在中等度骨骼受累的多骨型中,颅面骨受累的发生率为5%, 在骨骼广泛受累的多骨型中,颅面骨受累的发生率为100%。
Van Tilburg在复习文献报道的144例病人后发现,单骨型
与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多,且常同时 受累,其次为筛骨和颞骨。可单侧或双侧同时发病.
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临床分型
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①囊状膨胀性骨破坏。分单囊和多囊。 ②毛玻璃样改变,病例学上为网织骨,为本病的特征性改变。 ③丝瓜瓤样改变。可见与骨干平行的粗大扭曲的骨小梁呈丝 瓜络状。 ④虫蚀样骨破坏。表现为单发或多发的斑点状溶骨性破坏, 边缘清晰锐利,如虫蚀状。 ⑤硬化改变。 可以单独出现,多为几种表现共存。
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(1)囊状改变
病灶以纤维成分为主者表现为囊状透光区; 病灶主要为沙砾样钙化新生骨者则呈磨玻璃状; 可有溶骨性改变,边缘锐利如虫蚀状改变; 可单独存在也可混合存在。 病变早期边界可能相对清楚,病变侵及范围广,尤其是病 变晚期,缺乏清晰边界。
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Content
四肢躯干骨X线表现
颅骨X线表现
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四肢躯干骨的典型表现为:
③多骨型伴有内分泌紊乱:此型与单骨型比 例为30∶1。损害散布于多个骨骼,常为单侧 分布,约3%的多骨病损患者伴有内分泌紊乱, 常见为性早熟和皮肤"牛奶咖啡斑"样病损
(McCune-Albright综合征),多见于女性。
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影像学表现
骨纤维异常增殖症有比较典型的影像学表现。 DR平片作为初诊的检查手段。 根据X线表现,病灶密度常有差异,主要由病变生长期和病 变的纤维组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定。
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