神经白塞病32例的MRI表现与临床分析

白塞病临床诊治要点及处方建议白塞病(BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。

以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征(白塞综合征、贝赫切特综合征)。

常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。

【诊断要点】1.病史：16-40岁的青壮年，男性发病略高于女性，以反复口腔溃疡等为首发症状。

2.症状：有复发性、疼痛性口腔溃疡及生殖器溃疡。

视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。

局限性、非对称性关节炎。

上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。

肺受累时有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等（肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血；肺静脉血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能）。

3.体征：角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血。

有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。

4.辅助检查：(1)实验室检查本病无特异性实验室异常。

活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高；部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。

HLA-B51阳性与眼、消化道病变相关。

(2)针刺反应试验此试验特异性较高且与疾病活动性相关。

静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。

(3)特殊检查神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。

急性期MRI 的检查敏感性高，可发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。

慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。

高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。

5.鉴别诊断本病以某一系统症状为突出表现者易误诊为其他系统疾病。

以关节症状为主要表现者，应注意与类风湿关节炎、赖特综合征、强直性脊柱炎相鉴别；皮肤粘膜损害应与多形红斑、结节红斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson 综合征、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮、系统性红斑狼疮、周期性粒细胞减少、艾滋病相鉴别；胃肠道受累应与克罗恩病和溃疡性结肠炎相鉴别。

白赛病影像学诊断标准
白塞病（Behcet's disease，BD）是一种血管炎性疾病，可以累及全身多个器官和系统，包括中枢神经系统。

当白塞病累及中枢神经系统时，称为神经白塞病（Neuro-Behcet's disease，NBD）。

目前，白塞病的影像学诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 脑部MRI检查：是诊断神经白塞病的主要影像学手段。

急性期患者T2加权图像上可见高密度影，T1加权图像上为等密度或低密度影。

反复发作的慢性NBD患者于后期还可见到脑干萎缩。

MRI所显示脑干萎缩对NBD的诊断具有极高的特异性。

2. 脑部CT检查：对于诊断神经白塞病敏感性比较差，少数患者与丘干、丘脑、脑干和大脑半球发现低密度灶。

3. 血管造影检查：可以发现受累血管是否出现了狭窄或者是血栓形成。

需要注意的是，白塞病的影像学表现并不是特异性的，因此需要结合患者的临床表现和其他检查结果进行综合诊断。

另外，在诊断神经白塞病时，还需要与多发性硬化及系统性红斑狼疮等其他疾病进行鉴别。

【关键字】精品白塞氏病的诊疗规范白塞氏病(Behcet’s disease，BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。

临床上以复发性、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征（白塞综合征、贝赫切特综合征）。

该病也可累及血管、神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。

该病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，被称为丝绸之路病。

发病年龄大多为16～40岁的青壮年，男性发病略高于女性。

我国则以女性略占多数，但男性患者中眼葡萄膜炎、血管及神经系统受累较女性多且病情重。

一、发病机制本病发病病因不明确，可能与感染、遗传、环境以及免疫功能异常等因素有关。

病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主，病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂，腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄，病变可累及全身血管，如皮肤黏膜、眼睛以及全身多系统的细小血管炎，多数病例还伴随不同成度的关节症状。

二、临床表现1．症状1.1 一般症状：大多数病例症状轻微或偶感乏力不适，有的可出现关节疼痛、头痛头晕、纳差和体重减轻，发病有急性和慢性两型，急性少见，但症状较显著，有的可伴随发热，以低热多见。

1.2 ：几乎所有患者均有复发性、疼痛性，在急性期，复发性每年发作至少3次，溃疡此起彼伏。

多数患者以此为本病的首发症状。

它被认为是诊断本病的最基本必备症状。

1.3 生殖器溃疡：男性多见于阴囊和阴茎和龟头，症状轻；女性主要见于大、小阴唇，其次为阴道，在也可以出现在会阴或肛门周围，疼痛症状比较明显。

约75～80%的患者有此症状。

1.4 眼炎：初发症状为明显的眶周疼痛和畏光、发作性的结膜炎，也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。

