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小脑血管母细胞瘤的ＭＲＩ诊断提要：目的探讨小脑血管母细胞瘤的MRI诊断。
方法:回顾分析经手术病理证实的18例小脑血管母细胞瘤,探讨其MRI表现。
结果:13例小脑血管母细胞瘤位于小脑半球,4例位于小脑蚓部,1例位于桥小脑角区;2例多发,1例为V onhippel-lindau syndrome;14例表现为大囊小结节型,结节强化明显;4例表现为实质型;11例可见血管流空信号。
结论:MRI在诊断血管母细胞瘤方面具有较高的价值,但不典型者需与胶质瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、动静脉畸形等鉴别。
关键词:小脑血管母细胞瘤;磁共振成像血管母细胞瘤(hemangioblastoma)又称为血管网织内皮细胞瘤,来源于血管内皮细胞,为良性肿瘤,占中枢神经细胞肿瘤的 1.1%～2.4%⑴,多位于幕下小脑半球及小脑蚓部,多具有典型的MRI表现及增强方式,MRI是诊断小脑血管母细胞瘤最佳检查方法,现将5年工作中收集的18例小脑血管母细胞瘤进行回顾分析,以提高对该病的认识:1、材料与方法收集2003年1月——2008年12月经手术病理证实的18例小脑血管母细胞瘤病例,男10例,女8例,平均年龄32.3岁。
临床表现主要有头痛、眩晕、恶心、呕吐、走路不稳等,1例为VHL综合症。
18例病例均是Siemens1.5T磁共振进行MRI 横轴位平扫,T1WI TR500.00ms TE14.00ms T2WI TR4000.00ms TE99.00ms,层厚5.0mm,FOV173mm×230mm,矩阵384×512,并均进行了Gd-DTPA增强横轴位、矢状位及冠状位扫描。
2、结果2.1MRI表现①部位:右侧小脑半球6例,左侧小脑半球8例,小脑蚓部4例;②大小:最大者3.4cm*3.2cm左右,最小者0.43cm*0.39cm;③形态及表现:囊实性(大囊小结节)14例(图1),占78%,实质型4例(图2),占22%;2例为多发,均有2个病灶;所见病灶均边界清楚、锐利;囊实性的囊性部分呈均匀长T1、长T2信号,小结节突入囊腔内,较囊性部分T2信号稍低,有时难于发现结节,需要增强扫描方能显示;实质型呈均匀稍长等T1、稍长等T2信号;Gd-DTPA呈实行部分明显均匀强化;5例病灶瘤内或瘤周可见血管信号影,占28%;大囊小结节型病例中有10例周边见轻度水肿信号,8例四脑室受压、变形,幕上轻度积水;2.2病理及免疫组化①大体病理:肿瘤呈鲜红色,切面呈灰黄灰褐色,壁结节切面鲜红、质硬;②光镜观察(图3):肿瘤组织内可见两种成分,一是毛细血管内皮细胞;二是大量的间质细胞,呈巢状或片状排列;③免疫组化染色发现血管内皮细胞及间质细胞Vimentin表达阳性,而间质细胞均对NSE、S-100蛋白呈胞浆阳性,血管内皮细胞CD34(+)、间质细胞CD34(-),EMA(-),GFAP(-),AAT(-).3、讨论3.1、MRI影像表现血管母细胞瘤是成年人后颅窝最常见的原发肿瘤,可能起源于中胚层的胚胎残余组织,为颅内真性血管性肿瘤。
血管母细胞瘤的ＣＴ表现与诊断血管母细胞瘤不常见，本文收集25例脑和脊髓血管母细胞瘤资料，分析其CT表现，以提高对其认识水平。
1资料与方法25例血管母细胞瘤均经手术病理证实，其中男17例，女8例。
年龄5～60岁，平均33岁。
20～40岁者16例，11岁以下5例，40岁以上4例。
病程一般为20d～1年，平均6个月，囊性血管母细胞瘤术后复发3例。
