线粒体呼吸链

ATP合酶简介
ATP合酶简介
在二十世纪七十年代初，Humberto-Fernandez Moran用负染技术检查分离的线粒体时发现：线粒体内膜的 基质一侧的表面附着一层球形颗粒，球形颗粒通过柄与内膜相连。几年后，Efraim Racker分离到内膜上的颗粒， 称为偶联因子1（coupling factor 1），简称F1。
线粒体呼吸链
生物学术语
Байду номын сангаас录
01 呼吸链简介
03 ATP合酶简介
02 传递体顺序 04 呼吸链与疾病
基本信息
线粒体呼吸链，在生物细胞中，接受代谢物上脱下的氢（或电子）的载体有三种—— NAD+、NADP+和FAD， 称为递氢体。
呼吸链简介
呼吸链简介
在生物细胞中，接受代谢物上脱下的氢（或电子）的载体有三种—— NAD+、NADP+和FAD。 其中NADPH不进入呼吸链合成ATP，而是作为生物合成的还原剂；只有NADH和FADH2进入呼吸链。 由于线粒体中需要经呼吸链氧化和电子传递的主要是NADH，而FADH2较少，可将呼吸链分为主、次呼吸链。 主呼吸链（NADH呼吸链）——由NADH开始的呼吸链 由复合物Ⅰ、Ⅲ和Ⅳ构成，从NADH来的电子依次经过这三个复合物，进行传递。 次呼吸（FADH2呼吸链）——由FADH2开始的呼吸链 由复合物Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ构成，来自FADH2的电子不经过复合物Ⅰ。
呼吸链的四种复合体可受不同抑制剂的影响阻断其电子传递过程。其中异戊巴比妥作用于复合体Ⅰ；萎锈灵 作用于复合体Ⅱ；抗霉素A作用于复合体Ⅲ；CN﹣作用于复合物Ⅳ中的氧化型Cyt a3，CO作用于还原型Cyt a3。 以上抑制剂可阻断呼吸链的电子传递，引起机体迅速死亡。

干预 有望成 为 完善线 粒 体 电子呼 吸链 的传递 和 能量 生成 的特效 治疗 手 段 ， 从 而 完 成 各脏 器 细胞 的基 础 能 量代 谢 。 参 考 文 献
［１ ］ Ｃ ａ ｒ ｒ ｏ ｌ ｌ Ｊ ， Ｆ ｅ ａ ｒ ｎ ｌ ｅ ｙ Ｉ Ｍ， Ｓ ｋ ｅ ｈ ｅ ｌ Ｊ Ｍ， ｅ ｔ ａ １ ． Ｂ ｏ ｖ ｉ ｎ ｅ ｃ ｏ ｍｐ ｌ ｅ ｘ Ｉ ｉ ｓ ａ ｃ ｏ ｍｐ ｌ ｅ ｘ ｏ ｆ ４ ５ ｄ ｉ ｆ ｆ ｅ ｒ ｅ ｎ ｔ ｓ ｕ ｂ ｕ ｎ ｉ ｔ ｓ ［ Ｊ ］ ． Ｊ Ｂ ｉ ｏ ｌ Ｃ ｈ ｅ ｍ，
变 引起 亨 廷 顿 蛋 白 （ Ｈｔ ｔ ） Ｎ一 端 的 多 聚 谷 氨 酰 胺 延
活性 呈早 期升 高后 下 降 的抛 物 线趋 势 ， 这 为 临床 上 诊断 与治 疗早 期心 衰患 者提 供 了崭新 的思 路 。随着
细胞 分子 生物 学研 究 的 不 断 深入 ， 外 源 性 替 代 或 者
［ ４ ］ Ｗａ ｌ ｋ ｅ ｒ Ｊ Ｅ ．Ｔ ｈ ｅ ＮＡ Ｄ Ｈ： ｕ ｂ ｉ ｑ ｕ ｉ ｎ ｏ ｎ ｅ ｏ ｘ ｉ ｄ ｏ ｒ ｅ ｄ ｕ ｃ ｔ ａ ｓ ｅ
（ ｃ ｏ ｍ ｐ ｌ ｅ ｘ Ｉ ）ｏ ｆ ｒ ｅ ｓ ｐ ｉ ｒ ａ ｔ ｏ ｒ ｙ ｃ ｈ ａ ｉ ｎ ｓ ［ Ｊ ］ ． Ｑ Ｒ ｅ ｖ Ｂ ｉ ｏ ｐ ｈ ｙ ｓ ，
ｕ ｎｉ ｄ ｅ ｎ ｔ ｉ ｆ ｉ ｅ ｄ ｒ ｅ ａ ｄ ｉ ｎ ｇ ｆ ｒ ａ ｍｅ ｓ ｏ ｆ ｈ ｕ ｍａ ｎ ｍｉ ｔ ｏ ｃ ｈｏ ｎ ｄ ｒ ｉ ａ ｌ ＤＮＡ
ｅ ｎ ｃ ｏｄ ｅ ｃ ｏ ｍｐ ｏ ｎ ｅ ｎ ｔ ｓ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｒ ｅ ｓ ｐｉ ｒ ａ ｔ ｏ ｒ ｙ － ｃ ｈ ａ ｉ ｎ ＮＡＤ Ｈ

