【指南解读】2020AHA科学声明：暴发性心肌炎的认识和初步处理

2024中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南药物治疗要点心肌炎指由各种原因引起的心肌炎性损伤。

暴发性心肌炎是一种特殊类型的、最为严重的弥漫性心肌炎，其主要特点是起病急骤、病情进展极其迅速，患者很快出现血流动力学异常及严重心律失常，并可继发或伴有呼吸衰竭和肝肾功能衰竭，早期病死率极高。

由中华医学会心血管病学分会，中华心血管病杂志编辑委员会组织我国相关专家撰写的我国首版《中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南2024X1］最近发布。

本文将对其中的药物治疗要点进行总结，以方便临床医生和临床药师学习参考。

01急性期救治的相关用药1.免疫调节治疗本病是由于过度免疫激活和炎症风暴导致心肌严重损伤，因此采取足够剂量糖皮质激素和足够剂量免疫球蛋白的免疫调节治疗，而非使用细胞毒性药物的免疫抑制治疗。

(1)极早使用足够剂量糖皮质激素：推荐确诊后立刻开始使用，甲泼尼松龙200-500mg∕d［或3~8mg∕(kg.d)］静脉滴注(紧急时可在静脉注射地塞米松10~20mg基础上再用甲泼尼松龙），连续3~5d后依病情（通常在左心室射血分数＞40%时开始）逐步减量。

出院前改为口服用泼尼松20-40mg/d,维持1~3个月（I,A∖（2）极早静脉使用足够剂量免疫球蛋白：推荐入院后尽早开始丙种球蛋白10~20g∕d静脉注射，使用3~5d后减半至5~10g/d持续应用3~5d,总量约2g∕kg（I z AX2.抗病毒治疗虽然病毒感染可能是心肌炎的始动因素，但大部分患者并没有病毒感染的直接证据，而且除流感病毒外，大部分抗病毒药物均为非特异性的，效果不确定，所以指南不作特别推荐。

神经氨酸酶抑制剂奥司他韦和帕拉米韦是抗甲、乙型流感病毒的主要药物。

近年来研究表明，神经氨酸酶抑制剂抑制去唾液酸化而起到心肌保护作用。

因此推荐暴发性心肌炎患者常规使用磷酸奥司他韦胶囊（75mg口服，2次/d）,或静脉使用帕拉米韦（11a,C%3.血管活性药和正性肌力药（1）血管活性药物：对于暴发性心肌炎患者，原则上不使用多巴胺、去甲肾上腺素、间羟胺和垂体后叶素等血管活性药物。

爆发性心肌炎的临床诊治及进展（全文）爆发性心肌炎是心肌炎的一种最严重的和特殊的类型，在病毒性心肌炎的基础上出现严重心力衰竭、心源性休克、恶性心律失常或猝死等的一种临床综合征，死亡率极高，其诊断及临床治疗是目前研究的热点，本文就爆发性心肌炎的临床诊治及进展研究进行如下介绍。

1定义爆发性心肌炎又称急性重症病毒性心肌炎，是一种临床综合征，起病急骤、病情发展迅猛、预后凶险。

临床上常表现为严重心力衰竭、循环衰竭（低血压或心源性休克）以及各种恶性心律失常，并可伴有多脏器功能衰竭，甚至猝死。

如不及时抢救，病死率高达50％－80％。

通常需要使用血管活性药物、正性肌力药物来维持基本循环，或者需要机械循环和呼吸辅助治疗。

2 流行病学特点病毒性心肌炎呈全球性分布，发展中国家居多。

各年龄均可发病，以儿童及40岁以下成年人居多，其中10－30岁患者约占35％。

冬春季发病较多，长期疲劳易发病，无明显性别差异。

既往认为腺病毒和肠道病毒（包括柯萨奇病毒）是最常见的病毒。

近期研究最常见的病毒是细小病毒B－19（PVB19）和人疱疹病毒－6（HHV6）[1]，PVB19是小儿爆发性心肌炎最主要病原体[2]。

3 发病机制3.1直接损伤：病毒侵袭心肌细胞及其他组织细胞并在细胞内复制，引起心肌变性、坏死和功能失常；细胞裂解释放出的病毒继续感染其他细胞及组织，同时释放出细胞因子造成损害。

3.2 免疫损伤：病毒侵袭心肌细胞后，释放细胞因子，引起炎症细胞浸润，在细胞免疫和体液免疫双重作用下，对心肌及其他器官造成损伤。

3.3 扩张型心肌病：由细胞免疫的持续激活介导，左心室扩张和重塑导致神经激素激活、收缩功能障碍和心力衰竭。

4 诊疗进展国内国外尚无统一诊断标准。

首发症状多为发热、乏力、咳嗽、胸痛、全身酸痛、心悸、腹痛、呕吐等上呼吸道感染或胃肠道症状。

起病急骤，数小时或1－2天，即出现心源性休克、心功能衰竭、恶性心律失常，甚至猝死。

临床上往往是排他性诊断。

暴发性心肌炎的诊断和治疗作者：游雅云来源：《健康必读·下旬刊》2020年第06期【中图分类号】R542.2 【文献标识码】A 【文章编号】1672-3783（2020）06-18--02心肌炎是指由各种原因引起的心肌炎性损伤所导致的心脏功能受损，包括收缩、舒张功能减低和心律失常。

