肺纤维化分类-肺纤维化与间质性肺炎的区别参考模板

肺纤维化患者学会看自己的CT
一、间质性肺炎：
如果你是间质性肺炎（还是处于炎症阶段，还没有肺纤维化，不要把自己往肺纤维化上扯，那是自己找心理压力找痛苦），只要用对方法，完全可以治愈。

二、肺纤维化（间质性肺炎的晚期统称）
肺纤维化的级别：一级（早期）：结节、磨玻璃样改变、斑片实变；二级（中期）：网状结节影；三级（基本属于晚期）：囊状影或蜂窝样改变；四级：肺容积改变。

-----这是专业书上的分级，你们自己看报告上面的文字描述。

自己属于哪一级。

在早期的用中医可能治好，中晚期有希望控制住的。

三、大家学会看自己的CT报告
大家学会看自己的CT报告，记着分清
1、间质性肺炎：
如果是间质性肺炎病，那恭喜你，还没有肺纤维化，还是炎症阶段，抓紧治疗，有彻底治愈的希望。

2、肺纤维化早期：
肺纤维化病（这是间质性肺炎的晚期的统称，记着，也别难过，还有治疗的机会，这还要分级）：你的CT报告上如果只是：结节、磨玻璃样、条索影、斑片状等这样的字眼，那还是恭喜你，你是属于肺纤维化的早期。

还有机会抓紧治疗，配合中医有希望治好
3、肺纤维化中期：
你的CT报告上如果还出现了：网格样、网状结节影，等等这样的字眼，那你要注意了，你到了肺纤维化的中期了，你要抓紧，配合中医积极治疗，有希望控制住纤维化的发展。

不要怠慢自己的病情。

想方设法阻止纤维化的继续发展。

4、肺纤维化晚期：
你的CT报告如果还出现了囊状影或蜂窝样改变，你也不要急，人的一生还有很大的肺容量没有用上的，你看看蜂窝的面积大小，你还有希望，积极配合中医，想尽办法治疗，还是有希望控制发展的速度，有的还可以控制住不发展了。

ATSERS：间质性肺炎经典图谱，一看就会！间质性肺炎如何诊断？看完本文就会了！间质性肺炎，是呼吸内科的难点之一，病理常不能确诊具体的类型，诊断困难，常需要多学科合作，治疗也不容易。

把间质性肺炎当普通肺炎治疗的现象不少见，所以识别间质性肺炎很重要，可避免走弯路，或把大方向搞错了。

现把2013年美国胸科学会/欧洲呼吸病学会（ATS/ERS）官方共识里确诊的经典图谱和大家分享。

特发性间质性肺炎分类2013年，美国胸科学会/欧洲呼吸病学会对间质性肺炎的分类做了重大调整，提出了一些新的临床亚型和病理亚型，间质性肺炎新的框架从此形成。

图1▎特发性肺纤维化图2图3特发性肺纤维化急性加重：A. 胸膜下网格状阴影（红色箭头），没有蜂窝，轻度肺气肿；B. 4月后急性加重，广泛的磨玻璃阴影，叠加在网格状阴影之中。

▎非特异性间质性肺炎图4双肺下叶，以支气管血管周围分布为主的① 磨玻璃阴影；② 牵拉性支气管扩张；③ 下叶肺容积减少（红色箭头）；④ 胸膜下可见正常肺组织。

▎呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病图5① 中等程度广泛分布的磨玻璃阴影和小叶中心结节；② 支气管壁明显增厚；③ 轻微肺气肿。

▎隐源性机化性肺炎图6A. 肺外周实变，空气支气管征。

B. 病灶支气管中心分布。

C. 小叶周围实变，中央磨玻璃阴影：反晕征。

D. 条带状实变。

▎纤维化型过敏性肺炎：Fibrotic hypersensitivity pneumonitis图7① 双肺上叶、胸膜下分布为主；② 网格状阴影（红色箭头）；③ 高密度模糊影；④ 牵拉性支气管扩张；⑤ 片状磨玻璃阴影；⑥ 未见蜂窝状阴影。

