运动诱发性肌张力障碍

肌张力障碍的诊断与评估主要内容近10年来，国内外在肌张力障碍领域的研究非常活跃，特别是在遗传学方面取得重大进展，以脑深部电刺激为代表的治疗方法在疑难病例的治疗上获得突破，对于肌张力障碍的定义、分类、诊断、评价等方面也有了新的认识，因此在总结国内外最新研究成果的基础上，结合专家组的临床经验，制定了《肌张力障碍诊断中国专家共识》。

本文对指南中关于肌张力障碍的定义、临床特点、诊断与评估进行简要总结。

肌张力障碍的定义肌张力障碍是一种运动障碍，其特征是持续性或间歇性肌肉收缩引起的异常运动和（或）姿势，常重复出现。

肌张力障碍性运动一般为模式化的扭曲动作，可以呈震颤样。

肌张力障碍常因随意动作诱发或加重，伴有肌肉兴奋的泛化。

“肌张力障碍”可用于描述一种具有独特表现的不自主运动，与震颤、舞蹈、抽动、肌阵挛等类同；也可用于命名一种独立的疾病或综合征，其中肌张力障碍症状是唯一或主要的临床表现，肌张力障碍是神经系统运动增多类疾病的常见类型。

肌张力障碍的临床特点肌张力障碍多以异常的表情姿势和不自主的变换动作而引人注目。

肌张力障碍所累及肌肉的范围和肌肉收缩强度变化很大，因而临床表现各异。

但某些临床特点有助于肌张力障碍与其他形式的运动障碍相鉴别，主要有以下几点。

1. 肌张力障碍时不自主动作的速度可快可慢，可以不规则或有节律，但在收缩的顶峰状态有短时持续，呈现为一种奇异动作或特殊姿势。

2.不自主动作易累及头颈部肌肉（如眼轮匝肌、口轮匝肌、胸锁乳突肌、头颈夹肌等）、躯干肌、肢体的旋前肌、指腕屈肌、趾伸肌和跖屈肌等。

3.发作的间歇时间不定，但异常运动的方向及模式几乎不变，受累的肌群较为恒定，肌力不受影响。

4.不自主动作在随意运动时加重，在休息睡眠时减轻或消失，可呈现进行性加重，疾病晚期时症状持续、受累肌群广泛，可呈固定扭曲痉挛畸形。

5.症状常因精神紧张、生气、疲劳而加重。

肌张力障碍的诊断步骤肌张力障碍的诊断可分为3步：（1）明确不自主运动是否为肌张力障碍性运动；（2）明确肌张力障碍是否为获得性；（3）明确肌张力障碍是遗传性或特发性（图1）。

肌张力障碍危象的识别和处理
• 识别：肌张力障碍危象，又称肌张力障碍风暴或肌张力障碍持续状态，是一种严 重而罕见的运动障碍急症。临床特征包括快速恶化的全身型肌张力障碍，严重的 躯干扭曲或姿势异常，伴发热、大汗、心动过速、呼吸急促、横纹肌溶解等，可 进展为延髓功能障碍和呼吸衰竭。
• 治疗方法：①寻找诱因并给予相应处理：如治疗感染、恢复以往用药、排除设备 故障或更换脉冲发生器等。②支持性治疗：包括气道保护、镇静和疼痛控制等。 静脉注射咪达唑仑是首选药物，其他常用的药物还包括丙泊酚、巴比妥类药物和 非去极化肌松药如泮库溴铵等。③控制肌张力障碍症状：单独或联合应用口服抗 胆碱能药物、苯二氮䓬类药物、巴氯芬等，也可以采用鞘内注射巴氯芬治疗。④ 手术治疗：若患者对上述治疗效果欠佳，应及时进行DBS的手术评估。
唑吡坦等。
药物治疗
• 推荐意见： • (1)抗胆碱能药物如苯海索可用于治疗肌张力障碍，特别是对于全身型和节段型
患者，对儿童和青少年患者更为适合。 • (2)应用抗精神病药物导致的迟发性肌张力障碍以及抗精神病药物、甲氧氯普胺
等引起的急性肌张力障碍，可以应用抗胆碱能药物。 • (3)儿童起病的全身型和节段型肌张力障碍患者治疗应首选多巴胺能药物进行诊
断性治疗。 • (4)抗癫痫药如卡马西平、苯妥英钠主要用于治疗发作性运动诱发性运动障碍。 • (5)苯二氮䓬类药物、巴氯芬、抗多巴胺能药物有一定临床用药经验，尚缺乏大
规模对照研究证据。
药物治疗
• （二）肉毒毒素治疗，推荐意见： • (1)肉毒毒素治疗颈部肌张力障碍疗效肯定(A级推荐)，是颈部肌张力障碍治疗的一
• 采用制动治疗、感觉训练等治疗方法，对手部肌张力障碍有一定疗效。 • 多项重复经颅磁刺激（rTMS)的研究发现低频、针对特定皮质如运动前区的多次治

