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急性脑梗死ppt课件•急性脑梗死概述•诊断与鉴别诊断•治疗原则与方案制定•并发症预防与处理策略•康复训练与生活质量提升途径•总结回顾与展望未来进展方向01急性脑梗死概述定义与发病机制定义发病机制发病率死亡率危险因素030201流行病学特点临床表现与分型临床表现急性脑梗死的临床表现多样，包括头痛、呕吐、意识障碍、偏瘫、失语等。
严重者可出现昏迷甚至死亡。
分型根据梗死部位和临床表现的不同，急性脑梗死可分为多种类型，如大脑中动脉梗死、大脑前动脉梗死、大脑后动脉梗死等。
此外，根据发病时间的不同，可分为超急性期、急性期和亚急性期等。
02诊断与鉴别诊断临床表现急性起病，出现局灶性神经功能缺损症状，如偏瘫、失语等。
影像学证据CT或MRI显示脑梗死病灶。
询问病史体格检查影像学检查鉴别诊断要点与脑出血鉴别影像学表现：CT显示高密度影，MRI显示T1高信号、T2低信号。
病因不同：脑栓塞多为心源性栓子脱落所致。
临床表现：脑出血多伴有头痛、呕吐等高颅压症状。
与脑栓塞鉴别影像学表现：CT或MRI可显示栓塞血管及梗死灶。
辅助检查方法选择首选检查脑血管造影经颅多普勒超声（TCD）心电图、心脏超声03治疗原则与方案制定急性期治疗目标及原则01020304药物治疗方案选择及调整使用rt-PA或尿激酶进行静脉溶栓，尽早开通闭塞血管使用阿司匹林、氯吡格雷等药物，抑制血小板聚集，防止血栓形成对于心源性栓塞患者，可使用华法林等抗凝药物，预防再次栓塞使用降纤药物如巴曲酶等，降低血浆纤维蛋白原水平，改善血液高凝状态静脉溶栓治疗抗血小板治疗抗凝治疗降纤治疗非药物治疗手段应用01020304机械取栓支架植入术颈动脉内膜切除术脑保护治疗04并发症预防与处理策略并发症类型肺部感染尿路感染深静脉血栓压疮消化道出血危险因素分析年龄大、基础疾病多卧床时间长、活动少意识障碍、吞咽困难医源性因素（如侵入性操作）预防措施制定和执行情况评估预防措施制定执行情况评估建立完善的护理制度和流程，确保各对于执行不力的情况，及时进行分析和整改，提高预防措施的执行效果。
病理生理学名词解释:脑死亡（brain death）:是指全脑机能永久性丧失，即机体作为一个整体的功能永久停止.因此，脑死亡成了近年来判断死亡的一个重要标志。
低容量性高钠血症（hypovolemic hypernatremia）：称高渗性脱水，其特征是失水多于失钠，血清钠浓度〉150ml/L，血浆渗透压〉310mmol/L。
低容量性低钠血症（hypovolemic hyponatremia）又称低渗性脱水，其特征是失钠多于失水，细胞外液渗透压低于280mmol/L，血清钠浓度低于130mmol/L。
水中毒（water intoxication)：血清钠浓度低于130mmol/L,血浆渗透压低于280mmol/L，但体钠总量正常，患者有水潴留使体液量明显增多,故称水中毒. 水肿（edema）：是过多的液体在组织间隙或体腔中积聚的一种常见病理过程. 心房利钠多肽（atrial natriuretic polypeptide ANP）：由心房组织释放，可增加回心血量、提高心房内压。
其作用为抑制近曲小管重吸收钠，使尿钠与尿量增加,作用于肾上腺皮质球状带而抑制醛固酮分泌，减少肾小管对钠的重吸收。
阴离子间隙（anion gap AG):是指血浆中未测定的阴离子量与未测定的阳离子量的差值。
混合型酸碱平衡紊乱（mixed acid—base disturbances）：是指同一病人有两种或两种以上酸碱平衡紊乱同时存在。