生物化学学习题ATP的合成与使用生物化学学习题：ATP的合成与使用在生物化学领域，ATP（腺苷三磷酸）是细胞内常见的能量储存和传递分子。

本文将探讨ATP的合成过程以及它在生物体内的重要作用。

一、ATP的合成细胞内ATP的合成主要发生在线粒体的呼吸链过程中。

呼吸链包括三个主要部分：糖酵解、三羧酸循环和氧化磷酸化。

下面将详细介绍每个步骤的过程：1. 糖酵解：在细胞质中，葡萄糖通过糖酵解途径转化为丙酮酸。

这个过程产生少量ATP和还原剂NADH。

2. 三羧酸循环：丙酮酸进入线粒体，通过三羧酸循环逐步氧化为二氧化碳和NADH。

每一次循环会产生少量ATP和还原剂NADH。

3. 氧化磷酸化：NADH将电子通过电子传递链输送至线粒体内膜。

这个过程中，氧化磷酸化酶将ADP和无机磷酸（Pi）催化合成ATP。

最终，通过氧化磷酸化过程，每个NADH分子可以产生约2.5个ATP，而每个FADH2（另一个还原剂）分子产生约1.5个ATP。

二、ATP的使用ATP在生物体内具有多种重要的功能：1. 能量储存和释放：ATP是细胞内的主要能量储存分子。

当细胞需要能量时，ATP会被酶催化水解为ADP和无机磷酸，并释放出能量。

这个过程称为ATP酶解。

释放的能量可以用于细胞的各种生物学活动，如肌肉收缩、细胞膜运输和合成反应。

2. 化学反应的驱动力：许多生物化学反应需要能量输入才能进行。

ATP提供了这种能量，通过酶催化将ATP水解为ADP和Pi，驱动这些反应的进行。

3. 高能键提供：ATP的磷酸酯键是高能键，当这些键被水解时，会释放出大量的自由能。

这种高能键的形成使得ATP成为细胞内能量传递的分子，它能够将能量从一个分子转移到另一个分子，并驱动细胞的代谢活动。

4. 化学信号传递：ATP还可以作为一种细胞内和细胞外的化学信号传递分子。

在神经传递过程中，ATP可以被释放到突触间隙，并作为神经递质传递信号。

此外，ATP还可以通过与其他分子结合来参与细胞内信号传导。

呼吸链是指存在于线粒体内膜上的，按一定顺序排列的一系列酶或辅酶，其作用是以传递电子和质子的形式传递代谢脱下的氢原子（2H），最后是活化的氢和活化的氧结合生成水，该传递链进行的连锁反应与细胞摄取氧的呼吸过程有关，故称为呼吸链，也叫电子传递连。

（一）呼吸链的组成呼吸链的4个酶复合体和2个游离存在的电子传递体（CoQ和Cyt c）组成，他们按照上图的顺序排列。

1.图中显示的复合体Ⅰ，即NADH-Q还原酶（NADH-Q reductase），又称为NADH脱氢酶，只是一个具有相对分子质量880kDa的大蛋白质分子，含有42条多肽链，其中含有的辅基有黄素单核苷酸（FMN）、Fe-S簇（至少六种，且与蛋白质结合后称为铁-硫蛋白），功能是催化一对电子从NADH传递给CoQ，一对电子从复合物Ⅰ传递时伴随着4个质子被传递到膜间隙。

发生反应：NADH +Q+5H N+ →QH2 + 4H p+NAD+2.图中显示的紫色小体，即辅酶Q，又称泛醌，它以不同形式在电子传递链中起到传递电子的作用，处在中心地位，它在呼吸链中是一种和蛋白质结合不紧密的辅酶，这使得他在黄素蛋白和细胞色素类之间能够作为一种特殊灵活的电子载体起作用。

3.图中显示的复合体Ⅱ，即琥珀酸-Q还原酶，他是嵌在线粒体内膜的酶蛋白，完整的酶还包括柠檬酸中氧化为延胡索酸的琥珀酸脱氢酶，功能是催化电子从琥珀酸传递给辅酶Q，复合物Ⅱ传递电子时不伴随氢的传递。

4.图中显示的复合体Ⅲ，即细胞色素还原酶，他的作用是催化电子是从GH2转移到细胞色素c，其血红素辅基的铁原子，在电子传递中发生２价和３价之间价态的可逆变化，细胞色素还原酶每传递一对电子，同时传递4个H+到膜间隙。