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伸或 过 曲等 。 （ ） 自主 运 动 可 波及 全 身 骨骼 肌 ， 某些 部 ２不 但 位 的肌 肉更 易受 累 ， 头 颈部 的 眼 口轮 匝肌 、 锁 如 胸 乳 突肌 ， 干 肌 肉 ， 体 的旋 前 肌 、 躯 肢 指腕 屈 肌 、 伸 趾 肌、 跖屈 肌等 。 （） ３ 发作 间 歇 时 间不 定 ， 异 常运 动 的方 向及 但
皮 质一 纹状 体一 白球 一 质 运 动 环路 的 功 能 失 调 可 苍 皮
能 在原 发性 肌 张力 障碍 的病 理 生理 中起 主要 作 用 ，
至 少部 分肌 张 力 障碍 是 易感 者 神 经 元 对 某 些 刺 激
收缩 ， 情怪 异 ， 干 、 肢远 端扭 转 、 动 ， 趾过 表 躯 上 异 足
础。
能 只伴 随特定 动 作 出现 （ 动作 性 肌 张力 障碍 ） 。某
些 患 者 的 症 状 呈 进 行 性 发 展 ， 期 表 现 为 书 写 痉 早
１ 肌 张 力 障 碍 的 临 床 特 点
肌 张力 障碍 是一 种 不 自主 、 持续 性肌 肉收缩 引 起 的扭 曲 、 复运 动 或姿 势异 常 的综 合征 。如仅从 重
形 。
般 意义 上 的肌 张 力 异 常 ， 肌 张 力 增 高 （ 锥体 如 如
束损 害 时出 现 的痉 挛 状态 ） 减低 。实 际上 ｄ ｓｏ 或 ｙ ｔ— ｎａ 于疾 病 诊 断的术 语 是特 指 一种 具有 特殊 表 现 ｉ用 形式 的不 自主运 动 ， 者 多 以异 常 的表 情 、 势 或 患 姿

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王玉平（主任医师）首都医科大学宣武医院神经内科卫华（副主任医师）首都医科大学宣武医院神经内科肌张力障碍（dystonia）是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性的特点。

依据病因可分为原发性和继发性。

原发性肌张力障碍与遗传有关。

继发性肌张力障碍包括一大组疾病，有的是遗传性疾病（如肝豆状核变性，亨廷顿舞蹈病，神经节苷脂病等），有的是由外源性因素引起的（如围生期损伤、感染、神经安定药物）。

西医学名肌张力障碍英文名称dystonia 所属科室内科- 神经内科主要病因遗传因素目录1 疾病分类2 病因及发病机制3 临床表现▪扭转痉挛▪痉挛性斜颈▪Meige综合征▪手足徐动症▪书写痉挛4 诊断及鉴别诊断▪诊断▪鉴别诊断5 疾病治疗▪药物治疗▪注射A型肉毒毒素▪手术6 疾病预后7 疾病预防疾病分类依据肌张力障碍的发生部位，可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。

