风湿病诊疗指南-白塞病

白塞病临床诊治要点及处方建议白塞病(BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。

以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征(白塞综合征、贝赫切特综合征)。

常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。

【诊断要点】1.病史：16-40岁的青壮年，男性发病略高于女性，以反复口腔溃疡等为首发症状。

2.症状：有复发性、疼痛性口腔溃疡及生殖器溃疡。

视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。

局限性、非对称性关节炎。

上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。

肺受累时有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等（肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血；肺静脉血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能）。

3.体征：角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血。

有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。

4.辅助检查：(1)实验室检查本病无特异性实验室异常。

活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高；部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。

HLA-B51阳性与眼、消化道病变相关。

(2)针刺反应试验此试验特异性较高且与疾病活动性相关。

静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。

(3)特殊检查神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。

急性期MRI 的检查敏感性高，可发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。

慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。

高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。

5.鉴别诊断本病以某一系统症状为突出表现者易误诊为其他系统疾病。

以关节症状为主要表现者，应注意与类风湿关节炎、赖特综合征、强直性脊柱炎相鉴别；皮肤粘膜损害应与多形红斑、结节红斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson 综合征、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮、系统性红斑狼疮、周期性粒细胞减少、艾滋病相鉴别；胃肠道受累应与克罗恩病和溃疡性结肠炎相鉴别。

白塞病发病机制、临床表现、疾病分型及药物治疗注意事项白塞病是一种发病率低、相对罕见的风湿免疫类疾病，和干燥综合征、系统性红斑狼疮等风湿免疫性疾病类似，这种疾病的情况往往就没有那么乐观，甚至很多患者都得终身带病生活，需要长期服药。

用药的安全性和有效性是白塞病治疗过程中的重点。

白塞病白塞病又称为贝赫切特综合征或贝赫切特病、口-眼-生殖器三联征，也俗称“丝绸之路病”。

临床表现不仅局限于口腔黏膜本身，而是一种慢性全身性的系统性血管炎性疾病，以多系统、多部位受累为主要临床症状，典型的表现就是口腔和生殖器的溃疡、皮肤受损、眼部炎症等，心血管系统、神经系统、消化系统、生殖系统等多系统受累（图1）。

大部分患者预后良好，但少部分患者若脏器损害控制不佳，则会带来严重的后果，预后较差，甚至导致死亡。

在我国，北方的患病率高于南方，男女两性发病相差无几，但重症者以男性为多。

年龄结构上，尤以青少年和壮年为多见。

白塞病的分型比较明确，通常分为血管型、神经型和胃肠型三种类型，其中神经型的预后比较差（表1）。

不同白塞病治疗药物注意事项白塞病除特殊患者需考虑外科手术等治疗方案外，一般主要以药物治疗为主。

糖皮质激素。

糖皮质激素是治疗白塞病最常用的一线治疗药物，但应用激素治疗存在依赖及减量时易复发等缺陷，不同给药方法及途径可能影响其疗效。

非甾体抗炎药。

非甾体抗炎药是一类常用的药物，种类繁多，可用于白塞病治疗的有双氯芬酸、洛索洛芬、布洛芬、塞来昔布、美洛昔康等。

对于溃疡疼痛、关节炎等问题，可以有效的缓解症状。

但在服用该类药物的同时，务必做好肝肾功能、造血系统受损等不良反应的应对。

秋水仙碱。

秋水仙碱是治疗痛风性关节炎的经典药物，对于白塞病出现的关节损害症状同样可以适用。

此外，对于口腔和生殖器溃疡、眼部炎症、皮肤病变也具有一定的治疗价值。

但此药副作用多，可引起肝脏、肾脏功能受损以及白细胞减少等，需予以关注和重视。

沙利度胺。

对于白塞病该药具有较好的治疗作用，能够改善炎症、调节免疫、抑制血管生成，对于白塞病最常见的口腔、生殖器及消化道的溃疡具有良好的效果。

白塞病诊断标准
白塞病（Behcet's disease）是一种慢性复发性全身性血管炎
性疾病，其特点是以口腔和生殖器黏膜损害为主，伴有皮肤、眼、
关节、血管等器官的损害。