通常表现为慢性、复发性、进行性病程。

眼炎的反复发作可以造成严重的视力障碍甚至失明，是本病致残的主要原因。

最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎。

单独视盘水肿提示脑静脉血栓，由白塞氏病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。

白塞病的临床研究进展白塞病，这一相对少见但却能对患者生活产生重大影响的疾病，近年来在临床研究领域取得了不少令人瞩目的进展。

为了更好地理解和应对这一疾病，让我们一同深入探讨。

白塞病，又称贝赫切特综合征，是一种慢性全身性血管炎症性疾病。

其发病机制尚不明确，但目前认为与遗传、感染、免疫等多种因素相互作用有关。

在临床表现方面，白塞病可谓“多种多样”。

口腔溃疡是最为常见的症状，几乎所有患者都会出现。

这些溃疡疼痛明显，反复发作，严重影响患者的进食和说话。

生殖器溃疡也是常见表现之一，疼痛程度不亚于口腔溃疡。

此外，眼部病变不容忽视，如葡萄膜炎、视网膜血管炎等，若不及时治疗，可能导致失明。

皮肤损害也较为多见，如结节性红斑、痤疮样皮疹等。

除了上述表现，白塞病还可能累及关节、消化道、神经系统、血管等多个部位，引起相应的症状。

诊断白塞病并非易事，因为其症状多样且缺乏特异性的诊断指标。

目前，主要依靠临床症状和体征进行综合判断。

国际上常用的诊断标准包括反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变、皮肤病变等。

但在实际诊断中，医生需要仔细询问病史、进行全面的体格检查，并排除其他可能引起类似症状的疾病。

在治疗方面，随着医学的不断进步，也有了更多的选择。

对于症状较轻的患者，局部治疗往往是首选。

例如，口腔溃疡可使用局部糖皮质激素、漱口水等；生殖器溃疡可使用外用药物进行清洁和护理。

对于病情较重或累及重要脏器的患者，则需要全身治疗。

糖皮质激素是常用的药物之一，它能够迅速缓解炎症反应，但长期使用可能会带来一些副作用。

免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，在控制病情进展方面发挥着重要作用。

生物制剂的出现为白塞病的治疗带来了新的希望，如肿瘤坏死因子拮抗剂等，对于常规治疗效果不佳的患者，可能会取得较好的疗效。

除了药物治疗，患者的日常管理也至关重要。

保持良好的生活习惯，如均衡饮食、充足睡眠、适度运动等，有助于提高身体免疫力，减轻病情。

避免感染、减少精神压力等也对病情的稳定有积极意义。

Castleman's病的CT、MRI表现冉鹏程;单明;孙博;刘玉品;刘波【摘要】目的:探讨Castleman's病的CT、MRI影像特点.方法:回顾性分析经病理证实的27例Castleman's病的CT、MRI影像表现.结果:累及淋巴结的局灶型Castleman's病多表现为类圆形结节或肿块,密度或信号较均匀；增强后明显持续强化；病灶内可见小斑片状稍低或稍高密度影,增强后延迟强化；病灶周边可见“卫星”结节和迂曲、增粗血管影.累及淋巴结的多中心型病变表现为双侧颈部间隙、锁骨上窝、腋窝、腹股沟区及纵隔,腹膜后多发淋巴结增大；增强后可明显强化.累及淋巴结外组织和器官的Castleman's病的部位及CT、MRI表现多变.结论:Casleman's病的CT、MRI表现与其病理分型、临床类型及其病变部位密切相关.累及淋巴结的局灶型病变的CT、MRI表现较具特征性；累及淋巴结的多中心型病变的影像表现与淋巴瘤相似；累及结外器官和组织的Castleman's病的发病部位及影像表现无特征性,诊断较为困难.【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2012(023)006【总页数】3页(P444-446)【关键词】巨淋巴结增生;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像【作者】冉鹏程;单明;孙博;刘玉品;刘波【作者单位】广州中医药大学第二临床医学院放射科,广东广州510120;中国医科大学附属盛京医院放射科,辽宁沈阳110004;大连医科大学附属第一医院放射科,辽宁大连116011;广州中医药大学第二临床医学院放射科,广东广州510120;广州中医药大学第二临床医学院放射科,广东广州510120【正文语种】中文【中图分类】R551.2;R814.42;R445.2巨淋巴结增生症（Castleman’s disease，CD）又称血管滤泡性淋巴组织增生，是一种罕见的病因不明的淋巴细胞增生性疾病，由Castleman等于1956年首次报道[1]。

白塞病实验室诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：白塞病是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为口腔黏膜和皮肤的慢性复发性炎症。

白塞病的确诊依赖于临床表现和实验室检查，其中实验室诊断标准对于确认白塞病的诊断至关重要。

本文将介绍白塞病实验室诊断标准的相关内容。

一、血清学检查1.抗核抗体（ANA）检测：白塞病患者多数在血清中检测到ANA，这是一种自身免疫疾病的常见表现。

2.抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）检测：在白塞病患者中，抗双链DNA抗体常常呈阳性，提示有自身免疫性疾病的可能性。

3.类风湿因子（RF）检测：白塞病患者血清中的类风湿因子阳性率较高，提示有风湿性疾病的可能性。

4.免疫球蛋白检测：白塞病患者血清中的免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）水平常常升高，反映了免疫系统的异常活跃。

二、口腔黏膜组织活检口腔黏膜组织活检是白塞病的确诊金标准之一，通过活检可以观察到典型的病变组织学特点，如上皮内炎性细胞浸润、上皮下小血管炎症、上皮下间质炎性细胞浸润等。