一般而言，发病年龄越早，症状可能越严重，波及身体其他部位的可能性也越大。

发病年龄越大，肌张力障碍越可能保持其局灶性。

局限性肌张力障碍指肌张力障碍只影响到躯体的一部分，如痉挛性斜颈、书写痉挛、眼睑痉挛、口-下颌肌张力障碍等。

节段性肌张力障碍累及一个以上相邻部位，如Meige综合征（眼、口和下颌），一侧上肢加颈部，双侧下肢等。

累及一侧身体时称偏侧肌张力障碍，一般由对侧大脑半球病变所致。

全身性肌张力障碍，累及至少一个节段，加上一个以上其他部位。

病因及发病机制原发性肌张力障碍多为散发，少数有家族史，呈常染色体显性或隐性遗传，或X染色体连锁遗传，最多见于7~15岁儿童或少年。

常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛绝大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突变所致，外显率为30%～50%。

多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传，为三磷酸鸟苷环化水解酶-1(GCH-1)基因突变所致。

健康教育：向患 者及其家属普及 运动诱发性肌张 力障碍的相关知 识，提高患者的 自我管理能力。
社会支持：鼓励 患者参加社会活 动，建立良好的 人际关系，提高 患者的生活质量。
监测和评估护理效果
观察病情变化
监测指标：肌张 力、运动功能、 日常生活能力等
评估方法：定期 检查、问卷调查、 家属反馈等
病情变化：肌张 力变化、运动功 能改善、日常生 活能力提高等
定期评估护理效果：定期评估护理计划的实施效果，并根据评估结果调整护 理计划
实施护理措施
药物治疗护理
药物选择：根据患者的病情和体质选择合适的药物 药物剂量：根据患者的病情和体质调整药物剂量 药物副作用：注意观察药物的副作用，及时调整药物剂量或更换药物 药物相互作用：注意药物之间的相互作用，避免不良反应
诊断方法：通过临 床观察、神经电生 理检查、影像学检 查等方法进行诊断
鉴别诊断：需要与 帕金森病、特发性 震颤、肌张力障碍 等疾病进行鉴别诊 断
治疗方法：目前尚 无特效治疗方法， 主要通过药物治疗 、物理治疗、心理 治疗等方法进行综 合治疗
疾病进展和预后
疾病进展：运动诱发性肌张力障碍通常在运动后出现，症状逐渐加重，可能影响日常生活 预后：预后良好，大多数患者可以通过药物治疗和康复训练改善症状，恢复正常生活 治疗方法：药物治疗、康复训练、心理支持等 预防措施：避免过度运动，保持良好的生活习惯，定期体检等
症状：运动诱发 性肌张力障碍的 症状包括肌肉突 然收缩、身体失 去平衡、摔倒、
肌肉疼痛等。
病因：运动诱发 性肌张力障碍的 病因尚不明确， 可能与遗传、神 经损伤、药物等
因素有关。
治疗：运动诱发 性肌张力障碍的 治疗方法包括药 物治疗、物理治 疗、康复训练等。

肌张力障碍是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍肌张力障碍的病理病因，肌张力障碍主要是由什么原因引起的。

*一、肌张力障碍病因*一、发病原因特发性肌张力障碍(idiopathic dystonia)病因不明，可能与遗传有关，继发性肌张力障碍常是基底核、丘脑及脑干网状结构等病变的症候。

*二、发病机制1、特发性肌张力障碍(idiopathic dystonia)可为常染色体显性(30%～40%外显率)、常染色体隐性或X连锁隐性遗传，显性遗传缺损基因DYT1已定位于9号常染色体长臂9q32～34，编码ATP结合蛋白扭转蛋白A(torsin A)，可有散发病例。

环境因素如创伤或过劳等可诱发，如口-下颌肌张力障碍发病前，可有面部或牙损伤史，一侧肢体过劳，常诱发书写痉挛、打字员痉挛和运动员肢体痉挛等。

2、继发性肌张力障碍是纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等病变所致，如肝豆状核变性、胆红素脑病、神经节苷脂沉积症、苍白球黑质红核色素变性、进行性核上性麻痹、特发性基底核钙化、甲状旁腺功能低下、中毒、脑卒中、脑外伤、脑炎等;另外，药物(左旋多巴、吩噻嗪类、丁酰苯类、甲氧氯普胺)也可诱发。

