2015 新生儿卡-梅综合征介入治疗方法选择及疗效观察

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新生儿呼吸窘迫综合症诊治指南

推荐
1. 对孕周< 35周有早产危险的所有孕
妇应给与单疗程的产前倍他米松(倍他米松12 mg, q24 h肌注×2次)，包括可能的早产、产前出血、胎膜早破或任何导致早产的情况。此项治疗可明显降低RDS发生率、新生儿死亡率、脑室内出血及坏死性小肠结肠炎发生率(A级）
2. 胎膜早破早产的母亲，每6 h接受红霉素500 mg可降低早产的危险 (A) 。 3. 因无证据表明保胎药物可改善预后，因此在早产时可不使用。但临床医生亦可考虑短期使用此类药物，以保证产前皮质激素治疗和/或宫内转运完成(A) 。
5s
10 s 15 s 20 s
25 s
30 s
40 s
50 s
对照组羊第一分钟
Ingimarsson et al, Biol Neonate, 2000
气管内应用有放射标记物的PS
5s 10 s 15 s 20 s
25 s
30 s 40 s 试验组, 第一分钟
50 s
Ingimarsson et al, Biol Neonate, 2000
与beractant100mgkgberactant100mgkg相比较用相比较用200mgkg200mgkg固尓苏作为补救性治疗固尓苏作为补救性治疗可改善婴儿存活率可改善婴儿存活率如果患儿情况稳定应该尽可能缩短机械通气如果患儿情况稳定应该尽可能缩短机械通气时间改为立刻或早期拔管应用时间改为立刻或早期拔管应用cpapcpap给予表面活性物质后应快速下调吸入氧浓度fio2以避免高氧血症峰值的出现因其与度脑室内出血ivh有关c尽管需每周肌肉注射3次连续4周应考虑肌肉注射给与维生素a此可减少bpd的发cpaprds对有rds危险的早产儿如胎龄30周未进行机械通气应开始使用cpap直至其临床状态明确d对已发生rds的早产儿应早期使用cpap并治疗性使用表面活性物质以减少机械通气因可减少气管插管应使用infantflow样的短双鼻塞装置而不是单鼻塞c除气管插管的早产儿使用至少6cmh2o的cpap以减少拔管后近期再插管a由于可提高存活率机械通气被用于呼吸衰竭患儿的治疗a所有通气方式均可造成肺损伤故应尽量缩短其使用一旦有可能应尽早拔除气管插管d因可增加bpd及pvl的风险应尽量避免低碳酸血症b拔除气管插管后小儿应继续接受经鼻cpap这样可减少再插管ards患儿在接受静脉青霉素或氨苄西林治疗前应常规进行血培养d这样可减少由早期gbs感染造成的死亡维持体温

婴儿血管瘤并发卡-曼综合征的血管栓塞术治疗

ｎｏＹｓｉａｔｔｓｃａｉｎｆ［］Ｍａｌ．ＮｉｈｚｗａＫ．ＳａｏＨ，ｅ．Ａｓｏｉｔｏｏ７
婴儿血管瘤并发卡一综合征的血管栓塞术治疗曼
秦增辉黄穗刘帆何晓俊张新华马新喻
［］金汉珍，德珉，官希吉．用新生儿学［．版．８黄实Ｍ］３北
京：人民卫生出版社，０３：７ — ７．２０２４２７
［］ＣｈｎＬ，Ｂｇｅ，ＳｈｒＹ，ｅ１ＧＴＩｏｙｒ５ａｇＪｉｌｒＪｃｗａｚｔ．ＵａＡ１ｐｌｍｏ—
１６（：８ — ９．１２）３５３１
ｆｒｄｔｃｉｎｏｘｒ（Ａ）ｉｅｐｏｔｒｏｅｂｌｕｉ— ｏｅｅｔｏｆｔＴｅａｎｔｒｍｏｅｆｈｉｒｂｎｈｔｉ
ＵＤＰｇｕｕｏｏｙｔａｓｅａｅ１ｇｎａｓｃａｅｗｉ — ｌｅｒｎｓｌｒｎｆｒｓｅｅｓｏｉｔｄｔｈ
［０１］中华医学会儿科学分会新生儿学组．生儿黄疸干预新
推荐方案［］中华儿科杂志，０１３（）１５１７Ｊ．２０，９３：８— ８．
（收稿日期：０９０ — ６２０ — ３０）
ｇｂｒｓｎｒｍｅ［］Ｃｉｈｍ，００４（）１９１１ｉｅｔｙｄｏｌＪ．ｌＣｅ２０，６１：２－３．ｎ
３例患儿
接受栓塞治疗后１～２周内血管瘤明显缩小，局部软组织充血、肿胀迅速缓解并局限，血小板快速回升并稳定在

