[新版]脊柱和脊髓病变的影像诊断-脊髓空洞
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脊髓损伤的影像诊断造成脊髓损伤的原因主要有外伤性和非外伤性,外伤性脊髓损伤通常伴有脊柱的骨折、脱位及软组织损伤,脊柱的功能同时受损;非外伤性的脊髓损伤包括炎症性、肿瘤性、血管性和放射性损伤等。
外伤性脊髓损伤在绝大多数情况下,可根据临床体征和常规X线照片作出快捷、初步的定位诊断,而CT及MRI能够为临床提供更为全面而详细的影像学信息,这无疑对脊髓损伤的定性、定位和损伤的评价起到了很重要的作用。
(一)、脊髓创伤影像学表现1.损伤分期(1)脊髓创伤急性期:急性脊髓创伤常伴随不可逆性脊柱结构破坏,如撕裂伤、横断伤或严重挫伤,也可由内在的可逆性损伤如震荡或轻微挫伤引起,还可以由外来的可逆损伤如脊髓受压引起。
脊髓震荡伤(脊髓休克)产生短暂性神经缺陷,却不能发现脊髓本身形态或微观结构的改变。
最初神经损伤症状可能十分严重,可被认为是神经化学或神经内分泌水平的改变而造成,一般可在24~48小时之内恢复。
颈髓经常最易受累,可能与先前颈椎存在的损伤所致的椎管狭窄或运动度过大有关。
脊髓挫伤是脊髓内在的损伤,具有由坏死、血肿和水肿所致的整体或(和)微观结构的改变。
它能引起可逆性或通常不可逆的神经缺陷。
早期的挫伤只是少数小的中央血肿,之后逐渐扩大并通过周围水肿互相融合。
如果只是轻微的挫伤,则在影像和临床表现上很难相鉴别。
即使是在理想的成像技术条件下,微小的点状血肿也可能很难发现。
脊髓撕裂伤和横断伤是由神经索的失连续性引起的不可逆性损伤。
脊髓十分坚韧很少被撕裂或是断开,即便是在大量骨折错位的情况下。
若在受伤几天之后作检查,则很难区分横断伤和严重挫伤。
严重挫伤之后脊髓发生降解而自溶,典型的这种变化发生于伤后24~48小时,与完全性脊髓破裂表现相似。
与横断伤不同的是,挫伤的患者具有潜在的神经恢复能力。
(2)脊髓创伤慢性期:先前条件较稳定的病人在急性损伤后长时间内也可发展为神经功能缺陷。
这种新的功能缺陷的发展或先前损伤难以解释的病程需要合理的进一步的研究和干预。
一、脑脊液常规和动力学检查无特征性改变,空洞较大可引起椎管轻度梗阻和CSF蛋白增高。
二、影像学检查 1、MRI矢状位图像可清晰显示空洞位置、大小和范围,是否合并Arnold-Chiari畸形等。
是确诊本病的首选方法,有助于选择手术适应症和设计手术方案。
2、应用延迟脊髓CT扫描,将水溶性造影剂注入蛛网膜下腔,在注射后6、12、18、24小时行脊髓CT检查,可显示高密度空洞影像。
3、X线平片检查可发现脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形和Charcot关节等。
诊断本病多在青中年发病,病程缓慢。
节段性分离性浅感觉障碍,肌肉萎缩无力,皮肤关节营养障碍,常伴有脊柱畸形、弓形足等。
脑脊液检查压力及成分大多正常,空洞大时也可致椎管梗阻,脑脊液蛋白含量增高。
X线摄片可证实所伴有的骨骼畸形,脊髓磺油造影可见脊髓增宽。
延迟脊髓造影CT扫描及脊髓磁共振象可显示空洞的部位、形态与范围,尤以后者为理想的检测方法。
鉴别诊断一、脊髓内肿瘤和脑干肿瘤前者临床表现与脊髓空洞症相似,但脊髓内肿瘤一般病变节段较短,早期出现括约肌症状,椎管梗阻现象常较明显;后者好发于儿童和少年,多有明显的交叉性麻痹,病程短,发展快,晚期可有颅压增高现象。
二、颈椎病虽可有上肢的肌萎缩及节段性感觉障碍,但无浅感觉分离,根性疼痛多见,肌萎缩常较轻,一般无营养障碍,颈椎X光片可见骨质半生及椎间孔变窄等征象。
三、麻风可引起手及前臂的痛触觉分离、肌萎缩及皮肤溃疡。
但感觉障碍范围不符合节段性分布,体表皮肤可有散右脱屑和色素斑,受累神经变粗,并有麻风接触史,皮肤、粘膜及神经活检可查见麻风杆菌。
