肾上腺疾病的外科治疗

肾上腺疾病外科治疗护理（皮质醇症，原发性醛固酮增多症，儿茶酚胺增多症）【观察要点】1、监测生命征。

2、观察水、电解质平衡。

3、观察有无高血压危象（术前）：密切观察血压、脉搏情况，注意有无心力衰竭、高血压脑病、脑血管意外等危象。

4、观察有无肾上腺危象（术后）：随时观察有无肾上腺皮质激素缺乏征象的产生，如恶心、呕吐、头痛、腹泻、腹痛。

心率快，血压下降等。

【护理措施】（一）皮质醇症术前护理1、观察高血压症状高血压与皮质醇分泌增多，降低了肾远曲小管对水的通透性，引起钠、水潴留有关。

对高血压患者每日应定期监测血压变化，遵医嘱按时给予降血压药物，并观察药效。

2、观察有无血糖增高等糖尿病症状由于患者糖代谢紊乱，糖耐量减低，外周组织利用糖的能力降低，出现糖尿病改变，应给予糖尿病饮食。

3、观察有无感染发生皮质醇促蛋白分解作用使皮肤萎缩变薄、脂肪沉积、机械性伸张、真皮蛋白分解、弹力纤维脆弱而易发生真皮断裂，加之免疫力低下，容易引起各种感染，常出现疖肿及蜂窝组织炎。

因此应保持床铺清洁，注意患者皮肤卫生，预防感染发生。

4、做好患者心、肺、肝、肾功能检查，并配合做好17羟、17酮测定，了解患者对手术的耐受力。

5、防止意外由于患者体态肥胖笨拙，行动不便，骨质又脱钙，极易摔倒造成病理性骨折。

应嘱患者走路防滑倒，避免远行。

6、遵医嘱补充肾上腺皮质激素。

7、术前1日应用足量抗生素，以预防感染。

术后护理1、观察有无肾上腺低功能现象发生切除分泌激素的肿瘤或增生的腺体后，体内糖皮质激素水平骤降，患者可出现心率增快、恶心、呕吐、腹痛、血压下降、疲倦等现象。

严密观察及早发现病情变化，避免意外发生。

术后3日内密切观察血压、体温、脉搏，有变化要及时通知医生。

2、观察切口渗出情况，注意体温变化，如切口渗出较多，应加盖敷料或更换敷料，以防止切口感染发生。

3、患者免疫力下降，观察双侧肾上腺切除患者的肺部情况，避免肺部感染和肺不张。

定时给患者翻身、叩背，协助排痰，以减少肺部并发症。

• 这个手术径路的问题是，相当大的皮肤切口影响 病人在术后恢复和切口愈合过程中得舒适性，同 时降低了抵抗感染的能力。后路经腰部肌肉的径 路（腹膜外经路），患者能更好的耐受，同时有 更低的感染率。胸腹腔径路和前外侧的胸腔径路 （打开膈肌），很少使用，主要是在恶性的巨大 的肾上腺肿瘤时使用。
• 腹腔镜手术已成为手术治疗肾上腺的参考方法， 尽管不断的有反对意见提出，主要是针对恶性肿 瘤的情况。不过，许多的研究证实，该方法能够 允许医生遵守肿瘤外科的治疗原则，同时一并清 除侵入性的肿瘤。由于这个原因，微创肾上腺切 除术不同的变化已经成为一种不可分割的一部分， 被认为是内分泌外科手术治疗的根本途径。
• 这三个事件对肾上腺肿瘤的外科治疗的策略，已 经造成了一个根本的影响。外科医生现在不仅可 以选择到达肾上腺径路，而且可以选择手术的技 术：传统或腹腔镜技术。后者，和传统的外科相 比，由于被广泛接受，已经导致了剧烈的增长从 而快速发展。其外科治疗的原理和目的仍然是相 同。手术方法取决于：病理情况、肿瘤的大小、 性能状况以及科医生的经验。
• 激素不活跃的肿瘤（偶发瘤）恶性的危险性估计 在4–5%左右。如果直径超过4cm，那么危险性随 着体积的增大逐渐按百分比增加。直径4cm，危 险估计10%左右， 如果肿瘤超过6cm，危险估计 25–98%左右。所以，对没有激素活性的肿瘤， 外科治疗的标准，仍然是肿瘤的尺寸。能够被接 受的分界点是4cm。在一些中心，自从引进了腹 腔镜肾上腺切除术治疗肾上腺病变的方法之后， 直径> 3 cm 的肿瘤，低危的年轻病人可以手术。
• 在其他情况下(无激素活性病灶,偶发瘤，转 移性肿瘤特别是异时性肿瘤),电视腹腔镜 / 腹腔镜方法是优选的方法。这也发生在我 们的经验 。 • 有肾上腺病理学支持的肾上腺病人，具体 的方法如图3所示。

