• 骨髓象:骨髓在疾病早期的表现为中等度的增生性骨 髓象,噬血现象不明显,常表现为反响性组织细胞增 生,无恶性细胞浸润,应连续屡次检查骨髓,以便发 现吞噬现象。
• NK细胞活力降低或缺乏。
• 病理:吞噬性组织细胞增多累及骨髓、淋巴结窦状隙 和髓索、脾红髓、肝血窦和门脉区,偶可浸润其他器 官,如肺、心、肾上腺、中枢神经系统、肾、子宫和
• 高细胞因子血症:在家族性HPS及继发性HPS的活动期 常见以下因子增多:IL-l受体拮抗因子、可溶性IL-2受 体〔sIL-2〕、γ-干扰素〔IFN-γ〕、肿瘤坏死因子〔 TNF〕等。
• 血脂:可见甘油三酯增高,极低密度脂蛋白胆固醇及低 密度脂蛋白胆固醇也可升高,高密度脂蛋白胆固醇降低 。当病情缓解时,脂蛋白胆固醇可恢复正常。
2、咽峡炎 眼睑水肿 5/18/2021
实验室检查:
血象:起病一周内白细胞计数多为 正常,继之逐渐增高。临床报道 中白细胞有升高至5-7万。淋巴 细胞比例明显增高。血涂片: 异型淋巴细胞 ≥10%
骨髓象:通常无特征性改变。
骨髓增生明显活泼
5淋/18/202巴1 细胞可以增加,出现一定量
微生物检查: EBV别离培养困难 血清试验 〔1〕嗜异性凝集试验 〔2〕鉴别吸收试验 〔3〕单斑试验 〔4〕EBV抗体测定
〔苯妥英钠〕、红斑狼疮及免疫缺陷等,故一旦HPS诊断 确定,应严格探究潜在疾患。感染相关的HPS〔IAHS〕 中多见病毒〔尤其是EB病毒〕和细菌感染,血液肿瘤多见 于恶性淋巴瘤,已报道可引起HPS的恶性淋巴瘤有外周T 细胞淋巴瘤,NK细胞淋巴瘤,血管中心型淋巴瘤,成人 鼻T细胞淋巴瘤,大细胞性淋巴瘤〔T-和B-细胞型〕,Ki1阳性大细胞淋巴瘤〔即间变性大细胞淋巴瘤〕,免疫母 细胞淋巴结病样T细胞淋巴瘤和进展性NK细胞白血病。