口腔黏膜组织活检还可以排除其他口腔疾病，确保诊断准确性。

三、皮肤病理活检除口腔黏膜组织活检外，皮肤病理活检也是白塞病的重要实验室诊断手段。

患者皮肤病变部位的活检可以观察到真皮层和上皮层的炎症、坏死、增生等病理改变，有助于明确诊断。

四、免疫组化检查免疫组化检查可以通过染色方式观察病变组织中特定蛋白质的表达情况，如白细胞介素、肿瘤坏死因子等。

这种检查方法可以帮助医生了解白塞病的发病机制，指导治疗方案的制定。

五、血清生化指标检测除了上述实验室检查外，血清生化指标检测也有助于白塞病的诊断。

例如C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）等指标的升高通常反映了炎症的程度，有助于疾病的监测和评估。

白塞病的实验室诊断标准是确诊该病的关键。

通过系统的实验室检查可以帮助医生深入了解病情，制定个性化的治疗方案，提高治疗效果，降低并发症发生率。

也可以排除其他可能的口腔和皮肤疾病，确保诊断的准确性。

神经科常见MRI「影像征」汇总神经影像疾病种类繁多，有些疾病具有典型的影像学表现，将影像学征象与生活中的图形联想起来，不仅能提高学习兴趣，更能加深对该疾病的辨识和记忆，从而更好的应用于临床工作中。

我们共同学习一系列常见神经影像征象，希望对大家有所帮助。

1虎眼征虎眼征：常见于 Hallervorden-Spatz 综合征，又称苍白球黑质变性病，或泛酸激酶相关性神经变性病，是一种罕见的神经系统变性病。

影像学征象解析：双侧苍白球T2WI 对称性低信号，苍白球低信号的前内侧出现斑片状高信号，即呈现典型的「虎眼征」；MRI 梯度回波序列显示铁质沉积更加敏感。

病理基础：双侧苍白球及黑质对称性低信号（铁质沉积）与高信号（神经元脱失、神经胶质增生、脱髓鞘与轴索肿胀）共同构成。

注意：「虎眼征」并非 Hallervorden-Spatz 综合征特有征象，有文献报道此征象可见于海洛因脑病及神经铁蛋白病等。

图 1. Hallervorden-Spatz 综合征A. 轴位 T2WI 双侧苍白球可见对称性低信号，其前内侧出现斑片状高信号（红色箭）；B. 梯度回波序列显示更加明显（红色箭头）；C. 虎眼示意图2虎纹征虎纹征：常见于 Lhermitte-Duclos 病（LDD），又称小脑发育不良性神经节细胞瘤，是一种罕见的起源于小脑皮层的神经节细胞瘤，目前认为与发育异常或错构瘤有关，属于神经皮肤综合征的一部分。

影像学征象解析：MRI 表现为相对边界清楚的小脑肿块，T1WI 呈等及低信号，T2WI 呈高及低信号相间排列，呈虎纹状或条纹状改变，病变可存在占位效应，引起周围邻近结构受压，增强扫描通常无强化。

「虎纹征」是 LDD 特征性影像学表现。

病理基础：LDD 的病理特征是小脑皮层异常弥漫性肥厚，颗粒层的浦肯野细胞与颗粒细胞被神经节细胞所取代，而内层颗粒层增厚，外层分子层虽增厚但仍维持皮层结构伴邻近白质萎缩，从而影像学上呈特征性「虎纹征」表现。