✓ 扩充血容量 考虑输血补液 ✓ 完善三大指标 血压正常，心率<90次/分，血细胞比容<45%
➢麻醉选择 全麻，准备升压和降压药物 ➢手术方法及术中注意点
✓ 根据肿瘤及其周围情况决定手术路径 ✓ 操作轻柔 ✓ 肾上腺髓质增生 若一侧，则全切；若双侧，一侧全切，对侧部分切。
儿茶酚胺症
包括嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）和肾上腺髓质增生（Adrenal medulla hyperplasia），两者临床特征相似，都与儿茶酚胺分泌过多有 关。
❖病因与病理
➢嗜铬细胞瘤 来源于肾上腺髓质及交感神经系统的嗜铬组织，10％为恶性，10％双侧、 10％为肾上腺外的嗜铬细胞瘤。肿瘤有完整包膜、圆形或椭圆形，表面光 滑，切面呈红棕色，质地坚实。 不能根据瘤细胞的形态判断肿瘤的良、恶性。 皮质醇症❖ 诊断（三）
➢影像学检查 B超 CT MRI 静脉尿路造影 肾上腺核素显像
皮质醇症
❖ 治疗（一）
➢药物治疗 密妥坦 酮康唑 赛庚啶 溴隐亭
皮质醇症
❖ 治疗（二） ➢手术治疗
库欣病 脑外科手术、肾上腺手术
肾上腺肿瘤 手术切除肿瘤 术前12h与2h分别肌注醋酸可的松100mg，术中静滴氢化可的松100～200mg，
❖ 特殊检查
➢螺内酯实验 ➢体位实验 ➢钠钾平衡试验
原发性醛固酮增多症
❖ 影像学检查
➢B超 ➢CT 可显示0.8~1.0cm的腺瘤 ➢MRI 检出率低于CT ➢肾上腺核素显影
原发性醛固酮增多症
❖ 治疗（一） ➢药物治疗
螺内酯 若作为术前准备，可减少手术危险性 氯胺吡咪 直接抑制醛固酮的分泌 氨苯蝶啶 其它 血管转换酶抑制剂、钙离子通道阻止剂
➢代谢紊乱 高血糖、糖尿、糖耐量异常等，高血脂、高胆固醇，低血钾等

肾上腺外科疾病临床诊疗指南第一节嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位嗜铬组织(如主动脉旁嗜铬体和膀胱等)的肿瘤，属于APUD系统的肿瘤。

该肿瘤持续或间歇地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官的功能及代谢紊乱。

肿瘤90％位于肾上腺，10％为肾上腺外；单侧肿瘤约占90％，双侧占10％；单发肿瘤约占90％，多发占10％；良性肿瘤占90％，恶性占10％。

【诊断要点】1.高血压为最主要的表现，呈阵发性高血压或持续性高血压，或持续性高血压基础上阵发性发作，血压可达26.5—33.9/16.9—23.9kPa。

2.血压升高常伴心悸、气急、头痛、头晕、面色苍白、大汗淋漓、四肢发冷、视觉模糊等。

重者发生肺水肿、心力衰竭、脑出血，甚至死亡。

3.部分患者有血压升高的诱因，如外伤、妊娠、分娩、麻醉、手术等。

这类患者危险性较大．若处理不当，往往会引起死亡。

4.代谢紊乱引起血糖升高、发热、体重减轻和消化道症状。

5.位于膀胱的嗜铬细胞瘤，常在排尿时或排尿后出现头痛、头昏、心悸、出汗和血压升高，甚至晕厥。

其他肾上腺外的嗜铬细胞瘤，可能出现受累器官的相应症状。

6．血和尿儿茶酣胺水平升高，24小时尿儿茶酚胺＞50mmol/L，尿VMA＞85umol/L；症状发作时收集3小时尿检查对诊断帮助大。

7．酚妥拉明抑制试验：适用于高血压患者，血压高于22.6/14．6kPa时方可施行。

方法：平时血压平均值作为对照，开放静脉通道，酚妥拉明5mg快速注入静脉。

每30秒测1次血压、若2—3分钟内血压下降4.67/333kpa，并持续3—5分钟为阳性反应。

8.组胺激发试验：可适用于怀疑无症状嗜铬细胞瘤。

试验前2天停用一切镇静药，取组胺0.025一0.05mg，1—2分钟静椎，观察方法同酣妥拉明试验，血压升高6．67/4.0kPq持续5分钟为阳性。

9.B超检查可发现肾上腺．主动脉旁和膀胱等部位的肿瘤，为定位诊断提供线索。

先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结先天性肾上腺皮质增生症（CAH）是一种常见的遗传性内分泌疾病，患者体内的肾上腺皮质合成皮质醇和雄激素功能受损，导致皮质醇及雄激素过多分泌，引发多种临床表现，如生长迟缓、早熟、身材矮小等。