病程为3个月～10年。
24例以颅内高压为首发症状，1例右颈部包块、肢体无力，其中3例RBC 和Hb高于正常值。
扫描方法：CT为日立HSF和G～800，Max 640扫描机。
层厚、层距均10mm(颅脑)和5mm(椎管)轴位扫描。
18例作平扫+增强，其中3例行动态增强扫描；3例平扫；3例直接增强；1例作上胸段脊髓造影后CT平扫。
2结果2.1CT表现2.1.1囊性肿瘤21例(84％)，其中囊肿伴壁结节15例，单纯囊肿型6例。
肿瘤位于小脑半球或同时累及蚓部者15例；蚓部4例；大脑半球额叶及颞顶叶各1例。
病灶呈卵圆形19例，哑铃形及不规则形各1例。
直径3～6cm，平均3.9cm。
囊腔中心密度等于或略高于及脊液密度，CT值7～29H。
边界清楚、内缘光滑的18例；不清楚的3例。
18例增强扫描中囊壁无强化12例，环状强化6例；其中2例为厚壁环。
15例单发壁结节均位于近脑表面，密度与脑实质相近，平扫大多显示不清。
增强扫描结节显示清楚，呈圆形，太小0.5x1.0 cm～3.5x 3.5 gm间，明显强化，CT值62～107H，平均86H。
有3例动态增强后，结节峰值达124～142H。
其中5例结节中心有圆点状低密度无强化区；3例可见供血或引流的增粗血管影与壁结节相连。
除1例幕上复发性肿瘤有广泛水肿外，余19例幕下及1例幕上者均无明显灶周水肿。
2.1.2 实性肿瘤4例(16％)，即实质型。
其中2例位于蚓部；1例小脑半球及桥小脑角区同时受累，呈圆形、类圆形和不规则形。
CT平扫为等密度和低、等混合密度病灶，低密度部分无强化。
血管母细胞瘤影像学诊断血管母细胞瘤影像学诊断1.引言1.1 背景血管母细胞瘤是一种罕见的恶性肿瘤，起源于内皮细胞。
临床上常见于中枢神经系统，特别是脑干和小儿的眼底。
确切的影像学诊断对于指导治疗和预后评估至关重要。
1.2 目的本文旨在提供血管母细胞瘤影像学诊断的详细信息，包括常见的影像学表现、鉴别诊断和评估方法。
2.影像学表现2.1 CT表现血管母细胞瘤在CT扫描上呈现为高度血管化的肿块，密度均匀或稍不均匀，常伴有囊变和出血区域。
2.2 MRI表现血管母细胞瘤在MRI上常表现为高信号强度的肿块，T1加权像中常见囊变和高信号出血。
增强扫描后，肿瘤显著强化，可出现壁结节和细小斑块状强化。
3.鉴别诊断3.1 脑干胶质母细胞瘤脑干胶质母细胞瘤在影像学上与血管母细胞瘤相似，但通常不强化，而且没有血管道。
3.2 视网膜血管母细胞瘤视网膜血管母细胞瘤主要表现为眼底血管异常，CT和MRI可显示肿瘤组织。
4.评估方法4.1 血管造影血管造影是血管母细胞瘤诊断的重要方法，可以显示肿瘤的血供和血运情况。
4.2 核磁共振血管成像核磁共振血管成像可非侵入性地显示肿瘤的血管结构和血流动力学特征。
4.3 色素注射超声及超声多普勒色素注射超声和超声多普勒可以评估肿瘤的血供和血流速度。
5.附件本文档附带以下附件：- 血管母细胞瘤CT影像示例- 血管母细胞瘤MRI影像示例- 血管母细胞瘤血管造影影像示例6.法律名词及注释本文中涉及的法律名词及其注释如下：- 血管母细胞瘤：一种恶性肿瘤，起源于内皮细胞。
- 影像学诊断：通过影像学技术对疾病做出诊断。
【典型病例】小脑血管母细胞瘤一例影像诊断与征象分析【病人资料】患者男，28岁，头痛头晕门诊体检。
【CT表现】【MRI表现】【影像诊断意见】以左侧小脑下隐部为中心的囊性占位性病变伴血供丰富壁结节，血管母细胞瘤？伴枕大孔疝。
【病理诊断】血管母细胞瘤。
【讨论】血管母细胞瘤(Hemagioblastoma)是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤。
