海马硬化病理诊断标准

异抗体。这些抗体在Ｔ细胞参与下，作用于碱性髓鞘蛋白　（ＭＢＰ）和其它完整的髓鞘磷脂蛋白；这些抗体活性随疾病活　动而增加。另外，碱性髓鞘蛋白（ＭＢＰ）与腮腺炎病毒抗体有　交叉作用。易感人群的病毒感染是ＭＳ最初过程，这一学说比　慢病毒持续存在的理论更有说服力。　体液和细胞因子如何导致ＭＳ斑块还不清楚　体液免疫　参与的证据是在大多数患者ＣＳＦ中存在寡克隆免疫球蛋白，　后者是脑脊液中Ｂ一淋巴细胞的产物。将ＭＳ患者（和正常人　对照）的血清加入新出生小自鼠神经组织培养物中，在补体的　参与下，可以破坏培养神经组织的髓鞘磷脂，能够抑制髓鞘的　再生和阻断轴索的传导。有人报道９Ｏ　的ＭＳ患者血清中有　抗少突胶质细胞抗体，但也有人报道该抗体阳性率很低。　至于细胞因子，近年来的研究主要集中在Ｔ一淋巴细胞的　病理作用上。Ｔ一细胞即可作为体液免疫反应的增强因子（辅　助Ｔ细胞），又可作为抑制因子（抑制Ｔ细胞），抑制Ｂ淋巴细　胞产生免疫球蛋白。在ＭＳ斑及周围的小静脉（血管周围袖　套）可见大量辅助Ｔ淋巴细胞（ＣＤ　）。现已经证明，Ｔ淋巴细　胞受体可能识别巨噬细胞和星形细胞表面Ⅱ类分子（主要有　组织相容性复合物或ＭＨＣ）和抗原的结合物．这种相互作用　可使Ｔ细胞增殖，激活细胞免疫连锁反应，包括激活Ｂ细胞、　巨噬细胞和分泌杀伤因子（其一是　干扰素，另一个是　一干　扰素）。这些细胞免疫反应伴随血脑屏障的破坏，如果反应足　够强，可破坏少突胶质细胞和髓鞘。这些发现强烈支持Ｔ细　胞介导的自身免疫炎性反应是ＭＳ病理基础，也是持久性炎　症存在的机制。最初认为，血液中抑制Ｔ淋巴细胞的降低造　成的临床的复发，后来证明两者有一致性。然而，Ｔ细胞降低，　无论是辅助还是抑制Ｔ淋巴细胞，或者增加辅助／抑制的比　例，好像都与ＭＳ患者临床加剧有关。　Ｊｏｈｎｓｏｎ提出，病毒感染所致的神经系统自身免疫反应　与ＣＮＳ细胞异常表达自身抗原有关。他发现几种不同的病毒　（麻疹、风疹、水痘）能够导致Ｔ细胞针对碱性髓磷脂蛋白的　自身免疫反应。这意味着Ｔ细胞识别病毒和髓鞘上可识别的　结构。一旦在儿童期这一自身免疫反应被某种病毒所触发，以　后可被任何一种常见的病毒再激活。这在较高的南北纬度区　域更显著。这种分子的相似性（病毒与ＣＮＳ髓鞘或少突胶质　细胞具有同样的抗原）是数种疾病的发病机制，如风湿热和格　林巴利综合征，在理论上倍受重视。　总之，造成ＭＳ产生的免疫机制还没有彻底弄清，最重要　的是尚无一种自身免疫抗原得以识别。对一些基础的问题，如　炎性细胞活动（某种辅助Ｔ细胞和抑制Ｔ细胞）如何造成病　损的确切机制，是否少突胶质细胞本身或它的突触是最初的　免疫靶点，目前尚无答案。　总之，多发性硬化是一种自身免疫性病已达共识。其患者　有特殊的ＨＬＡ分型，硬化斑块区有淋巴细胞浸润，免疫荧光　检查有ＩｇＧ沉着。大约１Ｏ　的患者合并有葡萄膜炎，有些患　者还可能合并其他自身免疫疾病。ＭＳ患者ＣＳＦ中可见测出　髓鞘碱性蛋白抗体，其外周血对脑组织抗原有特异性细胞免　５６　２００２年第４２卷第１４期山东医药　疫应答。用纯化的髓鞘碱性蛋白主动免疫实验动物可以得到　实验性自身免疫性脑脊髓炎的模型，用特异的Ｔ淋巴细胞可　致实验性自身免疫性脑脊髓炎的被动转移。　

第 1 页 多发性硬化诊断标准

*导读：多发性硬化好发于青壮年，是中枢神经系统的脱髓鞘疾病之一，临床特征是病灶的多发性和病程中的缓慢和复发交替出现。病变常累及脑室周围的白质、脊髓的传导束、视神经、脑干和小脑等部位。病因和发病机制尚未阐明，一般认为可能与病毒感染、自身免疫、遗传有关。多发性硬化诊断标准是什么，下面我们来探讨一下。……

多发性硬化好发于青壮年，是中枢神经系统的脱髓鞘疾病之一，临床特征是病灶的多发性和病程中的缓慢和复发交替出现。病变常累及脑室周围的白质、脊髓的传导束、视神经、脑干和小脑等部位。病因和发病机制尚未阐明，一般认为可能与病毒感染、自身免疫、遗传有关。多发性硬化诊断标准是什么，下面我们来探讨一下。