CAH患者需要长期的治疗和管理，其中外科手术是治疗的重要手段之一。

本文将通过总结我院对CAH外科诊治的临床经验，分享一些诊治中的关键技术和注意事项。

一、术前准备1. 充分了解病史和症状在进行手术治疗之前，首先需要充分了解患者的病史和症状，包括生长发育情况、肾上腺功能状态、患者是否有肾上腺性别不符等情况。

要了解患者的手术及麻醉史，以便确定手术方案和麻醉计划。

2. 术前评估在进行手术治疗之前，需要进行全面的术前评估。

根据患者的年龄、病情严重程度和合并症情况，评估手术的风险和适应症。

需要评估肾上腺功能状态，以确定手术的方式和范围。

3. 多学科团队会诊由于CAH是一种复杂多样的内分泌疾病，治疗过程中需要多学科的综合治疗。

在手术治疗之前，需要进行多学科团队会诊，包括内分泌学、外科学、麻醉学等专家，以确定合理的治疗方案和手术计划。

二、手术治疗1. 术式选择对于CAH患者进行手术治疗时，术式选择非常重要。

通常情况下，包括肾上腺皮质增生症手术包括两种主要方式，即肾上腺副肾脏结构的单侧切除和肾上腺的部分切除。

具体的术式选择需要根据患者的病情情况、肾上腺的功能状态和肿瘤性质来决定。

2. 术中治疗在进行手术治疗时，需要密切监测患者的生命体征，特别是血压、心率和呼吸情况。

需要密切观察患者的肾上腺功能状态，以确保手术治疗的安全性和有效性。

对于术中发现的异常情况，需要及时处理，并根据需要调整手术方案。

三、注意事项1. 麻醉管理CAH患者在进行手术治疗时，需要特别注意麻醉管理。

由于患者体内的肾上腺皮质合成皮质醇和雄激素功能失调，对麻醉药物的代谢和排泄能力可能存在不同程度的影响。

在进行麻醉管理时，需要根据患者的肾上腺功能状态和临床症状，调整合理的麻醉药物和用量，以确保手术治疗的安全性和有效性。

肾上腺外科疾病的诊断和治疗进展夏溟北京协和医院泌尿外科中国医学科学院中国协和医科大学一、肾上腺疾病的分类和特点肾上腺外科疾病从解剖上分类分为肾上腺皮质疾病和肾上腺髓质疾病,从功能上分类分为功能性疾病和非功能性疾病。

