胸水找不出原因---淋巴瘤白血病胸水找不出原因？协和专家表示：这种出场方式太少见2019-07-03原创：医学界呼吸频道你如何诊断？胸腔积液在呼吸内科很常见，但是有时候医生绞尽脑汁，无论如何也找不到原因，为什么？在这方面，北京协和医院报道的一个经典病例，给出了最完美的解释，看完有种豁然开朗的感觉！中年女性，既往糖尿病史，胸闷、憋气3月余，加重1月。
外院诊治过程：3月前，患者胸闷、憋气，余无特殊不适。
查体提示右侧胸腔积液，余无特殊。
外院CT发现右侧胸腔积液。
1. 患者目前诊断，哪一项可能性最大？A. 类肺炎性胸腔积液B. 结核性胸膜炎C. 恶性胸腔积液D. 结缔组织病患者既往除糖尿病外无其他疾病，单侧胸水，目前心力衰竭、低蛋白血症、肝硬化等可能性很小。
患者没有肺部感染的临床表现及CT表现，肺部感染引起的胸腔积液可能性不大；患者没有结缔组织病的相关症状（关节痛、皮疹、口腔溃疡、眼干等），D答案也不是最佳；肺部、胸膜未发现结节、肿块，没有消瘦等症状，恶性胸水依据也不足；在发展中国家，结核比较常见，单侧胸水结核是常见的原因之一。
若患者是青年人，那结核的可能性非常大；若患者是老年人，癌症要首先考虑。
但是，患者是中年人，在临床上，结核、肿瘤都要首先考虑。
所以，在临床上，B答案可能更妥当，C答案也没错。
2. 当地医院给予异烟肼、利福平和乙胺丁醇三联抗结核。
经验性抗结核，是否妥当？A. 同意B. 不同意癌性胸水常见的原因是晚期肺癌，生存期短（中位生存期一般3-12月），目前没有特别好的治疗方法；结核性胸膜炎在中国比较常见，抗结核治疗一般效果较好。
若患者不同意进一步行有创检查，同意经验性抗结核治疗，这种做法并无不妥，因为就算是确诊了癌性胸水，也没有特别好的治疗方法。
倘若经验性抗结核治疗好转，可以给患者省一大笔钱，免去频繁住院的痛苦。
抗结核治疗20余天，无好转，复查增强CT示前中纵隔内占位病变，双侧胸腔积液，腹部未见异常。
3. 抗结核治疗后，症状加重，病灶增大，一定是治疗无效吗？A. 是B. 不一定在结核病化疗中，个别患者结核中毒症状加重，病灶暂时增大、增多、出现胸水、肺门和（或）纵隔淋巴结肿大等，不一定是病情恶化，可能是“类赫氏反应”。
常出现在初治、含有利福平的情况下，菌阳患者更容易出现，一般在抗结核后1-3月出现，可能是因为结核菌被杀死，引起变态反应。
4. 这个患者是“类赫氏反应”吗？A. 可能性大B. 可能性很小患者抗结核才20多天就病情加重，纵隔出现占位性病变，不是淋巴结肿大，“类赫氏反应”可能性很小。
5. 下一步怎么办？A. 继续抗结核B. 有创检查有小伙伴着急了，不做有创检查，还能干嘛？没错，这个很简单，纵隔内发现占位病变，下一步首选有创检查，继续抗结核相当于一条道走到黑！但是，有创检查也未必是最佳（不得已而为之），因为有创检查也不一定能明确病因。
CT引导下纵隔穿刺，病理：（纵隔组织）血管周围，见淋巴细胞灶性浸润。
这一幕是不是相当的熟悉？临床医生和患者都冒着风险（纵隔气肿，损伤大血管引起大出血，极少数可能会空气栓塞猝死等），在心脏周围的病灶做了穿刺，病理就报一个“炎症”！让你一脸茫然！6. 病因不明，胸水增长较快，目前患者胸闷、憋气，怎么办？A. 胸腔闭式引流B. 暂不引流，因为考虑癌性胸水，引流后胸水也会反复出现患者还要不要生活质量啦？都胸闷、憋气啦，留着胸水是要干嘛呢？北京朝阳医院施焕中教授反复提到，国外有研究显示，积极排液不会因为蛋白丢失而加重恶性胸腔积液患者的病情。
所以，胸腔闭式引流更妥当一些。
每2-3天给患者抽胸水1次，每次量800-1500 ml。
胸水黄色半透明；常规示白细胞数186x106/L，单核细胞为主；蛋白（+）；乳糜试验（-）；微生物检查（细菌培养、抗酸染色）（-），胸腔积液找瘤细胞（-）。
7. 下一步怎么办？A. 外科胸腔镜检查B. 再次纵隔占位穿刺纵隔穿刺取材病灶小，上次已经不满足临床，再来一次有可能也是同样的伤心。
外科胸腔镜可以取一大堆病灶去化验，若患者同意，外科胸腔镜检查一般都能明确病因，是更好的选择。
但在临床上，外科胸腔镜检查也不能明确诊断的情况虽然不频繁，但时有发生。
外科胸腔镜检查，取壁层胸膜活检，病理：纤维脂肪结缔组织伴淋巴增生。
患者胸闷、憋气加重，双下肢重度凹陷性水肿。
跋山涉水，历经艰难，什么结果都没有，医生和患者都快遭不住了！你就说嘛，绝不绝望？尴不尴尬？8. 外科胸腔镜活检，仍然不能明确胸水病因，一般情况下，可以排除哪类疾病？A. 常见肿瘤及结核B. 非肿瘤性疾病外科医生切下一大块病灶，你都诊断不了常见肿瘤及结核？你是猴子请来逗我们玩的吗？所以，这个患者基本排除肺癌等常见肿瘤及结核。
