刘泉鹏讲解脊髓性肌萎缩症状

脊髓性肌肉萎缩怎么治疗脊髓性肌肉萎缩属于致死性神经肌肉疾病，其影响重大，严重威胁了人们的生命健康。

关于脊髓性肌肉萎缩症，很多人没有听过，不甚了解，故此，下文将以科普的形式进行阐述。

1、脊髓性肌肉萎缩症是什么疾病脊髓性肌肉萎缩症简称SMA，属于神经肌肉疾病，是由于脊髓前角运动神经元发生变异，为常染色体隐性遗传病。

近几年全国各地发现脊髓性肌肉萎缩症患者呈现出上升趋势，因为该疾病的临床表现差异比较大，所以遵循由重到轻的原则划分为4个类型，不同类型的表现不同，但总体特点不变，均为脊髓前角细胞出现变性。

2、脊髓性肌肉萎缩症的临床表现①SMA Ⅰ型：这一类患者宫内表现以胎动少为主，出生多为松软儿。

一半在6个月左右发病，表现为松软无力、肌张力低下、吸吮以及吞咽困难、呼吸急促，以腹式呼吸为主。

其下肢受累重，近端严重，不具备独坐能力，也不会主动翻身以及抬头。

患儿肌肉萎缩并不明显，但会出现轻度的关节畸形，智力不受影响。

但如果不及时治疗，患儿会出现自主运动能力，生命周期维持1—2岁。

②SMA Ⅱ型：这一类患儿从出生到6个月均无表现，其发育正常，也具备翻身、独坐的能力，但是6个月之后患儿发育会逐渐的停滞，在出生1岁半左右，患儿出现全身性肌无力以及肌张力低下。

经临床证实，经检查患儿四肢肌肉无力，有部分患者会出现手部震颤，无法自主行走，脊柱侧弯严重，对呼吸功能也产生影响，智力正常，通常生命周期为10—20岁。

③SMA Ⅲ型：这一类患者在出生一年内均无任何临床表现，但到青春期会发病，具备独立行走的能力，根据研究，该类型包括Ⅲa类与Ⅲb类，对于前者而言，发病时间在3岁前，后者为3岁后，患儿的肌无力会伴随着时间逐渐的加重，虽经临床治疗预后良好，但是在多年之后仍旧出现脊柱变形。

生命周期可延续到中年。

④SMA Ⅳ型：该类型也被称之为成人型SMA，在患者中年、老年均会发病，主要表现为四肢近端无力，与其它类型相比较，总体的病情发展缓慢，但寿命并不会受到影响。

运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。

发病率约为每年1～3/10万，患病率为每年4～8/10万。

由于多数患者于出现症状后3～5年内死亡，因此，该病的患病率与发病率较为接近。

MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。

根据大量流行病学调查，人们发现了许多与ALS发病相关的环境因素，包括重金属、杀虫剂、除草剂、外伤、饮食以及运动等。

但是总体来讲，这些因素之间缺乏联系，而且它们与ALS的发生是否存在必然联系以及它们导致ALS发生的机制也有待进一步证实运动神经元病的疾病类型运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。

各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的，主要差别在于病变部位的不同。

可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表，其它类型则为其变型。

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。

但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩。

但有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。

多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。

肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS-痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。

病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。

肌肉萎缩症状体现在哪些方面
肌肉萎缩在临床上依据病情状况可以分为四种类型：轻度要缩，中度肌荽缩,重度肌萎缩，完全萎缩。

这四种不同类型的肌肉菱缩有着不同的症状表现。

下面请专科专家来详细解答肌肉菱缩症状有哪些方面的体现。

1、轻度萎缩：肌纤维轻度下降，肌肉组织外观无明显凹陷，触摸肌肉组织松弛，肌无力，能做抗阻力运动。

2、中度肌萎缩：肌纤维部分萎缩、缺失，肌肉组织外观凹陷，触摸纵向缩小，横向削减，肌无力明显，不能做抗阻力运动。

3、重度肌萎缩：肌纤维组织大部分萎缩，相关的骨骼外露。

肌肉组织仅存少量肌纤维，肌无力严峻，患者丢失最基本的协调运动力量。

4、完全萎缩：肌纤维组织完全萎缩，与其肌肉相关联的运动功能完全丢失。

上述内容就是肌肉萎缩的详细症状了，了解了症状就要及早治疗,对症治疗,专家建议采纳中药治疗，“空-洞-康-复-汤”高效的药物成份能够活血镇痛，通脉透骨，快速活化病变部位的缺血缺氧状态，改善脊髓的病态肿胀，减轻对神经根的压迫，同时脊髓神经修复酶能够直达病灶，快速修补损伤的神经细胞，兴奋中枢神经细胞，消退并抑制炎性水肿，使触觉渐渐恢复，明显改善患者的痛苦、麻木、痉挛、僵硬等外在表现。

