肾上腺外科疾病的诊断与治疗

肾上腺疾病外科治疗护理（皮质醇症，原发性醛固酮增多症，儿茶酚胺增多症）【观察要点】1、监测生命征。

2、观察水、电解质平衡。

3、观察有无高血压危象（术前）：密切观察血压、脉搏情况，注意有无心力衰竭、高血压脑病、脑血管意外等危象。

4、观察有无肾上腺危象（术后）：随时观察有无肾上腺皮质激素缺乏征象的产生，如恶心、呕吐、头痛、腹泻、腹痛。

心率快，血压下降等。

【护理措施】（一）皮质醇症术前护理1、观察高血压症状高血压与皮质醇分泌增多，降低了肾远曲小管对水的通透性，引起钠、水潴留有关。

对高血压患者每日应定期监测血压变化，遵医嘱按时给予降血压药物，并观察药效。

2、观察有无血糖增高等糖尿病症状由于患者糖代谢紊乱，糖耐量减低，外周组织利用糖的能力降低，出现糖尿病改变，应给予糖尿病饮食。

3、观察有无感染发生皮质醇促蛋白分解作用使皮肤萎缩变薄、脂肪沉积、机械性伸张、真皮蛋白分解、弹力纤维脆弱而易发生真皮断裂，加之免疫力低下，容易引起各种感染，常出现疖肿及蜂窝组织炎。

因此应保持床铺清洁，注意患者皮肤卫生，预防感染发生。

4、做好患者心、肺、肝、肾功能检查，并配合做好17羟、17酮测定，了解患者对手术的耐受力。

5、防止意外由于患者体态肥胖笨拙，行动不便，骨质又脱钙，极易摔倒造成病理性骨折。

应嘱患者走路防滑倒，避免远行。

6、遵医嘱补充肾上腺皮质激素。

7、术前1日应用足量抗生素，以预防感染。

术后护理1、观察有无肾上腺低功能现象发生切除分泌激素的肿瘤或增生的腺体后，体内糖皮质激素水平骤降，患者可出现心率增快、恶心、呕吐、腹痛、血压下降、疲倦等现象。

严密观察及早发现病情变化，避免意外发生。

术后3日内密切观察血压、体温、脉搏，有变化要及时通知医生。

2、观察切口渗出情况，注意体温变化，如切口渗出较多，应加盖敷料或更换敷料，以防止切口感染发生。

3、患者免疫力下降，观察双侧肾上腺切除患者的肺部情况，避免肺部感染和肺不张。

定时给患者翻身、叩背，协助排痰，以减少肺部并发症。

先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结先天性肾上腺皮质增生症（简称CAH）是一种常见的遗传性疾病，主要是由于肾上腺皮质酮合酶缺乏或不足导致的。