白塞病的诊断和治疗指南中华医学会风湿病学分会1 概述白塞病（BD）又称贝赫切特病.口眼生殖器三联征等.是一种慢性全身性血管炎性疾病,重要表示为复发性口腔溃疡.生殖器溃疡.眼炎及皮肤伤害,也可累及血管.神经体系.消化道.关节.肺.肾.附睾等器官,大部分患者预后优越,眼.中枢神经体系及大血管受累者预后不佳.本病在中亚.中东和地中海地区发病率较高,又被称为丝绸之路病.好发年纪维16—40岁.男性患者血管.神经体系及眼受累较女性多且病情重.2 临床表示本病全身各体系均可受累.有时患者需阅历数年甚至更长时光才接踵消失多种临床症状和体征.2.1 口腔溃疡：几乎100%患者均有复发性.痛性口腔溃疡（Aphthous ulceration,阿弗他溃疡）,多半患者为首发症状.溃疡可以产生在口腔的任何部位,可为单发,也可成批消失,圆形或卵形,边沿清楚,深浅不一,底部有黄色笼罩物,四周为一边沿清楚的红云,大约12周后自行消退而不留瘢痕.复发性口腔溃疡是诊断本病最根本的必备症状.2.2 生殖器溃疡：约75%的患者消失生殖器溃疡,病变和口腔溃疡基底细似,但消失次数少.溃疡深大,痛苦悲伤激烈,愈合慢.受累部位为外阴.阴道.肛周.宫颈.阴囊和阴茎等处.有患者可因溃疡深而致大出血.2.3 眼炎：约50%的患者有眼炎,双眼各组织均可累及.表示为视物隐约.目力减退.眼球充血.痛苦悲伤.畏光流泪.异物感.头痛等,致盲率可达25%,是本病致残的重要原因.最罕有的眼部病变成色素膜炎,可伴随或不伴随前房积脓,后葡萄膜炎和视网膜炎,可影响目力.2.4 皮肤病变：皮损产生率高,可达8098%,表示多种多样,有结节性红斑.脓疱疹.丘疹.痤疮样皮疹等.统一患者可有一种以上的皮损.特别有诊断价值的皮肤特点是结节性红斑和对渺小创伤（针刺）后的炎性反响.2.5 神经体系伤害：又称神经白塞病,可有多部位受累,发病率为5—50%,少数（5%）可为首发症状.中枢神经体系受累较多见,可伴随头痛.Homer分解征.假性球麻痹.癫痫.无菌性脑膜炎.视乳头水肿.偏瘫.掉语.截瘫.感到障碍.精力平常等.四周神经受累较少,表示为四肢麻痹无力.四周型感到障碍等.神经体系伤害患者多半预后不佳,脑干和脊髓病损是病变致残及逝世亡的重要要原因之一.2.6消化道伤害：又称肠白塞病,发病率为1050%.从口腔到肛门的全消化道均可受累,溃疡可为单发或多发.轻微者可有溃疡穿孔,甚至可因大出血等并发症而逝世亡.2.7 血管伤害：本病的根本伤害为血管炎,全身大小血管均可受累,约1020患者归并大中血管炎,是致残致逝世的重要原因.动脉壁的弹力纤维损坏及动脉管壁内膜纤维增生,造成动脉狭小.扩大或产活泼脉瘤,临床消失响应表示.静脉体系受累较动脉体系多见.25%阁下患者产生表浅或深部的血栓性静脉炎可致肺梗逝世;肺受累时患者有咳嗽.咯血.胸痛.呼吸艰苦等.大量咯血可致逝世亡.2.9 其他：半数阁下的患者有关节症状,表示为局限性.非对称性关节炎.人类白细胞抗原（HLA）B27阳性患者可有骶髂关节受累,消失与强迫性关节炎类似表示.肾脏.心脏伤害较少见.附睾炎产生率不高但教具特异性.怀胎可致多半患者病情加重,可有胎儿宫内发育迟缓,产后病情大多加重.3 诊断要点3.1 临床表示：病程中有大夫及患者不雅察和记载到的复发性口腔溃疡.眼炎.生殖器溃疡以及特点性皮肤伤害,别的消失大血管或神经体系伤害高度提醒白塞病的诊断.3.2 实验室检讨：无特异性的实验室检讨平常.运动期可有红细胞沉降率增快.C反响蛋白升高;部分患者冷球蛋白阳性.HLAB5阳性率较高,与眼.消化道病变相干.3.3 针刺反响实验：用20号无菌针头在前臂屈面中部斜谋杀入约0.5cm沿纵向稍作捻转撤退退却出,2448小时后局部消失直径＞2mm的毛囊炎性小红点或疱疹样转变成阳性.此实验特点性较高且与疾病运动相干,阳性率约6078%.静脉穿刺或皮肤创伤后消失的类似皮损具有一致价值.3.4特别检讨：神经白塞病常有脑脊液压力增高,白细胞总数轻度升高.急性期磁共振（MRI）的检讨迟钝性高达96.5%可以在脑干.脑室旁白质和基底节处的增高旌旗灯号.慢性期MRI检讨时应与多发性硬化相辨别.胃肠钡餐造影及内窥镜.血管造影.黑色多普勒检讨有助于诊断病变部位及规模.肺X线片可表示为单侧或双侧大小不一的漫溢性渗出或结节状暗影,肺梗逝世时可表示为肺门四周密度增高的隐约影.高分辩率CT或肺血管造影.同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断.3.5 诊断尺度：本病诊断重要根据临床症状,应留意详尽的病史收集及典范的临床表示.