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慢性淋巴细胞性白血病【疾病简介】慢性淋巴细胞性白血病（CLL）是造血系统的一种单克隆性B淋巴细胞增殖性疾病。
其特点为外周血、骨髓、肝脾和淋巴结均可见到大量的、形态一致的小圆形淋巴细胞聚集，临床表现为一慢性过程。
本病在西方很常见，美国每年的新发病例约为17000人，发病率为2.7/10万人，约占所有白血病的30%，发病年龄一般大于50岁（平均65岁），并且随着年龄的增加发病率也呈上升趋势，50岁以下仅占10%，30岁以下发病罕见。
男性多于女性，男女比例约为2:1。
但CLL在亚洲国家如日本、中国和印度比较少见，在所有白血病中的比例不超过5%。
过去曾把细胞形态和临床表现与本病相似，但免疫表型带有明显T细胞特征的淋巴细胞增殖性疾病也归于CLL，作为CLL的一种变异型，或称为T细胞性慢性淋巴细胞性白血病（T-CLL），仅占CLL的5%。
根据世界卫生组织对造血组织和淋巴组织肿瘤的分类方案，已经将本病归类于慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤（CLL/SLL），而T-CLL则被归类于T细胞幼淋巴细胞性白血病（T-PLL）和T细胞大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLL）。
CLL的病因和发病机制目前还不清楚。
至今尚无明确的证据提示化学物质和放射接触史、饮食、吸烟、病毒感染以及自身免疫性疾病等因素能够引起CLL，但本病具有家族聚集的特点。
CLL的B细胞表面免疫球蛋白呈弱阳性，主要为IgM和IgG，为单一的轻链型（κ或λ）。
血清中常产生自身抗体。
单克隆性B淋巴细胞的增殖可能同抗原的持续刺激，T、B 细胞的调节异常，细胞因子调控异常以及细胞及分子遗传学的改变有关。
约80%的病例伴有染色体的异常，常见的为13q14缺失，11q缺失三体12，少见的有涉及到p53基因的17p的缺失和6q的缺失。
在伴有异常核型的患者中，65%为单一核型异常，部分可有两种以上的染色体变异。
临床表现：CLL并无特异性的症状和体征，最突出的表现是外周血淋巴细胞增多和淋巴结肿大，常因常规体检或检查血常规而被发现。
中国慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(完整版)近年，慢性淋巴细胞白血病(CLL)的基础研究、新的预后标志、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展。
为提高我国血液科医师对CLL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中华医学会血液学分会和中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会组织相关专家对2011年版CLL诊断与治疗指南进行了更新修订，制订本版指南。
一、定义CLL/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)是主要发生在中老年人群的一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。
二、诊断、分期、预后及鉴别诊断1．诊断：达到以下3项标准可以诊断：①外周血B淋巴细胞(CD19+细胞)计数≥5×109/L；B淋巴细胞<5×109/L时，如存在CLL细胞骨髓浸润所致的血细胞减少，也可诊断CLL。
②外周血涂片中特征性的表现为小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多，其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集，并易见涂抹细胞。
外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞≤55%。
③典型的免疫表型：CD19+、CD5+、CD23+、CD10-、FMC7-、CD43+/-、CCND1-；表面免疫球蛋白(sIg)、CD20及CD79b弱表达(dim)。
流式细胞学确认B细胞的克隆性，即B细胞表面限制性表达κ或λ轻链(κ:λ>3:1或<0.3∶1)或>25％的B细胞sIg不表达。
SLL：与CLL是同一种疾病的不同表现。
淋巴组织具有CLL的细胞形态与免疫表型特征。
确诊主要依赖病理组织学及免疫组化检查。
临床特征：①淋巴结和(或)脾、肝肿大；②无血细胞减少；③外周血B淋巴细胞<5×109/L。
CLL与SLL的主要区别在于前者主要累及外周血和骨髓，而后者则主要累及淋巴结和骨髓。