白塞病的诊断标准主要包括临床表现、
实验室检查和病理特点等方面。

本文将详细介绍白塞病的诊断标准，以便临床医生更好地识别和诊断该疾病。

一、临床表现。

1. 口腔溃疡，多发性、大、疼痛、边缘清楚、愈合后不留瘢痕。

2. 生殖器溃疡，男性阴囊、阴茎、女性阴道、宫颈等处溃疡。

3. 皮肤损害，结节性红斑、痤疮样丘疹、青春痘样病变。

4. 眼部损害，虹膜炎、葡萄膜炎、视网膜炎等。

5. 关节损害，对称性关节炎、多发性关节痛等。

二、实验室检查。

1. 血液学检查，白细胞计数增高、中性粒细胞增多、红细胞沉
降率升高。

2. 免疫学检查，抗核抗体（ANA）阳性、HLA-B51阳性。

3. 炎症指标，C反应蛋白（CRP）和红细胞沉降率（ESR）升高。

三、病理特点。

1. 血管炎，小血管和中等血管炎症反应。

2. 组织病理学，坏死性血管炎、淋巴细胞浸润、中性粒细胞浸
润等。

综上所述，白塞病的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查
和病理特点。

临床医生在诊断白塞病时应综合分析患者的临床表现
和实验室检查结果，并结合病理特点进行综合判断。

希望本文能够
帮助临床医生更好地理解和诊断白塞病，提高对该疾病的识别和诊
断水平。

万方数据万方数据万方数据白塞病诊断和治疗指南作者：中华医学会风湿病学分会作者单位：刊名：中华风湿病学杂志英文刊名：CHINESE JOURNAL OF RHEUMATOLOGY年，卷(期)：2011,15(5)被引用次数：33次1.中华医学会风湿病学分会风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(5)2.中华医学会风湿病学分会系统性硬化病诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(4)3.中华医学会风湿病学分会韦格纳肉芽肿病诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(3)4.中华医学会风湿病学分会显微镜下多血管炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(4)5.中华医学会风湿病学分会混合性结缔组织病诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(1)6.中华医学会风湿病学分会干燥综合征诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(11)7.中华医学会风湿病学分会大动脉炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(2)8.中华医学会风湿病学分会结节性多动脉炎诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(3)9.中华医学会风湿病学分会原发性痛风诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(6)10.中华医学会风湿病学分会多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(12)1.黄勍,王雪梅,刘玉兰,冯桂建,尤鹏胶囊内镜在白塞病诊断中的应用价值[期刊论文]-中国医药 2015(11)2.吴茱萸,唐思源,刘亚白塞病误诊为化脓性扁桃体炎1例并文献复习[期刊论文]-中国医药指南 2015(30)3.任洁,高宇平,李毅,白娜,李学文白塞病合并急性心肌梗死及颅内静脉窦血栓形成1例[期刊论文]-中国循证心血管医学杂志 2015(02)4.谷占卿,王勇,郝静敏,曹玉兰,郑晓春,杨晓庆化痰祛瘀方加减联合硫唑嘌呤片治疗白塞病27例临床观察[期刊论文]-河北中医 2015(04)5.白秋兰,王新昌白塞病的中医治疗进展[期刊论文]-黑龙江中医药 2014(4)6.叶春涛,董影,嵇鸣神经白塞病的MRI价值探讨[期刊论文]-中国CT和MRI杂志 2014(03)7.田珂,王晶桐,朱元民,何晋德,刘玉兰具有消化系统表现的白塞病的临床特点[期刊论文]-胃肠病学和肝病学杂志 2014(02)8.赵星,王浩,宋民白塞病的心血管系统损害--附28例临床资料分析[期刊论文]-中国循环杂志 2014(03)9.徐琼,宋欣伟宋欣伟从风火论治白塞病经验[期刊论文]-深圳中西医结合杂志 2013(02)10.赛音其木格白塞病合并急性粒细胞白血病部分分化型一例[期刊论文]-内蒙古医学杂志 2013(03)11.徐琼,宋欣伟,鲍宝生宋欣伟从“火毒”论治白塞病临证经验[期刊论文]-浙江中医药大学学报 2013(05)12.安琦,褚代芳,王凤,王天,马飞燕,余咏补虚活血解毒法治疗白塞病2例[期刊论文]-陕西中医 2013(01)13.韦无边,卢柳伊,黄谢梅白塞病发病机制研究及治疗进展[期刊论文]-亚太传统医药 2013(05)14.张俞,周华,张常然,尹培达白塞病合并IgA肾病和肾病综合征一例[期刊论文]-中华风湿病学杂志 2012(11)15.宋萍萍白塞病的致病因子[期刊论文]-泸州医学院学报 2012(02)16.范圣先,李幼生肠型白塞病的诊断和治疗进展[期刊论文]-中华胃肠外科杂志 2015(04)17.陆青云,王鸣鹏白塞病心血管损害的 CT 表现[期刊论文]-实用放射学杂志 2015(06)18.马国伟,王倩,周文亮,李涛白塞病致咽腔大出血一例[期刊论文]-中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2013(08)19.孙妍,任立敏英夫利西单抗治疗难治性贝赫切特综合征眼炎1例并文献复习[期刊论文]-中华临床免疫和变态反应杂志 2012(04)20.刘辉,刘秀鹏肠白塞病一例诊治并文献复习[期刊论文]-中国全科医学 2012(23)21.程灿,王晓天白塞病下腔静脉滤器置入术后发热误诊为感染一例分析[期刊论文]-国际外科学杂志 2015(06)22.傅婧,胡海霞,张荷飞行员典型贝赫切特综合征一例[期刊论文]-中国疗养医学 2012(06)23.李金潺,温鸿雁,李小峰,卫丹丹风湿性疾病患者血清25-羟-维生素D水平及临床意义[期刊论文]-中华临床医师杂志（电子版） 2015(10)24.马晓蕾,陈智勇,朱赟,梁军,赵盛楠,华冰珠,孙凌云围手术期营养支持在肠型白塞病病人治疗中的应用[期刊论文]-肠外与肠内营养 2015(03)25.孙家珍,郭兰白塞病的心血管系统损害临床表现[期刊论文]-岭南心血管病杂志 2012(05)26.陈春晓,王琳,蒋荣猛白塞病合并慢加急性肝衰竭1例[期刊论文]-中国肝脏病杂志（电子版） 2014(03)27.刘卉,陈东风沙利度胺在消化系统疾病中的应用探索[期刊论文]-中华消化杂志 2014(10)28.王蓓,史朗峰,薛元媛,赵重波,李颖,刘华神经白塞病2例报道并文献复习[期刊论文]-中国临床神经科学2013(02)引用本文格式：中华医学会风湿病学分会白塞病诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志 2011(5)。

