白塞病病例讨论
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非典型表现白塞病病历分享病例资料患者男性,44岁,主因下腹部疼痛且走路时加剧就诊。
因体检未发现异常,领取处方药物后返回家中。
两周后因右腿疼痛和非创伤性腰痛返回就诊,进一步检查发现右腿肿胀加剧。
患者既往有间歇性发热史。
实验室检查未见明显异常。
超声检查显示双侧下肢深静脉血栓形成(DVT)(图1和2)并延伸至髂静脉和下腔静脉。
(图1 超声检查)(图2 超声检查)患者随后入院进行进一步检查以排除恶性肿瘤、结核病、HIV和自身免疫性疾病。
胸腹部CT检查显示肾静脉血栓形成(图3),存在前列腺感染可能。
MRI检查证实下腔静脉血栓形成。
(图3 胸腹部CT检查)患者体检发现阴囊溃疡,排除前列腺炎可能。
睾丸超声检查未见异常。
随后由风湿病专科医生对患者进行重新评估:1.复发性口腔溃疡;2.患者不吸烟,存在反复口腔和阴囊溃疡史;3.患者背部存在粉刺样皮损。
因此,由风湿病专科医生诊断为白塞病。
患者肺动脉CT血管造影正常,经胸和食管超声心动图(ECHO)检查未见明显异常。
分析讨论白塞病是一种全身性免疫系统疾病,伴有泛血管炎和全身血管损伤。
中青年人群更多见,男性多于女性。
主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。
白塞病常用的诊断标准为:在反复发作的口腔溃疡基础之上,加上以下任何两条:反复生殖器溃疡、皮肤损害、眼部受累及针刺反应阳性。
白塞病严重表现包括血管症状以及肺栓塞、主动脉血栓形成、深静脉血栓形成和脑卒中等致命并发症。
白塞病患者还可出现冠状动脉疾病,这是由于血管炎、血栓形成以及心包炎导致的。
肺部表现和并发症有自身免疫性胸腔积液、肺栓塞、咯血和肺动脉高压。
本例患者的诊断是由急诊科、影像科以及风湿科等多学科医生共同完成。
患者的深静脉血栓形成可能是白塞病的并发症之一,下腹痛和非创伤性腰痛可能是白塞病的一种严重的表现。
患者由于双腿广泛深静脉血栓形成并延伸至下腔静脉和肾静脉,导致右腿痛和腰痛。
白塞病疾病研究报告白塞病是一种以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼炎为主要特征的慢性、复发性、多系统疾病。
本病以年轻女性多见,病因至今不明,目前认为是由遗传、免疫、环境等多种因素引起。
该病在世界范围内发病率不断增加,给患者的身心健康带来了巨大的负担和困扰。
针对白塞病的研究一直是医学领域的重要研究课题之一。
目前,白塞病的最新研究主要集中在以下几个方面:1.病理生理学研究:以往认为白塞病是一种自身免疫性疾病,但最新研究表明,中性粒细胞和单核细胞在白塞病的产生和发展中起着重要作用。
这些细胞释放的趋化因子和细胞因子能够吸引和激活T淋巴细胞,导致疾病的发展。
2.遗传学研究:多项研究表明,白塞病具有家族聚集性,遗传因素在该病的发生中起着重要作用。
近年来,通过基因芯片和全基因组关联分析技术,已经发现多个与白塞病发生相关的基因,如HLA-B51等。
3.免疫学研究:研究表明,白塞病患者的体液和细胞免疫状态均存在异常。
体液免疫方面,白塞病患者血浆中的抗体水平低下,疾病复发与T细胞介导的免疫应答有关。
细胞免疫方面,白塞病患者的T淋巴细胞特异性异常,表现为细胞浸润和异常反应。
4.新型治疗方法:目前,缓泻药、口腔冲洗口服和局部外用类固醇激素等药物仍是白塞病治疗的主要手段。
但这些治疗方法都存在一定的局限性,因此,人们在探索新型治疗方法。
近年来,针对白塞病的生物制剂如利妥昔单抗、舒尼替尼等得到了广泛的研究和应用。