▎胸膜肺实质弹力纤维增生症图8① 双肺上叶处可见胸膜增厚形成的不规则斑片影（红色箭头），肺实质牵拉扭曲；② 双肺下叶处的肺、胸膜常无明显异常。

▎急性纤维素性机化性肺炎图9① 病灶多发，胸膜下、支气管血管周围分布为主；② 边界模糊的结节；③ 实变；④ 该患者合并胸腔积液、心包积液（红色箭头）。

NSCLC相关的间质性肺炎（ILD）与肺纤维化（IPF）本帖最后由老冯于 2015-5-6 16:19 编辑以下内容源自51qiji的gexiaom，看完后很有收获，在此深表感谢！间质性肺部疾病，间质性肺炎或肺间质性综合症，超敏感肺炎是一组快速进展，无明确临床和病理原因的肺间质性弥漫性渗出、浸润、纤维化的疾病总称。

很多临床医师和研究者经常随意地使用上述名称，我们也无法在此给此种疾病一个广泛准确的解释，而只是提供一些NSCLC中ILD的诱因，发生率和诊断程序、临床预后的知识。

NSCLC中发生的绝大多数ILD都是继发的急性间质性肺炎而不是自发的急性间质性肺炎，大多数的ILD都是源于NSCLC的肺癌进展，感染，肺柱塞、心衰和治疗相关毒性。

虽然缺乏文献数据，晚期NSCLC病在多次放化疗失败后X-线和CT片显示大多会有肺间质性改变，没有标准的临床方法可用于诊断NSCLC病人发生的ILD，我们必须考虑病人的呼吸道症状和肿瘤进展的情况，图1提供了诊断的一些大致线索。

虽然感染肿瘤进展，血管栓塞和心衰在临床中会详细记录，但药物引起的间质性肺炎的明确诊断仍很困难，由于临床表现和组织学改变没有相关性，药物引起的肺炎的临床表现是：气短，呼吸困难，咳嗽，发热，胸痛，呼吸急促和肺捻发音，病理改变包括间质性炎症，弥漫性肺泡损伤，间质性肺纤维化，肺泡间组织化，肺泡膜透明化，组织嗜酸细胞增多，肉芽肿形成，巨细胞和II型肺细胞增生，肺泡间巨唑细胞增多，闭塞性细支气管炎等。

此外，经常合用多种药物或多种治疗会掩盖真正引起ILD的原因，疾病本身也会使得鉴别过程更加复杂。

所以，药物引发ILD大多仍是推断性而非证据性的，临床医师只能做出'可能性'的结论。

ILD最主要的诊断标准是：接触史，胸片显示的肺部渗出，CT扫描，支气管镜带灌洗的活检，排除其它肺部疾病尤其是感染和肺癌进展。

检查通常可见：间质性肺炎常有小的非坏死性肉芽肿，嗜酸性细胞和淋巴细胞增多，支气管灌洗后CD4：CD8比例倒转，发热和外周嗜酸性细胞增多。

间质性肺炎与肺纤维化的区别来源：北京总院肺病中医诊疗中心：/ 间质性肺炎与肺纤维化的区别。

肺纤维化的科学叫法为肺间质纤维化，因为叫法与间质性肺炎很相像，因此常常被患者所误解，将两者混淆。

但是这是两种不同疾病，特征以及治疗方式都有所不同，因此对于患者来说，知道两者之间的区分，也是很重要的。

间质性肺炎与肺纤维化的区别而其外部症状虽然有类似的地方，比如咳嗽、咳痰、呼吸困难等，但是从其内部的病理分析变化就大有区别了。

间质性肺炎：隐藏性强的慢性疾病，最初反应在肺和肺泡壁内表现为炎症反应，导致肺泡炎，最后炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化，导致瘢痕产生和肺组织破坏，使通气功能降低，炎症也可累及气管、毛细支气管，往往伴机化性肺炎，也是间质性肺炎的一种表现。

而其不但有如此症状反应，还与其他同类疾病有许多类似症状，因此极容易混淆。

肺间质纤维化：复杂的致病因素激发各种细胞活素、组胺、蛋白酶、氧化剂等形成免疫复合物与肺泡巨嗜细胞、中性白细胞、淋巴细胞和成纤维母细胞共同聚集于肺间质，形成肺间质炎症，致使肺间质成纤维细胞和过量的胶原蛋白沉积，产生疤痕和肺组织的破坏，终成肺间质纤维化。