1981年提出了“亚临床柯兴综合征”的概念，用来描述偶发瘤中有自发分泌皮质醇的皮质腺瘤而没有典型高皮质醇血症的症状和体征的患者。

亚临床柯兴综合征的发病率约为5%~10%.因此,值得一提的是有些非功能性肾上腺疾病实际上在临床上表现为低功能或非典型临床表现。

不仅肾上腺皮质可发生肿瘤或增生，而且肾上腺髓质亦可发生肿瘤或增生。

肾上腺疾病的临床表现出现多样化。

肾上腺肿瘤绝大多数为良性。

肾上腺皮质疾病：柯兴氏综合症、Conn氏综合症、肾上腺皮质非功能性肿瘤或癌以及肾上腺皮质间叶性肿瘤，如髓样脂肪瘤、血管瘤等。

肾上腺髓质疾病：肾上腺髓质来自神经嵴干细胞，后又分化为交感神经母细胞、节母细胞、嗜铬母细胞，最后发育成熟为嗜铬细胞。

因此，当发生肿瘤时，可相应形成神经母细胞瘤、神经节细胞瘤或嗜铬细胞瘤。

因此，肾上腺髓质细胞亦可发生增生。

肾上腺转移瘤肾上腺转移瘤比原发肾上腺癌更为常见。

尸检发觉肾上腺转移癌占27%。

最容易转移到肾上腺的肿瘤包括黑色素瘤、乳腺癌、肺癌和肾细胞癌。

其他肿瘤还有对侧肾上腺癌，膀胱癌、结肠癌、食道癌、胆囊癌、肝癌、胰腺癌、前列腺癌、胃癌和子宫癌症。

据统计，肾上腺在肿瘤血行转移的好发部位占据第四位，仅次于肺、肝和骨骼。

转移灶一样较小，直径多在1~3cm，CT扫描见病灶密度平均，边界清晰，圆形或椭圆形多见。

增强扫描可有中度强化或环形增强。

仅从CT形状上常与原发肾上腺皮质癌鉴别困难，更多依靠病史和实验室检查。

一样认为转移癌极少钙化，且约50%为双侧性。

在已知原发癌并发觉双侧肾上腺肿块时，多可排除原发皮质癌的诊断。

在无其他佐证的情形下，由于肾上腺转移癌的发生率高于原发癌，应第一考虑肾上腺转移癌的可能。

总结词
皮质醇增多症的外科治疗主要包括肾上腺切除术和垂体瘤切除术，术后需密切监测激素水平。
详细描述
皮质醇增多症是由于肾上腺皮质分泌过多的皮质醇引起的病症，主要症状包括向心性肥胖、满月脸、水牛背等。 对于药物治疗无效的病例，外科手术是主要的治疗方法。手术后需要定期监测激素水平，调整治疗方案。
病例三：无功能腺瘤的外科治疗
肾上腺疾病的外科治疗ppt课件
目录
• 肾上腺疾病概述 • 肾上腺疾病的诊断 • 肾上腺疾病的外科治疗 • 肾上腺疾病的外科治疗进展 • 病例分享与讨论
01
肾上腺疾病概述
肾上腺的生理功能
01
肾上腺是人体重要的内分泌器官 ，主要分泌多种激素，如皮质醇 、醛固酮等，参与调节人体的代 谢、免疫和血压等功能。
药物治疗在肾上腺疾病中的辅助作用
激素治疗
对于肾上腺肿瘤引起的激素分泌 异常，药物治疗可以起到缓解症
状的作用。
免疫治疗
免疫治疗是近年来发展起来的治 疗方法，通过调节免疫系统来攻
击肿瘤细胞。
靶向治疗
针对肿瘤细胞表面的特定靶点， 使用药物进行精准治疗，提高治
疗效果。
05
病例分享与讨论
病例一：嗜铬细胞瘤的外科治疗
02
肾上腺在维持人体内环境稳定、 调节应激反应等方面也发挥着重 要作用。
肾上腺疾病的分类
功能性肾上腺疾病
由于肾上腺内分泌功能异常导致 的疾病，如嗜铬细胞瘤、皮质醇 增多症等。
器质性肾上腺疾病
肾上腺组织结构异常或病变导致 的疾病，如肾上腺肿瘤、肾上腺 皮质增生等。
肾上腺疾病的常见症状
高血压
代谢紊乱
总结词
手术切除是嗜铬细胞瘤的首选治疗方法，但手术难度大，需 经验丰富的医生操作。

先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结先天性肾上腺皮质增生症（CAH）是一种常见的内分泌疾病，患者常常需要接受外科干预。