治疗本病病情进展缓慢,常可迁延数十年之久。
目前还内有特效疗法。
一、手术治疗较大空洞伴有椎管梗阻可行上颈段椎板切除减压术,合并颈枕区畸形及小脑扁桃体下疝可行枕骨下减压,手术矫治颅骨和神经组织畸形。
张力性空洞可行脊髓切开及空洞-蛛网膜下腔分流术。
二、放射治疗对脊髓病变部位进行照射,可缓和疼痛,可用深部X线疗法或60Co治疗。
脊髓空洞症病情说明指导书一、脊髓空洞症概述脊髓空洞症(syringomyelia)是指在多种原因的影响下,在脊髓中央管附近或后角底部有胶质增生或空洞形成的一种慢性进行性脊髓疾病,病变多位于颈髓,亦可累及延髓。
脊髓空洞症与延髓空洞症可单独发生或并发,典型临床表现为双上肢和胸背部痛温觉减退或缺失等感觉障碍;肌肉无力、肌萎缩、肌束颤动、肌肉张力下降等运动障碍;皮肤增厚、皮肤和手指苍白等神经营养性障碍。
英文名称:syringomyelia。
其它名称:无。
相关中医疾病:暂无资料。
ICD疾病编码:暂无编码。
疾病分类:神经系统疾病。
是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性:一般无遗传性。
发病部位:脊髓。
常见症状:双上肢和胸背部痛温觉减退或缺失、肌肉无力、肌萎缩、皮肤增厚、皮肤和手指苍白。
主要病因:先天性发育异常、脑脊液动力学异常、血液循环异常。
检查项目:体格检查、脑脊液检查、X线、延迟脊髓CT扫描、MRI、肌电图。
重要提醒:脊髓空洞症发病较隐匿,患者应早诊断、早治疗,以免疾病进一步发展。
临床分类:根据Barnett的分型,临床上可将脊髓空洞症分为以下四型:1、脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大;2、特发性脊髓空洞症;3、继发性脊髓空洞症;4、单纯性脊髓积水或伴脑积水。
二、脊髓空洞症的发病特点三、脊髓空洞症的病因病因总述:脊髓空洞症的发病原因尚不明确,多数学者认为脊髓空洞症不是一种单独病因所引起的一种独立疾病,而是由先天性发育异常、脑脊液动力学异常、血液循环异常等多种致病因素共同导致的一种综合征。
基本病因:1、先天性发育异常本病常合并小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形,故认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常。
有人认为是由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致。
2、脑脊液动力学异常颈枕区先天性异常影响脑脊液自第四脑室进入蛛网膜下腔,脑室压力搏动性增高,不断冲击脊髓中央管使之逐渐扩大,导致与中央管相通的交通型脊髓空洞症。
第三节脊髓空洞症(syringomyelia)本病为缓慢进展的退行性病变,其病理特征是脊髓灰质内的空洞形成及胶质增生。
临床表现为受损节段内的浅感觉分离、下运动神经元瘫痪和植物神经功能障碍,以及受损节段平面以下的长束体征。
如病变位于延髓者,称延髓空洞症;如病变同时波及脊髓和延髓者,称球脊髓空洞症。
[病因]确切病因尚不清楚,可先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类,后者罕见,是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症等引起脊髓中央组织的软化和囊性变,一类脊髓空洞症的病理和临床均有与前者有所不同。
本节主要介绍先天发育异常所致者,有以下几种学说。
一、先天性脊髓神经管闭锁不全:本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。
二、胚胎细胞增殖:脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖,中心坏死液化形成空洞。