此外,近期一些针对免疫疾病的治疗方法也逐渐引起人们的关注,如记忆性T细胞调节治疗、细胞因子治疗等。
专家观点:李明教授是我国著名的风湿病专家,他曾经指出,白塞病是一种容易与其他口腔疾病混淆的病,因此正确识别病症对于提高患者生活质量至关重要。
与此同时,李教授也强调,未来白塞病研究的重点将在于深入解析基因和免疫等方面与该病的关系,以期寻找更为有效的治疗方法。
美国国立卫生研究院(NIH)的专家也表示,由于白塞病目前并没有特效药物,开发适用于不同患者的治疗方法是白塞病研究的主要目标。
此医案仅证明中医可以治疗此类疾病,但医案仅供参考,切勿个人盲目用药,建议到正规中医治疗机构详细辩证论治。
清热解毒、泄火利湿法治愈狐惑病(白塞病)病案:徐某,男,24岁。
初诊:1964年10月18日。
主诉及病史:患者于10月1日咽痛,吞咽不利,并有恶寒发热头痛,相继咽及口腔溃疡,口角流涎,阴囊有黄色脓头及溃破两处,说话含糊,难以进食,视力模糊。
在本乡医院治疗十余日未效,故收入住院治疗。
入院后西医诊为白塞病,应用多种抗生素及激素治疗乏效,转邀中医会诊。
诊查:全身状况较差,发热,咽痛;双蛾赤肿,表面白膜不易拭去;口腔溃疡,颌下结核为蚕豆大;两鼻翼外侧及上唇散见脓泡,各如豌豆大;下唇糜烂,皮肤潮润,有脓泡疹散在;阴囊前皮肤有如铜钱大溃疡面;脉象弦数,苔薄腻,诊为狐惑病。
辨证:心火亢盛,湿毒内蕴,心火蚀于咽喉,湿毒腐于阴器,变生狐惑。
治法:清热解毒,泄火祛湿。
处方:双花15g 连翘15g 花粉15g 大贝10g 马勃10g 桔梗10g 板蓝根30g 防风10g 竹叶10g 滑石15g 生地黄20g 川黄连10g1水煎服。
另用:大黄20g、苏叶15g,煎煮取汁浸纱布湿敷患处,继以锡类散、冰硼散混合外扑。
二诊:服方3剂,不见起色,湿毒火邪有炽盛之势。
仍依前法,加重其剂,以抑其势。
前方去板蓝根,加犀角粉3g、赤芍15g、丹皮10g。
三诊:前方进服10剂,病势大挫,体温降至正常,咽痛平;口腔及阴部溃疡逐日向愈,脓泡干瘪;惟见舌质微红,口干少津;有毒热耗阴、津液竭伤之象。
原方加减,去防风、竹叶、滑石、桔梗,加石斛15g、元参20g。
送服珠黄散1瓶。
服上方二十余剂后出院以后追访未见复发。
按语白塞病是西医学病名,与中医之狐惑病极为相似。
此例病人,上部舌糜及口腔溃疡,下部阴囊溃烂渗水,均因心火亢盛、湿毒内蕴所致。
拟以清热解毒、泄火祛湿之法,初服轻剂,药不胜病,以后加重其剂,且内外并举,药证相符,随获佳效而治愈。
本医案摘自《中国现代名中医医案精粹》第3集,P355-356,周子芳医案。
白塞病误诊病例简介患者主因“皮下结节1年半,黏膜溃疡5个月”入院。
1年半前患者无明显原因出现左手食指红肿,局部发热,未治疗。
后相继有受凉后出现双肩关节疼痛,活动不受限,右手食指近端指节出现红色结节,质硬,有压痛,双手食指掌指关节红肿、疼痛,双手食指不能屈曲,左手握拳不实,右手拇指红肿,局部皮肤瘙痒,晨僵持续10余分钟,间有寒战、发热,未测体温,发热是双手局部红肿加重,曾服用风湿宁胶囊,共服用10余天,双肩疼痛减轻。
1年前患者曾来本院住院治疗,诊断为结节性红斑,口服克痹康药酒、诺福丁等,患者双手结节变小,颜色变淡,疼痛消失,双手活动自如。
患者出院后坚持用药3个月消失,双手活动自如。
患者出院后坚持用药3个月后停用。
8个月前患者开始出现双下肢小腿胫前皮下出现大小不等圆形红色结节,高出皮面,有触痛,无瘙痒感,患者无关节疼痛,关节活动不受限,无发热,当时未做治疗后渐有皮下结节颜色变淡,变小,渐有右髋关节疼痛,夜间疼痛明显,影响睡眠,翻身起床困难,下蹲可。