针对CAH外科诊治的经验总结，可以帮助医务人员更好地理解这一疾病，提高治疗效果。

本文将就CAH外科诊治的经验进行总结，以期为临床实践提供一些参考。

一、术前评估CAH的外科治疗需要进行全面的术前评估，包括患者的临床表现、实验室检查和影像学检查等方面。

首先要进行患者的详细病史询问，了解患者的病情发展过程及症状表现。

需要进行肾上腺功能的相关实验室检查，如血清皮质醇、肾上腺皮质激素、ACTH、肾上腺素等项目的测定。

还需要进行影像学检查，如B超、CT、MRI等，帮助了解肾上腺肿瘤的性质、大小和位置等信息。

二、手术方式选择CAH外科治疗的手术方式选择需要根据患者的具体情况来决定。

一般来说，对于患有肾上腺皮质增生的患者，常见的手术方式包括肾上腺部分切除术、肾上腺全切除术和肾上腺嗜铬细胞瘤手术等。

在选择手术方式时，需要全面评估患者的肿瘤性质、部位和大小，以及患者的身体状况和术后康复情况。

还需要充分尊重患者的意愿和需求，在与患者进行充分沟通的基础上进行手术方案的确定。

三、围手术期管理在CAH患者的外科治疗中，围手术期的管理十分重要。

在手术前，需要对患者进行充分的术前准备，包括对患者的相关实验室检查、心电图、胸片等全面评估。

术中需要严格遵守严格的无菌操作规范，确保手术操作的安全和有效。

还需要对患者的生命体征进行严密监测，及时处理术中可能出现的并发症和意外情况。

术后要加强对患者的观察和护理，全面评估患者的术后恢复情况，并根据患者的具体情况进行个性化的康复方案制定。

四、并发症的预防与处理在CAH外科治疗中，需要重点关注手术可能出现的并发症，包括术后出血、感染、肾上腺功能不全等。

在手术前需要综合考虑患者的手术适应症和禁忌症，严格掌握手术适应症，避免手术风险过高。

术中要精心操作，减少术中损伤，有效控制出血和减少感染的风险。

肾上腺疾病的外科治疗=〉原发性醛固酮增多症1． 病因：肾上腺皮质腺瘤/癌，特发性/原发性肾上腺皮质增生，糖皮质激素可抑制性原醛症，异位分泌醛固酮的肿瘤2． 表现：HTN ：一般降压药物效果不佳；低血钾：70%为持续性，30%为间歇性周期性麻痹，肌无力，心肌损害，心脏肥大，低K 性肾病3． 诊断：二高二低：高尿K ，高醛固酮，低血K ，低肾素活性定性试验： 体位试验：8am 抽血————12am 抽血，查血醛固酮，肾素，血K ，18-OHB（腺瘤型→aldo 不增加；特发型→增加≥33%；正常人→增加2~4倍）Dex 抑制试验：2mgDex 服用3~5天后，若血aldo 恢复正常→皮质激素可抑制性，特发性及醛固酮瘤病人为一过性抑制，且不可达正常水平。

定位试验：Bus （d>1cm ）；CT 增强（d>1cm 达90%）； 131I-MIBG （摄取增加→皮质腺瘤，皮质癌不显示？）；肾上腺静脉导管术（增生性or 肿瘤性的鉴别）4.治疗：手术：腺瘤→单纯切除；原发性肾上腺皮质增生→单侧全切4h 立位速尿或次全切除；皮质癌或异位醛固酮(aldo)肿瘤→尽量切除原发灶药物：IHA，糖皮质激素可控型，不能根治切除的皮质癌；可用安体舒通，氯氨吡咪等；皮质癌可用米托坦（双氯苯二氯乙烷），有使皮质组织萎缩坏死的作用=>Cushing综合征1.病因 ACTH依赖型垂体ACTH腺瘤：70% Cushing病异位ACTH分泌：SCLC>胸腺瘤，胰岛细胞瘤，支气管类癌，甲状腺髓样癌，嗜铬细胞瘤非ACTH依赖型腺瘤20%；皮质癌5%；结节样增生；2.表现：糖、脂、蛋白代谢障碍；向心性肥胖；皮肤菲薄&紫纹；糖耐量下降；高血压，低血钾；骨质疏松，性腺功能紊乱（男性化明显为皮质癌），痤疮，发育障碍3.诊断：病史，PE（紫纹，水牛背，锁骨上脂肪垫，满月脸等），LAB定性检查：24h UFC（尿游离皮质醇）/17-OHCS 17-酮类固醇（雄激素）/皮质醇分泌节律实验（8am, 4pm, 12pm）&小剂量Dex抑制实验（0.5mg dex q6h）定位检查大剂量Dex抑制实验（0.5-2mg dex q6h；）ACTH水平测定 >50pg/ml提示ACTH依赖型颞骨岩窦静脉取血(+)则为垂体性注：若颞骨岩部静脉窦内ACTH浓度高于外周血中ACTH浓度，说明是垂体性高ACTHCRH试验（仅垂体性，ACTH升高，皮脂醇升高）甲吡酮试验（皮质醇降低，垂体性ACTH升高，异位性ACTH不变）影像学：肾上腺（CT>BUS）；垂体(MRI>XR) ；异位ACTH首选CT。

原发性醛固酮增多症

2、药物治疗 适应症为：有手术禁忌的原醛症、特发性肾上 腺皮质增生、糖皮质激素可控制的原醛症、不 能根治的皮质癌； 常用药物为安体舒通、氯氨吡咪、三氨蝶呤等。 肾上腺皮质癌可用双氯苯二氯乙烷 （mitotane,O,P’-DDD）；

皮质醇增多症
HYPERCORTISOLISM 由于肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇 引起的一组综合症。 Harvey Cushing(1912)首先描述，亦称 库欣综合征（Cushing’s syndrome） 库欣病（Cushing‘s disease)专指垂体 性皮质醇增多症

嗜铬细胞瘤

4、术后处理 密切注意患者血压变化和生命体征的改 变 维持水电解质平衡


防止肾上腺功能不全或肾上腺危象的发 生
肾上腺髓质增生

自学
皮质醇增多症
诊断 1、定性诊断：⑴血、尿皮质醇及其代谢 产物测定：17-OH、17-KS等；⑵小剂量 地塞米松抑制试验；⑶胰岛素诱发低血 糖试验； 2、病因诊断：⑴大剂量地塞米松抑制试 验；⑵血浆ACTH测定；⑶甲吡酮试验和 CRH兴奋试验

皮质醇增多症
3、定位诊断：⑴肾上腺检查：包括B超 检查、CT扫描和MRI检查； ⑵垂体检查：蝶鞍侧位摄片和正位体层 摄片；CT蝶鞍体层扫描；MRI垂体扫描； 对垂体微腺瘤的发现率达90%以上 ⑶异位ACTH综合征：异位ACTH瘤的定 位检查
原发性醛固酮增多症