脊髓性肌萎缩的类型引言脊髓性肌萎缩（Spinal Muscular Atrophy，SMA）是一种常见的遗传性疾病，主要侵犯脊髓前角神经元，导致肌肉无力和进行性肌萎缩。

由于不同的基因缺陷，SMA可分为多个亚型，每个亚型具有不同的临床表现和预后。

1. SMA I型（Werdnig-Hoffmann病）简介SMA I型是SMA的最严重类型，也被称为Werdnig-Hoffmann病。

这种类型的患者生下来就表现出肌无力和肌肉萎缩，通常在6个月内发生呼吸困难。

大部分患者在2岁前死亡，这是由于脊髓前角神经元的严重损害导致了呼吸和吞咽功能的丧失。

症状和体征•肌无力：婴儿无法坐起、抬头或转身的能力，无法爬行或站立。

娴卓运动如握笔、抓取物体等也受影响。

•呼吸困难：由于呼吸肌无力，患者常常出现呼吸困难，可能需要辅助通气或机械通气支持。

预后SMA I型的预后比较差，大多数患者在幼年时期死亡。

然而，随着新药的出现，如有剪接调节剂涨福林（nusinersen）的引入，患者的预后正在得到改善。

2. SMA II型简介SMA II型通常被称为青少年期起病的SMA。

与SMA I型相比，SMA II型的发病年龄较晚，生存期也相对较长。

患者通常可以成人，但仍受到严重的运动功能损害。

症状和体征•运动功能受限：患者可以坐起、但无法行走，需要轮椅或其他装置进行移动。

精细运动也受到影响，例如握笔、用餐等。

•呼吸问题：部分患者可能需要辅助通气，尤其是在夜间或有感染的情况下。

预后SMA II型的预后相对较好，患者通常可以成年并维持较长的生存期。

然而，肌无力和肌肉萎缩仍然会对生活质量产生不利影响。

3. SMA III型（Kugelberg-Welander病）简介SMA III型是一种较为轻度的SMA类型，也被称为Kugelberg-Welander病。

与SMA I和SMA II型相比，SMA III型的症状和疾病进展较为缓慢。

症状和体征•逐渐出现的运动障碍：患者在儿童或青少年期出现肌无力和运动障碍，但通常能够自主行走。

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有效鉴别是否患有脊髓性肌萎缩的方法
怎么有效鉴别是否患有脊髓性肌萎缩
一、鉴别
一般在本病早期或不典型病例，应注意与下列疾病鉴别：
1.新生儿型重症肌无力其母均为重症肌无力患者，此与母亲血液中抗Ach受体抗体通过胎盘到达胎儿体内有关。

一般于出生后即表现吸吮困难、哭声无力、四肢运动减少等症状。

多数患儿于2～6周内症状逐渐好转，且用胆碱酯酶抑制剂治疗有效。

2.先天性肌张力不全(Oppenheim病) 出生后出现肌张力低下，未见肌肉萎缩，肌电图及肌肉活检均无异常。

3.进行性肌营养不良一般在SMA-Ⅱ、Ⅲ型患儿中需注意与Duchenne型或Becker型肌营养不良进行鉴别。

后者几乎均有假性肥大征象，其血清CPK极高，特别在病程的早期阶段，EMG和肌肉活检均呈肌源性损害，故一般鉴别并不困难。

SMA-Ⅳ型易与肢带型肌营养不良和多发性肌炎等混淆，但从临床表现、血清酶学、EMG以及肌肉活检等方面的特点分析，也不难区别。

文章来自：39疾病百科 /jsxjws/jb/。

脊髓性肌萎缩的症状文章目录*一、脊髓性肌萎缩的症状*二、脊髓性肌萎缩的并发症*三、脊髓性肌萎缩的饮食注意事项1. 脊髓性肌萎缩吃什么好2. 脊髓性肌萎缩不能吃什么脊髓性肌萎缩的症状典型症状:婴儿型脊髓性肌萎缩,对称性肌无力,首先双下肢受累,迅速进展,主动运动减少。

中间型脊髓性肌萎缩,表现以近端为主的严重肌无力,下肢重于上肢。

少年型,开始为步态异常,下肢近端肌肉无力,缓慢进展,渐累及下肢远端和上双肢。

1、Ⅰ型,又称重型、急性型、婴儿型,患者在出生六个月内即出现症状,病患之四肢及躯干因严重肌张力减退而呈现无力症状,颈部控制、吞咽及呼吸困难,哭声无力、肌腱反射消失,一般在两岁前就会因呼吸衰竭而死亡。

2、Ⅱ型,又称中间型,其症状常出现于出生后六个月至一岁半之间,病患之下肢呈对称性之无力,且以肢体近端较为严重,患者无法自行站立及走路,有时可见舌头及手部颤抖,肌腱反射消失或减弱,但脸部表情正常,患者可依靠物理治疗及呼吸照护存活至成年,孩童期因呼吸道感染而死亡的占很大比例。