由此可见，肺间质纤维化是间质性肺炎的其中一种阶段或者叫结果，属于间质性肺炎的范畴。

由于间质性肺炎的持续影响，致使肺间质成纤维细胞和过量的胶原蛋白沉积，产生疤痕和肺组织的破坏，最终形成肺间质纤维化。

也就是说间质性肺炎不过是形成肺纤维化的一个基础，并不能和肺间质纤维化相同并论。

当间质性肺炎患者被诊断为肺间质纤维化时，通常会怀疑其可逆性，而往往放弃治疗努力。

其实早期大部分是肺泡炎和部分纤维化并存，其肺泡炎是完全可以逆转的。

当肺部出现损害之后尽早进行规范的治疗，争取可逆部份和时间，控制病情发展，改善症状，完全可以提高生存质量，因此患者不要放弃希望，到正规、专业的肺病医院进行有效的治疗，才是最行之有效的手段。

间质性肺炎鉴别
1.特发性肺纤维化
多表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳，双肺可及Velcro音，伴有杵状指（趾），胸部X线提示双肺弥漫性网状阴影，肺功能为限制性通气障碍。

该患者既往肺部影像学及肺功能检查不支持，暂不考虑。

2.嗜酸细胞性肺炎
多有发热、咳嗽、气促，偶有少量咯血，可有体重减轻，周围血嗜酸细胞比例增多，胸片示双侧肺野外带片状阴影。

患者病史不符，影像表现不典型，嗜酸细胞正常，故可以鉴别。

3.结缔组织病所致双肺间质性疾病
如类风湿性关节炎、SLE、Wenger肉芽肿等，多有各个相关系统如关节、皮肤、鼻咽、呼吸道等受累。

患者病史不符，暂不考虑。

肺纤维化主要包括哪些类型我们知道肺部是一个大的容器，可以进行吸收交换我们体内的气体，其中肺又分为很多的组成部分，肺组织分为实质和间质两部分，实质即肺内支气管的各级分支及肺泡结构，间质为肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织。

肺纤维化主要就是肺间质出现病变，引起的肺部纤维化病变，今天我们来看看肺纤维化主要包括哪些类型，告诉人们要警惕这些疾病。

肺纤维化主要包括哪些类型？肺纤维化可分为特发性(没有原因)和继发性(有原因的)。

继发性常见的原因包括：职业吸入相关(如煤工尘肺、矽肺)，结缔组织病相关(类风湿关节炎或干燥综合征等继发)，吸入过敏原导致(如农民肺、鸟类导致的过敏性肺炎)。

另外还有一些是少见病：如结节病、肺泡蛋白沉积症、淋巴管平滑肌瘤病等等。

还有一些貌似间质病的疾病需要除外，比如病毒或细菌感染、肺泡癌等等。

肺纤维化主要包括哪些类型？这些病因都可以导致肺间质出现病变，引发疾病，所以我们需要根据这些疾病的病因来预防，下面我们来看看关于肺纤维化预防措施：1、肺纤维化患者应食用蛋类、糙米、玉米面、荞麦面、水果和蔬菜等易消化的优质高蛋白和维生素。

2、患者在饮食上需要注意少吃煎炸、辛辣等刺激性油腻食物，尽量吃的清淡一些，吃肉要少吃肥肉，以瘦肉为主，这是因为辛辣、煎炸、肥肉等食物，容易生痰，使得体内火气变大，对肺部产生不良影响，加重病情。

同时忌食虾、蟹等容易加重哮喘的发物。

4、积极开展体育活动，适当加强体育锻炼，提高抗病能力。

如做深呼吸、散步、练太极拳、练气功等。

但要避免过度劳累。

5、要有舒适的居住环境。

房间要安静，保持清洁卫生，空气要清新、湿润、流通，避免烟雾、香水、等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。

6、新装修的房间，应通风一段时间在入住，防止苯、甲醛等对肺部的伤害。

7、充足睡眠：人在睡眠时，机体其他脏器处于休眠状态，而免疫系统处于活跃状态，白血球增多、肝脏功能增强，从而将侵入体内的细菌、病毒消灭。

间质性肺炎——肺纤维化的中医防治
间质性肺炎——肺纤维化在中医中被称之为肺痿。

理论起源于《黄帝内经》中的《素问﹒痹症》、《素问﹒五脏》、《素问﹒玉机真脏论》，汉代张仲景在《金匮要略》中明确指出“肺痿”之名，并对病因病机、辩证施治予以精确的论述，但临证取效极其微小。

