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特发性肺纤维化(IPF)
普通型间质性肺炎(UIP)
特发性肺纤维化(IPF)在病理学上称为普通型间 质性肺炎(UIP)
UIP多见于50岁以上的男性,临床主要表现为活动 后气促、咳嗽咳痰、80%患者可闻及吸气性爆裂 音(velcro rales),以双肺底部最为明显。20 %~50%患者可见杵状指
的反应和相对较好的预后
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NSIP病理
主要特征为肺间质不同程度的炎症和纤维化 根据其间质炎细胞的数量和纤维化的程度,将
NS1P分成3型: ①富于细胞型,主要表现为间质的炎症,很少或 几乎无纤维化,其特点为肺泡间隔内淋巴细胞和 浆细胞的混合浸润 ②纤维化型,肺间质以致密的胶原纤维沉积为主, 伴有轻微的炎症反应或者缺乏炎症。很少出现纤 维母细胞灶 ③混合型,间质有大量的慢性炎细胞浸润和明显 的胶原纤维沉着
根据HRCT表现分为三种类型: ①细胞型:磨玻璃样影或气腔实变影,相对较少牵引性支
气管扩张和细支气管扩张,小叶内网状影;无蜂窝肺。此 型的CT表现较有特征 ②纤维化型:磨玻璃样影伴有相对范围广的牵引性支气管 扩张和细支气管扩张,小叶内网状影;有蜂窝肺。此型不 易与IFP鉴别 ③混合型:CT表现介于上述两者之间 NSIP病例中HRCT误诊为IFP是由于HRCT上较少的磨玻璃 样密度和较高的胸膜下分布趋势 IFP病例中HRCT误诊为NSIP是由于较多的磨玻璃样密度 和较高的支气管血管束周围分布的趋势
性血管。肺动脉从右心室发出伴支气管入肺,随 支气管反复分支,最后形成毛细血管网包绕在肺 泡周围,之后逐渐汇集成肺静脉,流回左心房 另一套是组成体循环的支气管动、静脉,属于营 养性血管为发自胸主动脉或肋间动脉,攀附于支 气管壁,随支气管分支而分布,营养肺内支气管 的壁、肺血管壁和脏胸膜