5、糖皮质激素可抑制性原醛症：系一种 家族性遗传性疾病。特点为ACTH分泌增 加，应用糖皮质激素可抑制ACTH分泌， 减少醛固酮的合成分泌； 6、异位分泌醛固酮的肿瘤

原发性醛固酮增多症

十五、肾上腺外科疾病诊断治疗指南一、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤一、【概述】儿茶酚胺增多症（hypercatecholaminemia）：由于肾上腺嗜铬细胞瘤、副神经节瘤（肾上腺外嗜铬细胞瘤）与肾上腺髓质增生的共同特点是肿瘤或肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌过量的儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素和/或多巴胺），而引起相似的临床症状，统称为儿茶酚胺增多症。

嗜铬细胞瘤( pheochromocytoma，PHEO )：起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤，合成、存储和分解代谢儿茶酚胺，并因后者的释放引起症状。

副神经节瘤（paraganglioma，PGL）：起源于肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤，包括源于交感神经（腹部、盆腔、胸部）和副交感神经（头颈部）者。

前者多具有儿茶酚胺激素功能活性，而后者罕见过量儿茶酚胺产生。

2004年，WHO的内分泌肿瘤分类[1]将嗜铬细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤，即肾上腺内副神经节瘤；而将交感神经和副交感神经节来源者定义为肾上腺外副神经节瘤。

目前比较统一的观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤，而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。

恶性嗜铬细胞瘤（malignant pheochromocytoma）：WHO的诊断标准[1]是在没有嗜铬组织的区域出现嗜铬细胞（转移灶）如骨、淋巴结、肝、肺等。

局部浸润和肿瘤细胞分化程度均不能用于区分嗜铬细胞瘤的良恶性。

二、【临床表现】高血压是最常见的临床症状，发生率约80%～90%[28]。

50%～60%为持续性，40%～50%为发作性，10%～50%可出现体位性低血压，5%血压正常。

可伴有典型的头痛、心悸、多汗“三联征”，其发生率为50%以上[29]。

伴有血糖增高的发生率约40%。

部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊[30]；家族性PHEO/PGL可以相关综合征的临床症状和体征为主要表现：如MEN-2（甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进症、多发粘膜神经瘤）、VHL病（视网膜和中枢神经系统血管母细胞瘤、肾囊肿或肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤、附睾囊腺瘤）、NF-1（皮肤多发神经纤维瘤、色斑、虹膜“利舍结节”）、家族性PHEO-PGL综合征（头颈部副交感神经副神经节瘤、嗜铬细胞瘤、交感神经副神经节瘤）等[2, 5, 31, 32]。

肾上腺疾病诊断治疗指南1、嗜铬细胞瘤【诊断】（一）、嗜铬细胞瘤的主要表现是高血压，可伴有典型的头痛、心悸、多汗“三联征”，其发生率为50%以上。

伴有血糖增高的发生率约40%。

（二）、嗜铬细胞瘤的诊断主要是根据临床表现对可疑病人的筛查、定性诊断、影像解剖和功能定位诊断等。

可疑病例的筛查指征：1、伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压；2、顽固性高血压；3、血压易变不稳定者；4、麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧烈者，不能解释的低血压；5、PHEO/PGL家族遗传背景者；6、肾上腺偶发瘤；7、特发性扩张性心肌病。

（三）、定性诊断1．24小时尿CA 仍是目前定性诊断的主要生化检查手段。

敏感性84%，特异性81%，假阴性率14%。

结果阴性而临床高度可疑者建议重复多次和/或高血压发作时留尿测定，阴性不排除诊断。

2．血浆游离MNs：包括MN和NMN。

3．24h尿分馏的MNs 须经硫酸盐的解离步骤后检测，故不能区分游离型与结合型，为二者之和。

（四）、定位诊断主要是 CT 和 MRI。

（五）、术前药物准备主要包括1．控制高血压；2．控制心律失常；3．高血压危象的处理【治疗】手术治疗：手术治疗包括腹腔镜手术和开放手术。

对定性诊断不明确的肿物，手术探查需在α-受体阻滞剂充分准备后进行。

术后处理 ICU监护24～48小时，持续的心电图、动脉压、中心静脉压等监测，及时发现并处理可能的心血管和代谢相关并发症。

术后高血压、低血压、低血糖较常见，应常规适量扩容和5%葡萄糖液补充，维持正平衡。

2、皮质醇增多症【诊断】（一）、皮质醇增多症的不同病人临床表现各异，满月脸、水牛背、皮肤紫纹为最经典表现，体重增加和向心性肥胖是最常见的体征。

（二）、皮质醇增多症的临床诊断主要依靠实验室和影像学检查，前者主要了解下丘脑-垂体-肾上腺轴系的功能状态，后者注重垂体和肾上腺形态学变化。

（三）、诊断标准1、如果临床表现符合CS，24h-UFC＞正常上限的5倍，无需其他检查即可确诊。

先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结先天性肾上腺皮质增生症（CAH）是一种常见的内分泌疾病，主要由于肾上腺皮质酶的遗传缺陷引起。