介入治疗卡梅综合症婴儿的护理

介入治疗卡梅综合症婴儿的护理卡梅综合症是一种罕见的遗传性疾病，表现为性早熟和肾上腺过度活跃。

这种疾病主要影响女性患者，通常在婴儿期就会出现体征。

针对这种疾病，护理人员可以提供以下几个方面的护理：1.儿科门诊观察：卡梅综合症患者通常在几个月的时候就开始出现异常的生殖器发育和早熟体征。

护理人员可以负责对患儿进行观察，并记录体格测量数据，如身高、体重、头围等。

定期检查可以帮助监测病情发展，制定和调整治疗计划。

2.妥善管理药物治疗：患有卡梅综合症的婴儿通常需要接受激素治疗来抑制性早熟和肾上腺功能过度活跃的症状。

护理人员应负责正确管理和给予患儿激素药物，并监测其病情的变化和任何不良反应。

此外，护理人员还要对患儿进行定期血液检查，以确保激素浓度在合理范围内。

3.出色的沟通和支持：卡梅综合症对患儿以及其家人来说是一个巨大的心理和情绪负担，因为早熟的特征可能会对儿童的生活和心理产生负面影响。

护理人员应提供情感支持，向家人提供与疾病相关的信息，并建立与儿童和家人的亲密关系，以便他们能够接受治疗计划并感受到关怀。

4.定期追踪和记录：卡梅综合症患者的病情可能在不同阶段有所变化，因此护理人员应当进行定期追踪和记录。

这包括监测体格发育、血液和尿液检查结果以及患者的行为和心理变化。

这些记录将有助于医生评估治疗的有效性，并作为调整治疗计划的依据。

总之，卡梅综合症婴儿的护理需要综合多个方面的工作，包括观察，药物治疗，沟通支持，定期记录和教育家庭。

这些措施将有助于管理疾病的进展，并改善患儿和他们的家人的生活质量。

西罗莫司治疗婴幼儿难治性卡-梅综合症的可行性分析

西罗莫司治疗婴幼儿难治性卡-梅综合症的可行性分析单禹华;褚珺;胡明;徐敏;陈其民【期刊名称】《组织工程与重建外科杂志》【年(卷),期】2017(013)005【摘要】目的探索西罗莫司治疗婴幼儿难治性卡-梅综合症(KMS)的可行性.方法回顾分析从2013年初至2016年底确诊的卡-梅综合症患儿15例.所有患儿起病后常规运用激素冲击,血小板输注治疗,对于治疗效果不理想的13例患儿加用西罗莫司.结果使用西罗莫司的13例患儿中,1例出现严重感染后停药;12例血象均回升,其中11例肿瘤体积明显缩小,1例肿瘤维持原体积不变;9例停药后未出现再次加重.单纯使用西罗莫司与加用普萘洛尔的患儿在血象恢复、DIC纠正、肿瘤消退方面均未见显著差异(P>0.05).患儿病程早期血浆纤维蛋白原(FIB)水平及其对西罗莫司的应答情况,对其后肿瘤的消退情况有提示作用(Pearson相关系数为-0.629,P<0.05).结论西罗莫司配合激素应作为治疗难治性KMS的一线手段,可有效纠正血小板减少,对于逆转肿瘤生长也有显著效果.效果持久不易反复,在治疗稳定后尝试停药是安全可行的.%Objective To explore the feasibility of sirolimus treatment for Kasabach Merritt Syndrome (KMS) in young children. Methods From the beginning of 2013 to the end of 2016, 15 patients diagnosed as KMS were retrospectively analyzed. All the patients received prednisolone therapy combined with supportive treatment like platelet infusion. Thirteen patients lacking positive response were treated with sirolimus. Results Among those 13 cases, 1 patient unfortunately terminated the treatment because of severe infection, other 12 patients experienced rapid recoveryof hemogram. Tumor volume also decreased dramatically in 11 cases, the other one had unsatisfactory responding with an almost controlled hemogram, but unchanged tumor volume. Nine cases had withdrawn the medication, no recurrence reported in the following observation. Compared with the patients received both sirolimus and