偶有右膝疼痛,无肿胀,晨僵持续1h左右。
晨起稍作活动后疼痛减轻。
5个月前出现口腔溃疡,开始未在意,后口腔溃疡逐渐增多、疼痛,溃疡较大,不易消退,1个月前出现输液后针眼部位发红、化脓。
伴有双下肢小腿皮下结节增多。
10天前出现双膝关节疼痛,行走后加重,休息后减轻,不能下蹲。
1周前出现有生殖器溃疡,眼睛无明显变化。
4天前出现左手背皮下结节。
入院查体:行走轻跛,半蹲,脊柱无畸形,棘突区无压痛,口腔内舌下可见一不规则溃疡,右手小指近指间关节、左手食指远端指间关节红肿痛,左手背皮下、双下肢胫前可触及大小不等皮下结节,左下肢皮下结节颜色不一,部分较红,部分颜色变淡,有压痛,右下肢结节与皮色一致,有压痛。
右髋压痛,右髋外旋、外展运动受限,右侧4字试验阳性。
双膝关节疼有压痛。
入院后行血常规、尿常规、粪常规正常,肝功、血糖、血脂正常,肾功是BUN 8.41mmol/L,抗O正常,C反应蛋白17.00mg/L,类风湿因子正常,血沉25mm/h。
白塞氏病肠道病变3例报告例1:患者女性,31岁,农民。
口唇双颊粘膜及外阴部溃疡反复发作,久治不愈7年,间歇性右下腹疼痛伴四肢关节疼痛2年半。
近两月前因右下腹疼痛加重,伴恶心、呕吐、腹胀,以“肠梗阻”收住我院。
体查:口唇和口腔双颊粘膜有小片状多发性溃疡,外阴部溃疡已愈,留下白斑,全腹膨隆,右下腹压痛,可触及7cm×8cm大小肿块,活动度差,质硬,固定。
B超检查:升结肠部有长约8cm肠壁增厚,表面不光滑,提示升结肠肿瘤,大量肠胀气。
于2008年3月27日剖腹探查,术中见回盲部约有7cm×6cm大小实质性肿块,其肠系膜淋巴结肿大,术中回盲部肿瘤实施了右半结肠切除术,回肠横结肠端侧吻合术。
术后病理:白塞氏病(我院及州人民医院两家病理报告证实),住院23天痊愈出院。
例2:患者男性,35岁,小学教师,反复发作肛门及外会阴部溃疡6年,口腔溃疡,腹泻2年。
近一月前因间歇性右下腹疼痛伴腹泻症状加重,以“溃疡性结肠炎”收住我院。
查体:消瘦,体重45kg,身高169cm,右下腹压痛,触及一约5cm×6cm大小肿块。
B超提示:升结肠壁不规则,增厚,边界欠清晰,表面不光滑,回盲部升结肠肿瘤不排除,故行了纤维结肠镜检查,提示升结肠处有10cm肠壁不规侧增厚,管腔狭窄,提示回盲部占位性病变,取病变组织 3块做病检。
病理诊断白塞氏病,患者自动转州医院治疗。
例3:患者女性,32岁、农民,反复口腔溃疡8年,肛门及外阴部溃疡2年,间歇性右下腹疼痛4年,十天前右下腹疼痛加重,伴恶心、呕吐、腹胀等症状。
于右下腹可见一包块,在个体诊所诊断为“阑尾脓肿”经对症治疗一周后,症状反而加重转入我院。
体查:口唇、口腔双颊、肛门及会阴部有散在小片状溃疡,腹胀,右下腹压痛,可触及7cm×8cm大小肿块,活动度差,质硬。
B超检查,右下腹实质性占位病变因肠胀气明显,肿块显示不清。
于2008年9月23日行了剖腹探查术,术中见回盲部约9cm大小实质性肿块,肠系膜淋巴肿大,术中诊断为:“回盲部肿瘤”,行了右半结肠切除术,回肠横结肠端侧吻合术。
白塞病的临床研究进展白塞病,这一相对少见但却能对患者生活产生重大影响的疾病,近年来在临床研究领域取得了不少令人瞩目的进展。
为了更好地理解和应对这一疾病,让我们一同深入探讨。
白塞病,又称贝赫切特综合征,是一种慢性全身性血管炎症性疾病。
其发病机制尚不明确,但目前认为与遗传、感染、免疫等多种因素相互作用有关。
在临床表现方面,白塞病可谓“多种多样”。
口腔溃疡是最为常见的症状,几乎所有患者都会出现。
这些溃疡疼痛明显,反复发作,严重影响患者的进食和说话。
生殖器溃疡也是常见表现之一,疼痛程度不亚于口腔溃疡。