间质性肺炎——肺纤维化病机为：正气虚为本，风、寒、暑、湿、躁、火、气、痰、瘀毒九邪损伤肺络为标，本病最大的特点是虚和标贯穿于始终。

正气虚是诱发间质性肺炎——肺纤维化发病的内在因素，《内经》云：“正气存内、邪不可干，邪之所凑，其气必虚。

”中医认为，正气充足，卫外固密，病邪难于侵犯人体，疾病则无从发生，或者有外邪侵犯，正气亦能抗邪而不至于发病。

小结：以上所述，笔者提出以调节阴阳平衡学说为总纲，以维持人体阴阳平衡、调整人体阴阳平衡、调节人体阴阳平衡为宗旨，在天人合一的整体观念的思想指导下提出了治疗间质性肺炎—肺纤维化“十位一体”综合疗法，并成为中国中医科技推广中心面向全国推广项目。

知识拓展：肺络的释义，络指络脉，有网络的含义，经是经脉，有路径之意，经脉有一定的循行路线，而络脉较经脉细小，纵横交错，网络全身。

从经脉分出的支脉为别络，从别络分出逐层细化的脉络为细络和孙络。

温馨提示：“间质性肺炎——肺纤维化中医防治”，本文已经为您介绍得很详细，对大家认识疾病、及时治疗疾病有很大的帮助。

得了肺纤维化，也不要过于紧张，北京康益德中西医结合肺科医院采用养阴益肺通络疗法治疗肺纤维化有独特的疗效，已经成功治疗了万例患者，是您肺纤维化治疗的最好选择。

肺纤维化分几种肺纤维化并不是一种独立的疾病，而是一大类疾病的总称。

医学上讲肺纤维化归属于肺间质病。

通俗地讲，肺纤维化就是肺组织疤痕累累，导致患者不同程度的缺氧而出现呼吸困难，病情反复发作，咳咳喘喘，痛苦不堪，最后因呼吸衰竭而死亡。

那么肺纤维化分几种呢？肺纤维化分几种？肺纤维化类疾病的共同点：损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕(纤维化)。

炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。

肺组织的正常结构为囊性空腔所替代，这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕，此为晚期的“蜂窝肺”。

肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成，导致肺泡气体-交换单元持久性的丧失。

肺纤维化分几种？肺纤维化包含了以下几种疾病：原发性肺纤维化：指病因不明确，通常直接由病原体感染而出现的一种症状。

发病突然，很难预防，是肺纤维化种类里最危险的一类。

继发性肺纤维化：通常由慢性疾病所导致。

以慢性肺部疾病为基础，在受到破坏的肺部出现。

发病比较需要时间和基础，注意控制、治疗慢性肺病的发展，可以有效预防特发性肺纤维化：原因不明，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。

据研究表明发病原因应该与免疫机制损伤有关。

肺间质纤维化：由间质性肺炎转变而成，适间质性肺炎的一个阶段。

弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。

病因有的明确，有的未明。

间质性肺炎：肺的间质组织发生炎症。

炎症主要侵犯支气管壁肺泡壁，特别是支气管周围血管周围小叶间和肺泡间隔的结缔组织而且多呈坏死性病变。

是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变。

那么怎么治疗肺纤维化呢？磁药叠加调节免疫疗法是以中医腧穴理论为基础，通过拔罐、药物熏蒸、针灸、外贴等多种手法对疾病进行综合的治疗和调理。

通过这种特殊的治疗方法，以绿色(不产生副作用，不伤及其他器官功能)、自然(按照事物的变化规律)为治疗原则，让患者在治疗疾病的同时又达到了“治未病”的目的。

间质性肺炎和肺间质纤维化是什么病在近十多年来刚刚被确诊的一种疾病，名字叫做间质性肺炎和间质纤维化，这种疾病是刚刚被发生发现的它们属于一种肺部疾病，还属于一种结节病，一般来说，患者可能会出现不同程度的咳嗽，甚至感觉到肺部呼吸异常，其实对于这种病相信大家并不是很了解随着上面的文章我们来介绍一下。