患者常常出现肾上腺皮质增生、雄激素分泌增加等表现，严重者会影响患者的身体发育和性腺功能。

早期的外科干预对于CAH的治疗非常重要，本文将从诊断、手术治疗、并发症预防等方面对CAH的外科诊治经验进行总结。

一、临床表现及诊断1. 临床表现CAH患者主要的临床表现包括生长迟缓、过早发育、性别不明、男性异化、肾上腺危象等。

在女性患者中，常见的表现是外生殖器异常、阴道腔闭锁及其它少见异常。

而男性患者则常表现为肾上腺危象、生殖器异常等症状。

2. 诊断方法CAH的诊断主要是通过血液或尿液中的17-羟孕酮水平检测来确定。

影像学检查也是诊断CAH患者的重要手段，常用的有超声检查、CT或MRI等。

二、手术治疗1. 手术适应症对于CAH患者，如果出现了肾上腺危象、生殖器异常、慢性阴道腔闭锁等情况，需要考虑进行手术治疗。

2. 手术方式手术治疗CAH主要包括：肾上腺切除术、生殖器修复手术、肾脏移植等。

肾上腺切除术是治疗CAH的主要手术方式。

手术方法可以根据患者的具体情况采取腹腔镜手术或开放手术。

而对于生殖器异常的患者，则需要进行性别重塑手术。

3. 术后处理术后患者需要密切观察，尤其是对于肾上腺危象患者。

术后需根据情况合理使用激素替代治疗，确保患者身体内的激素水平在正常范围内。

三、并发症预防1. 肾上腺危象的预防术前或术后患者需服用足量的氢化可的松（氢化可的松）来预防肾上腺危象的发生。

对于已经发生了肾上腺危象的患者，需要及时补充大量的生理盐水，并适当使用氢化可的松等药物来纠正体内的电解质失衡。

2. 激素替代治疗患者在术后终身需要依靠激素替代治疗来维持正常的生理功能。

医师应根据患者的具体情况，合理地制定激素替代治疗方案，确保患者的身体能够得到有效的支持。

四、术后随访CAH患者手术治疗后需要进行定期的术后随访。

肾上腺外科疾病临床诊疗指南第一节嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位嗜铬组织(如主动脉旁嗜铬体和膀胱等)的肿瘤，属于APUD系统的肿瘤。

该肿瘤持续或间歇地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官的功能及代谢紊乱。

肿瘤90％位于肾上腺，10％为肾上腺外；单侧肿瘤约占90％，双侧占10％；单发肿瘤约占90％，多发占10％；良性肿瘤占90％，恶性占10％。

【诊断要点】1.高血压为最主要的表现，呈阵发性高血压或持续性高血压，或持续性高血压基础上阵发性发作，血压可达26.5—33.9/16.9—23.9kPa。

2.血压升高常伴心悸、气急、头痛、头晕、面色苍白、大汗淋漓、四肢发冷、视觉模糊等。

重者发生肺水肿、心力衰竭、脑出血，甚至死亡。

3.部分患者有血压升高的诱因，如外伤、妊娠、分娩、麻醉、手术等。

这类患者危险性较大．若处理不当，往往会引起死亡。

4.代谢紊乱引起血糖升高、发热、体重减轻和消化道症状。

5.位于膀胱的嗜铬细胞瘤，常在排尿时或排尿后出现头痛、头昏、心悸、出汗和血压升高，甚至晕厥。

其他肾上腺外的嗜铬细胞瘤，可能出现受累器官的相应症状。

6．血和尿儿茶酣胺水平升高，24小时尿儿茶酚胺＞50mmol/L，尿VMA＞85umol/L；症状发作时收集3小时尿检查对诊断帮助大。

7．酚妥拉明抑制试验：适用于高血压患者，血压高于22.6/14．6kPa时方可施行。

方法：平时血压平均值作为对照，开放静脉通道，酚妥拉明5mg快速注入静脉。

每30秒测1次血压、若2—3分钟内血压下降4.67/333kpa，并持续3—5分钟为阳性反应。

8.组胺激发试验：可适用于怀疑无症状嗜铬细胞瘤。

试验前2天停用一切镇静药，取组胺0.025一0.05mg，1—2分钟静椎，观察方法同酣妥拉明试验，血压升高6．67/4.0kPq持续5分钟为阳性。

9.B超检查可发现肾上腺．主动脉旁和膀胱等部位的肿瘤，为定位诊断提供线索。

肾上腺肿瘤的诊断及微创治疗张玉石【摘要】Minimally invasive approach has been the gold standard therapy for adrenal tumor since 1992. The improvements of endo-crine test and radiographic options that are used to evaluate adrenal lesion relevance ratio have promoted the diagnosis and treat-ment. Future research may focus on secondary hypertension screening, subclinical situation of functional adrenal tumor, and differen-tial diagnosis through imaging tests and other methods. Subclinical hypercortisolism and the relationship between incidentaloma and metabolism should be given particular importance. Laparoscopic adrenalectomy has become the gold standard approach for adrenal benign tumor treatment. The indication for usage of this approach has extended and included adrenal carcinoma (tumor size ranging within 6-10 cm) and pheochromocytoma larger than 6 cm. Partial adrenalectomy mainly depends on surgeon's experience. In addi-tion, the perioperative period of minimally invasive surgery need further research. This paper reviews related studies.%随着内分泌学检查和影像学的进步，肾上腺肿瘤的检出率增加，诊治标准逐步完善。