病因包括感染、自身免疫疾病和毒素/药物毒性3类，其中感染是最重要的致病原因，病原体以病毒最为常见，包括肠道病毒、腺病毒、巨细胞病毒、EB病毒和流感病毒等。

临床上可以分为急性期、亚急性期和慢性期。

急性期一般持续3～5天，主要以病毒侵袭、复制对心肌造成损害为主;亚急性期以免疫反应为主要病理生理改变;少数患者会进入慢性期，表现为慢性持续性及突发加重的炎症活动。

普通急性心肌炎临床表现差异很大，多数表现为活动后轻微的胸闷心悸不适，重症可出现急性心功能衰竭甚至猝死，暴发性心肌炎是心肌炎中最为严重和特殊的类型，以下小编就暴发性心肌炎诊断和治疗进行详细讲解。

1 暴发性心肌炎的相关症状心肌炎的临床表现差异很大，从轻度的胸痛、心悸、短暂心电图改变到威胁生命的心源性休克、恶性心律失常等。

暴发性心肌炎是心肌炎最为严重的一种临床类型，以起病急骤，进展迅速为特点，很快出现严重心衰、休克以及各种恶性心律失常，并可伴有呼吸困难和肝肾功能衰竭。

暴发性心肌炎虽然主要见于年轻人，但各年龄阶段均可发病，冬春季节较多，长期疲劳也有关系。

在发病初期，以发热、乏力、鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽、腹泻等为主要表现可持续3～5天或更长，多被病人忽视，延误看病就诊时间。

随着病情进展，出现气短、胸闷、胸痛、心悸、呼吸困难、乏力、食欲下降等症状，有的病人直接迅速发生急性心力衰竭、休克，表现为严重呼吸困难、焦躁不安、大汗、端坐呼吸、皮肤苍白、嘴唇发绀甚至昏迷，更有严重者心源性猝死。

2 暴发性心肌炎的诊断标准暴发性心肌炎发病急骤，病史的采集及临床表现为诊断提供线索，同时需要病人及时就医结合实验室及影像学检查综合分析。

暴发性心肌炎的治疗进展及相关指南解读（一）积极的一般对症及支持治疗：（1）绝对卧床休息、给氧、心电监护；（2）改善心肌能量代谢（可给予磷酸肌酸、辅酶Q10等）；（3）曲美他嗪应用有助于改善心脏功能；（二）抗病毒治疗：病毒性暴发性心肌炎患者可给予抗病毒治疗，也可以试用干扰素；对于肠道病毒感染抗病毒治疗仍然没有被认可，疫苗可能是未来的一个选择；疱疹病毒感染的患者可考虑使用阿昔洛韦、更昔洛韦和伐昔洛韦治疗，它们在心肌炎中的治疗作用还没有得到证实；初步的资料显示干扰素治疗可以清除左心室功能障碍患者的肠道病毒和腺病毒基因组，从而改善患者的NYHA 心功能分级。

特别是肠道病毒感染的患者，治疗后10 年预后明显改善；（三）免疫调节治疗：1. 糖皮质激素：可给予氢化可的松、甲基泼尼松龙等静脉滴注。

激素主要的使用指征包括：休克、严重传导阻滞、急性心衰等。

2. 免疫球蛋白（IVIG）的应用。

高剂量的静脉内免疫球蛋白可调节免疫和炎症反应，用于许多系统性自身免疫性疾病的治疗。

IVIG的使用可改善各种原因引起的慢性有症状心衰患者的左心室射血分数。

IVIG治疗没有明显的副作用，可用于对常规治疗无效的心肌炎的治疗，特别是有自身抗体介导的。

由于缺乏多中心随机试验在心肌炎/DCM 中的证据，所以指南对于IVIG不做推荐。

3.免疫吸附治疗（IA）心肌炎和DCM患者可检测到多种自身抗体（AABS），有些是致病因子。

中和或IA致病AABS可能为心肌炎/DCM提供一种治疗选项。

针对DCM患者的小的随机试验显示IA可以改善左室功能、减少心肌炎症。

目前有一个大的随机对照临床试验正在欧洲进行中。

在这些实验结果出来之前，指南对IA使用不做推荐。

（四）免疫抑制治疗：免疫抑制治疗应该在心内膜心肌活检EMB （通过PCR方法）排除急性感染后才能开始；推荐在没有禁忌症已经确诊的自身免疫性心肌炎（没有感染）的患者可以考虑免疫抑制治疗，包括巨细胞性心肌炎、心脏结节病以及已知的心脏以外的自身免疫性疾病导致的心肌炎；对个别对标准治疗无效的不伴感染的难治性淋巴细胞性心肌炎患者在没有禁忌症情况下免疫抑制治疗可以考虑；可能需要随访EMB 来指导免疫抑制治疗的强度和时间。