propranolol, patients received sirolimus alone manifested no significant differences in hemogram recovery, DIC remission and tumor involution ( P>0.05). Serous fibrinogen (FIB) responding to the medication during early stage of the pathology can predict the prognosis of tumor volume clearance afterwards (Pearson correlation coefficient=-0.629, P<0.05). Conclusion Sirolimus together with prednisolone should be valued as the first line treatment of KMS. The drug has effective restoring of coagulopathy so as its reversing impact on the haemangioma proliferation. More importantly, the effect is constant, so that a withdrawal after stabilization turns out to be secure and feasible.【总页数】4页(P244-247)【作者】单禹华;褚珺;胡明;徐敏;陈其民【作者单位】200127 上海市上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心普外科;200127 上海市上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心普外科;200127 上海市上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心普外科;200127 上海市上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心普外科;200127 上海市上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心普外科【正文语种】中文【中图分类】R732.2【相关文献】1.经动脉硬化栓塞术治疗血管瘤合并卡梅现象婴幼儿的临床效果研究 [J], 阴捷;刘玥;孔磊;彭芸;2.经动脉硬化栓塞术治疗血管瘤合并卡梅现象婴幼儿的临床效果研究 [J], 阴捷;刘玥;孔磊;彭芸3.西罗莫司治疗难治性自身免疫性溶血性贫血的疗效观察 [J], 顾小慧; 赵凤晓; 尹淑荣; 李自莹4.10例婴幼儿卡梅综合征临床特征及治疗经验总结 [J], 树叶; 黄文雅; 罗勇奇; 孙磊; 周斌; 汤建萍5.循证护理在盐酸卡替洛尔滴眼液治疗婴幼儿难治性血管瘤中的应用效果 [J], 罗佩瑜因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

早产儿呼吸窘迫综合征的呼吸支持方法及研究进展

早产儿呼吸窘迫综合征的呼吸支持方法及研究进展新生儿呼吸窘迫综合征又称新生儿肺透明膜病，是指新生儿在出生后不久所产生的呼吸衰竭或者进行性呼吸困难等症状。

该疾病常见于早产儿中，胎龄越小，发病率越高；早产儿体重越轻，病死率越高。

近年来的大部分研究表明，于产房内开始给予持续气道正压通气可有效预防新生儿呼吸窘迫综合征的发生，使用持续气道正压通气对有自由呼吸的早产儿的预防效果优于气管插管。

2013年，欧洲新生儿呼吸窘迫综合征防治指南指出，对患有呼吸窘迫综合征的早产儿，在其出生后应立即采用麦科伟呼吸机进行持续气道正压通气治疗，将呼气末正压设置为6cmH2O；对于确诊为呼吸窘迫综合征的早产儿，最理想的处理方式是应用早期解救式PS以及持续气道正压通气。

对于不能忍受持续气道正压通气的早产儿，应将通气模式更换为无创正压通气，这样就可减少拔管失败的情况发生。

目前，缩短机械通气的时间并提高无创通气成功率的方法多种多样。

由于新生儿肺表面缺乏活性物质和非结构不成熟，导致肺泡进行性萎陷，从而产生呼吸窘迫综合征的发生[1-2]。

其临床表现为新生儿在出生6～12小时内发生呼吸困难，且逐渐加重，还伴有呻吟，呼吸不规则，脸色因缺氧而变成青灰或者灰白色，严重者还会发生呼吸衰竭，对患儿的生命构成严重威胁。

据相关研究报道，胎龄越小，新生儿发生呼吸窘迫综合征的概率越高：胎龄为30～31周的发病率为57%，胎龄为28～29周的发病率为76%，胎龄为26～27周的发病率为88%，胎龄为24～25周的发病率为92%[3]。

