最新9脱髓鞘疾病

脱髓鞘病是什么，这些常见疗法你知道吗？周磊发布时间：2023-05-15T09:36:47.542Z 来源：《健康世界》2023年6期作者：周磊[导读] 脱髓鞘疾病主要指病因不同、临床表现各异，复旦大学附属华山医院上海 200063脱髓鞘疾病主要指病因不同、临床表现各异，但有相似特征的获得性一类疾病，其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。

髓鞘在人体中的主要作用是保护神经元，并使神经冲动在神经元上能够进行快速传递，髓鞘病发后会影响神经冲动的传递。

中枢神经系统脱髓鞘疾病被分为两种类型，分别是获得性与遗传性，其中获得性脱髓鞘疾病又可分为原发免疫介导的炎性脱髓鞘病与继发性脱髓鞘病，炎性脱髓鞘病又包含MS（多发性硬化症）、NMOSD（视神经脊髓炎谱系统病）、MOGAD（自身免疫性脱髓鞘疾病）、ADEM（儿童中枢神经系统炎性脱髓鞘病）、BCS（暴发性脱髓鞘疾病）等多个类型，继发性脱髓鞘病可能由中毒、缺乏营养、感染、缺血、肿瘤及外伤等多种因素引起。

遗传性脱髓鞘病包含肾上腺脑白质营养不良症、易染性脑白质营养不良症等。

炎性脱髓鞘疾病治疗主要包括急性期、缓解期治疗、对症治疗。

急性期治疗主要目的是减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度及预防并发症，常用药物为糖皮质激素、血浆置换、免疫球蛋白等，缓解期治疗主要目的为控制疾病发展，预防复发。

1、不同类型的脱髓鞘疾病典型症状①MS：MS患者中最为常见的症状为肢体无力，据不完全统计大约有50%的患者首发症状都会包含一个或多个肢体无力，另有部分患者存在运动障碍，通常情况下可表现为偏瘫、截瘫及四肢瘫，其中以不对称瘫痪最为常见。

感觉障碍也是MS较为常见的症状之一，主要表现为肢体、躯干、面部针刺感，肢体异常发冷、蚁走感、尖锐、烧灼样疼痛等感觉异常。

MS患者眼部症状主要表现为急性视神经炎或者后视神经炎，其中以急性视神经炎发病率较高，患者发病后单眼视力下降明显，并且可能累及双眼。

•论著.MOG 抗体介导的儿童特发性炎性脱髓鞘病9例临床分析承康庆云”廖红梅* *王平”宁泽淑*杨理明响doi:10.3969/j.issn,1002-0152.2019.12.008*湖南省儿童医院神经内科(长沙410007)® 通信作者(E-mail : hnsetyysjnk@163 .com )【摘要】目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein ,MOG )抗体介导的儿童特 发性炎性脱髓鞘病的临床特征，影像学特点、治疗及预后，以期提高对该病的认识。

方法 选择2011年5月至2019年3月在湖南省儿童医院神经内科确诊的9例M0G 抗体介导的儿童特发性炎性脱髓鞘病患儿的临床特 征、影像学检查、治疗情况及随访情况进行回顾性分析。

结果 纳入的9例研究对象中，女6例，男3例,男女比例1：2,其中6例临床诊断为ADEM,1例临床诊断为MS,2例临床诊断为0N°5例患者脑脊液白细胞数升高，脑 脊液蛋白均正常。

M0G 抗体经CBA 法检测，抗体滴度波动于l ：10~l ：1000o 7例患者有头部MRI 异常，脑部受累患者中，多表现为多脑叶受累，以额顶叶受累最为常见，丘脑、基底节、脑干、小脑及脐月氐体亦常受累。

4例患者有 脊髓MRI 异常，胸髓、颈髓受累,无腰髓受累。

2例患儿视神经MRI 有异常。

9例患者经静脉激素联合丙种球蛋 白冲击治疗,8例临床症状完全恢复，但1例患儿出现多次临床复发。

结论M0G 抗体介导的儿童特发性炎性脱髓鞘病在儿童期以急性播散性脑脊髓炎最常见,临床表现多样,多有脑病症状及视觉症状,脊髓症状亦多见,影 像学主要表现为多部位受累，急性期静脉激素联合丙种球蛋白冲击治疗有效，临床预后大多良好，但亦可见多次临床复发病例。

【关键词】儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白特发性炎性脱髓鞘病【中图分类号】R741【文献标识码】A中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病(idiopath ­ic inflammatory demyelinating diseases , HDD ) 是免疫介导的炎性脱髓鞘疾病，其临床疾病谱主要包括视神经脊髓炎谱系病(neuromyelitis optica spec ­trum disease ,NMOSD )、多发性硬化(multiple scle ­rosis ,MS )、急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis , ADEM)、长节段横贯性脊髓炎 (longitudinally extensive transverse myelitis , LETM ) 视神经炎(optic neuritis ,ON )及临床孤立综合征(clinical isolated syndrome ,CIS)等。