发生如下反应：QH2+2细胞色素c1（氧化态）+2H N+→Q+ 2细胞色素c1（氧化态）+4H p+5.图中显示的蓝色小体，即细胞色素c，它是一个相对分子质量为１３kDa的较小球形蛋白质，它是唯一能溶于水的细胞色素，当他的单一血红素单位接受了来自复合体Ⅲ的一个电子后，细胞色素移动到复合体Ⅳ而将电子提供给位于复合体Ⅳ中的双核铜中心，在复合体Ⅲ和Ⅳ之间起传递电子的作用。

中国细胞生物学学报 Chinese Journal of Cell Biology 2014, 36(8): 1153–1161DOI: 10.11844/cjcb.2014.08.0037收稿日期: 2014-02-12 接受日期: 2014-04-11国家自然科学基金(批准号: 81101506)和浙江省自然科学基金(批准号: LZ12H12001、Y2110605/C0605)资助的课题 *通讯作者。

Tel: 0577-********, E-mail: hezhifang990909@; yidongbai@ Received: February 12, 2014 Accepted: April 11, 2014This work was supported by the National Natural Science Foundation of China (Grant No.81101506) and Zhejiang Provincial Natural Science Foundation (Grant No.LZ12H12001, Y2110605/C0605)*Corresponding authors. Tel: +86-577-86699211, E-mail: hezhifang990909@; yidongbai@ 网络出版时间: 2014-07-25 09:50 URL: /kcms/doi/10.11844/cjcb.2014.08.0037.html线粒体呼吸链复合体I李凤杰1 沈丽君1 方合志1* 白益东1,2*(1温州医科大学检验医学院、生命科学学院, 温州 325035; 2德州大学医学中心, 圣安东尼奥 78229, 美国)摘要 线粒体呼吸链复合体I(简称复合体I)是呼吸链电子传递的起始复合体, 作为电子传递过程的限速酶, 复合体I 的分子量远大于其余的四个呼吸链复合体。

4线粒体呼吸形成的?p?和?ph能直接控制呼吸链的ros生成并以非线性非欧姆相关方式通过影响q循环中的qo半醌的氧还态和寿命来调节o2生成的急速变化这一发现目前已获多家实验室的证实业已成为线粒体学界的广泛共识
第 20 卷 第 4 期 2008 年 8 月
生命科学 Chinese Bulletin of Life Sciences
收稿日期：2008-07-21 基金项目：“973”计划(2007CB507400) ；国家自科学基金(30470837，30270638) * 通讯作者：E-mail: ssliu811@; liuss@
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生命科学
第 20 卷
normal metabolic products of oxygen during respiration. As the primary sources of ROS species derived from mitochondrial respiratory chain, both O2－· and H2O2 have been shown to be more crucial not only in a variety of harmful oxidative damage under pathological conditions, but also to be pivotal significant physiologically in redox signaling for many cellullar events. On the basis of the research achievement from 1970s to 1990s contributed mainly by Chance’s group and from 1990s to present by several other groups, the following four aspects of this topic were mainly reviewed and discussed in this article, namely, (1) Mitochondrial respiratory chain derived O－2· and H2O2 serve quantitatively as the most important source of ROS in living body, mainly due to the largest amount of the inner mitochondrial membrane surface and of the enzymes activity of respiratory chain complexes among cellular membrane and enzyme system; (2) O2－· generating sites in components of respiratory chain have been determined to be ubisemiquinone at Qo site of Q cycle in complex III. Although complex I is another important O2－· sources of respiratory chain, its precise site(s) has not been established yet. However, the electron sources from respiratory chain to reduce Cyt c-p66shc system have been shown to make H2O2 directly without formation of superoxide; (3) The mechanisms of O－2· partitioning and translocation across membranes from its generating sites in mitochondria are still not elucidated and charctericized. Although several models have been hypothesized, however, the descriptions for its mode of action are controversial. A very interesting “Uncoupling double-loop of H+ and O－·2 cycling model ” was postulated to combine and integrate different models concerning the mechanisms of superoxide activation and translocation across mitochondrial membranes indicating the central role of HO2· fromed from intereaction of both H+ and O－·2 cycling in connection with “FFA shuttling model” and “UCPs activation model”; (4) That ROS production by mitochondrial respiratory chain exhibited a non-linear dependence on ∆ψ and was also controlled independently by both ∆ψ and ∆pH components of ∆P, was described for first time by Liu and Huang in 1995-1997, and then experimentally re-confirmed by Skulachev’s group in 1997-1998 and by Brand later in 2004. Presently, this finding of ∆P (∆ψ and ∆pH) for controlling and regulating mitochondrial ROS generation in non-ohmic manner through affecting redox state and lifetime of ubisemiquinone at QO site of Q cycle has been commonly recognized among mitochondrial scientists as novel function of ∆P in addition to its traditional role in energy transduction for ATP synthesis. Therefore, it is emphasized that mitochondria, more than just a powerhouse, are an integral part of multiple cell signaling cascades linking mitochondrial function and dynamics to the regulation of diverse cellular events, including gene regulation, metabolism, development, cell differentiation, senescence and cell death. Also, the theoretical basis of Mitchell’s Chemiosmotic theory could be involved not only in energy transduction and ions translocation of energy tranducing membrane system including mitochondria, as described originally by Mitchell(1961-66), but also spread to affect cellular redox signaling through its controlling mechanism for mitochondrial ROS production. Key words：mitochondrial respiratory chain; ubisemiquinone in Q0 site of Q cycle; non-ohmic dependence of ROS generation on ∆P; control of ROS by ∆ψ and ∆pH; partition and across membranes of ROS; Cyt c-p66Shc redox protein; novel function of ∆P