CAH患者通常需要接受长期的荷尔蒙替代疗法，但同时还需要外科干预来解决肾上腺增生所引起的问题。

作为外科医生，我们在诊治CAH患者的过程中积累了丰富的经验，现在将这些经验进行总结，以供临床实践参考。

一、术前评估在进行CAH患者的外科治疗前，我们首先必须进行全面的术前评估。

这包括患者的病史收集、临床症状分析、实验室检查和影像学检查等。

由于CAH患者需要长期的激素替代治疗，因此在手术前必须确保患者的激素水平正常，不宜处于危急状态。

术前的影像学检查也是非常重要的。

通过CT或MRI检查，我们可以清楚地了解患者的肾上腺情况，包括增生的程度、大小、位置等，并据此制定出合理的手术方案。

二、手术指征对于CAH患者的手术指征包括：剧烈肾上腺增生引起的腹痛、腹部包块或腹部不适；肾上腺受累发生感染、出血、囊肿或恶性肿瘤等并发症；长期激素替代治疗无效或不能耐受等。

在确定手术指征时，我们需综合考虑患者的临床症状、影像学检查结果以及激素替代治疗的效果，以制定出最合适的治疗方案。

三、手术选择对于CAH患者的手术治疗，主要包括肾上腺切除术和肾上腺成形术两种选择。

肾上腺切除术适用于肾上腺增生过度且已经发生了并发症的患者，通过彻底切除异常的肾上腺组织来改善患者的症状。

而肾上腺成形术则适用于肾上腺增生程度轻、没有发生明显并发症的患者，通过部分切除或修整肾上腺组织来减轻患者的症状。

在手术选择时，我们需仔细评估患者的病情以及术前检查结果，并结合患者的意愿和身体状况来确定最适合的手术方式。

四、手术技术无论是肾上腺切除术还是肾上腺成形术，手术技术的选择和操作都非常关键。

在手术中，我们需要尽可能地保护正常的肾上腺组织，避免损伤到正常的生理功能。

对于肾上腺增生严重的患者，手术中还需要非常小心地处理增生的肾上腺组织，避免发生出血、感染或者肾上腺危象等并发症。

临床三基训练泌尿外科肾上腺疾病的外科治疗(总分：20.00，做题时间：60分钟)一、(一)选择题 (总题数：5，分数：5.00)1.关于皮质醇增多症的诊断下述哪项叙述是正确的（分数：1.00）A.皮质醇增多症时血浆皮质醇增高，但昼夜节律仍存在B.血浆ACTH浓度＞50pmol/L，提示ACTH非依赖性皮质醇增多症C.小剂量地塞米松试验血浆游离皮质醇被抑制超过50％，提示为单纯性肥胖症√D.24小时尿17-羟和17-酮含量下降E.皮质醇增多症不做静脉尿路造影解析：2.高血压患者同时合并有血钾降低，应首先考虑（分数：1.00）A.皮质酵增多症B.嗜铬细胞瘤C.慢性肾炎D.肾动脉狭窄E.原发性醛固酮增多症√解析：3.关于儿茶酚胺症术前准备的下述哪项叙述是错误的（分数：1.00）A.术前应用肾上腺素能受体阻滞剂，有效控制血压B.术前应用扩容如输血、补液，防止术中术后出现难以纠正的休克C.术前准备一般应在2周以上D.手术前应用阿托品和苯巴比妥√E.术后严密观察血压、心率变化，并注意维持水、电解质平衡解析：4.关于儿茶酚胺症实验室检查下述哪项叙述是正确的（分数：1.00）A.24小时尿中儿茶酚胺含量升高l倍对诊断儿茶酚胺症有意义B.血儿茶酚胺测定受食物和药物影响小C.组胺激发试验适于高血压患者D.酚妥拉明抑制试验适于怀疑无症状嗜铬细胞瘤E.VMA是肾上腺素和去甲肾上腺素的代谢产物，由尿液排出体外√解析：5.女性，42岁，间歇性四肢乏力2年，测血压165／98mmHg，血钾2．9mmol／L，血浆肾素水平明显降低，可能的诊断（分数：1.00）A.原发性高血压B.嗜铬细胞瘤C.肾小球肾炎D.原发性醛固酮增多症√E.皮质醇增多症解析：二、[A3／A4型题](总题数：1，分数：2.00)(1～2题共用题干) 女性，29岁，失眠、头痛伴月经紊乱半年。