肌张力障碍还可由心理因素引起，特点是易受到暗示影响。

3、病理及神经生化改变：特发性扭转痉挛可见非特异性病理改变，包括壳核、丘脑及尾状核小神经元变性，基底核脂质及脂色素增多。

继发性扭转痉挛病理学特征随原发病不同而异，痉挛性斜颈、Meige综合征、书写痉挛和职业性痉挛等局限性肌张力障碍无特异性病理改变。

4、拮抗肌过度协同性收缩是本病主要的生理学特点，肢体每次收缩常由近端向远程扩展。

肌电图检查发现，肌肉收缩间歇期无不自主运动电位。

根据肌电图特点分为3型：①持续30s的肌肉收缩，间隔短时间静息;②重复、节律性收缩和静息状态，收缩期和静息期均为1～2秒钟;③快速、短暂肌肉收缩，持续100ms，表现类似肌阵挛。

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肌张力障碍的七种类型
肌张力障碍，嘿，这可真是个神奇又有点复杂的领域呢！它有七种类型，就像七颗独特的星星在医学的天空中闪耀。

局灶性肌张力障碍，就像是个调皮的小精灵，只在身体的某个特定部位捣乱。

比如说，眼睑痉挛，让你的眼皮老是不听话地跳动，这多让人烦恼啊！还有痉挛性斜颈，脖子会不由自主地歪向一边，那感觉肯定很别扭吧！
节段性肌张力障碍呢，则像是一串调皮的小精灵串在一起，影响身体相邻的几个部位。

这就好像一段音乐中出现了几个不和谐的音符，虽然不至于整首曲子都乱了套，但也足够让人头疼啦！
多灶性肌张力障碍，就像是一群小精灵在身体的多个地方同时闹腾。

这边刚安抚好，那边又开始了，真的是让人应接不暇呀！
全身性肌张力障碍，哇哦，这可不得了啦！就像是一场身体各个部位都参与的大混乱，从头到脚都不得安宁，那得多难受啊！
偏身肌张力障碍，这就好像身体的一半被施了魔法一样，和另一半不太协调。

这多奇怪呀，一边正常，一边却在捣乱。

迟发性肌张力障碍，像是个后知后觉的家伙，在某些因素诱发之后才冒出来。

这不是让人措手不及嘛！
发作性肌张力障碍，就如同天气有时会突然变化一样，时不时地发作一下，给人来个措手不及。

想想看，我们的身体就像一个精密的仪器，而肌张力障碍却像是里面的小故障。

但我们不要害怕呀，医学在不断进步，我们有办法去了解它、应对它。

虽然这些类型听起来有点让人头疼，但每一种都有其独特之处，就像生活中的各种挑战，等着我们去攻克。

我们要保持乐观的心态，积极地和医生一起寻找解决办法，相信总有一天能够战胜它！让我们的身体重新恢复正常的秩序，继续自由自在地生活和活动！这就是我对肌张力障碍七种类型的理解啦！。