3、Ⅲ型,又称成人型,属于轻型脊髓性肌萎缩症,其发病年龄从一岁半至成年。

以轻度、对称的肢体近端肌肉无力为表征,下肢较上肢易受侵犯,在跑步、跳跃及上下楼梯时会有轻度不便,肌腱反射减弱,通常此类患者长期存活率高。

脊髓性肌萎缩的并发症不同类型SMA的症状体征可以是本病表现,也可以看作本病并发症。

另外,应注意继发的肺部感染、尿路感染、褥疮等。

脊髓性肌萎缩的饮食注意事项1、脊髓性肌萎缩吃什么好 1.1、宜吃蛋白质含量高的食物。

1.2、宜吃铁元素含量高的食物。

1.3、宜吃维生素C和B含量高的食物。

宜吃食物:鸭蛋:含有丰富的蛋白质,且没有燥性,可促进组织的修复,从而促进本病的康复,非常适合组织损伤性疾病的患者食用。

1-2个清蒸食用。

牛肉:含有丰富的蛋白质,具有改善组织免疫功能,促进炎症的恢复,与利尿作用的冬瓜或萝卜同炖食用非常完美。

牛肉200g 与萝卜100g同炖食用。

当我们出现了脊髓空洞症的症状之后，将会给患者带来困扰，也因此会影响患者的生活，各位朋友应当将脊髓空洞症关注起来，特别是要认真了解此病的症状表现，接下来带大家了解一下脊髓空洞症疾病的主要表现有哪些呢。

脊髓空洞症发病后的症状表现：
(一)运动症状:病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏，相应肌肉瘫痪、萎缩，肌张力减低，肌纤
维震颤和反射消失。

手内在肌受累一般最早，上行到前臂、上臂及肩带。

手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形。

(二)感觉症状：痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失，而由于后柱早期不受累，轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留，属本病特征，称节段性分离性感觉障碍。

可有深部痛，累及肩臂。

(三)营养障碍：由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调。

表现为关节肿胀、积液，超限活动，活动弹响而无痛感。

x线显示关节骨端骨软骨破坏破碎，可有半脱位。

皮肤可有多汗，无汗，颜色改变，角化过度，指甲粗糙、变脆。

各位朋友看了上面的知识之后，应当认识到了脊髓空洞症的症状有所认识了，此病会困扰很多的朋友，因此会严重的伤害到他们的健康，大家必须要提防脊髓空洞症的出现，日常生活中还需要进行此病的预防工作才可以。

脊髓型肌肉萎缩症脊髓型肌肉萎缩症是什么1、脊髓性肌肉萎缩症（SpinalMuscularAtrophy）是最常见的致死性神经肌肉疾病之一，是由于脊髓前角细胞运动神经元变性，导致患者近端肌肉对称性、进行性萎缩和无力，最终导致呼吸衰竭甚至死亡，居致死性常染色体遗传病第二位。

属于常染色体隐性遗传病。

发病率为1/6000-1/10000，若夫妻双方生过一个SMA患儿，则再生患儿的概率为25%，生无症状的携带者的概率为50%，生一个正常的孩子的概率为25%。

2、脊髓性（进行性）肌萎缩是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病。

3、脊髓性肌肉萎缩症仅累及下运动神经元，患者四肢呈进行性弛缓性瘫痪，近端重于远端，下肢重于上肢等临床表现，可结合颈椎或腰椎影像学未见与临床相一致的表现，以及肌电图、肌肉病理检查等特点进行诊断。

脊髓型肌肉萎缩症的分类1、Ⅰ型，又称重型、急性型、婴儿型，患者在出生六个月内即出现症状，病患之四肢及躯干因严重肌张力减退而呈现无力症状，颈部控制、吞咽及呼吸困难，哭声无力、肌腱反射消失，一般在两岁前就会因呼吸衰竭而死亡。

2、Ⅰ型，又称中间型，其症状常出现于出生后六个月至一岁半之间，病患之下肢呈对称性之无力，且以肢体近端较为严重，患者无法自行站立及走路，有时可见舌头及手部颤抖，肌腱反射消失或减弱，但脸部表情正常，患者可依靠物理治疗及呼吸照护存活至成年，孩童期因呼吸道感染而死亡的占很大比例。

3、Ⅰ型，又称成人型，属于轻型脊髓性肌萎缩症，其发病年龄从一岁半至成年。

以轻度、对称的肢体近端肌肉无力为表征，下肢较上肢易受侵犯，在跑步、跳跃及上下楼梯时会有轻度不便，肌腱反射减弱，通常此类患者长期存活率高。

脊髓型肌肉萎缩症的症状1、婴儿脊髓性肌萎缩（1）对称性肌无力：自主运动减少，近端肌肉受累最重，手足尚有活动。

（2）肌肉松弛：张力极低，当婴儿仰卧位姿势时下肢呈蛙腿体位、膝反射减低或消失。