线粒体nd1基因
线粒体ND1基因是人体线粒体DNA中的一段基因。

该基因编码线粒体呼吸链复合物I的核心亚基之一，即NADH-脱氢酶亚基1。

线粒体呼吸链复合物I是呼吸链的第一个复合物，参与细胞内能量生成的过程。

线粒体ND1基因位于线粒体基因组的重编码区域，由330个核苷酸碱基组成。

该基因突变可能导致线粒体呼吸链复合物I功能异常，进而影响能量生成和呼吸过程。

一些研究指出，线粒体ND1基因突变可能与多种疾病的发生和发展有关，包括癌症、神经系统疾病和代谢性疾病等。

然而，需要指出的是，由于线粒体基因组具有高度多样性，人群中存在许多不同的线粒体突变和多态性。

因此，线粒体ND1基因突变与疾病之间的关系仍需进一步研究和验证。

总之，线粒体ND1基因是线粒体呼吸链复合物I的核心亚基之一，突变可能与某些疾病的发生和发展有关，但还需要进一步研究来确认这种关系。

线粒体的结构与功能线粒体是细胞的重要组成部分，它在细胞内扮演着能量生产的关键角色。

线粒体的结构与功能密不可分，本文将从线粒体的结构、线粒体内膜的功能以及线粒体DNA的特点等方面进行探讨。

首先，我们来了解一下线粒体的结构。

线粒体是一个双层膜结构的细胞器，它由外膜、内膜和基质组成。

外膜是线粒体的外层，它具有较为松散的结构，可以容易地让物质通过。

而内膜则是线粒体的内层，它具有较为严密的结构，有许多蛋白质通道形成的膜蛋白复合物，这些膜蛋白复合物形成了内膜的特殊结构，被称为呼吸链。

内膜将线粒体分为内外两个区域，内膜区域称为基质，外膜区域则与细胞质相连。

接下来，我们来探讨一下线粒体内膜的功能。

内膜是线粒体中最重要的结构之一，它承担着许多重要的生物学功能。

首先，内膜上的膜蛋白复合物参与了线粒体呼吸链的过程。

呼吸链是线粒体产生能量的主要途径，通过将氧气和有机物质（如葡萄糖）在内膜上进行氧化还原反应，产生大量的能量分子ATP。

其次，内膜上的膜蛋白还参与了线粒体对钙离子的调节。

钙离子在细胞内起着重要的信号传导作用，而线粒体内的钙离子浓度的调节则与细胞的生存和死亡密切相关。

最后，内膜上的膜蛋白还参与了线粒体与其他细胞器之间的物质转运。

线粒体与内质网之间的物质转运是细胞内许多重要生物过程的基础，包括脂质代谢、蛋白质合成等。

此外，线粒体还具有自己的DNA，被称为线粒体DNA。

线粒体DNA与细胞核DNA有所不同，它是环状的，长度较短，编码了一部分与线粒体功能相关的蛋白质。

线粒体DNA的特点是具有高度的遗传稳定性和高度的突变率。

遗传稳定性是指线粒体DNA在传递给下一代时很少发生突变，而突变率则是指线粒体DNA 在细胞内发生突变的频率较高。

这种高突变率是因为线粒体DNA缺乏一些修复机制，容易受到氧化损伤等外界因素的影响。

因此，线粒体DNA的突变与许多遗传性疾病的发生有关。

综上所述，线粒体的结构与功能密不可分。

线粒体的结构包括外膜、内膜和基质，内膜上的膜蛋白复合物参与了线粒体呼吸链的过程、调节钙离子浓度以及与其他细胞器之间的物质转运。

细胞生物学名词解释 4 线粒体与过氧化物酶体1.线粒体(mitochondrion)线粒体是1850年发现的,1898年命名。

线粒体由两层膜包被,外膜平滑,内膜向内折叠形成嵴,两层膜之间有腔,线粒体中央是基质。

基质内含有与三羧酸循环所需的全部酶类,内膜上具有呼吸链酶系及ATP 酶复合体。

线粒体是细胞内氧化磷酸化和形成ATP的主要场所,有细胞"动力工厂"(power plant)之称。

另外,线粒体有自身的DNA和遗传体系,但线粒体基因组的基因数量有限,因此,线粒体只是一种半自主性的细胞器。

线粒体的形状多种多样,一般呈线状,也有粒状或短线状。