白塞氏病的诊疗规范白塞氏病(Behcet’s disease，BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。

临床上以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征（白塞综合征、贝赫切特综合征）。

该病也可累及血管、神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。

该病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，被称为丝绸之路病。

发病年龄大多为16～40岁的青壮年，男性发病略高于女性。

我国则以女性略占多数，但男性患者中眼葡萄膜炎、血管及神经系统受累较女性多且病情重。

一、发病机制本病发病病因不明确，可能与感染、遗传、环境以及免疫功能异常等因素有关。

病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主，病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂，腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄，病变可累及全身血管，如皮肤黏膜、眼睛以及全身多系统的细小血管炎，多数病例还伴有不同成度的关节症状。

二、临床表现1．症状1.1 一般症状：大多数病例症状轻微或偶感乏力不适，有的可出现关节疼痛、头痛头晕、纳差和体重减轻，发病有急性和慢性两型，急性少见，但症状较显著，有的可伴有发热，以低热多见。

1.2 口腔溃疡：几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡，在急性期，复发性口腔溃疡每年发作至少3次，溃疡此起彼伏。

多数患者以此为本病的首发症状。

它被认为是诊断本病的最基本必备症状。

1.3 生殖器溃疡：男性多见于阴囊和阴茎和龟头，症状轻；女性主要见于大、小阴唇，其次为阴道，在也可以出现在会阴或肛门周围，疼痛症状比较明显。

约75～80%的患者有此症状。

1.4 眼炎：初发症状为明显的眶周疼痛和畏光、发作性的结膜炎，也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。

通常表现为慢性、复发性、进行性病程。

眼炎的反复发作可以造成严重的视力障碍甚至失明，是本病致残的主要原因。

最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎。

单独视盘水肿提示脑静脉血栓，由白塞氏病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。

白塞氏病的诊疗规范白塞氏病(Behcet’s disease，BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。

临床上以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征（白塞综合征、贝赫切特综合征）。

该病也可累及血管、神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。

该病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，被称为丝绸之路病。

发病年龄大多为16～40岁的青壮年，男性发病略高于女性。

我国则以女性略占多数，但男性患者中眼葡萄膜炎、血管及神经系统受累较女性多且病情重。

一、发病机制本病发病病因不明确，可能与感染、遗传、环境以及免疫功能异常等因素有关。

病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主，病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂，腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄，病变可累及全身血管，如皮肤黏膜、眼睛以及全身多系统的细小血管炎，多数病例还伴有不同成度的关节症状。

二、临床表现1．症状1.1 一般症状：大多数病例症状轻微或偶感乏力不适，有的可出现关节疼痛、头痛头晕、纳差和体重减轻，发病有急性和慢性两型，急性少见，但症状较显著，有的可伴有发热，以低热多见。

1.2 口腔溃疡：几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡，在急性期，复发性口腔溃疡每年发作至少3次，溃疡此起彼伏。