今朝较多采取国际白塞病研讨组于1989年制订的诊断尺度,见表1.表1 白塞病国际诊断（分类）尺度临床表示界说重复口腔溃疡由大夫不雅察到或患者陈述有阿弗他溃疡.1年内重复发生发火至少3次.加以下任何2项重复外阴溃疡由大夫不雅察到或患者陈述外阴部有阿弗他溃疡或瘢痕.眼病变前和（或）后色素膜炎.裂隙灯检讨时玻璃体内有细胞消失或由眼科大夫不雅察到视网膜血管炎.皮肤病变由大夫不雅察到或患者陈述的结节性红斑.假性毛囊炎或丘疹性脓疱;或未服用糖皮质激素的非芳华期患者消失痤疮样结节.针刺实验阳性实验后2448小时由大夫看成果.¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯有重复口腔溃疡并有其他4项中的2项以上者,可诊断为本病.上述表示需消除其它疾病.其他与本病亲密相干并有利于诊断的症状有：关节痛或关节炎.皮下栓塞性静脉炎.深部静脉栓塞.动脉栓塞和（或）动脉瘤.中枢精神病变.消化道溃疡.附睾炎和家族史.运用尺度时留意：并不是所有白塞病患者均能知足上述尺度,国际白塞病研讨组的尺度不克不及替代具体患者的临床诊断.3.6 辨别诊断：本病以某一体系症状为凸起变现者易误诊为其他体系疾病.以关节症状为凸起表示者,应留意与类风湿性管炎.赖特（Reiter）分解征.强直性脊柱炎相辨别;皮肤黏膜伤害应与多形红斑.结节性红斑.梅毒.Sweet 病.StevensJohnson分解征.平常性痤疮.单纯疱疹.热带口疮（Sprue）.SLE.周期性粒细胞削减.艾滋病相辨别;胃肠道受累者应与克罗恩病（Crohn病）和溃疡性结肠炎相辨别;神经体系伤害与沾染性.反常反响性脑脊髓膜炎.脑脊髓肿瘤.多发性硬化.精力病相辨别;附睾炎应与附睾结核相辨别.4 治疗原则及计划本病今朝尚无公认的有用根治办法.多种药物均可能有用,但停药后易复发.治疗的目标在于掌握现有症状.防治重要脏器伤害.减缓疾病进展.治疗计划根据临床表示不合而采纳不合的计划.4.1 一般治疗急性运动期应卧床歇息.发生发火间歇期应留意预防复发,如掌握口.咽部沾染,防止进食刺激性食物,伴沾染者可行响应性治疗.4.2 局部治疗口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏.冰硼散.锡类散等,生殖器溃疡用1:5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏,眼部伤害需眼科大夫协助治疗,眼结膜.角膜炎可用糖皮质激素眼膏或滴眼液,眼色素膜炎须运用散瞳剂以防止炎症后粘连,重症眼炎者可在球结膜下打针糖皮质激素.4.3 全身药物治疗4.3.1 非甾体抗炎药（NSAIDs）具有消炎镇痛感化,对缓解发烧.皮肤结节红斑.生殖器溃疡痛苦悲伤及关节痛有必定疗效.多种NSAIDs可供选择（见类风湿关节炎治疗）.4.3.2 秋水仙碱可克制中性粒细胞趋化,对关节病变.结节红斑.口腔溃疡.生殖器溃疡.眼色素膜炎均有必定的治疗感化,经常运用剂量为0.5mg,每日23次.应留意肝肾伤害.粒细胞削减等不良反响.4.3.3 沙利度胺用于治疗口腔溃疡.生殖器溃疡及皮肤病变.剂量为2550mg/次,每日3次.怀胎妇女禁用,可导致胎儿畸形（详见强直性脊柱炎）,别的有引起神经轴索变性的不良反响.具有抑菌及免疫克制的感化,克制中性粒细胞趋化.用于治疗口腔溃疡.生殖器溃疡.假性毛囊炎.结节红斑.经常运用剂量100mg/d.不良反响有血红蛋白降低.肝伤害.消化道反响等.4.3.5 糖皮质激素根据脏器受累及病情的轻微程度酌情运用,忽然停用易导致病情复发.轻微患者如轻微眼炎.中枢神经体系病变.轻微血管炎患者可静脉大剂量甲波尼松龙冲击,100mg/d,35d为1个疗程,与免疫克制剂结合后果更好.长期运用糖皮质激素有不良反响.4.3.6 免疫克制剂重要脏器伤害时应选用此类药,常与糖皮质激素联用.此类药物不良反响较大,用药时代应留意周密监测.4.3.6.1 硫唑嘌呤（AZA）：是白塞病多体系病变的重要用药,剂量为22.5mg·kg1·d1,口服.可克制口腔溃疡.眼部病变.关节炎和深静脉血栓,改良疾病的预后.停药后轻易复发.可与其他免疫克制剂联用,但不宜与干扰素α联用,以免骨髓克制.运用时代应按期复查血通例和肝功效等.4.3.6.2 甲氨蝶呤（MTX）每周7.515mg,口服或静脉打针.用于治疗神经体系病变和皮肤黏膜伤害,可长期小剂量服用.