间质性肺炎，又叫间质性肺疾病、弥漫性肺疾病等，作为病名，只有十多年的历史，顾名思义它是肺间质的病变。

间质性肺炎不是一个单一的疾病，而是一大类疾病的总称，约有百余种，已知一小部分病因已明，如尘肺、药物性肺炎、放射性肺炎等;但有相当一部分病因不明，如特发性肺纤维化、结节病等。

一般的认为间质性肺炎(IIP)又称肺纤维化(IPE))、纤维性肺泡炎(CFA)。

本病在国内外还会有其他病名,但是这些病名都是一个系列的性质相同的病,只是在病情的进展过程中在肺组织的解剖部位上有些差异而已。

间质性肺炎与肺纤维化的关系肺纤维化是弥漫性间质性肺疾病即间质性肺疾病的简称。

肺纤维化是一大组弥漫性肺实质疾病群，病理特征是肺泡壁(包括呼吸性细支气管)弥漫性慢性炎症和间质纤维化，特发性肺纤维化(IPF)是其常见类型，占所有肺纤维化的65%。

特发性肺纤维化(IPF)，亦称隐源性致纤维化肺泡炎(CFA)或弥漫性肺间质纤维化、弥漫性间质性肺炎和弥漫性纤维化肺泡炎，是一种以普通间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎，肺泡单位结构紊乱和纤维化，局限于肺部，原因不明。

应特指UIP病例，而UIP符合IPF的临床表现，UIP的临床特征、自然病程、预后和对治疗的反应与其他ILD有显著的差异，故临床上诊断IPF尤其应将UIP从DIP、NSIP、AIP中区分开来。

间质性肺炎和肺间质纤维化的原因，有很多种包括各种因素的反应，加上各种细菌感染而造成的主要原因和因素，人体的奥秘非常多，我们一旦出现了症状就要及时的观察治疗。

特发性肺纤维化≠特发性间质性肺炎在临床上，很多患者分不清特发性肺纤维化(IPF)与特发性间质性肺炎(LIPs)，认为这是同一种疾病的不同名称。

其实，特发性肺纤维化(IPF)不等于特发性间质性肺炎(IIPs)，今天就让去我们来了解一下二者的关系吧。

什么是特发性肺纤维化(IPF)？Vol.01特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明，慢性进行性纤维化性间质性肺炎，病变局限在肺脏，好发于中老年男性人群，主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍，导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差，其肺组织学和胸部高分辨率CT(HRCT)表现为普通型间质性肺炎(UIP)。

什么是特发性间质性肺炎(IIPs)？Vol.02特发性间质性肺炎(IIPs)即目前病因不明的间质性肺炎，属于间质性肺疾病疾病谱的一组疾病。

2013年ATS/ERS/JRS/ALAT更新的《特发性肺纤维化诊断和治疗指南》中发表了有关IIPs的国际多学科分类，将IIPs分为主要的IIPs、罕见的IIPs和未分类的IIPs。

主要的IIPs有6种类型，包括IPF、特发性非特异性间质性肺炎(INSIP)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB—ILD)、脱屑性间质性肺炎(DIP)、隐源性机化性肺炎(COP)、急性间质性肺炎(AIP)。

罕见的IIPs有2种类型，包括特发性淋巴细胞性间质性肺炎(ILIP)和特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症(IPPFE)。

IPF是主要的特发性间质性肺炎中最为重要的一种类型。

给大家科普一个相关疾病的概念—间质性肺疾病(ILD)间质性肺疾病(interstitial lung disease，ILD)亦称作弥漫性实质性肺疾病(DPLD)，是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡、毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的总称。

临床主要表现进行性加重的呼吸困难、通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。

总而言之，特发性间质性肺炎是间质性肺疾病疾病谱的一组，特发性肺纤维化(IPF)是主要的特发性间质性肺炎中最为重要的一种类型。

间质性肺炎的典型图谱，最全解析！
有网友留言，谈谈间质性肺炎
那就先说说间质性肺炎的经典改变。

网格≈ 间质性肺炎
间质性肺炎的影像学表现，复杂的很复杂，有时候和肺炎不容易区分。

经典的间质性肺炎，就是一张网！
图1-2
经典的间质性肺炎的特点：1.胸膜下2.网格状
图3-4
很多间质性肺炎，都有这个特征，是间质性肺炎的入门知识，也是很重要的知识。