Ann Arbor Ⅰ期SLL可局部放疗，其他SLL 的治疗指征和治疗选择同CLL，以下均称为CLL。
2020 CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南解读2020年6月21日，“2020中国临床肿瘤学会（CSCO）儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南发布会”以线上直播的形式顺利召开。
全国血液肿瘤及儿科领域的专家和学者齐聚线上，交流并分享研究成果，共同关注第一版儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南的发布。
会议期间，中山大学肿瘤防治中心的张翼鷟教授对儿童及青少年霍奇金淋巴瘤诊疗指南进行详细解读，医脉通整理如下。
霍奇金淋巴瘤（HL）是一种淋巴造血系统恶性肿瘤，是最早可被治愈的儿童肿瘤性疾病之一。
其年龄分布的发病率有两个高峰，分别为15-30岁和55岁之后，因此青少年为HL高发人群。
美国流行病学资料显示，在20岁以下人群中，HL为第3位常见肿瘤（发病率为1 2.1/100万），是15-20岁青少年第1位最常见肿瘤（发病率为32 /100万）。
儿童及青少年淋巴瘤多数预后好，需权衡疗效与远期毒性。
治疗前评估对于儿童患者，建议骨穿最好涉及两个部位。
尽管PET/CT对于其他肿瘤的影像学评估价值存在争议，但针对霍奇金淋巴瘤，PET/CT仍然是最佳的诊断证据。
病理诊断组织形态学上需要区分经典型HL（CHL）和结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL），其中涉及到鉴别诊断。
➤CHL典型表型：CD45-，CD20-（或异质性阳性）、PAX5（弱阳性）、BOB.1和Oct-2至少一个失表达，CD30+，CD15+/-，LMP 1+/-或EBER+/-；➤NLPHL典型表型：CD45+，CD20+（或异质性阳性）、PAX5+、BOB.1和Oct-2均阳性，EMA+/-，IgD+/-，CD30-，CD15-，L MP-或EBER-。
儿童HL诊断同成人，就亚型而言，NLPHL相对少见，CHL中LDC HL相对少见。
此外，肿瘤细胞EBV阳性且伴有CD20表达的CHL 病例需要注意和EBV阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤鉴别。
分期HL儿童及青少年患者的临床分期与成人患者一致，遵循HL的2014年Lugano分期标准。
《中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南（完整版）》解读近年，在慢性淋巴细胞白血病（CLL）的基础研究、新的预后标志、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展，为提高我国血液科医师对CLL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会和中国CLL工作组组织相关专家对2015年版CLL/小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）的诊断与治疗指南进行了更新修订。
现就2018年版新修订指南进行解读。
一、诊断CLL和SLL均为单克隆、成熟样小淋巴细胞的淋巴系统恶性疾病，两者的区别在于CLL临床多表现为外周血和骨髓异常淋巴细胞浸润的白血病样表现；而SLL多为淋巴器官肿大的淋巴瘤样表现和骨髓受累。
（一）诊断标准CLL诊断要求外周血B淋巴细胞≥5×109/L；外周血B淋巴细胞必须经流式细胞术检查确认为克隆性，即细胞表面限制性表达免疫球蛋白的κ或λ轻链（sIgκ或sIgλ）；另外，sIg阴性CD19细胞>25%也支持克隆性。
外周血涂片的形态学特征为成熟样小淋巴细胞（观察CLL细胞形态学外周血涂片优于骨髓涂片），这些细胞可能混有大而不典型的细胞、分裂细胞或<55%的幼稚淋巴细胞（简称幼淋细胞）。
如果外周血幼淋细胞占淋巴细胞的比例≥55%则诊断为幼淋细胞白血病（PLL），细胞形态学对诊断B-PLL至关重要；10%~54%则诊断为CLL/PL（CLL的一种变异型），幼淋细胞比例增高者预后不佳，同时需结合其他指标确认是否转化，特别是进行性增高时。
对于外周血存在克隆性B细胞，但B淋巴细胞绝对计数<5×109/L，同时不伴有淋巴结和器官肿大（所有淋巴结<1.5 cm）、血细胞减少和淋巴增殖性疾病相关症状的患者，应诊断为单克隆B淋巴细胞增多症（MBL）；MBL大多CD5+，且呈典型的CLL表型，也可CD5－；CLL表型的MBL，根据外周血B淋巴细胞绝对计数分为低计数MBL（<0.5×109/L）及高计数MBL（≥0.5×109/L），前者进展为CLL的风险很小，无需常规随访，后者每年1%~2%进展为需要治疗的CLL，所以处理原则同早期CLL。