*多发性硬化诊断标准

多发性硬化在临床上一共分为四种类型，第一种是复发缓解型MS，第二种是继发进展型MS，第三种是原发进展型MS，第四种是进展复发型MS，其诊断标准如下：

1.1个病灶的客观临床证据并有1次先前发作的合理证据b；≥2次临床发作a；≥2个病灶的客观临床证据。

2.1个病灶的客观临床证据；≥2次临床发作a；累及CNS 第 2 页 不同部位的再次临床发作a；MS4个CNS典型病灶区域（脑室旁、近皮质、幕下和脊髓）d中至少2个区域有≥1个T2病灶。

3.≥2个病灶的客观临床证据；1次临床发作a。

4.1个病灶的客观临床证据（临床孤立综合征）；1次临床发作a。

5.提示MS的隐袭进展性神经功能障碍（PPMS）；

多发性硬化诊断标准比较复杂，大家应先咨询医生，然后再进行鉴别诊断。

本病与其他神经系统多发病灶及在病程中出现缓解、复发的病症相鉴别。急性播散性脑脊髓炎也是一种原发性脱髓輎病，其病理变化与多发性硬化急性期相似，但该病多发生于感染或疫苗接种2周后，起病急，病程短且单相，一般不复发。至于系统性红斑狼疮、结节性动脉周围炎、进行性多灶性白质脑病、多灶性缺血性脑血管病等依据病史、临床表现、辅助以相关辅助检查可以鉴别。

海马硬化与颞叶癫痫相关问题解答

1.海马的结构和功能

海马体，又称海马回，是由意大利解剖学家Aranzi首次发现并命名，因为沿着侧脑室颞叶角基底的凸起结构酷似海马，所以用“海马”命名了此结构，并沿用至今。海马与复杂部分性癫痫的发生及形成之间的密切关系已为人们所熟知，这有赖于近年对其结构的深入认识，更有赖于在明确解剖结构的基础上，对其功能的进一步了解。海马结构属于边缘叶，位于半球的内侧面，海马结构包括海马、齿状回和海马残体三部分，由于海马残体是不明显的痕迹，一般认为海马结构仅指海马和齿状回。海马也称海马本部，位于侧脑室颞角底部，在冠状面上呈“C”形与齿状回相连，共同形成“S”形的结构。海马凸入侧脑室的颞角，呈弧形包绕着中脑，分为头、体、尾部三个区域，全长为4.0～4.5cm。海马皮质从海马沟至脑室回依次为分子层、腔隙层、辐射层、锥体层和多形细胞层，多形细胞层位于齿状回最里层，构成齿状回门。在冠状面上将海马皮质分为CA1、CA2、CA3、CA4四部分。海马结构不仅与嗅觉有关，更与内脏活动、情绪反应和性活动关系密切。海马参与学习记忆，但并非参与任何学习和记忆，损伤后主要引起记忆障碍，尤其是短期记忆和空间记忆障碍；另一方面海马结构与颞叶癫痫有关。 2.海马硬化

早在1880年Sommer就提出海马萎缩可能与颞叶癫痫相关，后续大量研究表明，80%的颞叶癫痫源自于海马，并伴随有海马硬化（HS）表现，因此提出海马硬化可能是癫痫的原因。海马硬化指海马结构萎缩、神经元脱失和神经胶质细胞增生，是难治性颞叶癫痫最常见的病理学类型，Bratz对海马硬化做了细致的描述：①在海马内，特别是在CA1区有严重的神经元丢失与胶质细胞增生；②下托神经元一般不受影响，因此在下托尖与下托之间呈现出明显的分界线；③在终板也有相当严重的神经元损害；④在Sommer区及终板之间，特别在CA2区，有些锥体神经元似乎对损害具有“抵抗力"而不受累及。

海马硬化病理分型

简介

海马硬化是一种常见的神经退行性疾病，其主要特征是海马区神经元的丧失和胶质细胞增生。这种病理变化在临床上与诸多神经系统疾病有关，如癫痫、阿尔茨海默病等。为了更好地了解和治疗这些相关疾病，对海马硬化进行分型是非常重要的。

海马硬化的分类方法

根据不同的标准和特征，可以将海马硬化分为多个不同的类型。以下将介绍几种常见的分类方法。

1. 国际协会对抗癫痫联盟（ILAE）分类法

ILAE通过对癫痫患者进行海马切除手术后的组织学检查结果，将海马硬化分为以下四个级别：

1.1 级别I：没有显著变化

在这个级别中，海马区域没有明显的异常变化。这可能意味着患者的癫痫发作与其他因素有关。

1.2 级别II：单纯性硬化（mesial temporal sclerosis，MTS）

这是最常见的海马硬化类型。在这种情况下，海马区域的神经元丧失和胶质细胞增生比较明显，通常限于内侧颞叶。

1.3 级别III：先天性海马硬化

这种类型的海马硬化与个体发育异常有关。患者在出生时就存在海马区域的结构异常。

1.4 级别IV：其他原因引起的海马硬化

这种类型包括其他疾病或损伤导致的海马硬化，如外伤、感染等。

2. Blumcke分类法

Blumcke等人提出了一种更详细的分类方法，将MTS分为四个亚型：

2.1 类型I：无深层损伤（no deep subfield involvement）

在这个亚型中，只有内侧颞叶中部神经元丧失和胶质细胞增生。没有涉及到更深层次的结构。 2.2 类型II：CA1区损伤（CA1-predominant hippocampal sclerosis）

这种亚型中，主要是CA1区域神经元丧失和胶质细胞增生。其他部分相对较少受损。

2.3 类型III：全面损伤（global hippocampal sclerosis）

在这个亚型中，整个海马区域的神经元和胶质细胞都受到了严重的损伤和增生。