线粒体的直径一般在0.5~1.0μm,在长度上变化很大,一般为1.5~3μm,长的可达10μm,人的成纤维细胞的线粒体则更长,可达40μm。

不同组织在不同条件下有时会出现体积异常膨大的线粒体,称为巨型线粒体(megamitochondria)在多数细胞中,线粒体均匀分布在整个细胞质中,但在某些些细胞中,线粒体的分布是不均一的,有时线粒体聚集在细胞质的边缘。

在细胞质中,线粒体常常集中在代谢活跃的区域,因为这些区域需要较多的ATP,如肌细胞的肌纤维中有很多线粒体。

另外,在精细胞、鞭毛、纤毛和肾小管细胞的基部都是线粒体分布较多的地方。

线粒体除了较多分布在需要ATP 的区域外,也较为集中的分布在有较多氧化反应底物的区域,如脂肪滴,因为脂肪滴中有许多要被氧化的脂肪。

2.外膜(outer membrane)包围在线粒体外面的一层单位膜结构。

厚6nm,平整光滑,上面有较大的孔蛋白,可允许相对分子质量在5kDa左右的分子通过。

外膜上还有一些合成脂的酶以及将脂转变成可进一步在基质中代谢的酶。

外膜的标志酶是单胺氧化酶。

3.内膜(inner membrane)位于外膜内层的一层单位膜结构,厚约6nm。

内膜对物质的通透性很低,只有不带电的小分子物质才能通过。

内膜向内折褶形成许多嵴,大大增加了内膜的表面积。

组成
COOH 2H CH2CH2COOH 2H
SH 2 NAD
+
FMNH 2 2H CoQ Fe S
FAD Fe*S 复合物 II Cytb - （琥珀酸脱氢酶） 2e
2+ 2C yt-Fe
2e
1 O － 2 2
S
NADH + H 2H
-
复合物 I （ NADH- 泛醌还原酶）
2+ 2 e C yt-Fe
a- CuA聚族
a3- CuB聚族
氰化物、叠氮化物、CO
Movie as whole
NADH
FMN
Fe-S
复合体 I NADH 脱氢酶
琥珀酸等
FAD
Fe-S
CoQ
Cyt b
复合物 II 琥珀酸-辅酶Q 还原酶
Fe-S
Cyt c1 Cyt c Cyt aa3
FADH2 呼吸链
复合物 III 细胞色素 还原酶
电子传递：CoQ Cytbc1 Cytc
黏噻唑菌醇
抗霉素A
5、细胞色素c（cytc） • 单一多肽链 • 易溶于水 • 与 Cytc1 含相同辅基， 但蛋白组成不同
6、细胞色素氧化酶（ Cytc氧化酶、复合体Ⅳ） 位于线粒体呼 吸链末端的蛋 白复合物 活性部分主要 包括cyta和a3

• Cytaa3复合体(细胞色素c氧化酶) 除含2个铁卟啉，还含2个铜原子(Cu+ Cu2+)
NADH呼吸链：2.5
FADH2呼吸链：1.5
（八）胞浆NADH的再氧化（穿梭系统）
NADH不能穿过线粒体内膜 1、甘油-3-磷酸穿梭途径（肌肉、脑等） 2、苹果酸-天冬氨酸穿梭途径 （心脏、肝脏细胞）

浅议线粒体呼吸链复合物的组成与功能作者：罗淳来源：《山西农经》2017年第03期摘要：线粒体是真核生物细胞中特别重要的细胞器，对于它的研究已经有一个多世纪的历史。

呼吸链的作用代表着线粒体的基本功能，呼吸链是将一系列递氢反应和递电子反应依照一定的顺序排列所形成的连续反应体系，呼吸链的主要作用是通过自身中的递氢体和递电子体以及一系列的氧化还原过程形成能量。

对于线粒体呼吸链的研究，特别是组成呼吸链的复合物的功能的研究，对于生物科学尤其是医学有着至关重要的作用。

关键词：呼吸链；组成；复合体文章编号：1004-7026（2017）03-0101-02 中国图书分类号：Q26 文献标志码：A呼吸链的主要组成部分包括：镶嵌在线粒体内膜上的4个酶复合体（复合体Ⅰ、复合体Ⅱ、复合体Ⅲ和复合体Ⅳ）、1个CoQ和1个细胞色素C（Cytc）。