临床上常采用血液生化检查和X 线表现对早产儿呼吸窘迫综合征进行检查。

2013年版新生儿呼吸窘迫综合征防治指南不再对PS的应用胎龄范围进行规定，而是加强了对无创呼吸在对早产儿呼吸窘迫综合征治疗中的支持。

1.PS的应用PS即肺表面活性物质，临床上对呼吸窘迫综合征患儿应用PS时，大部分会采用气管插管内给入法，与PS后继续机械通气比较，运用INSURE技术可降低机械通气的使用率，降低支气管肺发育不良的几率[4-5]。

1例卡梅综合征患儿的护理

卡梅综合征（ＫａｓａｂａｃｈＭｅｒｒｉｔｔｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＫＭＳ）又称伴血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征，它是以巨大血管瘤伴血小板减少和全身出血倾向为特征的一种综合征… 。ＫＭＳ发病机
康有着积极的意义。每周安排患儿母亲到病房进行１— ２次袋
鼠式护理及母乳喂养，促进患儿的生长发育及病情恢复，使母亲更加积极地参与到患儿的治疗和护理中。２．６出院指导指导家属给患儿提供一个安静、舒适、安全的
２．２凝血功能异常的护理２．２．１预防出血和感染在护理过程中，对各项护理操作统筹
诊断标准。经合理治疗患儿病情较平稳出院。１个月后随访，患儿一般情况良好。
２护理
以降低疼痛反应，增进母婴依恋，提高母乳喂养率，减轻产
妇焦虑及促进产后恢复Ｊ，对患儿的生长发育和母亲的身心健
２．１病情观察
造子宫环境实施鸟巢护理，该患儿哭闹时间明显减少。
患儿，女，顺产，胎龄４０ｗ，出生体重３．４ｋｇ，血型：Ａ型，Ｒｈ
（Ｄ）阳性；血小板计数５２×１０ ’ ／Ｌ，血红蛋白浓度１３０ｇ／Ｌ，ＰＴ
安排，集中进行，尽量减少损伤性操作和对患儿的刺激，严格做
环境，穿宽松柔软衣物，动作轻柔，避免触痛患处，指导坚持母乳喂养，少量多餐，避开坚硬、生冷、粗糙、过热的食物。指导家属正确使用瘤体绷带加压包扎方法和袋鼠式护理，向家属讲解观

介入栓塞联合激素治疗卡梅现象的护理体会

卡梅现象（Kasabach⁃Merritt phenomenon ，KMP ）是在脉管性疾病基础上伴发血小板减少、微血管溶血性贫血和消耗性凝血功能障碍的一类临床表现。

其病程凶险，患者往往因凝血功能紊乱、败血症，以及重要器官的损害而预后不佳。

死亡率高达20%~30%［1］。

1资料与方法1.1临床资料我科自2015年5月至2019年5月共收治KMP 患者8例，采取介入栓塞联合激素冲击治疗，均取得显著临床效果。

本组男性5例，女性3例；年龄2~6个月，体质量4~6.8kg ；8例病例瘤体均位于体表，其中腋下3例，颈部2例，肩部1例，大腿2例。

入院均有血常规提示血小板低于正常；B 超或CT 检查提示肿物有丰富血供；凝血功能不同程度异常。

1.2治疗术前均给与大剂量地塞米松冲击治疗（1mg ·k g -1·d -1，静脉点滴），局部进行加压包扎，同时完善术前检查，每日复查血常规直至血小板>50×109/L 方可进行介入栓塞。