假如一个患者患有结缔组织病，双肺多发病变，但是胸膜下没有病灶，首先不考虑间质性肺炎，要考虑其他疾病。

对于初学者，胸部CT胸膜下是good的，一般不是间质性肺炎。

下面来举几个例子：
1
图5-6 2
图7 3
图8-9
4
图10-11 5
图12-13
那么下面的这个是什么？
图14-15
乌漆抹黑的是肺气肿。

当间质性肺炎合并肺气肿的时候，又长什么样子？
1
图16-17
2
图18
注意
1.别把典型的间质性肺炎，误诊为肺炎。

抗生素的狂轰滥炸，毫无作用。

2.间质性肺炎，谨慎支气管镜检查。

支气管镜对肺是一次打击。

正常的肺，可以对抗这次打击，原本脆弱的间质性肺炎就有可能急性加重。

诊断为间质性肺炎应该如何治疗？
间质性肺炎，特别是“特发性肺纤维化”，就和这首歌一样，“情网情网最难闯”，不好治疗。

情网情网最难闯
左右为难心迷惘......是该匿网还是躲藏如何逃过这张网所以该怎么办呢？
1.治疗病因
2.其他
不要悲观，现在有很多新药，可一试。

本文来源：小小医生之有趣的医学。

特发性肺纤维化病理组织分类与临床表型特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病。

美国以IPF命名,欧洲学者称之为隐源性致纤维化性肺泡炎(CFA),日本则称之为特发性间质性肺炎(IIP)。

应当指出的是,这一定义是以其原型普通型间质性肺炎(UIP)为基础的,因此,并没有含括IPF各型的所有全貌。

IPF确切发病率尚不清,估计约为3～5/10万人,占所有间质性肺疾病的65%左右。

IPF病因不明,发病机制不清,直至今日尚无特效治疗,对其相关研究众多。

但人们注意到,有关IPF的临床研究常常得出差异较大的结果,究其原因主要是由于诊断标准的不统一。

所以对IPF的病理诊断采用规范统一的标准是正确评估临床表现、治疗效果和预后的前提。

下面介绍IPF 最新分类及其与临床表型的相关性。

IPF病理分类由Liebow［1］提出,包括UIP、脱屑性间质性肺炎(DIP)、闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎(BIP,或BOOP)、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)和巨细胞性间质性肺炎(GIP)。

这一分类中LIP、GIP已不再是“特发性”,LI P代表了一种与免疫缺陷相关的淋巴增殖性疾患,而GIP通常是硬金属尘肺的表现。

BIP或BOOP从病理学角度看主要表现为肺泡病变而并非间质病变,而且影像学上主要表现为斑片状肺泡充填影像而并非弥漫性间质影像。

关于UIP和DIP的关系之争已有多年,DIP曾被认为是UIP的早期,但目前认为它是独立的“实体”。

(1)以往认为DIP表现出的“多细胞性”提示它是UIP的早期阶段。

这一推理的错误在于没有任何证据支持在UIP组织学上早期细胞成分多于后期,而事实上UIP最早改变是成纤维细胞灶的形成;另一点是没有证据表明DIP(或任何其他IPF)会发展成为UIP。

(2)以往认为在尸检上DIP不能与UIP区分,所以DIP是UIP的组织学变型。

这一概念主要源于Patchefsky［2］报告的尸检结果,即3例先前诊断为DIP的患者,尸检时只发现严重的纤维化而无DIP的特点。

肺纤维化与间质性肺炎有什么区别相信很多患者及患者家属在网上关于肺纤维化与间质性肺炎的知识时，都对什么是肺纤维化抱有疑问，更想知道什么是间质性肺炎以及这两者之间的区别，我们整理总结了有关的知识，希望通过本文可以让您们有一个比较清晰的认识。

间质性肺炎，又叫间质性肺疾病、弥漫性肺疾病等，作为病名，只有十多年的历史，顾名思义它是肺间质的病变。

间质性肺炎不是一个单一的疾病，而是一大类疾病的总称，约有百余种，已知一小部分病因已明，如尘肺、药物性肺炎、放射性肺炎等;但有相当一部分病因不明，如特发性肺纤维化、结节病等。