王辰院士呼吁，花大力气提高非肿瘤性疾病的病理诊断水平，在中国的很多医院，对少见肿瘤及非肿瘤性疾病的病理诊断仍然是一个薄弱环节。
9. 外科胸腔镜活检，仍然不能明确胸水病因，一般情况下，是为什么？A.取材少，不够病理检查B.少见病一个胸腔积液，都走到外科手术台上了，还是诊断不明确，这个时候，临床医生是否要扪心自问、反省，对于少见病引起的胸腔积液，我们略懂皮毛吗？周总理有诗云：面壁十年图破壁，难酬蹈海亦英雄。
对于少见病，我们虽然很难达到知名专家的水平，但是，正如你家林妹妹所言，努力学习，了解个大概，那也是极好的！那这个患者，你觉得可能是哪些少见疾病？下一步怎么办？下一步还能怎么办？有条件，则转上级医院。
后患者转北京协和医院。
北京协和医院诊治过程：查体：轻度喘憋状，不能平卧。
气管轻度右偏。
胸腔积液体征。
双下肢凹陷性水肿。
辅助检查：血常规：淋巴细胞13%。
尿常规无特殊。
肝肾功能正常。
血沉40 mm/h。
IgG稍高，19.9 g/L。
抗核抗体（ANA）谱阴性。
10. 胸腔积液的少见病因有哪些？11. 回到之前的问题，目前患者诊断考虑哪个疾病？你的选择是？（单选）•A. 肺栓塞•B. 结缔组织病•C. 石棉性胸腔积液•D. 黄甲综合征•E. 淋巴管平滑肌瘤病•F. IgG4相关性疾病•G. 药物•H. 纤维性纵隔炎•I. 恶性间皮瘤•J. 淋巴瘤•K. 其他罕见恶性肿瘤•L. 特殊细菌感染，比如非结核分枝杆菌•M. 少见真菌感染•N. 巨大淋巴结增生症( Castleman病CD)•O. 结节病•P. 目前地球上未知的疾病协和医院行前纵隔肿物部分切取活检术，病理：慢性硬化性纵隔炎，IgG4+/CD38+细胞>50％。
血IgG4升高，2.63 g/L。
诊断：IgG4相关性疾病，硬化性纵隔炎。
治疗：给予泼尼松50 mg，每日1次 ( 0.8 mg/kg/d )；环磷酰胺100 mg，隔日1次。
治疗1周后，患者胸闷、憋气症状明显缓解，1月后胸水减少。
12. 目前患者的诊断是否明确？A. 是B. 否协和的诊断写的是：拟诊为“IgG4相关性疾病，硬化性纵隔炎”。
是拟诊，不是确诊。
结缔组织病、肿瘤等，也可出现IgG4亚类水平升高或组织中IgG4阳性浆细胞浸润。
因此，诊断IgG4相关性疾病，需与恶性肿瘤、结节病、Castleman病、血管炎等疾病相鉴别，排除这些疾病才能诊断。
最终诊断：2月后，强的松剂量减为每天35毫克，患者再次胸闷、憋气，胸腔积液增长，胸部CT示纵隔肿物体积增大，伴心包积液。
•复查血常规：血小板进行性下降至20 x 109／L。
•外周血涂片见淋巴瘤细胞30％。
•常规骨髓穿刺淋巴瘤细胞占64％。
•免疫分型为异常表型，瘤细胞比例97.3％。
最终诊断：淋巴瘤白血病。
为什么胸腔积液找不到原因？道理虽然简单，但是，这个病例比较具体、比较形象地说明了原因，并且让我印象深刻，终生不忘！1.特殊情况下，我们没有足够的经验及广博的知识，以至于没有足够的临床思维进行鉴别诊断。
2.冰山藏在水下，时机不到，我们只能尽力，不可强求！下面分享一些胸腔积液诊断中的注意事项：1.缩窄性心包炎可引起漏出性胸腔积液。
但是，缩窄性心包炎在没有心力衰竭的情况下，也会引起胸水。
约20%的缩窄性心包炎的CT 显示心包不厚。
这时，心脏磁共振和心导管检查可提供有用的信息。
2.强烈利尿，心力衰竭患者可出现假性渗出液（胸水化验提示渗出液）。
所以，按照目前地球上最准确的light标准，也可能误判胸腔积液的性质。
3.少数情况下，肿瘤也会表现为漏出液。
例如，麦格氏综合征（Meigs Syndrome）即卵巢肿瘤合并胸腹水，但肿瘤切除后胸腹水即消失，可表现为漏出液。
4.肝硬化是胸水的常见原因。
但是，20%的肝性胸腔积液没有腹水。
肝性胸腔积液大多在右侧。
胸腔积液性质为漏出液，偶可呈血性。
5.妊娠可引起胸腔积液。
产后胸腔积液，原因不明。
6.结核引起的胸腔积液，有可能是双侧。
7.癌症患者也可合并其他疾病引起的胸腔积液，癌症患者不可随意诊断为癌性胸水。
8.甲氨蝶呤、胺碘酮、苯妥英钠等药物，可引起胸腔积液。
9.尿路梗阻可引起胸腔积液。
10.实在找不到原因的胸腔积液，叫做“非特异性胸膜炎”。
注意，这些“非特异性胸膜炎”经过长期随访，大约15%的患者，后来发现是癌症。
还是有40%的患者，怎么也找不到病因。
我估计可能就像红楼梦里贾宝玉说的，别人是水做的，你羡慕不来！参考文献：1. 林玮,陈华,张文,张奉春.以IgG4相关性硬化性纵隔炎为突出表现的淋巴瘤一例[J].中华风湿病学杂志,2012,16(12):855-857.本文来源：医学界呼吸频道本文作者：云南省一院孙丹雄。