若血小板上升趋势不明显则于拟行介入栓塞日输注新鲜冰冻血小板（15~20ml /kg ）后急诊介入栓塞［2］。

术后继续检测血小板指标并酌情减少地塞米松剂量，待血小板指标稳定后逐渐将地塞米松换算成强的松口服，出院后定期复查血常规。

1.3护理方法1.3.1一般护理：保持病室空气清新，每天定期开窗通风，环境整洁安静。

8例患儿年龄较小，加强基础护理，因瘤体巨大导致局部皮肤较薄，给患儿穿棉质、宽松的衣服，先穿患侧肢体，禁止患侧肢体侧卧，避免压迫瘤体，防止局部皮肤破溃。

保持患儿皮肤清洁，尤其是会阴部的皮肤，因患儿抵抗力低，皮肤娇嫩，容易发生臀红。

所以，在患儿每次排大便后应给予清洗会阴部的皮肤，并保持皮肤干燥，预防臀红的发生。

母乳喂养主要注意母乳喂养的卫生，家属平时要选择纯棉的内衣，经常洗澡，保持乳房的卫生，在喂奶之前用温水清洗乳头，避免患儿腹泻。

1.3.2预防出血：卡梅现象的病理生理基础是血小板减少和弥散性血管内凝血（DIC ）与巨大血管肿瘤密切相关。

一例介入治疗卡-梅综合征婴儿的护理案例分享讲课

术后护理
01
术后24小时内密切观察是否存在穿刺血管损伤并发症：伤口有无出血、渗血、血肿，下肢皮肤的颜色、温度、足背动脉搏动情况，并与健侧肢体对比。
02
出血的观察：密切观察患儿全身以及局部瘀点、瘀斑的消退和进展情况，监测生命体征、神志、瞳孔、面色、四肢循环情况，定期复查血常规、凝血酶原时间。
03
02
术后应加强出血的观察和护理，防止血管瘤破裂出血，重点做好气管插管的护理，防止脱管和痰痂堵塞管道，评估撤离呼吸机的时机，减少再次插管对血管瘤的刺激。
03
出院宣教中应特别强调定期复诊。
THANKS
感谢观看
保持气道通畅：因血管瘤在口腔内占位明显，患儿多以张口呼吸为主，加上CPAP供氧，高流量的氧气导致口鼻腔极易干燥。
责任护士每2小时用生理盐水棉签湿润口唇，尽量减少口鼻腔深部吸痰，如必须吸引时，用吸引器导管接专用的鼻腔吸引器在鼻前庭位置吸引。
术前护理
吸引压力在-20～-13kPa。每2小时检查CPAP各连接处有无漏气，供气的软管有无受压，加温湿化装置有无故障，每2小时倾倒管腔内冷凝水，防止管道内冷凝水倒流吸入鼻腔引起呛咳或窒息。
病例介绍
术后呼吸机辅助呼吸88小时，术后8天康复出院，出院时，患儿口咽部血管瘤肿块减小，PLT 206×109/L，自行吸吮母乳有力，无呛咳现象，呼吸平稳。
出院1周复查血小板正常，无气促以及呼吸困难，目视血管瘤肿块明显缩小。
出院3周后再入院进行第2次介入治疗，右面颊部包块1cm×1cm，介入治疗过程顺利，住院6天后出院。
责任护士向家长讲解疾病、手术方法，以及病情变化的观察要点，并给予心理支持。
健康教育
多与家长交流，鼓励提出疑难问题，对于患儿护理相关的问题，如喂奶姿势、喂药的方法、口腔的清洁等问题一一指导。

16例婴幼儿卡梅现象临床疗效分析

•450 •现学3^^ Progress in Modern Biomedicine VoL21 N C K3 FEB*2021doi: 10.13241/ki.pmb.2021.03.009•临床研究.16例婴幼儿卡梅现象临床疗效分析刘磊1陈文嘉2王燕妮1胡楠1阴捷3齐鸿燕1A(1国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院烧伤整形外科北京丨00045;2山东省德州市人民医院保健门诊山东德州253000:3国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院放射科北京100045)摘要目的：总结16例卡梅现象患儿的临床治疗过程，为该病提供诊疗方案。

方法：收集我科在2016年5月至2020年1月期间收治并确诊为卡梅现象的16例患儿(男丨3例、女3例)的临床资料并进行回顾性分析。

结果：患儿在住院和门诊期间接受药物（糖皮质激素、长春新碱、西罗莫司）、介入栓塞、微波消融术和瘤内硬化剂注射等治疗。

5例（31.2%)患儿治疗显效，随访2-3个月。

其余患者随访6个月〜36个月，5例（31.2%)治愈,3例（18.8%)好转,3例（18.8%)治疗有效尚在继续口服西罗莫司治疗中。

结论：对于卡梅现象应在早期实施个体化治疗，介入栓塞术对供血动脉的肿物有显著疗效，糖皮质激素和长春新碱有助于早期控制病情进展，西罗莫司单独或联合治疗均获得显著疗效，微波消融术疗效好且微创，瘤内硬化剂注射治疗具有一定疗效，均可用于辅助治疗。