多数患者以此为本病的首发症状。

它被认为是诊断本病的最基本必备症状。

1.3 生殖器溃疡：男性多见于阴囊和阴茎和龟头，症状轻；女性主要见于大、小阴唇，其次为阴道，在也可以出现在会阴或肛门周围，疼痛症状比较明显。

约75～80%的患者有此症状。

1.4 眼炎：初发症状为明显的眶周疼痛和畏光、发作性的结膜炎，也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。

通常表现为慢性、复发性、进行性病程。

眼炎的反复发作可以造成严重的视力障碍甚至失明，是本病致残的主要原因。

最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎。

单独视盘水肿提示脑静脉血栓，由白塞氏病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。

白塞氏病怎么治，及时用药治疗最关键白塞氏病属于风湿免疫科疾病，在青壮年男性中最常见，它是一种全身性的疾病，患者身体的很多系统都会受到影响，治疗时可以选择一般治疗和药物治疗，同时家庭的护理也要做好。

★一、治疗1.一般治疗：急性活动期，尤其是重要脏器受累时，应卧床休息，发作间歇期应预防复发，例如保持口腔内清洁，避免进食刺激性食物，及时控制口腔，咽部感染，可预防口腔病变发作，皮肤和眼部同样也应保持清洁，肠白塞病急性期腹泻，腹痛及便血严重时，应禁食，给予胃肠外营养，输液甚或输血等支持治疗，有报道小剂量阿司匹林(80mg/d)能预防血栓形成，可试用于本病。

2.药物治疗(1)非甾类抗炎药：具消炎镇痛作用，对缓解发热，皮肤结节红斑，生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效，常用药物有布洛芬0.4~0.6 3/d;萘普生，0.2~0.4 2/d;双氯酚酸钠，25mg 3/d等，或其他非甾体药和COX-2选择性抑制剂(见类风湿关节炎治疗)。

(2) 秋水仙碱：可抑制中性粒细胞趋化，对关节病变，结节红斑，口腔和生殖器溃疡，眼色素膜炎均有一定的治疗作用，常用剂量为0.5mg，2~3/d，应注意肝肾损害，粒细胞减少等不良反应。

(3) 沙利度胺(Thalidomide)：用于治疗严重的口腔，生殖器溃疡，宜从小剂量开始,逐渐增加至50mg 3/d，妊娠妇女禁用，以免引起胎儿畸形(详见强直性脊柱炎用药)，另外有引起神经轴索变性的副作用。

(4)糖皮质激素：对控制急性症状有效，常用量为泼尼松40~60mg/d，重症患者如严重眼炎，中枢神经系统病变，严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量甲基泼尼松龙冲击，1,000mg/d，3~5天为一疗程，与免疫抑制剂联合效果更好，常期应用糖皮质激素有不良反应(见系统性红斑狼疮用药)。

(5)免疫抑制剂：重要脏器损害时应选用此类药，常与肾上腺皮质激素联用，此类药物副作用较大，用药时间应注意严密监测。

白塞病诊疗和治疗指南中华医学会风湿病学分会1 概述白塞病(Behcet’s disease,BD)又称贝赫切特病、口-眼-生殖器三联征等。

是一种慢性全身性血管炎症性疾病，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，大部分患者预后良好，眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。

本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，又被称为丝绸之路病。

好发年龄为16-40岁。

男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。

2临床表现本病全身各系统均可受累。

有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现多种临床症状和体征。

2.1 口腔溃疡：几乎100%患者均有复发性、痛性口腔溃疡（Aphthous ulceration,阿弗他溃疡），多数患者为首发症状。

溃疡可以发生在口腔的任何部位，可为单发，也可成批出现，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕，大约1-2周后自行消退而不留瘢痕。

复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。

2.2 生殖器溃疡：约75%患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似，但出现次数少。

溃疡深大，疼痛剧，愈合慢。

受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。

有患者可因溃疡深而致大出血。

2.3眼炎：约50%患者有眼炎，双眼各组织均可累及。

表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪、异物感、头痛等，致盲率可达25%，是本病致残的主要原因。

最常见的眼部病变为色素膜炎（uveitis），可伴有或不伴有前房积脓，后葡萄膜炎和视网膜炎可影响视力。

2.4皮肤病变：皮损发生率高，可达80%-98%，表现多种多样，有结节性红斑、脓疱疹、丘疹、痤疮样皮疹等。

同一患者可有一种以上的皮损。

特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤（针刺）后的炎症反应。

2.5神经系统损害：又称神经白塞病，可有多部位受累，发病率约为5%-50%，少数（5%）可为首发症状。