此外,眼部病变不容忽视,如葡萄膜炎、视网膜血管炎等,若不及时治疗,可能导致失明。
皮肤损害也较为多见,如结节性红斑、痤疮样皮疹等。
除了上述表现,白塞病还可能累及关节、消化道、神经系统、血管等多个部位,引起相应的症状。
诊断白塞病并非易事,因为其症状多样且缺乏特异性的诊断指标。
目前,主要依靠临床症状和体征进行综合判断。
国际上常用的诊断标准包括反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变、皮肤病变等。
但在实际诊断中,医生需要仔细询问病史、进行全面的体格检查,并排除其他可能引起类似症状的疾病。
在治疗方面,随着医学的不断进步,也有了更多的选择。
对于症状较轻的患者,局部治疗往往是首选。
例如,口腔溃疡可使用局部糖皮质激素、漱口水等;生殖器溃疡可使用外用药物进行清洁和护理。
对于病情较重或累及重要脏器的患者,则需要全身治疗。
糖皮质激素是常用的药物之一,它能够迅速缓解炎症反应,但长期使用可能会带来一些副作用。
免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等,在控制病情进展方面发挥着重要作用。
生物制剂的出现为白塞病的治疗带来了新的希望,如肿瘤坏死因子拮抗剂等,对于常规治疗效果不佳的患者,可能会取得较好的疗效。
除了药物治疗,患者的日常管理也至关重要。
保持良好的生活习惯,如均衡饮食、充足睡眠、适度运动等,有助于提高身体免疫力,减轻病情。
避免感染、减少精神压力等也对病情的稳定有积极意义。
白塞病经历与治疗措施2009年5月左小腿前面出现红肿的大疙瘩,疙瘩上面热乎乎的,特疼痛,四处求医,反复用抗生素治疗,反复发作,难以彻底治愈,有的大夫说丹毒,有的大夫说骨膜炎,也有的大夫说蜂窝组织炎等,苦心治疗无果,心里彷徨,难道遇到了啥不治的怪病?在明眼人的指点下,走进了北京协和医院,中国免疫科顶级专家赵岩接待了我,经过一个礼拜的血液化验,以及各种医疗测试,最后确疹—白塞氏病。
确疹以后就开始用药,激素加免抑制剂,用药三个月后,感觉病情有所控制,第一次开的药基本吃完了,就没太重视,随便吃药了。
没想到三个月后,病又复发了,又到协和买药吃,但是随后,病情并没有得到有效地控制,出现了,眼睛干涩,眼睛疼,视力下降,(眼睛白塞)到当地医院眼科治疗,出现了结膜炎,眼底出血,飞蚊症,中浆眼,有青光眼的兆头,后期不治疗,将会出现视网膜脱落等严重失明的情况。
让我心里好害怕,没有双眼如何让我生活治疗白塞的药吃着,治疗眼睛的药也吃着,病情依然没有罢休,继续发展,那时正好是秋天,天气有点凉,我的肠胃经常不舒服,恶心,肚子蹦蹦胀,大便三天才一次,肚子经常疼,又大量买的治疗肠胃的药(胃肠白塞的表象)。
随后时不时的口腔也溃疡,下阴也出现红疙瘩(白塞造成毛囊炎),特别疼痛。
腿也不听使唤,走路不稳,感觉脑袋有问题了,病重的时候,腰疼,关节疼,四肢软弱无力,行走困难,有时身上出现鸡蛋大的疙瘩,红肿疼痛(白塞结节)无名低烧;类似癌症后期的疼痛,真的让我很绝望,关键还有一个重症,那就是心脏,每天跳的我难受,夜不睡觉,心烦意乱,精神都快崩溃了;最后,没法住进了我们当地最好的医院,十六天后出院,好了很多,但是好多症状病没有彻底治愈,大夫没有招了。
回家慢慢养吧,出院时,我从大夫眼神里没有看到希望,我心凉了。
也许这就是我生命最后的反复挣扎吗?回想起来这几年来反复东奔西跑治病,几十万元打水漂了,家里人为我受累,我堂堂七尺汉子,心里很难受;中国最好的北京同仁堂的中药,我也煎熬吃了半年多,效果不佳,花钱不少;中国最好的免疫科北京协和我也去了,也没有彻底治疗。