荨麻疹的鉴别诊断

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荨麻疹的鉴别诊断

顾有守

【期刊名称】《皮肤性病诊疗学杂志》

【年(卷),期】2012(019)004

【总页数】3页(P198-199,227)

【关键词】荨麻疹

【作 者】顾有守

【作者单位】广东省皮肤性病防治中心,广东,广州,510091

【正文语种】中 文

【中图分类】R758.24

荨麻疹是皮肤粘膜部位较常见的过敏性疾病,为皮肤粘膜暂时性血管通透性增加而发生的局限性水肿,即风团,典型的风团为局限的水肿型圆顶隆起的皮损,呈粉红、暗红或白色,形态、大小和分布不一,持续时间一般不超过24~36小时,愈后皮肤不留痕迹。

本病可分为急性和慢性两型,前者在儿童和成人均常见,病程自限,常与感染、食物和药物有关;后者主要见于成人,常难以找到原因。

虽然一般荨麻疹的诊断并不困难,但因许多皮肤病也都可能会出现风团样皮损,故在诊断荨麻疹时必须与下述诸多皮肤病作鉴别。

1.1 荨麻疹性皮炎(urticarial dermatitis)

本病通常影响老年人,皮肤表现为长期持久性斑片伴风团,有些部位呈湿疹状,有剧痒,在躯干或四肢近端两侧对称分布。组织学检查显示表皮轻微细胞间水肿,真皮湿疹样反应伴真皮乳头水肿和浅表血管周围淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润。荨麻疹与荨麻疹性皮炎临床表现的区别见表1。

1.2 刺激性或过敏性接触性皮炎(irritant or allergic contact dermatitis)

多发生在接触部位的皮肤,临床表现以红斑和水肿损害为著,仔细询问病史、斑贴试验或特异性IgE试验可能可以确定致敏物质。皮损活检显示表皮有海绵样水肿,真皮有淋巴、组织细胞和程度不一的嗜酸性粒细胞混合浸润。

1.3 节肢动物叮咬反应(arthropod bite reactions)

常见于夏天,持续数日至数月,主要见于暴露部位,皮损为固定性、瘙痒性、多发性的小的红斑性风团,中间有丘疹,有时有水疱,最终变为表皮剥脱。

组织学显示为混合型血管周围浸润、程度不一的水肿、散布有嗜酸性粒细胞;表皮示海绵样水肿伴白细胞聚集、水疱形成和表皮剥脱。

1.4 发疹性药疹(exanthematous drug eruptions)

表现为红斑、丘疹或风团样损害。主要见于躯干,两侧对称分布,有融合倾向,皮损消退后伴薄层脱屑或色素沉着。可合并低热,诊断本病必须有用药史。

皮肤组织学显示真皮浅层血管周围有单一核细胞浸润,且伴有一些嗜酸性粒细胞,表皮存在淋巴细胞和凋亡的角质形成细胞。

1.5 皮肤肥大细胞增多症(cutaneous mastocytosis)

典型者即为色素性荨麻疹。常表现为棕色斑丘疹,在儿童风团损害可自然发生或由摩擦、受热和日晒所诱发,成人还可能有全身受累(肝、脾、骨髓、淋巴结等)症状,大多数病人在摩擦皮肤后Darier征阳性,痊愈后仍能残留色素沉着。

皮肤组织学显示真皮有特征性的肥大细胞浸润,对Giemsa和甲苯胺兰染色呈异染性。

1.6 自身免疫性大疱性疾病(autoimmune bullous diseases) 大疱性类天疱疮,为一种表皮下疱病,但在早期完全可表现为风团样损害,并可持续1~3周,皮损常为对称分布,初期主要见于躯干和四肢屈侧。

对此病的确诊,必须作组织学和血清及皮肤抗体的实验室检查。

1.7 妊娠多形疹(pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy)

常在妊娠后期或分娩后不久发疹,先表现为小的、固定性丘疹性荨麻疹样损害,并进展融合成斑片,其他特征包括湿疹样变化、水疱或靶样损害,皮损主要累及腹部和四肢近端,往往在数周内发生自然缓解。

组织学检查显示真皮血管周围有非特异性淋巴组织细胞浸润,并伴有一些嗜酸性粒细胞,真皮水肿,直接和间接免疫荧光试验阴性。

1.8 单纯性回状红斑(erythema simplex gyratum)

本病又称血管神经性环状红斑,表现为大小不一的多发性环状红斑,红斑呈线状,环中央为正常皮肤,好发于四肢伸侧,无自觉症状或有轻度瘙痒,皮疹常持续1~2天或更长时间,消退后不留痕迹,但新疹可陆续再发,病程可延至数月或数年。

2.1 自身免疫性黄体酮皮炎(autoimmune progesterone dermatitis)

本病少见,为育龄期妇女的一种复发性疾病,皮损仅在或主要在月经周期的黄体期发生,表现为风团或湿疹样、水疱、脓疱、多形红斑样损害。

诊断包括病史(月经前发作,抑制其排卵可预防复发)和黄体酮皮试阳性。组织学显示为非特异性。

2.2 间质性肉芽肿性皮炎(interstitial granulomatous dermatitis)

为罕见的在成人期发生的疾病,有多变的临床表现,包括丘疹、结节、斑块和荨麻疹样皮损。可伴有关节受累,有时伴发自身免疫性疾病。

本病尽管临床表现不一,但组织学所见相同,均显示间质性和栅栏状肉芽肿性皮炎伴胶原和弹力纤维碎片。2.3嗜酸性蜂窝织炎(eosinophilic cellulitis)