四、手术治疗
周围神经或肌肉离断手术 丘脑或苍白球毁损术 脑深部电刺激术（DBS）
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DBS
全身性肌张力障碍 51-58% 改善 持续 >3 yrs Vidailhet et al 2005,2007 颈肌张力障碍 > 50% 改善 残疾评分 疼痛 严重度评估 Kiss et al 2007
二、病因治疗
Wilson病： D-青霉胺和/或硫酸锌促进铜盐排泄 DRD：左旋多巴 PKD: 卡马西平 精神抑制剂所致急性肌张力障碍：抗胆碱能制剂 TD：停药并应用拮抗剂 Sandifer syndrome：胃部手术及抑酸治疗 ……
键獭厌桔宫鬃糯狡休械禾铆影腐胰以综笛纠绎撒警伊畅城态梦礼秘催虏项肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1
敏穗毗麻畴擦曲邢抗朱谗燕祸活拭谋萌流衅啄咬蘑摈北眠容漂甲雹蜜誊淬肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1
肌张力障碍的病理生理
皮层感觉运动整合功能受损 皮层内抑制减弱 可塑性(plasticity)增强 皮层代表区域的扩大、变形 (可塑性：即神经系统发育过程中神经元对神经活动及环境改变所作出的结构和功能上的应答反应)
2、症状性或继发性肌张力障碍 约占25% 与脑局灶病损相关 与周围性损伤相关 神经系统变性病表现 代谢病中的肌张力障碍 物理化学因素引起 3、精神心理因素引起 4、器质性假性肌张力障碍
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“ ＫＤ ， Ｐ ” 口服卡 马西平 ， 症状 明显 减轻 。
２ 讨 论
感染 等 。本病 的发病 机 制 尚未 明 了 ， 目前 越来 越 多 的 学者认 为 Ｐ ＫＤ是 一 种 离 子 通 道 病 ， 能 与基 底 节 区 可
的功 能异常有 关 。卡 马西 平大 部 分病 例显 效 ， 故早 期
夜 间发作 性 肌 张 力 障 碍 （ Ｄ） ＨＰ 。现 将 笔者 遇 到 的 １
例 Ｐ ＫＤ报 告如下 。
１ 临 床 资 料
１ ｄ可 发作 １ ０余 次 ， 作 问 期无 异 常表 现 。１ ６ ０ 发 ９ ７年 Ｋｅｔｓ 描 述第一 例 Ｐ ｒｅｚ ＫＤ病 例 后 ， 后 相 继有 其他 学 此 者 描述 了一些病 例 。 Ｐ Ｄ可分 为 原 发 性 和继 发 性两 种 ， 发 性 Ｐ Ｋ 原 ＫＤ 多有 明确家族 史 ， 常 染 色体 显 性 遗传 ， 发 性 Ｐ Ｄ 呈 继 Ｋ
・
病 例 报 告
・
发 作 性 运 动 障碍 １ 报 告 例
牛勇爱
山 西 阳煤 集 团 总 医 院神 经 内科 阳泉 ０ ５０ ４００
ห้องสมุดไป่ตู้
【 关键 词 】 发 作 性 运 动 障 碍 ； 例报 告 病 【 图分 类 号 】 Ｒ ４ 中 ７１ 【 献标 识 码 】 Ｄ 文
发作 性运动 障碍 是一 类 少 见 的神 经 系统 疾病 ， 表 现为发作性 肌张 力障碍 、 舞蹈样 动作或 舞动样 动作 ， 或 在正常活 动背景 下发生 的任何肌 张力 障碍性疾 患 。根 据诱 因 、 发作 时间和病 因学可分 为 四型 ： 发作 性运动诱 发的异 常运动 （ ＫＤ 、 Ｐ ） 发作 性非 运 动诱 发 的异 常 运 动 （ ＮＫＤ 、 Ｐ ） 发作 性持 续运动诱 发 的肌 张力 障碍 （ Ｅ 、 Ｐ Ｄ）