占颅内肿瘤的0.99%～4.7%，大多发生于后颅窝。
男性多于女性，高峰年龄50–60岁，多为单发，少数多发。
然而，在一种所谓“vonHippelLindau”(VHL)疾病的病患身上，血管母细胞瘤是这个基因症候群的一种表现。
这些病患终其一生，会在他们的脑和脊髓里出现许多的肿瘤。
在脑中，几乎所有病灶都发生整个小脑半球的后下部，而小脑在脑部的主要功能是平衡和协调。
【临床表现】自出现症状至就诊时间数周至数年不等，多数在1年以内。
小脑肿瘤因易压迫阻塞第四脑室，一般病程较短。
个别的肿瘤发生出血时，症状可突然加重。
临床上病人常有缓慢进行的颅内压升高症状伴一侧小脑功能障碍，如头痛、共济失调，恶心、呕吐、眩晕、眼球震颤等。
【影像学检查】（1）脑血管造影椎动脉造影多见小脑后下动脉或小脑上动脉供血的异常肿瘤染色，可显示瘤结节，是血管性肿瘤最重要的手段。
即可定位又可定性。
能准确显示供血动脉及引流静脉。
可显示肿瘤结节。
脑血管造影有助于检查出小于5mm的瘤体，以避免只处理肿瘤的囊而遗漏了瘤结节。
椎动脉造影或颈内动脉造影可发现肿瘤病理血管，显示为一团细小规则的血管网，有时可见较大的供血动脉。
实质性肿瘤可见花瓣状肿瘤循环。
（2）CT检查典型表现为大囊内有小的壁结节，壁结节和实性肿瘤呈等密度且可呈明显强化，囊壁及囊腔不强化。
实质性肿瘤CT显示为类圆形等高密度或稍高密度影，密度不均匀；囊性者显示为低密度，较其他囊肿密度高，边缘较清晰，可见瘤壁结节突向囊腔内。
增强后囊壁密度多无变化，瘤结节呈均匀增强。
小脑血管母细胞瘤CT、MR影像诊断王伟亮【摘要】目的:分析小脑血管母细胞瘤CT、MR影像特征,总结诊断价值.方法:2014年2月-2016年12月,医院共诊断小脑血管母细胞瘤14例,MR、CT平扫与增强扫描.结果:患者均表现为小脑半球囊性或实性占位,囊壁强化瘤结节影.MR诊断分型大囊性小结节型患者10例,3例实性型表现,1例囊实性.CT检未发现胰腺、肾、腹睾等囊肿与肿瘤,CT平扫典型表现为大囊小附壁结节表现,CT10-20Hu,4例患者表现为囊性区,4例实质性病灶边缘不清,1例肿瘤进入小脑延髓池,增强扫描CT上升15-20Hu,5例实性或混合性增强明显.CT、MR定位诊断率100%,定性诊断符合率100%.结论:CT、MR定位、诊断小脑血管母细胞瘤的价值较高,检查后可获得丰富的有关于肿瘤性质、侵袭、大小等信息,为治疗提供依据.【期刊名称】《影像技术》【年(卷),期】2017(029)005【总页数】2页(P60-61)【关键词】小脑血管母细胞瘤;CT;MR;诊断【作者】王伟亮【作者单位】苏州市立医院东区,苏州 215001【正文语种】中文【中图分类】R455.2;R445.3;R732.2+3颅内是肿瘤好发部位，中枢神经系统血管母细胞瘤，占颅内肿瘤的0.9-3.5%，占原发性中枢神经系统肿瘤的2%，是小脑肿瘤的第3位，是一种比较少见的颅内肿瘤，来源不明，小脑半球多见，多见于中青年人［1］。
中枢神经系统血管母细胞瘤常呈家族性发病，散发性发病年龄相对更大。
小脑血管母细胞瘤危害较大，可导致一侧小脑功能障碍，如共济失调、恶心、呕吐、眼球震颤等，部分患者可迅速进展、突然发病，及早诊断干预治疗可改善患者的预后。
2014年2月-2016年12月，医院共诊断小脑血管母细胞瘤14例，现报道如下。
本组14例患者，其中男10例、女4例，年龄14-71岁，中位年龄32岁。
病程0-4年，平均（1.4±0.5）年。
小脑血管母细胞瘤CT、MR影像诊断
作者：王伟亮
来源：《影像技术》2017年第05期