肾上腺外科疾病的诊断和治疗进展夏溟北京协和医院泌尿外科中国医学科学院中国协和医科大学一、肾上腺疾病的分类和特点肾上腺外科疾病从解剖上分类分为肾上腺皮质疾病和肾上腺髓质疾病,从功能上分类分为功能性疾病和非功能性疾病。

1981年提出了“亚临床柯兴综合征”的概念，用来描述偶发瘤中有自发分泌皮质醇的皮质腺瘤而没有典型高皮质醇血症的症状和体征的患者。

亚临床柯兴综合征的发病率约为5%~10%.因此,值得一提的是有些非功能性肾上腺疾病实际上在临床上表现为低功能或非典型临床表现。

不仅肾上腺皮质可发生肿瘤或增生，而且肾上腺髓质亦可发生肿瘤或增生。

肾上腺疾病的临床表现出现多样化。

肾上腺肿瘤绝大多数为良性。

肾上腺皮质疾病：柯兴氏综合症、Conn氏综合症、肾上腺皮质非功能性肿瘤或癌以及肾上腺皮质间叶性肿瘤，如髓样脂肪瘤、血管瘤等。

肾上腺髓质疾病：肾上腺髓质来自神经嵴干细胞，后又分化为交感神经母细胞、节母细胞、嗜铬母细胞，最后发育成熟为嗜铬细胞。

因此，当发生肿瘤时，可相应形成神经母细胞瘤、神经节细胞瘤或嗜铬细胞瘤。

因此，肾上腺髓质细胞亦可发生增生。

肾上腺转移瘤肾上腺转移瘤比原发肾上腺癌更为常见。

尸检发觉肾上腺转移癌占27%。

最容易转移到肾上腺的肿瘤包括黑色素瘤、乳腺癌、肺癌和肾细胞癌。

其他肿瘤还有对侧肾上腺癌，膀胱癌、结肠癌、食道癌、胆囊癌、肝癌、胰腺癌、前列腺癌、胃癌和子宫癌症。

据统计，肾上腺在肿瘤血行转移的好发部位占据第四位，仅次于肺、肝和骨骼。

转移灶一样较小，直径多在1~3cm，CT扫描见病灶密度平均，边界清晰，圆形或椭圆形多见。

增强扫描可有中度强化或环形增强。

仅从CT形状上常与原发肾上腺皮质癌鉴别困难，更多依靠病史和实验室检查。

一样认为转移癌极少钙化，且约50%为双侧性。

在已知原发癌并发觉双侧肾上腺肿块时，多可排除原发皮质癌的诊断。

在无其他佐证的情形下，由于肾上腺转移癌的发生率高于原发癌，应第一考虑肾上腺转移癌的可能。

十五、肾上腺外科疾病诊断治疗指南一、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤一、【概述】儿茶酚胺增多症（hypercatecholaminemia）：由于肾上腺嗜铬细胞瘤、副神经节瘤（肾上腺外嗜铬细胞瘤）与肾上腺髓质增生的共同特点是肿瘤或肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌过量的儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素和/或多巴胺），而引起相似的临床症状，统称为儿茶酚胺增多症。

嗜铬细胞瘤( pheochromocytoma，PHEO )：起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤，合成、存储和分解代谢儿茶酚胺，并因后者的释放引起症状。

副神经节瘤（paraganglioma，PGL）：起源于肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤，包括源于交感神经（腹部、盆腔、胸部）和副交感神经（头颈部）者。

前者多具有儿茶酚胺激素功能活性，而后者罕见过量儿茶酚胺产生。

2004年，WHO的内分泌肿瘤分类[1]将嗜铬细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤，即肾上腺内副神经节瘤；而将交感神经和副交感神经节来源者定义为肾上腺外副神经节瘤。

目前比较统一的观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤，而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。