慢活 动 阵 发 发 放 ，左 侧 为 主 ，持续 约 十 余 秒 钟 。
平 均 １ ． 岁 。发病 年 龄 ８ ６岁 ，平 均 １． 岁 。病 程 ３个 ６５ ～２ ４１
月 ～５ ，平均 ２４ 年 ． 年。有类 似发作家族史者 １ 例，家族 中 有 “ 癫痫”病史 的 ２例。ｌ ２例均无 发热惊厥 病史 ，无 头外
伤 史。
２ 临床特点
大多数病例是在相对静止状态下突然起动的
４ 治疗
ｌ 例经抗癫痫药 物治疗 ，其中卡马西平 ４例 ，托 １
自 主运动或剧烈运 动后诱发 ，也有受惊 吓诱 发 ，如在 坐位
突然 起 立 时 ，如 课 堂 上 被 老 师 提 问起 立 时 ， 如在 跑 步 起 跑
吡酯 （ 妥泰）３例 ，苯巴 比妥 ２例 ，丙 戊酸钠 １ ，拉莫三 例 嗪１ 例。经随访 ，完全控 制者 ９例 ，发作减轻者 ２例。其 中
显示基底节 钙化 ，在做视频 脑电 图检查 时 ，从 坐位起立 后 发作数次右下肢抽动 、无力 ，最长持续 ５ ０秒钟 ，同步脑电
临床资料
１ 一般资料 １ 例患者中男 ８ ，女 ４ ２ 例 例。年龄 ９～ ８岁 ， ２
图可见高幅快节律 活动长程 出现 ，左 侧多见 ，接着为 中高 幅 Ｏ 动呈 段或 长程 出现 ，左 侧 多见 ，左 中 央、顶 尤 著， 活 并 见左顶尖波呈位相倒置 ，发作结 束后左 顶仍见尖波 呈位 相倒置 。另 ｌ 例痫样放电者为做视频脑电图检查时 ，从坐位 久坐起立后发作 右侧肢体发 硬、无 力 ，脑 电 图可 见高幅棘
例为 （ ４ ：ｌ ２～ ） 。主要累及 肢体 ，上下肢 同时受累 ，也可累 及面部 、颈部 和躯干 。多为单 侧肢体 发作 ，部 分病人 累及 双侧 ，少数呈左右交替 发作 。发作 时意识始终 清楚 ，睡 眠

49例发作性运动诱发性运动障碍视频脑电图分析杨春清，李哲，梁传栋，李文玲，李攀，刘倩薇，崔雪花，赵磊（050051石家庄，河北省人民医院癫痫中心）[摘要]目的：分析发作性运动诱发性运动障碍（PKD）的脑电图特征。

方法：选择2006年6月-2010年6月在河北省人民医院门诊就诊和住院治疗的49例发作性运动诱发性运动障碍患者，分析发作间歇期和发作期的脑电图特征。

结果：间歇期脑电图显示，34例发作间歇期未见痫样放电；15例患者记录到尖波、棘慢波；发作期脑电图显示，23例患者记录到临床发作，20例患者发作期未见痫性放电和节律改变，1例患者发作时可见4-6Hzθ节律夹杂少量低波幅快波；2例患者发作时动作伪差掩盖正常背景；其中有4例患者同时记录到癫痫发作，且癫痫发作时可见明确的痫性放电。

结论：发作性运动诱发性运动障碍脑电图间歇期可有痫样放电，发作期多数正常，同步行长程视频脑电图检查可帮助鉴别发作性运动诱发性运动障碍和癫痫，为诊断和治疗提供有利依据。

[关键词]发作性运动诱发性运动障碍脑电图癫痫发作性运动诱发性运动障碍 ( Paroxysmal kinesigenic dyskinesia , PKD) 又称发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症(Paroxysmal kinesigenic choreoathetosis , PKC) , 是一种罕见的具有家族遗传倾向的发作性运动障碍，其特征为短暂的被突然的自主运动诱导的不自主运动[1 ]。

因其临床表现具有发作性、刻板性及短暂性特点，极易与癫痫混淆，虽然近年来PKD逐渐被临床医生所认识，其诊断率有所提高，但对其临床及EEG特征的认识还有待深入，现对我院癫痫中心就诊PKD患者EEG进行分析，总结其特征以供参考。

1 资料与方法1.1一般资料选择2005－2009年就诊于我院的PKD患者49例，男38例，女11例，年龄7－26岁，平均年龄20.1岁。

病程6个月—18年，平均6年。

神经内科肌张力障碍临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为肌张力障碍(肌张力异常)（ICD-10：G24.901）。