肾小管性酸中毒（renal tubular acidosis RTA）：是一种肾小管排酸或重吸收碱性物质障碍而产生酸中毒的疾病,有RTA—Ⅰ型和RTA-Ⅱ型等多种类型。
缺氧（hypoxia）：凡因氧供应不足或用氧障碍,导致组织代谢、功能及形态结构发生异常变化的病理过程称为缺氧。
低张性缺氧(hypotonic hypoxia）：由吸入气氧分压过低、外呼吸功能障碍及静脉血分流入动脉等原因引起动脉血养分压降低，使动脉血氧含量减少的组织供氧不足，称为低张性缺氧。
♦1.短暂性脑缺血发作：又称小中风，主要病因是动脉硬化，颈内动脉颅外段粥样硬化部位纤维素与血小板黏附，脱落后成为微栓子，进入颅内动脉，引起颅内小血管被堵塞缺血而发病。
微栓子可反复产生，因此本病可反复发作。
♦2.脑血栓形成：动脉硬化、风湿病、红斑性狼疮性动脉炎、结节性动脉周围炎是较常见的病因。
♦3.脑栓塞：颅外其他部位病变如风湿性心脏病、心肌梗死、骨折、人工气胸等均可形成栓子，随血流进入颅内动脉。
♦4.出血性脑血管疾病的临床表现——脑出血(1) 多在白天发病，如情绪激动、活动度，以内囊出血最多见。
(2) 表现：剧烈头痛、头晕、呕吐(颅内压增高) ，迅速出现意识障碍。
(3) 体检：颜面潮红、意识障碍、脉慢而有力，血压可高达 200mmHg 以上，出血常损害内囊而出现对侧偏瘫、偏身感觉障碍、对侧同向偏盲(称为“三偏征”) 。
(4) 因大量出血致颅内压增高、短期内迅速形成脑疝而死亡。
♦5.脑桥出血：轻者仅有头痛、呕吐。
重者表现为出血灶侧周围性面瘫，对侧肢体中枢性瘫痪，称交叉瘫。
当出血波及两侧时可出现四肢瘫，瞳孔呈针尖样。
♦6.小脑出血：表现为，眩晕、呕吐、枕部头痛、眼球震颤、共济失调。
♦7.蛛网膜下腔出血：起病急骤，常在活动中突然发病，表现为剧烈头痛，喷射性呕吐，脑膜刺激征阳性。
♦8.缺血性脑血管疾病的临床表现——脑血栓形成(1) 多发生于有动脉硬化、糖尿病、高脂血症的中老年人，一般无意识障碍，进展缓慢，常在睡眠或安静休息时发病。
(2) 表现：起病先有头痛、眩晕、肢体麻木、无力及一过性失语或短暂脑缺血发作等前驱症状。
常于睡眠中或安静休息时发病，早晨起床时才发现半身肢体瘫痪。
(3) 由于颈内动脉系统血管闭塞引起病灶对侧瘫痪，偏身感觉障碍，同侧视觉障碍。
(4) 由于椎-基底动脉系统血管闭塞表现为眼震、共济失调、吞咽困难、构音障碍、交叉瘫或四肢瘫。
♦9.短暂脑缺血：发作多为突然起病，持续时间短，可出现偏身感觉障碍、偏瘫或单瘫、单眼失明、眩晕眼震、恶心、呕吐等症状。
⼀句话，让你轻松记住「最难记的脑⼲综合征」神经解剖，助⼒临床。
Raymond–Cestan综合征（雷-赛综合征）是脑⼲综合征⾥最难识记的综合征，没有之⼀，《神经病学（七版）》教科书上共罗列了⼋⼤主要症状，⽐Wallenberg综合征还要多3个呢（详见巧记Wallenberg 综合征——从解剖到临床）。
今天我们通过⼝诀来轻松识记它，它再也难不倒我们了！患者，男性，36岁，主因“突发头晕、复视、⼝⾓流涎伴左侧肢体⿇⽊1天”⼊院。
查体：神清、语利，左侧眼睑下垂、眼裂减⼩，左侧瞳孔约2mm，右侧瞳孔约5mm，双侧瞳孔对光反射灵敏，左眼外展不能，左右视可见⽔平震颤。
左侧周围性⾯瘫，伸⾆居中。
四肢肌⼒Ⅴ级，肌张⼒适中，左侧深浅感觉正常，右侧肢体痛温觉减退及深感觉减退，左侧指⿐试验及跟膝胫试验⽋稳准，右侧指⿐试验及跟膝胫试验稳准，双侧病理征（-），脑膜刺激征阴性。
既往史：⾼⾎压病史。
问题1：根据上诉病⼈症状，您如何定位、定性？综合定位——左侧脑桥背外侧部；⾎管定位——⼩脑上动脉或⼩脑前下动脉。