恶性嗜铬细胞瘤（malignant pheochromocytoma）：WHO的诊断标准[1]是在没有嗜铬组织的区域出现嗜铬细胞（转移灶）如骨、淋巴结、肝、肺等。

局部浸润和肿瘤细胞分化程度均不能用于区分嗜铬细胞瘤的良恶性。

二、【临床表现】高血压是最常见的临床症状，发生率约80%～90%[28]。

50%～60%为持续性，40%～50%为发作性，10%～50%可出现体位性低血压，5%血压正常。

可伴有典型的头痛、心悸、多汗“三联征”，其发生率为50%以上[29]。

伴有血糖增高的发生率约40%。

部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊[30]；家族性PHEO/PGL可以相关综合征的临床症状和体征为主要表现：如MEN-2（甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进症、多发粘膜神经瘤）、VHL病（视网膜和中枢神经系统血管母细胞瘤、肾囊肿或肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤、附睾囊腺瘤）、NF-1（皮肤多发神经纤维瘤、色斑、虹膜“利舍结节”）、家族性PHEO-PGL综合征（头颈部副交感神经副神经节瘤、嗜铬细胞瘤、交感神经副神经节瘤）等[2, 5, 31, 32]。

肾上腺疾病诊断治疗指南1、嗜铬细胞瘤【诊断】（一）、嗜铬细胞瘤的主要表现是高血压，可伴有典型的头痛、心悸、多汗“三联征”，其发生率为50%以上。

伴有血糖增高的发生率约40%。

（二）、嗜铬细胞瘤的诊断主要是根据临床表现对可疑病人的筛查、定性诊断、影像解剖和功能定位诊断等。

可疑病例的筛查指征：1、伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压；2、顽固性高血压；3、血压易变不稳定者；4、麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧烈者，不能解释的低血压；5、PHEO/PGL家族遗传背景者；6、肾上腺偶发瘤；7、特发性扩张性心肌病。

（三）、定性诊断1．24小时尿CA 仍是目前定性诊断的主要生化检查手段。

敏感性84%，特异性81%，假阴性率14%。

结果阴性而临床高度可疑者建议重复多次和/或高血压发作时留尿测定，阴性不排除诊断。

2．血浆游离MNs：包括MN和NMN。

3．24h尿分馏的MNs 须经硫酸盐的解离步骤后检测，故不能区分游离型与结合型，为二者之和。

（四）、定位诊断主要是 CT 和 MRI。

（五）、术前药物准备主要包括1．控制高血压；2．控制心律失常；3．高血压危象的处理【治疗】手术治疗：手术治疗包括腹腔镜手术和开放手术。

对定性诊断不明确的肿物，手术探查需在α-受体阻滞剂充分准备后进行。

术后处理 ICU监护24～48小时，持续的心电图、动脉压、中心静脉压等监测，及时发现并处理可能的心血管和代谢相关并发症。

术后高血压、低血压、低血糖较常见，应常规适量扩容和5%葡萄糖液补充，维持正平衡。

2、皮质醇增多症【诊断】（一）、皮质醇增多症的不同病人临床表现各异，满月脸、水牛背、皮肤紫纹为最经典表现，体重增加和向心性肥胖是最常见的体征。

（二）、皮质醇增多症的临床诊断主要依靠实验室和影像学检查，前者主要了解下丘脑-垂体-肾上腺轴系的功能状态，后者注重垂体和肾上腺形态学变化。

（三）、诊断标准1、如果临床表现符合CS，24h-UFC＞正常上限的5倍，无需其他检查即可确诊。

先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结【摘要】先天性肾上腺皮质增生症是一种罕见的遗传性疾病，容易被误诊或漏诊。