临床表现为局限性或弥漫性、瘙痒性红斑和水肿型损害,数天内发展成斑块,最后消退,留下色素沉着,有些病例有大疱存在。

急性期外周血嗜酸性粒细胞增多,组织学检查可见真皮有明显的嗜酸性粒细胞浸润;而在整个病程中,组织学特征可变,嗜酸性粒细胞浸润和火焰样图像为其特色。

2.4 嗜中性粒细胞性汗腺炎(neutrophilic eccrine hidradenitis)

为一种罕见的炎性皮肤病,表现为红斑性和脂溢性背景下的孤立或成群的固定性红色水肿性丘疹和斑块,病程自限。

2.5 荨麻疹样毛囊性粘蛋白病(urticaria-like follicular mucinosis)

为罕见的皮肤病,表现为红斑性和脂溢性背景下的固定性荨麻疹性丘疹或斑块,见于头或颈部,主要发生在中年男性,不合并全身疾病,预后良好。组织学上,在毛囊外根鞘内可见粘蛋白充满在囊间隙中。

指能表现为荨麻疹性皮损的系统性疾病或综合征。

3.1 血管性和免疫性疾病

3.1.1 荨麻疹性血管炎(urticarial vasculitis)是一种主要累及皮肤小血管的血管炎,也是需与荨麻疹作鉴别的主要疾病。主要临床表现为风团样损害,持续时间达2~3天,局部烧灼或疼痛感>瘙痒感,皮损消退后留下色素沉着或青肿,可合并有其他皮损,如紫癜或坏死。

本病常伴有系统性疾病,尤其是结缔组织病(如SLE、干燥综合征等),故存在全身症状,如发热、关节痛、肺病变、腹痛、心包和心瓣膜病、假脑瘤及周围神经病、肾小球肾炎等,血清补体水平可降低。本病诊断必须作皮肤组织病理检查,其结果显示为白细胞碎裂性血管炎改变。其与荨麻疹的鉴别见表2。

3.1.2 嗜中性荨麻疹性皮肤病(neutrophilic urticarial dermatosis)本病罕见,其特征为皮肤暂时性的荨麻疹样发疹,但皮损持续时间比荨麻疹要长,且为疼痛性的。组织学上可见在真皮血管和间质内有丰富的嗜中性粒细胞浸润。

3.1.3 结缔组织病许多结缔组织病如SLE、皮肌炎、幼年性类风湿关节炎、结节性多动脉炎、干燥综合征和混合结缔组织病等均可出现荨麻疹样皮损。

3.1.4 其他其他的血管性疾病如变应性肉芽肿病(Churg-Strauss综合征)和坏死性肉芽肿性血管炎(Wegener肉芽肿病)也可能会有风团样损害。

3.2 血液病

荨麻疹性损害可以是各种血液病的皮肤表现。如:①施尼茨勒综合征(Schnitzer综合征、荨麻疹和巨球蛋白血症):呈现慢性无瘙痒的荨麻疹损害,IgMγ球蛋白病、发热、关节痛、致残性骨痛、骨质增生和血沉增快;②嗜酸性粒细胞增多症:分为骨髓增生型和淋巴细胞型,后者常伴有皮肤表现和内脏器官损害,皮肤表现包括血管性水肿和荨麻疹损害,或为红斑、紫癜性丘疹和结节;③Gleich综合征(伴嗜酸性粒细胞增多的发作性血管性水肿):以反复发作的血管性水肿和荨麻疹、嗜酸性粒细胞增多、IgM升高、发热和体重增加为特征,但无内脏器官损害。

其他可出现皮肤风团样损害的血液病还有非霍奇金淋巴瘤(B细胞)、白血病、Waldenstöm巨球蛋白血症、单克隆γ球蛋白病、冷球蛋白血症和真性红细胞增多症。

3.3 自身炎症性综合征(autoinflammatory syndrome)

是一种多相单基因性疾病,其特征为复发性多系统的炎症,最常见的原因是IL-1β通道被过度激活。皮疹、发热和关节痛/关节炎是最常见的症状,皮疹常为荨麻疹样,皮肤组织病理学显示为血管周围嗜中性粒细胞(有时有淋巴细胞)浸润。

3.4 遗传性周期性发热综合征

家族性地中海热、肿瘤坏死因子受体相关的周期性发热和高IgD伴周期性发热综合征也有出现风团的可能。

3.5 其他疾病

家族性冷性自身炎症性综合征、遗传性家族性荨麻疹综合征(马克尔-韦尔综合征)、新生儿起始的多系统炎性疾病(如慢性婴儿神经皮肤和关节综合征)、Blau综合征、慢性复发性多灶性骨髓炎和Mageed综合征等,如出现风团也应与荨麻疹相鉴别。

总之,对于存在全身症状的荨麻疹患者,不应一定视为荨麻疹,而可能是伴有荨麻疹样皮损的系统性疾病的标记,对此,最根本的是作详尽的临床评估,尤其应注意有无骨关节、神经、呼吸和心血管系统的表现。一般在系统性荨麻疹综合征患者中,除风团外可能还有其他类型的皮疹,皮疹可对称分布,单个皮疹存在时间较长,消失后常留下色素沉着或瘀伤等,诊断除依靠临床表现外,还必须对风团样皮疹作病理检查。