患者完善头颅核磁，提⽰左侧脑桥背外侧，再结合患者的起病形式、症状体征、危险因素等，考虑为脑梗死所致的Raymond–Cestan综合征。
1903年，法国神经病学家Fulgence Raymond和Etienne Jacque Marie Cestan报道了3例主要特点为同侧核间性⿇痹、对侧偏瘫、偏⾝感觉障碍、⼩脑性共济失调的病例，其⼫检结果为脑桥被盖和基底部的结核，后来有相似症状的病例陆续被报道，并称为Raymond–Cestan综合征。
Etienne Jacque Marie CestanFulgence Raymond随着时间的流逝，该综合征⼜加⼊了其他症状，并减少了部分症状（如肢体⽆⼒），演变成了现在临床上所说的Raymond–Cestan综合征，（⽬前各种版本的Raymond–Cestan综合征都有，我们以第七版教材为标准），主要累及前庭神经核、展神经核、⾯神经核、脑桥侧视中枢、内侧纵束、⼩脑中脚、⼩脑下脚、脊髓丘脑束和内侧丘系，临床表现主要为⼋⼤主要症状，多由于⼩脑上动脉或者⼩脑前下动脉病变所致。
•临床应用研究•15例儿童急性坏死性脑病临床分析及文献复习赵光远武洁王龙霍枫廖琨庞一琳王莶国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院急诊科100045通信作者：王签，Email:wq_bch@163. com【摘要】目的探讨儿童急性坏死性脑病（acute necrotizing encephalopathy，A N E)的临床特点，为临床医生早期诊断A N E提供临床证据。
方法选取2017年3月至2019年2月我院急诊科珍断ANE的患儿，回顾性分析其临床表现、实验室检查及影像学资料。
结果共纳人15例患儿（幼儿期8例，学龄前期6例），均以发热、抽搐伴意识障碍为主要表现，其中14例冬季发病。
所有患儿均有高热,3例为超高热。
所有患儿均有抽搐,起病至抽搐发生的中位时间32 h( 17 h，62 h) ;11例（73. 3% )抽搐发作>2次，其中5例抽搐>5次;10例（67.7% )发生惊厥持续状态。
意识障碍程度重，人急诊时的Glasgow评分中位数为6分（14例《8分），8例患儿首次抽搐后即出现意识障碍。
6例就诊时存在休克，1例合并弥散性血管内凝血，1例于院外发生心跳呼吸骤停予心肺复苏。
颅内影像改变进展迅速，所有患儿均有双侧丘脑受累，12例急诊就诊时（发病20 ~56 h)头颅C T已有典型A N E改变。
所有患儿均有转氨酶升高。
脑脊液蛋白中位数728 m g/L,但细胞数基本正常。
1例不除外家族性ANE。
15例中7例于住院期间死亡,2例回当地继续治疗（后期失访），6例稳定后康复治疗并遗留不同程度的神经系统后遗症。
结论在冬季（尤其是流感流行季节），对于存在高热尤其是超高热、存在2次或2次以上的惊厥发作、惊厥发作后迅速出现意识障碍并伴转氨酶升高的幼儿和学龄前期患儿，应高度警惕发生A N E的可能，可尽早完善头颅影像学检査以期早期识别。
【关键词】急性坏死性脑病；儿童；临床特点；早期识别DOI ： 10. 3760/cma. j. issn.1673-4912. 2021.01.013急性坏死*性月苗病(acute necrotizing encephalopathy,ANE)最早由 Mizuguchi 等于 1995 年报道，是一种罕见的特殊类型脑病。
新生儿惊厥与脑瘫病理盘点新生儿惊厥neonatal seigures是由各种原因引起的新生儿时期很常见的症状，常由于症状不典型，难于辨认而延误诊断。