关键词：卡梅现象;卡波西型血管内皮瘤；个体化治疗；介入栓塞;西罗莫司中图分类号:R732.2;R558文献标识码:A文章编号：1673-6273(2021)03*450-05Clinical Analysis of 16 Infants with Kasabach-Merritt PhenomenonLIU Lei'9 CHEN Wen-jia2, WANG Yan-ni1, IIU Man', YIN J i^QI Hong-yan,A(1 Department o f B ums and Plastic Surgery, Beijing Children's Hospital, Capital Medical University, National Center for Children'sHealth, Beijing, 100045, China; 2 Healthcare clinic, Dezhou People's Hospital, Dezhou, Shandong, 253000, China; 3 Department o f Radiology, Beijing Children's Hospital, Capital Medical University, National Center for Children's Health, Beijing, 100045, China) ABSTRACT Objective: To summarize the clinical data of 16 infants with Kasabach-Merritt phenomenon, and provide plans for diagnosis and treatment. Methods: From May 2016 to January 2020, 16 children diagnosed as Kasabach-Merritt Phenomenon were admitted to our unit, including 13 boys and 3 girls. All clinical data were collected for retrospective analysis. Results: The patients received drug therapy (glucocorticoid, vincristine, sirolimus), interventional embolization, microwave ablation and intratumor sclerosant injection during inpatient and outpatient care. 5 (31.2%) patients were treated effectively and followed up for 2 months to 3 months. The rest of the patients were followed up for 6 months to 36 months, five cases (31.2%) were cured, three cases (18.8%) were improved, and three cases (18.8%) were effective and still continued oral sirolimus. Conclusions: Early individual and comprehensive therapy should be adopted for Kasabach-Merritt phenomenon. Interventional embolization has a significant effect on tumors with clear blood supply arteries. Glucocorticoid and vincristine are helpful to control the progression of the disease. Sirolimus alone or in combination therapy provides significant effect. Minimally invasive microwave ablation and intratumor sclerosant injection have good effects and can be used as an adjuvant therapy.Key words: Kasabach-Merritt phenomenon; Kaposiform hemangioendothelioma; Individual treatment; Interventional embolization; SirolimusChinese Library Classification(CLC): R732.2; R558 Document code: AArticle ID: 1673-6273(2021)03-450-05.1/.—»_*刖目作者简介:刘磊（1985-),男，博士，主治医师，主要研究方向：血管瘤与脉管畸形，创面修复和瘢痕防治，E-mail:**************△通讯作者:齐鸿燕（1962-)，女，学士，主任医师，主要研究方向：血管瘤与脉管畸形，烧伤整形和创面修复，E-mail ：********************(收稿日期：2020-05-22接受日期：2020-06-丨7)在脉管性病变基础上伴发一系列凝血功能异常的疾病，被概括为卡梅综合征(Kasabach-Merritt syndrome，KMS)m。

一例介入治疗卡梅综合症婴儿的护理PPT

术中监测
全程监测婴儿的生命体征，及时处理任何异常情况。
手术后护理
观察病情
密切观察婴儿的生命体征、肢体活动和伤口情况，及时发现并处理并发症。
饮食护理
根据婴儿的恢复情况，逐渐恢复喂养，保证营养供给。
药物治疗
根据医嘱使用抗生素、止痛药等药物，控制感染和疼痛。
03 护理措施
基础护理
01
保持病房安静、清洁、舒适，为患儿提供良好的休养环境。
03
根据患儿的病情和医生的建议，合理安排饮食，保证营养供给。
02
定期给患儿洗澡、更换衣物，保持皮肤清洁干燥，预防皮肤感染。
04
关注患儿的睡眠状况，创造良好的睡眠环境，帮助患儿养成良好的睡眠习惯。
病情观察与监测
密切观察患儿的生命体征，如体温、呼吸、心率等，发现异常及时报告医生。
定期记录患儿的病情状况和护理情况，为医生的治疗提供依据。
护理效果
在医护人员的精心护理下，患儿的病情得到明显改善，生活质量得到提高。
未来研究方向
深入研究卡梅综合症的病因和发病机制，为预防和治疗提供更多理论依据。探索更有效的介入治疗方法，提高治疗成功率，减少并发症。
加强护理干预措施的研究，为患者提供更加全面、专业的护理服务。
对医护人员的建议
提高专业知识和技能
注意事项
告知家长在日常生活中应注意观察婴儿的反应，如有异常及时就医。
预防复发
提醒家长注意预防卡梅综合症的复发，如避免感染、保持健康的生活方式等。
05
总结与展望
治疗成果评估
患儿恢复情况
家庭反馈
经过介入治疗和精心护理，患儿病情得到有效控制，生命体征稳定，未出现并发症。

