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发病机理
其他:Ball等认为偏心向空洞形成,可能还有 一些不能确定的原因如脊髓成分间粘连等解剖 因素。
先天发育缺陷::Stovnes等观察到脊髓中央管 开始闭合在20~30岁间,脊空症常在此期间内 发病,可能与脊髓中央管闭合不良引起有关。
血循环异常:脊髓内血管异常或血循环异常使 脊髓供血不足,逐渐出现缺血,坏死 , 最后液 化形成空洞
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发病机理
.流体动力学说:系1965年Gardner所倡导,Dyste等 发展的脑脊液压力波传递理论
认为因枕大孔区畸形和小脑扁桃体下疝压迫,使 脑脊液循环受阻,不能顺利地在蛛网膜下腔通过, 四脑室内下注的脑脊液发生“水锤样效应”,在每 次搏动时冲击四脑室下端在胚胎时已闭塞的“闩 (obex)”部,使脑室液下注入脊髓中央管内,日久 即使脑室液在中央管积聚,形成空洞。空洞液的成 分分析也证实其与脑室液相近。
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脊髓空洞症的诊断
20~30岁青、中年
有枕大孔区畸形如颅后窝扁平颅底或颅 底凹陷
有触觉与痛、温觉感觉分离
运动障碍和长束体征及植物神经功能障 碍
MRI脊髓扫描,脑脊液动力学有改变,如
小脑扁桃体下疝5mm以上即可诊断为小脑
扁桃体下疝畸形,脊髓内空洞形成。
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手术治疗
空洞体腔引流术:Nicholas等在空洞最宽平面 处切除半个椎板或全椎板切除,用手术显微镜, 在脊神经后根进入脊髓的最薄处,切一小口, 将T形硅胶管或带有孔硅胶管向下置于空洞处, 引流入蛛网膜下腔,并用细丝线固定于蛛网膜 上。24例中70%~80%患者病情稳定或有改善。