1 复合体I复合体I也可以称为NADH-CoQ还原酶，它的整个分子形状呈“L”型，两条臂，一条镶嵌在线粒体内膜上，另一条则伸入线粒体基质中。

大量研究证明，如果复合体I产生了突变，不仅会导致线粒体疾病，重者甚至会致盲。

复合体I主要有以下两个方面的功能：首先，把氢或者电子从NADH传递给CoQ。

复合体I与NADH结合，接受2个电子，然后经过FMN和Fe-S中心将这两个电子传递给CoQ，具体示例为NADH·FMN·Fe-S→CoQ。

其次，复合体I作为“质子泵”，主要起到将4个H+从线粒体内膜内侧“泵”到膜间隙的作用。

在将2H或者电子从NADH传递给Q的过程中，主要有四种成分参与进行，以下对这四种成分进行简要分析。

1.1 尼克酰胺脱氢酶类的辅酶（主要是NAD+，辅酶I，Co I）因为NAD+分子中的尼克酰胺五价氮具有自身的特殊性，这就使得尼克酰胺在进行加氢反应时只能接受1个氢原子和1个电子，而另一个H+则呈游离状态，所以经常将还原型的NAD+写作NADH+H+（NADH），同时NADH脱氢又会生成NAD+。

种类多，酶蛋白不同，但辅基只有两种：
黄素单核苷酸（Flavin Mononucleotide,FMN),是NADH脱氢酶 （FP1）的辅基。 黄素腺嘌呤二核苷酸（Flavin Adenine Dinucleotide,FAD)是琥珀 酸脱氢酶（FP2）的辅基。
此类酶催化由NADH或琥珀酸分子上脱氢，生 成FMNH2或FADH2。
相同，主要有两种： 1.NAD+（CoI）：
Nicotinamide AdenineDinucleotide
2.NADP+(CoII):
Nicotinamide Adenine Dinucleotide Phosphate
分子中起递氢作用的是烟酰胺，能反 复氧化和还原，起到接受氢和提供氢的 作用而传递氢。
代谢物脱下的2H 经NADH氧化呼吸链被氧化为水时，
生成3ATP（P/O3）， 经琥珀酸氧化呼吸链氧化为水时，
生成2ATP（P/O2）。
新近的研究结果支持这样的结论， 2H经NADH氧化呼吸链被氧化为水 时，生成2.5ATP；
经琥珀酸氧化呼吸链氧化为水时， 生成1.5ATP 。
影响氧化磷酸化作用的因素
细胞色素
细胞色素还原酶
细胞色素还原酶模型
呼吸链四个复合物的 电子和质子流动总图
决定电子载体顺序的方法
鱼藤酮
抗霉素A
电子传递与质子梯度及ATP合成
呼吸链中ATP的产生
穿梭系统（Shuttle Systems)
有些NADH是在胞液中产生的，而呼 吸链位于线粒体的内膜上，线粒体的内 膜对NADH不能透过，必须通过一定的 转运机制才能保证底物分子脱下的H可 以通过呼吸链递氢和递电子被彻底氧化， 释放能量。这种转运机制即为穿梭系统， 经过穿梭系统把胞液中的NADH转变为 线粒体内的NADH经呼吸链被氧化。包 括磷酸甘油穿梭、苹果酸-草酰乙酸穿梭。