本文将就该疾病的临床表现、影像学特征、手术指征、手术方式和术后管理进行详细讨论。

通过总结多年来的诊治经验，为临床医生提供参考。

本文也展望未来在该疾病诊治方面的挑战和发展方向。

经验总结的目的是为了更好地指导临床实践，提高患者的治疗效果。

也要感谢所有在这一领域做出贡献的专家和患者的支持与信任。

希望本文的内容能够为相关领域的医生和患者提供帮助，促进先天性肾上腺皮质增生症的治疗水平和患者生活质量的提高。

【关键词】先天性肾上腺皮质增生症, 外科诊治, 经验总结, 临床表现, 影像学特征, 手术指征, 手术方式, 术后管理, 诊治经验, 展望未来, 致谢.1. 引言1.1 疾病背景先天性肾上腺皮质增生症（Congenital Adrenal Hyperplasia，CAH）是一种常见的遗传性内分泌疾病，主要由于11β-羟化酶缺乏或其他酶缺失导致肾上腺皮质激素合成代谢障碍所致。

CAH的发病率在不同族群和地区有所不同，但全球范围内的患病率大约为1/10000-1/20000。

其中以盐皮质醇缺乏型（传统型）最为常见。

临床上，CAH患者常出现生长迟缓、早熟、骨龄提前、男性外生殖器发育不全、女性外生殖器异常等，严重者可出现低血糖、低钠血症、高钾血症、原发性肾上腺皮质功能减退等危及生命的并发症。

CAH的早期诊断和治疗非常重要，可有效避免患者出现恶性高血压、肾盂积水、青春期障碍、性腺功能坏死等严重后果。

及早发现CAH，进行规范化治疗，对于患者的生长发育和生活质量具有重要意义。

在本文中，我们将探讨CAH的外科诊治经验，以期对相关疾病的临床工作有所帮助。

1.2 治疗意义先天性肾上腺皮质增生症是一种罕见的遗传疾病，患者常常出现肾上腺皮质增生导致的激素异常，严重影响其生活质量。

针对这种情况，外科手术治疗具有重要的意义。

先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结先天性肾上腺皮质增生症（CAH）是一种常见的内分泌失调疾病，其外科诊治对患者的生存和生活质量至关重要。

在实践中，我们对CAH的外科诊治积累了丰富的经验，现将其总结如下，希望对临床医生和患者有所帮助。

一、手术适应症CAH患者如果出现腹部肿块或者腹部疼痛等症状，需要考虑手术治疗的适应症。

一般来说，以下情况应考虑手术治疗：1. 肾上腺肿瘤：CAH患者常伴有肾上腺肿瘤的发生，如果肿瘤体积较大，压迫周围器官或出现恶性变化的风险较大，则需要考虑手术治疗。

2. 腹腔出血：CAH患者肾上腺危象时，可能会导致腹腔出血，严重者可能危及生命，需及时手术切除。

3. 其他并发症：如肾上腺皮质增生导致的肾上腺危象等情况，也可能需要外科手术干预。

二、手术前的充分准备在进行手术治疗之前，需要进行充分的准备工作，包括以下几个方面：1. 患者评估：对患者进行全面的评估，包括病史、体格检查、实验室检查等，以确保手术的安全性。

2. 术前准备：根据患者的病情，选择合适的手术方式和术前准备措施，确保手术的顺利进行。

3. 团队合作：手术治疗CAH需要多学科团队的合作，包括内分泌科、外科、麻醉科等，术前需做好沟通和协调工作。

三、手术方式选择对于CAH患者的手术治疗，一般可选择以下几种方式：1. 开放手术：对于肾上腺肿瘤较大或有恶性变化风险的患者，常需采用开放手术切除肿瘤，确保彻底切除并检查有无转移。

2. 腹腔镜手术：对于肾上腺肿瘤较小且无周围器官受压或恶性变化风险的患者，可采用腹腔镜手术切除肿瘤，创伤小恢复快。

3. 保留皮质手术：对于一些较轻微的CAH患者，如单侧肾上腺皮质增生，可考虑保留部分肾上腺组织，以保持患者的生理功能。

四、手术后的护理术后护理对于CAH患者的康复非常重要，主要包括以下几个方面：1. 检查观察：术后需密切观察患者的病情变化，包括体温、术后出血和感染等情况，及时发现并处理并发症。

2. 药物治疗：术后需根据患者的具体病情，进行合理的药物治疗，包括激素替代治疗等，以维持患者的内分泌平衡。