摘要：目的：分析小脑血管母细胞瘤CT、MR影像特征，总结诊断价值。
方法：2014年2月-2016年12月，医院共诊断小脑血管母细胞瘤14例，MR、CT平扫与增强扫描。
结果：患者均表现为小脑半球囊性或实性占位，囊壁强化瘤结节影。
MR诊断分型大囊性小结节型患者10例，3例实性型表现，1例囊实性。
CT检未发现胰腺、肾、腹睾等囊肿与肿瘤，CT平扫典型表现为大囊小附壁结节表现，CT10-20Hu，4例患者表现为囊性区，4例实质性病灶边缘不清，1例肿瘤进入小脑延髓池，增强扫描CT上升15-20Hu，5例实性或混合性增强明显。
CT、MR定位诊断率100%，定性诊断符合率100%。
结论：CT、MR定位、诊断小脑血管母细胞瘤的价值较高，检查后可获得丰富的有关于肿瘤性质、侵袭、大小等信息，为治疗提供依据。
关键词：小脑血管母细胞瘤；CT；MR；诊断
中图分类号：R455.2； R445.3； R732.2+3 文献标识码：B DOI：10.3969/j.issn.1001-0270.2017.05.23
Abstract： Objective： To analyze the cerebellar hemangioblastoma CT， MR imaging features， summarize the diagnostic value. Methods： From February 2014 to December 2016， a total of hospital diagnosis of hemangioblastoma in 14 cases， MR， CT scan and enhanced scan in cerebellar hemisphere. Results： Patients showed cerebellar cystic or solid lesions， cystic wall enhanced tumor nodules. MR diagnosis of large cystic nodules in patients， 3 cases. Type of performance， 1 case of cystic. CT inspection found no pancreas， kidney， testis and abdominal cyst tumor， CT scan showed typical large cyst with small mural nodules， CT10-20Hu， 4 cases showed cystic area， 4 cases of lesion edge clearly， 1 case of tumor into the cisterna magna，enhanced CT increased from 15 to 20Hu， 5 cases were solid or mixed significantly enhanced. CT，MR diagnosis rate was 100%， the qualitative diagnosis rate was 100%. Conclusion： CT， MR，higher value in diagnosis of hemangioblastoma， after examination can get rich a swollen Tumor nature， invasion， size and other information， to provide the basis for treatment.