三、机械因素:因先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,致使中央管少数民族扩大,并冲破中央管壁形成空洞。
[病理]空洞部位的脊髓外观可正常,或呈梭形膨大,或显萎缩。
空洞腔内充满液体,通常与中央管相通,洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。
空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后灰质连合及一侧或两侧后角基底部。
空洞可限于几节段、也可上及延髓下达脊髓全长,横切面上空洞大小不一,形状也可不规则。
在空洞及其周围的胶质增生发展过程中,首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合,其后再影响白质中的长束,使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。
延髓空洞症由颈髓扩展而来,通常位于延髓后外侧部分的三叉神经脊束核和疑核部位,以后才影响周围的长束,使之继发变性。
[临床表现]多在20~30岁发病,偶可起病于童年或成年以后,男多于女。
起病隐潜,病程进行缓慢常以手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。
临床症状因空洞的部位和范围不同而异。
一、感觉障碍本病可见两种类型的感觉障碍,即由空洞部位脊髓支配的节段性浅感觉分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。
第四节脊髓空洞症脊髓空洞症(syringomyelia)是缓慢进展性的脊髓的变性疾病,因多种原因导致脊髓中央管附近区域发生病变,产生脊髓内空洞形成和胶质细胞增生的病理特征,临床表现为节段性分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉障碍及局部营养障碍。
病变累及延髓称延髓空洞症。
临床上,此类症状和体征也可由一些其他神经系统疾病,如脊髓内肿瘤、外伤性脊髓病、放射性脊髓病、梗死(脊髓软化)、脊髓内出血和另外少见于脊髓外肿瘤、蛛网膜炎和颈脊髓坏死性脊髓炎所引起,称症状或继发性脊髓空洞症。
【病因病理】脊髓空洞症的病因尚不清楚。
推测其形成有先天性发育异常、脑脊液循环的机械性压力理论和继发于肿瘤、脊髓血管病后形成的脊髓积水(hydromyelia)等诸多因素和机制。
近数十年来,比较接受的是Gardner的机械性压力冲击理论,其基本理论是因为第四脑室出口的先天发育异常、脑脊液不能流入脊髓中央管,而脑室中脑脊液波动对脊髓中央管周围血管间隙的冲击,导致中央管扩大和空洞形成。
其二,有作者认为脊髓空洞症是胚胎期神经管闭合不全或先天脊髓中心部变性等因素造成的,因为脊髓空洞症常常伴有神经系统其他的畸形,如脑积水、扁平颅底、枕颈交界处畸形等。
其三,脊髓空洞症的临床表现可继发于脊髓外伤、肿瘤、血管病等疾病,可能与中央管周围区域的血管供应的原因有关。
因此,应该认识到脊髓空洞症是一组由多种病因综合作用导致的综合征。
病理上,脊髓空洞症最多见于颈髓,可向下延伸至胸髓,向上可累及延髓而命名为延髓空洞症。
空洞通常开始位于中央管附近,逐步扩大并发展到压迫脊髓前后角出现相应的神经症状。
【临床表现】脊髓空洞症多见于20~40岁,男性多于女性。
起病隐匿,发展缓慢。
临床表现的特征依病变累及的部位而不同,但基本的共有表现为:(一)感觉障碍突出的表现是节段性分离性感觉障碍,往往痛觉丧失而触觉存在,患者多因手指不痛、被热水烫伤而发现感觉问题就诊。
如病变位于中央管附近,侵犯前联合,出现“马甲”型分离性感觉障碍。