成人暴发性心肌炎诊断与治疗中国专家共识解读暴发性心肌炎是心肌炎最为严重和特殊的类型，患者发生血液动力学异常（泵衰竭和循环衰竭）以及严重心律失常，并可伴有呼吸衰竭和肝肾功能衰竭。

暴发性心肌炎通常由病毒感染引起，在组织学和病理学上与普通病毒性心肌炎比较并没有特征性差别，其更多的是一项临床诊断，其他原因所致的暴发性心肌炎治疗与病毒性暴发性心肌炎相近，故本共识聚焦于病毒性暴发性心肌炎。

一、暴发性心肌炎的病理生理学导致心肌损伤的机制主要为直接损伤和免疫损伤。

心脏损伤最为严重，并且是引起血液动力学障碍、导致患者死亡的主要原因。

暴发性心肌炎的病理学改变主要为心肌细胞水肿、凋亡和坏死、炎性细胞浸润。

暴发性心肌炎患者心肌病理学改变与心肌炎临床表现严重程度并不呈对应关系，在急性期病情异常严重，但度过危险期后患者预后良好。

二、暴发性心肌炎的临床评估心肌炎的临床表现差异很大，从轻度的胸痛、心悸、短暂心电图改变到威胁生命的心源性休克、恶性心律失常等。

（一）症状1.病毒感染前驱症状：发热、乏力、鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽、腹泻等为首发症状，可持续3～5d或更长，易被忽视。

2.心肌受损表现：病毒感染前驱症状后的数日或1～3周，出现气短、呼吸困难、胸闷或胸痛、心悸、头昏、极度乏力、食欲明显下降等症状，为患者就诊的主要原因。

3.血液动力学障碍：为暴发性心肌炎的重要特点，部分患者迅速发生急性左心衰竭或心源性休克，出现端坐呼吸、咯粉红色泡沫痰、少尿或无尿、皮肤湿冷、苍白、发绀、皮肤花斑样改变、意识障碍等，少数发生晕厥或猝死。

4.其他组织器官受累表现：肝功能异常、肾功能损伤、凝血功能异常及呼吸系统受累等。

（二）体征1.生命体征：（1）体温：合并细菌感染时体温可达39℃以上，极少数患者还可发生低于36℃。

（2）血压：低血压，严重时血压测不出。

（3）呼吸：可＞30次/min或＜10次／min，血氧饱和度＜90％。

（4）心率：可＞120次/min或＜50次/min。

暴发性心肌炎诊疗要点暴发性心肌炎（FM）是一种突发和重度弥漫性心肌炎症导致心源性休克、室性心律失常或多器官系统衰竭的临床综合征，早期病死率很高。

一旦患者度过危险期，长期预后较好，因此及时诊治是关键。

暴发性心肌炎是以心肌受累为主要表现的全身性疾病，主要病因为病毒感染，致病途径包括直接损伤、免疫损伤（细胞免疫、体液免疫）。

心脏损害是病情严重程度的决定性因素。

临床表现症状•病毒感染前驱症状：发热、乏力、鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽、腹泻等为首发症状，可持续3~5天或更长。

•心肌受损：前驱症状后的数日或1~3周，气短、呼吸困难、胸闷或胸痛、心悸、极度乏力等症状。

•血流动力学障碍：迅速发生急性左心衰或心源性休克，严重的呼吸困难、端坐呼吸、咯粉红色泡沫痰、焦虑不安、大汗、少尿或无尿等。

•其他器官如肝肾功能不全、凝血功能障碍、急性呼吸窘迫综合征等。

体征生命体征：血压、呼吸、心率等指标异常提示血流动力学不稳定，是暴发性心肌炎最为显著的表现，也是病情严重程度的指征。

心脏相关体征：心界通常不大；心尖搏动减弱或消失、第3心音奔马律；肺部啰音；少有右心功能不全表现。

检查方法辅助检查（1）心肌损伤标志物/心肌酶谱：肌钙蛋白最为敏感和特异。

如果无明显酶峰，提示病变为渐进性改变；持续增高说明心肌持续进行性损伤，提示预后不良。

（2）BNP或NT-proBNP：常常升高明显，提示心功能受损严重。

（3）心电图：可发现快速性心律失常（窦速、房早、室早、室速）、缓慢性心律失常（束支阻滞、AVB）以及心肌损伤。

（4）超声心动图：是首选影像学检查方法。

•弥漫性室壁运动减低：LVEF显著降低，甚至低至10%，但随病情好转数日后很快恢复至正常。

•心腔大小：多数患者心腔大小正常，仅少数患者心腔稍增大，极少数明显扩大。

•室间隔或心室壁可增厚，为心肌炎性水肿。

•可出现心室壁节段性运动异常，为心肌炎症受累不均所致。

（5）心脏磁共振显像（CMR）：诊断价值高，可提示功能和形态学特征，钆造影增强可发现心肌水肿和纤维化。