（二）诊断依据根据《肌张力障碍诊断与治疗指南》（中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组）：1.分型(1) 根据症状分布分型1) 局灶型：单一部位肌群受累，如眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性斜颈等；2) 节段型: 两个或两个以上相邻部位肌群受累，如Meige综合征；3) 多灶型: 两个以上非相邻部位肌群受累；4) 全身型：下肢与其他任何节段型肌张力障碍的组合，如扭转痉挛；4) 偏身型：半侧身体受累，一般都是继发性肌张力障碍，常为对侧半球、尤其是基底节损害所致。

(2) 根据病因分型1) 原发性或特发性；2) 遗传变性病：肌张力障碍是主要的临床表现之一，伴有一种遗传变性病的其他特征，如肝豆状核变性、亨廷顿舞蹈病、帕金森综合征等。

3) 发作性肌张力障碍：表现为突然出现并反复发作的运动障碍，发作间期表现正常，根据诱发因素的不同又分为发作性起动诱发的运动障碍、发作性过度运动诱发的运动障碍(如跑步、游泳)、发作性非运动诱发的运动障碍(如饮用咖啡、茶及饥饿、疲劳因素)。

4) 继发性或症状性：肌张力障碍是已知其他神经系统疾病或损伤的一种症状，病因多样，如脑外伤、颅内感染、中毒、服用某些药物等。

2.诊断：分为三步，即首先明确是否是肌张力障碍，其次肌张力障碍是原发性还是继发性，最后明确肌张力障碍的原因。

3. 辅助检查：对发病年龄小于30岁或大于30岁但有早发病的罹患亲属，推荐DYT-1等相关基因检测；头颅CT或MRI 可显示继发性肌张力障碍的脑部特别是基底节区的异常。

4.鉴别诊断：(1) 其他运动障碍疾病：肌张力障碍是一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常，此表现有别于肌阵挛时单一、电击样的抽动样收缩，也不同于舞蹈病变换多姿、非持续性的收缩。

(2) 器质性假性肌张力障碍：干眼症、眼睑下垂应与眼睑痉挛鉴别，牙关紧闭、颞下颌关节病变应与口-下颌肌张力障碍鉴别，颈椎骨关节畸形、某些病因导致的强迫头位等应和痉挛性斜颈鉴别。

肌张力障碍诊断中国专家共识（2020年）1911年Oppenheimsh首次提出变形性肌张力障碍一词，描述具有异常运动、姿势扭转及肌张力波动变化的一种疾病[1]。

1984年国际肌张力障碍医学研究基金会顾问委员会提出了肌张力障碍的定义：一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征[2]。

这个定义在相当长的时间里被临床医生和相关领域的研究者普遍接受并采用。

2008年中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组制定了我国首个肌张力障碍诊断和治疗指南，对于肌张力障碍领域的规范诊断和治疗发挥了积极的作用[3]。

近10年来，国内外在肌张力障碍领域的研究非常活跃，特别是在遗传学方面取得重大进展[4-5]，以脑深部电刺激为代表的治疗方法在疑难病例的治疗上获得突破[6-7]，对于肌张力障碍的定义、分类、诊断、评价等方面也有了新的认识，因此在总结国内外最新研究成果的基础上，结合专家组的临床经验，制定了《肌张力障碍诊断中国专家共识》。

一、肌张力障碍的定义肌张力障碍是一种运动障碍，其特征是持续性或间歇性肌肉收缩引起的异常运动和(或)姿势，常重复出现。

肌张力障碍性运动一般为模式化的扭曲动作，可以呈震颤样。

肌张力障碍常因随意动作诱发或加重，伴有肌肉兴奋的泛化[8]。

“肌张力障碍”可用于描述一种具有独特表现的不自主运动，与震颤、舞蹈、抽动、肌阵挛等类同；也可用于命名一种独立的疾病或综合征，其中肌张力障碍症状是唯一或主要的临床表现，肌张力障碍是神经系统运动增多类疾病的常见类型。

肌张力障碍作为不自主运动的一种形式，常可以观察到以下现象[9]。

1.缓解技巧/感觉诡计(alleviating maneuvers/sensory tricks/gestesantagonistes)：用于纠正异常姿势或缓解肌张力障碍性运动的随意动作，通常是涉及受累部位的简单运动，而不是用力对抗肌张力障碍症状。

