肺动脉高压的分类
按病因分类可分为 • 特发性肺动脉高压(Idiopathic
pulmonary hypertension,IPH)(包 括家族性和散发性) • 继发性肺动脉高压
PH的Evian分类标准
• 1 、肺动脉高压 • 2、肺静脉高压 • 3、呼吸系统疾病和/或低氧血症导致PH • 4. 慢性血栓和/或栓塞性疾病导致PH • 5、肺血管结构疾病导致PH
3、呼吸系统疾病和/或低氧血症导致PH
呼吸系统疾病(包括慢性阻塞性肺疾病、 间质性肺疾病、肺泡性低通气疾病、肺泡毛细血管发育异常等)可使肺小动脉和肺 毛细血管受压、狭窄、毛细血管床减少, 导致肺血管阻抗增高;此外睡眠呼吸疾病 和长期高原环境生活可因长期肺通气/血流 比例失调、弥散功能障碍,使动脉血氧分 压降低导致肺动脉收缩引起PH。
• 体征: 肺动脉第二心音亢进 右心功能不全的体征
肺动脉高压临床分级
Ⅰ级肺动脉高压患者日常体力活动不受限,日常 体力活动不引起呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕 厥。
Ⅱ级肺动脉高压患者体力活动轻度受限,休息时 没有不适,但日常体力活动会引起呼吸困难、疲 乏、胸痛或近乎晕厥。
Ⅲ级肺动脉高压患者体力活动明显受限,静息时 没有不适,但低于日常的体力活动就会引起呼吸 困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。
病因
• 肺血栓栓塞 • 先天性心脏病 • 自身免疫疾病 29%ANA+,11%雷诺现象,肺间质纤
维化。系统性硬化症(尤其是CREST综合征:真 皮层钙化,雷诺现象,食道蠕动减弱,皮肤硬化 以及毛细血管扩张。 60% ,Scl-70弥漫型,提 示预后差,ACA局限型,预后好)/SLE/MCTD (几乎都有>1:1000的斑点型ANA和抗u1RNP 抗体,dsDNA和Sm抗体(-),半数以上有高 效价RF),少见的如类风湿性关节炎、多发性 皮肌炎/肌炎。 • 肝硬化、门脉高压 • 药物、饮食 • 其他