线粒体呼吸链的分子机制分析线粒体是细胞内产生能量的主要场所，它通过线粒体呼吸链产生的ATP分子，为各种生物活动提供必要的动力。

线粒体的呼吸链是由一系列蛋白质、酶和辅助因子构成的复杂系统。

在这个系统中，电子依次通过多个呼吸复合物传输，在终点处与氧气结合形成水，同时产生的过程中释放能量，ATP合成酶利用这些能量合成ATP。

现在，我们一起来探究一下线粒体呼吸链的分子机制。

一、呼吸链的四个复合体呼吸链包含四个呼吸复合体，即I、II、III、IV，以及一个辅助子complex V，也就是ATP合成酶。

其中，I、III、IV为细胞内膜上的蛋白质复合物，II则存在于基质中。

每个复合物都含有许多辅助因子，如铁硫蛋白质、维生素、辅助酶等。

它们协同作用，形成了线粒体呼吸链，驱动了细胞内的能量代谢。

二、电子的传递呼吸链中最重要的过程是电子的传递。

当线粒体细胞膜对面的基质中NADH分子释放电子时，电子首先被接受并转运至复合物I，这一过程是由铁硫蛋白质操作的。

随后，电子依次通过复合物I、II、III，最终转移到IV。

在IV中，电子与氧气结合，形成水。

这一过程中，随着电子的传递，产生了大量的膜间氢离子，此后这些离子回流至复合物V中，释放的能量被ATP合成酶捕获，最终合成ATP。

三、复合体的结构和机制我们以复合物I的结构和机制为例，来探究呼吸链复合体的机制。

复合物I是一个大型四聚体，其结构过程极为复杂，包含62个次级次单位，其中含有高度保守的铁硫蛋白质和众多的铜蛋白质。

其内含的16个亚基中，NDUFS（NADH脱氢酶的铁硫蛋白）亚基是一个色素蛋白，它能够接受NADH分子释放的电子，将其传递给铁硫蛋白质。

此外，还有两个REPS（磷酸酯酶亚基）和15个中心质体蛋白亚基。

根据已有的结构分析，复合体I的四个亚基包括NDUFS、NDUFA、NUDFB和NDUFC，分别组成了四个不同的模块，且模块之间有相应的电子传递循环。

因此，复合体I中的各个亚基在电子传递过程中相互作用，实现了电子的传递，同时释放了大量的膜间氢离子。

呼吸链与线粒体疾病的关系呼吸链与线粒体疾病是近年来备受关注的两个话题。

呼吸链是一种细胞内的氧化还原反应链，它将食物中的能量转化为三磷酸腺苷（ATP），供给细胞代谢所需。

而线粒体是细胞中的一种器官，负责细胞内的能量代谢和调节。

呼吸链和线粒体疾病之间有着密切的关系，本文将从多个角度探讨它们之间的联系和影响。

一、呼吸链和线粒体疾病——疾病的定义和分类呼吸链和线粒体疾病是现代生物医学研究中的前沿课题。

呼吸链缺陷是指呼吸链的某些环节发生了障碍，影响了ATP的生成，导致能量不足。

而线粒体疾病则是指线粒体功能异常或者线粒体数量减少导致的一类疾病。

呼吸链缺陷和线粒体疾病又可以进一步分为多种类型，比如肌肉型、神经系统型、脑型等。

这些不同类型的疾病都有其特定的症状和影响，但是其症状都与能量不足和代谢障碍有关。

二、呼吸链和线粒体疾病——疾病的原因和机制呼吸链和线粒体疾病的原因和机制较为复杂。

呼吸链缺陷可以由基因缺陷、环境因素和营养不良等多种因素引起；线粒体疾病则常常与遗传因素相关，即继承了某些异常的基因。

具体而言，呼吸链缺陷和线粒体疾病的发生机制涉及到医学、生物学、化学和生物化学等多个领域的知识，牵涉到许多细节和复杂的反应过程。

但总的来说，这些疾病的本质都是由于线粒体和呼吸链功能障碍导致能量供给不足，从而影响它们所在的细胞和组织的正常代谢和功能。

三、呼吸链和线粒体疾病——疾病的治疗和防治呼吸链和线粒体疾病的治疗方法较为有限，目前主要采用的是措施是调整生活和营养，尽量减少症状的出现和加重，并且还有在临床实践中尝试使用一些药物辅助治疗的情况。

此外，基因治疗和干细胞治疗等新技术已经在研究中被广泛应用，但是在临床实践中的应用尚需加强。

预防呼吸链缺陷和线粒体疾病的方法则是尽可能保持健康的饮食和生活方式，同时注意基因和环境影响对疾病患病的影响。

四、呼吸链和线粒体疾病——未来的研究方向和挑战随着科学技术的不断进步和医学研究的不断深入，呼吸链和线粒体疾病的研究成果也越来越丰富。

一、呼吸链由4种具有传递电子能力的蛋白质复合体组成
➢ 4个蛋白质复合体，位于线粒体内膜 ➢ 含多种具有传递电子能力的辅基，如FMN、Fe-S、金属离子等 ➢ 蛋白复合体、泛醌以及细胞色素c协同完成电子传递到氧的过程 ➢ 电子传递过程伴随H+移至线粒体内膜的胞质侧，形成跨内膜H+梯度，
释放的能量用于生成ATP
细胞色素a，b，c 结合的血红素辅基
血红素a 血红素b
➢通过血红素辅基 Fe2+⇌ Fe3++e- 反应传递电子 ➢单电子传递体
血红素c
具有传递电子能力的蛋白复合体组成线粒体呼吸链
线粒体呼吸链： 生物体将NADH+H+和FADH2彻底氧化生成水和ATP的过程 与细胞的呼吸有关，需要消耗氧，参与氧化还原反应的组分由含辅助因子的多 种蛋白酶复合体组成，形成一个连续的传递链，因此称为线粒体呼吸链 （mitochodrial respiratory chain）。也称电子传递链(electron transfer chain)
➢电子直接传递： Fe2+ ⇌ Fe3+ + e ➢以氢原子的形式传递电子 2H ⇌ 2H+ + 2e
递电子体
递氢体
线粒体氧化体系的递氢体和递电子体
➢水溶性辅酶或辅基： NAD+ /NADH, NADP+/NADPH ➢为双电子传递体
➢功能基团：芳环中五价氮和三价 氮间的变化
线粒体氧化体系的递氢体和递电子体
QH2
线粒体氧化体系的递氢体和递电子体
铁硫蛋白 (iron-sulfur protein ) ➢ 辅基：铁硫中心(Fe-S)含铁离子和硫原子 ➢ 通过 Fe2+ ⇌ Fe3++e- 反应传递电子 ➢ 单电子传递体