2.镜像肌张力障碍(mirror dystonia)：一种对侧运动诱发的单侧肢体的姿势或运动，与肌张力障碍的特征相同或类似，常见于受累较严重的一侧肢体。

４ ． 存在其他神经系统体征 ； ５ ． 早期出现显著的延髓功能障碍 ； ６ ０ 昆合性运 动障 碍 ，即肌 张 力障 碍
他不自主运动 （ 如痉挛状态 、抽动症 、震 颤 、舞 蹈症 、肌阵 挛等 ）混淆 ，因此 必 须熟 悉肌张 力障 碍的相 对特征 性的临 床
出现 。 型 的肌 张 力障 碍性 异 常 运动
研 究 。迄 今 已报 道 了 ２ （ ） 多种 与肌 张 力障碍 发病 相 关的 基 因异常 （ Ｉ ） ＹＴ １ 一
肌 张 力 障 碍 的 患 病 率在 所 有 运 动 障碍 疾 病 中仅 次 于 帕金 森 综 合征 。 近２ ０ 余 年 来 ，国 内 外对 肌 张 力 障碍 的基 础 和 临床 研 究非 常 活 跃 ，在 病 因 、诊 断
而 继发 性 肌 张 力 障碍 更是 难 以
统计 ，约ｌ ／ ３ 的脑瘫 儿童可 有肌
制 ，拓 展了肌 张 力障碍 局限 于 基底节 功 能 紊乱 的传统观 念。 目前认为 ，皮顷一 纹
肌张 力障碍 的临床 表现 复 朵
．
张 力障碍 ，约 １ ／ ３ 的帕金森 病患 者 可 在 病程 某 个 阶段 出现肌 张
他神经病学特 征为表现但 未命 笔为１ ） Ｙ￣ Ｉ ’ 的遗 传病 。
诊断的两主线三步骤
目前 ，肌 张 力 障碍 的诊 断 分 临
床诊断 和 病 因诊 断 两 条 主 线 ，临 『 术特
不是运 动 的特征性 ；而 ２ （ １ １ ３ 年的定 义则 强调异常运动的模式和溢 出。
床 诊图
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肌张力病程记录
一、肌张力病的概述
肌张力病是一种以肌肉紧张和肌张力异常为特征的疾病，通常导致肌肉僵硬和运动障碍。

这种疾病可能由遗传因素、感染、中毒、代谢紊乱等多种原因引起。

根据病因和病程，肌张力病可以分为先天性和后天获得性两大类。

二、肌张力病的病程发展
1.早期：患者可能出现肌肉僵硬、运动不灵活等症状，但日常生活尚能自理。

2.中期：病情逐渐加重，患者可能出现行走困难、肢体无力、言语不清等症状，需要他人照顾。

3.晚期：患者全身肌肉僵硬，严重影响到日常生活和呼吸功能，可能需要长期卧床。

三、肌张力病的临床表现
1.肌肉僵硬：肌肉持续性紧张，导致关节活动受限。

2.运动障碍：肌肉收缩不协调，导致运动异常。

3.疼痛：肌肉僵硬可能导致患者疼痛不适。

4.姿势异常：由于肌肉紧张，患者可能出现异常姿势。

四、肌张力病的诊断与治疗
1.诊断：结合病史、临床表现和肌电图等检查，可以明确诊断。

2.治疗：目前尚无特异性治疗方法，主要采取对症治疗、物理治疗和康复训练等。

五、肌张力病的预防与护理
1.预防：避免感染、中毒等诱发因素，注意饮食均衡，保持良好的生活习惯。

2.护理：患者需要充分休息，保持环境清洁，加强肢体活动和按摩，以缓解肌肉僵硬。

综上所述，肌张力病是一种严重影响患者生活质量的疾病。

早期发现、早期诊断和早期治疗对改善患者预后至关重要。

同时，加强预防措施和护理，可以降低发病风险。