不良反响有骨髓克制.肝伤害及消化道症状等.4.3.6.3 环磷酰胺（CYC）在急性中枢神经体系伤害或肺血管炎.眼炎时与波尼松结合运用,可口服或大剂量静脉冲击治疗（每次用量0.51.0g/m2体概况积,每34周1次货0.6g/次,每2周1次）.运用时吩咐患者大量饮水,以防止出血性膀胱炎的产生,此外有消化道反响及白细胞削减等.4.3.6.4 环孢素A（CsA）对秋水仙碱或其他免疫克制剂疗效不佳的眼白塞病后果较好.剂量为每日35mg/kg.因神经毒性可导致中枢神经体系病变,一般不必于白塞病归并中枢神经体系伤害的患者.运用时留意监测血压,肾功效伤害是其重要不良反响.4.3.6.5 柳氮磺吡啶（SSZ）剂量34g/d,分34次口服,可用于肠白塞病或关节炎患者,应留意药物的不良反响.4.3.6.6 苯丁酸氮芥（CB1348）不良反响大,今朝较少运用.4.3.7.1 干扰素α2a：对关节毁伤及粘膜病变有用力较高,有治疗难治性葡萄膜炎.视网膜血管炎患者较好的报导.肇端治疗为干扰素α2a每日600万U 皮下打针,治疗有用后逐渐减量,保持量为300万U每周3次,部分患者可停药.不良反响有抑郁和血细胞削减,防止和硫唑嘌呤联用.4.3.7.2 肿瘤坏逝世因子（TNF）α拮抗剂：英夫利昔单抗.依那西普和阿达木单抗均有治疗白塞病的报导.可用于DMARDs抵抗的白塞病患者的皮肤黏膜病变.葡萄膜炎和视网膜炎.关节炎.胃肠道毁伤以及中枢神经体系受累等.TNFα拮抗剂起效敏捷,但停药后易复发,复发患者从新运用仍有用.要留意预防沾染,尤其是结核沾染.4.3.8 其他4.3.8.1 雷公藤制剂：可用于口腔溃疡.皮下结节.关节病.眼炎的治疗.对肠道症状类型较差.4.3.8.2 抗血小板药物（阿司匹林.潘生丁）及抗纤维蛋白疗法（尿激酶.链激酶）：今朝尚无直接证据可用于治疗白塞病的血栓疾病,运用时应谨严,以防止引起血管瘤决裂出血.明白诊断的新近形成的血栓可溶栓抗凝治疗.溶栓可静脉运用链激酶.尿激酶;抗凝可选用低分子肝素皮下打针或华法令28mg/d 口服[需监测凝血酶原时光,保持国际尺度化比值（INR）在22.5].有出血偏向.脑卒中.手术.未掌握的高血压.肝功效.肾功效障碍.视网膜出血性病变等患者禁用溶栓抗凝疗法.4.3.8.3 抗结核治疗：如患者患者有结核病或有结核病史,结核菌素纯蛋白衍生物(PPD)皮试强阳性（5U有水疱）时,可试行抗结核治疗（三联）至少3个月以上,并不雅察疗效.4.4 手术治疗一般不主意手术治疗,动脉瘤具有决裂风险者可斟酌手术治疗.慢性期患者应起首选用糖皮质激素结合环磷酰胺治疗.重症肠白塞病并发肠穿孔时可行急诊手术治疗,但术后复发率可高达50%,故选择手术治疗应谨严.血管病变手术后也可于术后吻合处再次形成动脉瘤,采取介入治疗可削减手术并发症.手术后应中断运用免疫克制剂可削减复发.眼掉明伴中断痛苦悲伤者可手术摘除.4.5 白塞病重要器官受累的参考治疗计划4.5.1 眼病：任何白塞病炎症性眼病的治疗均需全身运用糖皮质激素和早期运用硫唑嘌呤.轻微眼病目力降低≥2级和（或）有视网膜病变建议糖皮质激素.硫唑嘌呤结合环孢素A或生物制剂治疗.需小心糖皮质激素导致继发的白内障.青光眼等.4.5.2 大血管病变：今朝尚无充分对比研讨的证据指点白塞病大血管病变的治疗.急性深静脉血栓推举运用糖皮质激素结合免疫克制剂,如硫唑嘌呤.环磷酰胺.环孢素A.四周动脉瘤有决裂风险,可采取手术结合免疫克制剂治疗.肺动脉瘤手术病逝世率较高,重要用免疫克制剂治疗,紧迫情形下可试行为脉瘤栓塞术.4.5.3 胃肠道病变：除急症需手术外,应起首运用糖皮质激素.柳氮磺胺吡啶（SSZ）.硫唑嘌呤.难治性病例可选用TNFα拮抗剂或沙利度胺（反响停）.须要时行回肠结肠部分切除术,但术后复发率和二次手术率高.硫唑嘌呤可用于术后的保持治疗以削减二次手术率.4.5.4 神经体系病变：脑本质伤害可运用糖皮质激素.甲氨蝶呤.硫唑嘌呤.环磷酰胺.干扰素α和TNFα拮抗剂.急性期需大剂量糖皮质激素冲击（经常运用静脉甲泼尼松龙1000mg/d冲击37次）后口服糖皮质激素保持治疗23个月.结合运用免疫克制剂可防止复发和疾病进展.4.5.5 黏膜皮肤病变：可进行专科局部治疗.难治性皮肤黏膜病变可运用硫唑嘌呤.沙利度胺.生物制剂.本病一般呈慢性,缓解与复发可中断数周或数年,甚至长达数十年.在病程中可产生掉明.腔静脉壅塞及瘫痪等.本病因为中枢神经体系.血汗管体系.胃肠道受累偶有致逝世.（本文编辑：臧长海）中华风湿病杂志5月第15卷第5期。