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资料与方法
一、临床资料 2010 年 5 月至 2014 年 8 月我院收治 12 例新生儿 K-MS 患儿，男 4 例、女 8 例；年龄 1～28 d；病变位于大腿 3 例、小腿 2 例、肩背部 1 例、胸部 1 例、面部 1 例、臀部 1 例、前臂 2 例、上臂 1 例；病灶最大径 <5 cm 5 例、5～10 cm 4 例、>10 cm 3 例。患者主要临床表现：皮肤呈青紫色或紫红色，表面张力高，可见瘀点、瘀斑，可触及肿块，质地坚韧或稍硬，局部皮温升高。诊断根据文献[2]的标准：符合巨大或海绵状血管瘤伴出血倾向，血小板<100×109/L，具有超声、CT、MRI 等影像资料，并除外其他原因所致的血小板减少症，必要时亦可行病变活检确诊。实验室检查:所有患儿术前均行相关实验室检查，血小板下降，(9～49) × 109/L[ 正常参考值 (242～378) × 109／L]；红细胞 (3.2～3.8) × 1012／L[ 正常参考值 (3.5～5.4)×1012／L]；血红蛋白下降，70～110 g／L [正常参考值[(115～140)g／L]；纤维蛋白原含量下降，0.80～1.70 g／L[正常参考值(1.95～3.80)g／L]；活化部分凝血活酶 39.0～41.5 s（正常参考值
treatment, and 2 to 3 courses local treatment were combined, hemangioma faded and platelet count stabilized
within the normal range after 2 to 3 courses of local treatment. Conclusions Interventional therapy is the most effective treatment of neonatal K-MS.There are different interventional approaches to optimize treatment of neonatal K-MS depending on sizes, location and blood supply of K-MS.
31.5～43.5参考值 11.0～14.3 s）。
二、影像检查本组 12 例患者均行彩超检查，提示瘤体内血流丰富。3 例行 CT 扫描，见软组织密度肿块，增强扫描肿块不均匀强化。5 例行 MRI 检查，提示血管瘤瘤体实质内夹有流空效应。12 例患儿均诊断明确，未行活检。三、治疗方法 1. 局部硬化剂治疗：用于瘤体部位较表浅的患儿（图 1）。本组 5 例采用此方法治疗。常规术前检查，压迫瘤体周围，四肢采用止血带加压，以减缓瘤体血液回流速度。注射区用 0.5％碘伏消毒，经皮多点穿刺,回抽见血后,每穿刺点注入 1～2 ml 非离子型对比剂[碘海醇注射液，300 mg I/m（l 北京北陆药业股份有限公司）]。透视下观察对比剂分布及瘤体染色情况（图 2），评价血流状态。如果对比剂能较长时间停留于瘤体内，再分次缓慢注射四联硬化剂。四联硬化剂由平阳霉素 8 mg（2.0 ml）+利多卡因 50 mg(2.5 ml)+地塞米松 5 mg(1.0 ml)+对比剂 (2.5 ml)组成[3]。硬化剂注射每周 1 次，2 次为 1 个疗程，每个疗程后 1 周复查（图 3，4），视血管瘤消退情况决定是否需要下一疗程的治疗，每个疗程间隔时间 2～4 周。 2. 经导管血管内栓塞治疗：4 例血管瘤最大径> 5 cm的患儿，先予口服或静脉注射泼尼松5 mg·kg-1·d -1 治疗，直至血小板升至正常范围或接近正常值时考虑栓塞治疗。在全身麻醉下，采用 Seldinger 技术，经股动脉穿刺插管至瘤体供血动脉并造影，根据其供血动脉直径、数量、范围及有无动动静脉瘘选择栓塞材料[4]。栓塞材料主要有明胶海绵颗粒、明胶海绵条。栓塞剂的配制：明胶海绵+平阳霉素 3 mg （2 ml）+地塞米松 5 mg(1 ml)+碘海醇 2 m（l 总量 5 ml 混合剂）。栓塞材料一定不能通过毛细血管网，否则有发生异位栓塞特别是肺栓塞的可能[5]。有多支供血动脉者应分别行超选择插管、造影以及微血管床的栓塞。每次栓塞后间隔 10 min 造影了解栓塞
【Abstract】 Objective To explore therapeutic effects of different interventional approaches to neonatal Kasabach-Merritt syndrome (K-MS) Methods A retrospective analysis of therapeutic effects of different interventional approaches to K-MS in 12 neonates from May 2010 to August 2014. All the patients received local treatment (n=5), chemoembolization (n=4) and combined local treatment and endovascular chemoembolization (n=3), respectively, depending on size, location and blood supply of K-MS. The K-MS patients with angioma measuring< 5 