线粒体呼吸链名词解释线粒体呼吸链是细胞体内特有的一种高效的复杂代谢系统，它是从原来的糖分解到氧化过程的重要组成部分，能够有效地把生物体内的糖分成有机酸，利用能量产生有用的化学信息。

线粒体的能量产生主要是通过一个系统的化学反应，即线粒体呼吸链，也可以说是细胞呼吸链。

线粒体呼吸链由一系列的化学反应组成，在这些反应中，许多的细胞元素被氧化，而有机物被氧化成二氧化碳和水，为细胞提供能量。

线粒体呼吸链的结构线粒体呼吸链可以分为四个主要组成部分：酶、糖原、载体和转移酶。

酶是线粒体呼吸链中必不可少的物质，它们可以降低反应的活化能，从而使反应变得更容易发生。

糖原是细胞中参与氧化过程的重要物质，在线粒体呼吸链中，它是热量能源的主要来源。

载体是在呼吸链中传递物质的载体，例如氢离子、氧化物离子等，它们可以在反应过程中转移能量。

转移酶是一种特殊的酶，它能够将一种物质转化为另一种物质，参与糖原氧化过程。

线粒体呼吸链的反应过程线粒体呼吸链是一个复杂的反应过程，它包括由多种酶催化的氧化还原反应，从而产生大量能量。

糖原的氧化反应是细胞呼吸链的核心，它是一种脱氢过程，在此过程中，脱去的一个氢原子会被捕获，然后把氢原子转化为另一种物质，从而得到更多的能量。

同时，在这个过程中，糖原会产生氧化物，它们可以结合在一起，形成一个复合物，称为分子氧，这是一种有价值的能源。

线粒体呼吸链的生理意义线粒体呼吸链是生物体内最重要的能量来源之一，它能有效地合成和解离糖，将其转化为可利用的形式，从而提供能量。

线粒体呼吸链的作用在于释放能量，这些能量可用于维持细胞的活动，如生长发育、合成蛋白质和核酸等，而这些反应都可以产生有用的化学信息，从而使细胞获得更多的能量，并进行更多的生物学过程。

线粒体呼吸链是细胞呼吸中非常重要的一部分，它能够提供大量能量，使生物体能够进行任何需要能量的生物反应。

同时，它也可以提供有机物质所需的能量，有助于维持细胞的正常功能，而细胞的正常功能又是确保生命的基础。

线粒体呼吸链名词解释线粒体呼吸链是生物体内重要而复杂的代谢途径，它在能量代谢中起着至关重要的作用。

线粒体呼吸链是一种复杂的过程，它利用植物和动物体内糖类物质（有机酸）作为氧化剂和还原剂，将原始能量转化为另一种形式的化学能量，以便供机体使用。

线粒体呼吸链是由一系列的酶反应组成的，这些具有不同功能的碳水化合物酶是这一系统的主要结构元素。

此外，线粒体呼吸链还包括一系列竞争性反应，特别是在混乱的氧化还原状态下。

线粒体呼吸链由三个主要阶段组成，分别是磷酸激酶（PEP），空气链激酶和脱氢激酶（HDR）。

磷酸激酶（PEP）是线粒体呼吸链的第一个主要阶段，它将原始碳水化合物（例如糖分子）氧化以形成磷酸（一种二磷酸盐类物质）。

磷酸与一个称为ATP的类似的磷酸激酶结合，这种磷酸激酶一般由复合物组成，其生成活性磷酸酯基团。

ATP由高能量电子转移而形成，其还可以转化为更多的ATP。

空气链激酶是线粒体呼吸链的第二个主要阶段，它负责将氧化的磷酸转化为水和二氧化碳（CO2），当水被分解为氢原子和氧原子时，氢原子将被空气链激酶用于形成氢氧化物，从而释放出可以供机体利用的能量。

最后一个主要阶段是脱氢激酶（HDR），它将空气链产生的负电荷氢氧化物氧化，从而形成氢原子和氧原子，这些氧原子被用来捕获附加到氢原子上的能量，形成HDR电子。

Hdr电子将最终分解成ATP，其最终将成为生物体可以利用的能量。

总之，线粒体呼吸链是一个复杂的酶反应系统，它利用碳水化合物作为氧化剂和还原剂，将原始能量转换成机体可以使用的化学能量，维持生命活动。

由三个主要阶段（磷酸激酶（PEP），空气链激酶和脱氢激酶（HDR））组成，它们将原始碳水化合物（例如糖）氧化成磷酸，并将氧化的磷酸转化为水和二氧化碳，最后将氢氧化物氧化成氢原子和氧原子，从而形成可用来捕获能量的HDR电子。

此，线粒体呼吸链是一种重要的生物能量代谢过程，其在维持生命活动中起着至关重要的作用。