白塞病有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍白塞病症状，尤其是白塞病的早期症状，白塞病有什么表现？得了白塞病会怎样？以及白塞病有哪些并发病症，白塞病还会引起哪些疾病等方面内容。

……*白塞病常见症状：关节疼痛、传导阻滞、痤疮样皮疹、肠麻痹*一、症状全身各系统均受累，而较常见的是口腔、皮肤、生殖器和眼等，中枢神经系统、血管和消化道发病均较重，并以男性发病为高。

日本学者报告各器官系统损害的发生率分别为：口腔溃疡100%，皮疹90%，外生殖器溃疡97%，眼部损害79%。

眼部损害男性多于女性，其发生率分别为90%及40%。

其他系统损害为中枢神经系统28%，消化系统20%，心血管系统15%，关节15%。

黄正吉等分析了我国白塞病各临床表现的发生率为：口腔溃疡99%，眼部病变43.2%，外生殖器病变73.6%，皮肤病变96.8%，神经系统26%，大血管8.7%，消化道8.4%，关节炎60.9%。

少数患者为急性发病，可于5天至3个月内两个以上部位同时发生损害，病情重，常伴有高热等。

经过一定时期的缓解后，可慢性反复发作，两次复发间隔的平均时间1～2个月。

大多为慢性发病，先于一个部位发生损害，经不同时期的反复发作与缓解之后，再分别于其他部位发病。

后者以局部损害为主，全身症状较少，但在病程中可以急性加重。

无论是急性发作或是在慢性病程中急性加重，主要的全身症状都是高热、头痛、乏力、食欲不振、关节疼痛或肿胀等。

热型不定，少数病例可持续高热。

过度疲劳、睡眠不佳、月经、季节气候改变等，均可使不同部位的损害加重。

少数患者有家族史，无接触传染病例。

1.基本症状指在本病中最常见又往往是最早出现的症状。

它们可以在长达数年时间内相继的出现或同时出现。

大部分起病隐匿，少数起病急骤并伴有发热、乏力等全身症状。

(1)复发性口腔溃疡(recurrent oral ulceration)：每年发作至少3次，发作期间在颊黏膜、唇缘、唇、软腭等处出现不止一个的痛性红色小结继以溃疡形成，溃疡直径一般为2～3mm。

神经白塞病1例报告（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【关键词】神经白塞病1 临床资料患者,男性,31岁，反复出现口腔、阴囊痛性溃疡10 年。

右眼视物扭曲，复视，反复发作7 年，右侧肢体活动不灵1年，加重1周于2007年5月27日入院。

患者于1997年5月无明显诱因出现口腔及舌表面黏膜溃烂,1 周后发现外生殖器痛性溃疡。

1～2 周可自愈，上述症状反复发作，未系统治疗。

2000年4月患者突然出现右眼视物扭曲，变形，在外院眼科就诊，诊断为“葡萄膜炎”，用激素治疗好转，但眼部症状反复发作。

于2006年5月患者因发热后出现右侧肢体活动不灵行头部MRI示左侧基底节、侧脑室旁见小片状长T2信号。

查体：生命体征正常,面部可见痤疮,生殖器未见溃疡。

心、肺、腹查体未见异常。

神经系统检查：神清，言语流利，高级神经功能检查正常，颅神经未见异常，右侧上、下肢肌力IV级,右侧肌张力稍高，四肢腱反射均活跃，右侧强于左侧。

双掌颌反射、Hoffmann征、Babinski征、Chaddock征均(+)，无脑膜刺激征。

辅助检查：RF(-)，ASO(-)，ESR20 mmP/L h，ANA抗体、ds-DNA、ENA多肽抗体、ANCA无异常。

脑脊液(CSF)：蛋白0.56 gP/L ，总细胞数8个，淋巴细胞3个。

墨汁染色、抗酸染色阴性。

诱发电位：脑干诱发电位(BAEP)未见异常,视觉诱发电位(VEP)右侧视交叉后异常。

予甲基强的松龙500 mg /d,5 天，后改强的松口服，逐渐减量。

患者神经系统症状缓解后停药。

2 讨论白塞氏病是以细小血管炎为基本病变的慢性进行性复发性多系统炎症性疾病。

主要表现为口、眼、外生殖器、皮肤溃疡。

白塞病神经系统受累仅占8%～10% ,但病情严重,危害很大。

脑实质、脑脊膜、脑神经和脊神经均可受累，中枢神经受累多于周围神经[1]。

1990 年国际白塞病小组制定的诊断标准[2] ：反复发作的口腔溃疡(每年至少发作3次)加上以下条件中的任何 2 项(1)反复发作的生殖器溃疡;(2)眼部损害;(3)皮肤损害;(4)针刺反应阳性。