cm, 5 to 10 cm and >5 cm received local treatment, endovascular chemoembolization and combined local treatment and endovascular chemoembolization, respectively. The patients were categorized as cured, improved and clinical inefficient, respectively, based on therapeutic effect. The criteria for cured patients were: (1) angioma faded completely or mostly; (2) the platelet count stabilized within the normal range; (3)no recurrence for more than six months. The criteria for improved patients were: (1) angioma shrinked significantly; (2) the platelet stabilized within the normal range. The criteria for clinical inefficient patients were: (1) agioma no obviously shrinked, the platelet count has no improvement over 2 months after interventional approaches. Results All the 12 patients with K-MS were cured and had no complication. Of the 12 patients, 5 patients received local treatment had decreased localized tension and ecchymosis of hemangioma at the first day of therapy, were cured after 2 to 7 courses of therapy. Of the 4 patients received endovascular chemoembolization, 3 were cured after one course of treatment, 1 had recurrent disease one month later after one course of therapy and were cured after the second course of treatment.One had recurrent disease a month later after one course of treatment and were
【关键词】婴儿，新生；放射学，介入性；卡-梅综合征
Interventional approaches to neonatal Kasabach-Merritt syndrome: method selection and therapeutic effectiveness Chen Yu,Liu Xinxian,Huang Sui,Liu Fan,Ma Qi,Chen Huimin. Imaging Center, Wuhan Medical Care Center for Women and Children, Wuhan 430016,China Corresponding author:Liu Fan, Email 809478598@
中华放射学杂志 2015 年 8 月第 49 卷第 8 期 Chin J Radiol，August 2015, Vol. 49, No. 8
新生儿卡-梅综合征介入治疗方法选择及疗效观察
· 601 ·
·介入放射学·
陈瑜刘新献黄穗刘帆马琦陈慧敏
【摘要】目的探讨不同介入方法治疗新生儿卡-梅综合征（K-MS）的疗效。方法回顾性分析 2010 年 5 月至 2014 年 8 月收治的 12 例新生儿 K-MS 患者的病例资料。根据患者血管瘤大小、部位以及血供特点分别选择局部硬化剂注射治疗、经导管血管内灌注栓塞治疗和联合治疗（局部硬化剂注射治疗+经导管血管内灌注栓塞治疗）。5 例病灶最大径<5 cm 的患儿采用局部治疗，4 例病灶最大径 5～ 10 cm 的患儿采用血管内灌注栓塞治疗，3 例病灶最大径>10 cm 的患儿采用联合治疗，并对 3 种治疗方法的效果进行分析。疗效分为治愈、好转和无效。治愈：肿物完全或基本消退，血小板计数稳定在正常范围，半年以上无复发；好转：肿物明显缩小，血小板计数稳定在正常范围；无效：2 个月后肿物无明显缩小，血小板计数无改善。结果 12 例新生儿 K-MS 患儿均成功治愈。5 例局部硬化剂治疗患者首次治疗后当日，血管瘤局部张力减低，瘀斑变淡，经 2~7 个疗程治愈；4 例血管内灌注栓塞治疗患者中 3 例 1 次治疗治愈，1 例患者首次栓塞后 1 个月复发，行二期治疗后治愈；3 例联合治疗患者经 1 次栓塞治疗后，血管瘤明显缩小，血小板计数上升，经 2~3 个疗程的局部硬化剂治疗后血管瘤基本消失，血小板稳定在正常范围。本组 12 例患者无并发症发生。结论介入方法治疗新生儿 K-MS 疗效肯定，依据血管瘤大小、部位及血供特点选择不同的治疗方法，可取得较好的效果。