严重的惊厥发作病死率较高。
常遗留神经系统后遗症，如脑瘫、癫痫、智力低下等。
新生儿惊厥病理生理新生儿惊厥的病理生理是脑瘫的病理解剖基础，而且惊厥与脑瘫也有共同的病理基础。
新生儿惊厥的发病机理尽管还不十分清楚，但目前的资料表明，当神经元大量的同步化放电时过度去极化就会产生惊厥。
去极化是由Na+内流产生，复极化是由K+内流产生，跨膜电位的维持需要能量ATP依赖性的泵排除Na+，摄人K+。
当能量产生发生障碍，导致Na-K泵功能衰竭。
缺氧、缺血和葡萄糖供应量减少时，可引起能量供应的急剧下降。
兴奋性神经递质较抑制性神经递质相对过剩也可导致过度去极化。
在缺氧、缺血和低血糖时，谷氨酸大脑皮质中的主要兴奋性递质大量释放，突触前的神经末梢和神经胶质细胞中依赖于能量的运载体系摄取谷氨酸减少，造成细胞外谷氨酸水平的增加，导致过度去极化。
抑制性神经递质较兴奋性神经递质相对不足也可导致过度去极化。
脑中GABA的浓度抑制性递质在其合成酶谷氨酸脱羧酶活性受抑制时降低，当该酶的重要辅助因子与磷酸吡哆醇结合发生障碍时，可引起GABA产生的减少和兴奋性递质的增多。
Ca2+和Mg2+与神经元细胞膜相互作用，引起钠内流的抑制，因此当Ca2+或Mg2+水平降低时，引起Mg2+内流的增加和去极化。
随着对有关围产期脑组织中神经元生化特性的深入了解，新生儿惊厥的分子机制会被进一步阐明。
新生儿神经解剖和神经生理学特点也与年长儿不同。
新生儿脑组织解剖结构和神经生理功能发育不成熟，大脑皮层神经元的迁移、分层、定位分化不全，胶质细胞的增殖、复杂的轴突和树突联系的形成，以及髓鞘的形成等均不够完善。
皮层各部位之间电活动的传达，半球内部以及两半球之间的同步化发育也较差。
大量资料表明，抑制性突触较兴奋性突触占优势，使电活动从半球起源点向周围很难扩散。
家庭急救知识_____心脑血管篇相关知识佛山市中医院门急诊科黄少娟副主任护师一．脑卒中（又称中风）包括脑出血、脑梗塞，是冬季的好发疾病。
年龄45岁以上的中老年人，尤其是高血压、糖尿病患者，专门是在兴奋、紧张、失眠、过度劳累（有时乃至大便使劲）的情形下易发和生。
如果突然发生猛烈头痛、呕吐、神志不清、呼吸鼾声大、口角歪斜、一侧上下肢瘫痪，就应该想到是突发中风，极可能是脑出血（脑溢血）；也有些人病症较轻，仅表现为头痛、头晕、恶心。
【常见中风分类】：㈠缺血性脑卒中1、短暂脑缺血发作（TIA）是指局部脑功能短暂丧失的发作，症状持续几分钟、几小时至24小时内缓解，无后遗症，典型表现为一侧肢体或面部无力、瘫痪、感觉异常、失语、视力丧失、眩晕。
一般1/5-1/4 TIA病人在第一次发病后5年发生脑卒中。
应予以重视，到医院进一步检查，医治，避免脑卒中发作。
2、脑梗塞，是指因脑动脉血栓形成、栓子、炎症等导致脑组织急性缺血而发生坏死，临床分二类：①脑血栓形成由于动脉硬化及粥样硬化斑块隆起入管腔，使之狭小，血小板聚积而形成血栓，加重狭小乃至引发阻塞。
②脑梗塞 50%是由体内栓子引发，其中45%是由心源性栓子，常见于风心、房颤。
③腔隙性脑梗塞是指无病症的小脑梗塞，发病后1-3个月坏死的脑组织液化成空腔，直径约2-15mm。
脑梗塞临床特点：⑴多有高血压、糖尿病、心脏病等病史；⑵起病急、数小时达顶峰；⑶部份人在睡眠中发生，晨间醒后才发觉；⑷头痛，脸部及肢体偏瘫、失语、昏迷、大小便失禁等。
脑梗塞在发病50-60分种，病灶中心已发生不可逆坏死，其周围的缺血半影区在3-6小时内恢复血液供给，其功能可恢复，可减少残疾等后遗症，因此及时抢救有重大意义，往往因病症轻，如口角歪斜，不能执笔和拿筷子，走路不稳固而不去医院，坐失良机。