NCCN 肿瘤临床实践指南（NCCN 指南）®) 小细胞肺癌版本 3.2020—2020 年 2 月 5 日由于译者水平有限，难免会存在错误和纰漏，仅供谨慎参考。
继续INITIAL EVALUATION aDIAGNOSISSTAGENote: All recommendations are category 2A unless otherwise indicated.Clinical Trials: NCCN believes that the best management of any patient with cancer is in a clinical trial. Participation in clinical trials is especially encouraged.小细胞肺癌 (SLCL) 或• H&P b• 病理学审查c • CBC• 电解质、肝功能检查 (LFT)、BUN 、肌酐• 胸部/腹部/骨盆 CT 伴参见附加部分 检查 (SCL-2)SCLC/非小细胞肺癌 (NSCLC) 联合治疗 对比 • 脑部 MRI 对比a,d （首选）或 CT 有原发或转移部位活检或细胞学检查• 考虑 PET/CT 扫描（颅底至大腿中部），如果怀疑分期有限或需要澄清阶段a 、e 、f• 戒烟咨询和干预。
参见 NCCN 戒烟指南.• 分子分析（仅用于从不 广泛期吸烟者）f参见初始 治疗 (SCL-5)a 如果建立了广泛分期，可选择进一步分期评价。
但是，所有患者均应进行脑成像、MRI （首选）或 CT 造影。
b 见小细胞肺癌的体征和症状 (SCL-A).c 见病理学审查原则 (SCL-B).d 在识别脑转移瘤方面，脑部 MRI 比 CT 更敏感，并且优于 CT 。
INITIAL EVALUATION aDIAGNOSISSTAGENote: All recommendations are category 2A unless otherwise indicated.Clinical Trials: NCCN believes that the best management of any patient with cancer is in a clinical trial. Participation in clinical trials is especially encouraged.e 如果 PET/CT 不可用，骨扫描可用于识别转移灶。
肿瘤临床实践指南(NCCN Guidelines®)小细胞肺癌（2020.v2）1、NCCN小细胞肺癌指南2.2020版从1.2020版更新包括:SCL-E 1 of 4 度伐单抗联合化疗(依托泊苷联合卡铂或顺铂)已被作为首选一线治疗方案(第1类)，其次对于广泛的SCLC患者使用度伐单抗维持治疗2、NCCN小细胞肺癌指南1.2020版（2.2019版）中的更新包括：1.初始评估和分期（SCL-1）●对于原发灶或转移灶活检或细胞学检查确诊小细胞癌或小细胞/非小细胞混合型腺癌的患者，初始评估内容作了2点修改和1点补充：►CT平扫加增强扫描的检查部位在“胸部/腹部”基础上增加了“盆腔”；►PET-CT检查的指征，在原来“如果疑似局限期”基础上增加了一个指征：如果需要鉴别分期；►新增“行分子谱分析（仅适用于未曾吸烟的广泛期患者）”，以帮助鉴别诊断和评估潜在的靶向治疗选择。
2.广泛期小细胞肺癌的初始治疗（SCL-5）●对于在全脑放疗前接受系统性治疗的无症状脑转移患者，在每2个周期全身治疗后以及在治疗结束后应该复查脑MRI（首选）或CT平扫加增强扫描（SCL-6）。
如果在系统性治疗期间出现疾病进展，则开始行全脑放疗。
3.初始治疗后的疗效评估和监测（SCL-6）●新增1条对“预防性脑照射（PCI）”的脚注：►在已经进行完全切除、病理分期为I-IIA（T1-2,N0,M0）的SCLC患者中，接受PCI的获益情况尚不清楚。
参见“手术切除原则”（SCL-C）。
4.病理学检查原则（SCL-B）●病理学评估中新增1条“复合型SCLC的定义”：►复合型小细胞肺癌含SCLC和NSCLC两种组织学（鳞状细胞癌、腺癌、梭形/多形性、和/或大细胞）成分。
不要求说NSCLC组织学成分的百分比最少需要多少；当有任何比例的NSCLC与SCLC一起出现时，就可称为复合型SCLC。
5.手术切除原则（SCL-C）●有淋巴结转移的患者，术后辅助治疗方案根据淋巴结分期作了修改：►旧版：有淋巴结转移的患者应接受术后同步系统性治疗和纵隔放疗。