白塞病临床表现及诊断一、概述白塞病(Behcet disease，BD)是一种原因不明的以细小血管炎为病理基础的慢性进行性多系统疾病。

口腔、皮肤、生殖器、眼和关节为常发病部位，病情一般较轻。

如累及心血管、消化道、肺、肾及神经系统，则病情表现较重。

既往称之为“白塞氏综合征”，1981年第三次世界Behcet病会后，拟统称为Behcet病。

本病的病因尚不清楚，目前认为是一异质性疾病，涉及感染、遗传、环境等多种因素。

其发病机制仍未能阐明，多数学者认为免疫异常，嗜中性粒细胞功能亢进及透发性血管内皮细胞损害或其功能紊乱，可能与本病的发生和发展密切相关。

白塞病在中医学称之为“狐惑，”指出“蚀于阴为狐，蚀于喉为惑，”其记载始见于汉代张仲景《金匮要略·百合狐惑阴阳毒病脉证并治》篇中，认为是一种温毒病。

继后，《诸病源候论》、《医宗金鉴》、《金匮要略方论本义》等医籍对本病的病因、病机、治疗均有阐述。

近年来，不少学者对本病的病因、病机进行了一些探究，提出了一些新的见解及治疗方法，对本病的认识较前有所深入。

但纵观历代医家对本病的认识基本一致，其病因为湿热毒气或阴虚内热，惟“虫”引起的见解尚属推测。

在症状方面强调口、眼、外阴溃烂是本病的特点。

治疗上以清热解毒为主的治则及外治法的应用，也已为多数医家所肯定。

隋代巢元方《诸病源候论·伤寒病诸候》明确指出，本病“皆湿毒所为也，初得状如伤寒，或因伤寒变成斯病”。

元代赵以德提出本病的发生，乃湿热生虫所致。

清代魏荔彤认为：“狐惑者，阴虚血热之病也，治虫者，治其标也；治虚热者，治其本也。

”《医宗金鉴》指出其病因：“每因伤寒后余毒与淫蛊之为害也；或生斑疹之后，或生癖疾下利之后，其为患亦同也。

”在治疗上认为用甘草泻心汤与证不符，可能是后传之误。

清末医学家唐容川则认为，甘草泻心汤用于本病，疗效卓著。

一、临床表现（一）症状本病以16～40岁青壮年多见，女多于男(1：0.77)。

核磁共振可发现神经—白塞氏综合征的脑干病变张小澍【期刊名称】《国际神经病学神经外科学杂志》【年(卷),期】1988(0)2【摘要】在白塞氏病中,约20～30%患者伴有神经系统并发症,即所谓神经-白塞氏综合征。

由于核磁共振(MRI)对白质脱髓鞘病变十分敏感,故为诊断多发性硬化的十分有效的工具。

神经-白塞氏综合征,与多发性硬化一样,认为是自家免疫性炎性疾病,但病变主要位于脑干。

由于CT对后颅窝成像较差,故难以提供确切诊断,而MRI对后颅窝病变的成像要好得多,而且可清楚地显示脑的病理改变。

本文报道1例神经-白塞氏综合征。

该例在临床及CT难以提出结论性意见,但MRI可见明显病变。

患者为30岁男性,因视力障碍及右肢体力弱而于1985年11月28日入院。

患者于入院前4年起反复出现口腔溃疡及双下肢疼痛和紫癜,以及视物时反复出现中心暗点数年。

【总页数】1页(P113-113)【关键词】脑干病变;核磁共振;白塞氏综合征;白塞病;口腔颌面部疾病【作者】张小澍【作者单位】【正文语种】中文【中图分类】R73【相关文献】1.相继表现为小脑、脑干及周围神经病变的副肿瘤综合征 [J], 王捷;韩雪梅;杨宏;刘松岩2.核磁共振波谱技术检测脑干病变1例 [J], 王爱平3.一患眼肌麻痹、神经病变和帕金森综合征的家族中发现一种新的聚合酶γ突变[J], Mancuso M.;Filosto M.;Oh S.J.;DiMauro S.;王英鹏4.白塞氏综合征相关基因被发现 [J],5.重型颅脑损伤后脑干病变的早期核磁共振表现 [J], 辛国胜;李桐;文丽云;金明升;段志坚因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。