一般的认为间质性肺炎(IIP)又称肺纤维化(IPE))、纤维性肺泡炎(CFA)。

本病在国内外还会有其他病名,但是这些病名都是一个系列的性质相同的病,只是在病情的进展过程中在肺组织的解剖部位上有些差异而已。

间质性肺炎与肺纤维化的关系“肺纤维化”是“弥漫性间质性肺疾病”即“间质性肺疾病”的简称。

肺纤维化是一大组弥漫性肺实质疾病群，病理特征是肺泡壁(包括呼吸性细支气管)弥漫性慢性炎症和间质纤维化，特发性肺纤维化(IPF)是其常见类型，占所有肺纤维化的65%。

特发性肺纤维化(IPF)，亦称隐源性致纤维化肺泡炎(CFA)或弥漫性肺间质纤维化、弥漫性间质性肺炎和弥漫性纤维化肺泡炎，是一种以普通间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎，肺泡单位结构紊乱和纤维化，局限于肺部，原因不明。

应特指UIP病例，而UIP符合IPF的临床表现，UIP的临床特征、自然病程、预后和对治疗的反应与其他ILD有显著的差异，故临床上诊断IPF尤其应将UIP 从DIP、NSIP、AIP中区分开来。

间质性肺炎是不是就是肺纤维化呢我们正常的肺就像一块海绵，海绵里面的小孔就好比是我们的肺泡，这些孔与孔之间的部分就是“肺间质”，因为肺间质部分的正常作用，健康的肺就像一块海绵一样，有很好的弹性，肺泡能够储存大量的氧气，保证我们的呼吸自如，得了肺间质纤维化的肺会变成一个什么样子呢?就像干硬的丝瓜瓤，尽管中间也有很多孔，但是孔与孔之间的“肺间质”已经变成纤维组织，导致肺不能够有弹性地收放，已经失去弹性了，这就是纤维化了的肺。

结缔组织病相关间质性肺病和特发性肺纤维化临床特征对比摘要】目的：比较结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）和特发性肺纤维化（IPF）临床特征。

方法：收集我院于2017年1月-2017年12月期间诊断为间质性肺病的86例住院患者作为研究对象,回顾性分析患者的临床表现、影像学分析及呼吸衰竭发生率等特征。

结果：86例间质性肺病患者中CTD-ILD68例，占79.07%，IPF18例，占20.93%，CTD-ILD组年龄（50.16±13.20）岁，IPF组年龄（67.54±13.14）岁，CTD-ILD组男性29.41%（20/68）少于IPF组男性88.89%（16/18），对比差异有统计学意义（P＜0.05）。

2组临床表现对比，CTD-ILD组皮疹、关节痛、关节肿、晨僵、肌无力、肌痛、下肢肿胀、指端溃疡、吞咽困难为主，发生率高于IPF组，IPF组以咳嗽、咳痰、气喘为主，发生率高于CTD-ILD 组；CTD-ILD组经CT检查以实变影、小结节影等炎性表现为主，IPF组则以蜂窝状影、肺大疱、肺气肿等纤维化表现为主，对比差异有统计学意义（P＜0.05）。

CTD-ILD组呼吸衰竭发生率（14.71%）少于IPF组（77.78%），对比差异有统计学意义（P＜0.05）。

结论：结缔组织病相关间质性肺病和特发性肺纤维化的临床特征明显不同，患者临床表现、影像学特点及呼吸衰竭发生率均有明显差异，故而通过对患者临床表现、影像学分析及血气分析可明显提高医师对特发性肺纤维化的认知，为临床提供重要参考。

【关键词】结缔组织病相关间质性肺病；特发性肺纤维化；间质性肺病间质性肺病是一种临床常见疾病，以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变[1]。

病发后，患者可出现活动性呼吸困难、低氧血症等临床表现，对其生活及身体健康造成严重影响。

据临床资料记载，结缔组织病（CTD-ILD）是引起间质性肺病的一类重要疾病，基本近90%的结缔组织病均可发生间质性肺病；而特发性肺纤维化（IPF）则是间质性肺病中发病率最高的疾病之一,随病情不断发展可导致肺脏功能完全丧失[2]。