Key Word： Cerebellar Hemangioblastoma； CT； MR； Diagnosis
颅内是肿瘤好发部位，中枢神经系统血管母细胞瘤，占颅内肿瘤的0.9-3.5%，占原发性中枢神经系统肿瘤的2%，是小脑肿瘤的第3位，是一种比较少见的颅内肿瘤，来源不明，小脑半球多见，多见于中青年人[1]。
中枢神经系统血管母细胞瘤常呈家族性发病，散发性发病年龄相对更大。
小脑血管母细胞瘤危害较大，可导致一侧小脑功能障碍，如共济失调、恶心、呕
吐、眼球震颤等，部分患者可迅速进展、突然发病，及早诊断干预治疗可改善患者的预后。
2014年2月-2016年12月，医院共诊断小脑血管母细胞瘤14例，现报道如下。
1 资料及方法
1.1 一般资料
本组14例患者，其中男10例、女4例，年龄14-71岁，中位年龄32岁。
病程0-4年，平均（1.4±0.5）年。
最终诊断VHL1例，有家族病史1例。
主要表现：头痛11例，呛咳4例，手活动障碍4例，行走不稳4例，恶心呕吐3例。
1.2 方法
所有患者都进行详细的实验室、影像学检查，MR平扫、CT检查，均明确定位。
诊断肿瘤位于小脑半球左侧9例，位于右侧4例，位于小脑蚓部1例，另有1例多发肿瘤累及脑干，临床表现为严重的行走不稳。
以手术以及病理检查诊断作为金标准。
2 结果
2.1 典型表现
患者均表现为小脑半球囊性或实性占位，囊壁强化瘤结节影，1例伴有梗阻性脑积水，1例累及脑干者，表现为同时伴脑干旁（四叠体池）占位。
经分型：①大囊性小结节型患者10例，直径2.4-5.8cm，中位数14.1，MR表现为类圆形病灶，囊壁边缘光滑，腔体张力高，
T1WI低信号，T2WI高信号，一侧结节影，临近脑组织受压迫，典型的占位表现，7例轻度水肿影，增强扫描结节显著强化；②3例实质型表现，直径分别为4.4、3.7、3.8cm，呈圆形2例，团块状1例，边缘不规则，与周围脑组织界限清除，轻度或不明显水肿，T1WI等信号或低信号，增强扫描病灶明显强化，肿瘤内部见流空血管影，异常扩张血管流空信号、肿瘤显著强化；③1例囊实性，直径3.4，团块状病灶，边缘不清明显水肿，信号不均匀，增强后囊壁、实质组织明显强化，囊性部位强化不显著。
CT检：未发现胰腺、肾、腹睾等囊肿与肿瘤，CT平扫典型表现为大囊小附壁结节表现，CT平扫均匀低密度病灶，1例出血密度相对更高，CT10-20Hu，4例患者表现为囊性区，囊性病灶均表现为圆形、类圆性结构，4例实质性病灶边缘不清，1例肿瘤位于小脑蚓部，见肿瘤进入小脑延髓池。
增强扫描，囊性病变囊壁无或轻微强化，CT上升15-20Hu，5例实性或混合性增强明显。
2.2 诊断情况
CT、MR定位诊断率100%，定性诊断符合率100%，未见误漏诊。
3 讨论
3.1 诊断
影像学一直以来都是诊断颅内肿瘤疾病的重要方法，头部CT、头颅MR与增强是基本诊断方式，特别是MR检查对增强扫描非常重要。
CT、MR能够分析肿瘤累及情况，水肿、积水法情况。
全身CT还能够有助于鉴别发现是否出现转移。
诊断典型的小脑血管母细胞瘤并不困难，主要依据：①定位诊断在小脑区域；②实质性血管母细胞瘤T相低信号，T2高信号，增强扫描明显增强，肿瘤周围呈血管流空影。
肿瘤的表现与其性质、大小、部位等因素有关，CT扫描取决于病灶是否伴有囊肿[2]。
MR检查对血管母细胞瘤的诊断效果明显优于CT，分辨率更理想，对于较小的（
3.2 鉴别诊断
少部分小脑血管母细胞瘤不典型，容易导致误诊，鉴别诊断策略如下：①单纯囊肿，主要为枕大池囊肿，无增强结节，术脑外病变，MR与脑脊液信号相似；②毛细胞星型细胞瘤，多位于小脑蚓部，可见强化瘤结节，但一般结节较大，基地宽，有时可见钙化，多为青少年；③髓母细胞瘤，恶性程度高，发展速度快，容易突向第四脑室，信号均匀一致，DWI受限明
显，强化明显但不均匀，早期可出现转移，常见脊髓内播散；④室管膜瘤，多见第四脑室，可出现无血管流空影，增强扫描不规则强化，程度不如小脑血管母细胞瘤，混杂肿瘤钙化与坏死；⑤小脑转移瘤，多见中老年人，周围水肿明显，环状强化或结节状，多有原发肿瘤病史[3]。
3.3 小结
小脑血管母细胞瘤CT、MR影像诊断难度并不大，但需要注意不典型表现，做好鉴别诊断。
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