查体：BP l90／lOOmmHg，向心性肥胖，满月脸，皮肤可见座疮和多毛，腹壁有宽大紫纹。

07月业务学习肾上腺疾病的 外科治疗
需外科治疗的肾上腺疾病中，仍以皮 质病变中的皮质醇增多症、原发性醛 固酮增多症，和髓质疾病儿茶酚胺增 多症最为常见。转移性肾上腺癌也日 益受到重视，较原发性皮质癌远为多 见，具有临床重要性。
⑶皮肤菲薄，腹部和股部皮肤紫 纹，瘀斑，肌萎缩
⑷四肢无力，腰背痛等骨质疏松 表现，易发生病理性骨折
临床表现
高血压 代谢紊乱
特殊类型的表现
⒈儿童嗜铬细胞瘤:以持续性高血压 多见，肿瘤多为双侧多发性，易并 发高血压脑病和心血管系统损害。
⒉膀胱嗜铬细胞瘤:每次膀胱胀满或 排尿时，出现阵发性高血压，有脉 搏加快、头晕、头痛等症状。膀胱 排空后症状缓解。如肿瘤穿透膀胱， 可引起血尿及膀胱刺激征。
诊断
⒈实验室检查 ⒉定位诊断 ⒊病因诊断
治疗
手术切除肿瘤或增生的肾上腺可 获得良好疗效。
⒈术前准备 ⒉麻醉选择 ⒊手术径路和方式 ⒋术后处理
妊娠期女性口腔健康影响
导师：冯希平 研究生：魏天佑 Nhomakorabea妊娠期妇女常见的口腔疾病
• 妊娠期龋病（胡纯贞等1999） • 妊娠期龈炎（王新民等2000） • 妊娠期智齿冠周炎 • 妊娠期化脓性肉芽肿
或有不良修复体而无法检查） • X——缺失牙
牙周袋深度（PD）
• 检查区域为全口牙齿。每颗牙齿检查2个位点，唇颊面及 舌腭面的正中点。探诊的角度：探针与牙长轴平行。探诊 的力度不大于20克。
• 记分标准 • 0——没有牙周袋 （探诊时第一段黑区全部可见） • 1——牙周袋4-5mm（探诊时龈缘在探针的第一段黑区内
） • 2——牙周袋6mm或以上（探诊时龈缘超过探针的第一段
黑区的上限） • 9——不作记录（大量牙石覆盖牙面、残根、或有不良修

结节性肾上腺增生是一种特殊类型 医源性库欣综合征
皮质醇症
ACTH依赖型
非 ACTH依赖性
垂体（或下丘脑）腺瘤（或增生） 70－80% ACTH↑
异位ACTH综合征 15% ACTH↑
肾上腺皮质腺瘤（腺癌） 分泌皮质醇↑
皮质醇症
有特殊体现：向心性肥胖；高血压；糖尿 病，皮肤变化；骨质疏松；性腺功能紊乱； 其他症状。
肾上腺嗜铬细胞瘤多数为单侧良性肿瘤，双侧占 10%。肿瘤有完整包膜，表面光滑，体积多不超出 5cm。
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不能根据瘤细胞旳形态判断肿瘤旳良恶性， 有转移旳证据时方可诊疗为恶性。不到10%。
肾上腺髓质增生旳病因不明，体现为双侧肾 上腺髓质增大。
10%以上旳是肾上腺外旳嗜铬细胞瘤
临床体现
儿茶酚胺症多见于青壮年，主要症状为高血 压以及代谢变化。
病理、临床体现、试验室检验与特殊检 验,影像学定位和治疗.
概论
需要外科治疗旳肾上腺疾病以髓质嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）最为常见 其次分别为皮质醇症（Cushing’s syndrme）和原发性醛固酮增多症 近23年，因为影像学技术旳不断提升，无临床体现旳肾上腺偶发性肿瘤旳发觉率 有明显增长趋势 其中无功能肿瘤旳发觉，以及定位诊疗率都较此前增长，肿瘤不小于3cm时应手 术治疗。
肾上腺疾病的外科治 疗
肾上腺概述
解剖 左右各一,位于腹膜后,双侧肾脏旳内 上方,第一腰椎旳两侧.重约4~6g.
肾上腺血运丰富，有三枝动脉，一条静脉， 静脉不和动脉伴行．
肾上腺皮质占９０％，髓质占１０％． 主要分泌糖皮质激素（皮质醇），盐皮质激
素（醛固酮），和性激素．以上皮质分 泌．髓质分泌儿茶酚胺．
常用药物:密妥坦,氨鲁米特,美替拉酮,塞庚啶, 嗅隐亭