㈡出血性脑卒中，又称脑溢血，是指血管自发性破裂引发脑组织和脑室内出血。
70-80%是高血压引发，20-30%由脑血管畸形、血凝机制异样引发。
急性脑血管病急救与护理一 .概述急性脑血管病是指一组起病急骤的脑部血管循环障碍的疾病，它可以是脑血管突然血栓形成，脑栓塞致缺血性脑梗塞，也可以是脑血管破裂产生脑溢血，常伴有神经系统症状，肢体偏瘫，失语，精神症状，眩晕，共济失调，呛咳，严重者昏迷及死亡，临床上又称脑血管意外，卒中或中风。
脑血液循环的生理和病理作用脑是人体中最重要和最精密的生命器官，功能复杂，不但为生命中枢所在，而且控制和调节全身各系统使之成为一个有机整体，因此其代谢十分旺盛，在任何环境下都需要丰富的能量。
成人脑的平均重量约为1400g，占体重的2%-3%，而脑血流量却占全身血流量的15%-20%。
脑组织几乎无葡萄糖和糖原的储备，需要血液循环连续地供应所需的氧和葡萄糖，这足以说明脑血液循环的重要性。
脑血管具有自动调节功能，脑血液供应在平均动脉压60-160mmhg范围内发生改变时仍可维持恒定。
血压升高时，小动脉管腔内压力增高，小动脉收缩，血流量减少；血压下降时，小动脉管腔扩张，血流量增加，这种自动调节成为bayliss 效应。
但当超越自行调节范围或脑血管发生病变时，自动调节功能受到损害，脑血流随血压升降而增减。
脑血流量与脑动脉的灌注压成正比，与脑血管的阻力成反比。
灌注压约等于平均动脉压与静脉压的差。
影响血管阻力的因素有：血管壁的构造及血管张力，颅内压合血液粘滞度等。
二、病因和发病机制1.出血性脑血管疾病的病因和发病机制（1）.脑出血为脑实质内出血，可发生于大脑半球、脑干、小脑，以内囊处出血最常见。
高血压、动脉硬化、血液病、外伤、脑血管畸形等均为出血原因，以高血压动脉硬化所致的脑出血最为常见。
其发病机制为动脉硬化造成脑动脉血管弹性降低，或产生小动脉瘤，当兴奋或活动时，在高血压的基础上血压骤然升高，引起血管破裂。
大脑中动脉深部分支豆纹动脉破裂最为常见。
血液进入脑实质，破坏了脑组织，而产生一系列临床症状。
（2）.蛛网膜下腔出血指脑表面血管破裂，血液进入蛛网膜下腔。
【每日晨读第八期】急性坏死性脑病（ANE）
Case：者女性，15岁，因突发意识不清、肢体抽搐4 h于2017年12月8 日入院。
4 h前患者突发强直．阵挛性癫痫发作，每次症状持续2～3 min后缓解，共发作5次。
既往史：6 d前曾有发热病史，体温最高39.3℃；无毒物接触史。
人院体检：体温36.7℃，脉搏78次/min，呼吸25次/min，血压115/75 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)；昏睡，体检不合作，双侧瞳孔等大约3 mm，对光反射灵敏，颈部抵抗，颏胸距2横指，四肢肌力检查不合作，四肢肌张力正常，双侧腱反射( )，双侧巴宾斯基征(一)，左侧克尼格征( )，布鲁津斯基征(一)。
病灶影像分析——
头颅CT示双侧丘脑、小脑半球低密度影(A，B)。
头颅磁共振成像增强示双侧丘脑区及脑桥被盖对称性长T1长T2信号，弥散加权成像周围高信号，中心低信号，周围毛刺样改变；双侧小脑半球及蚓部长T1信号，弥散加权成像呈高信号。
增强示双侧基底节及小脑半球病灶边缘强化(C-L)。
答案：急性坏死性脑病(ANE)
该病例下载自中华神经科杂志2019年 2月第52卷第2期，意在学习，无其他商业用途如有不妥，请联系我们！
急性坏死性脑病(ANE)
一、概念急性坏死性脑病（acute necrotizing encephalopathy，ANE）是一种急性、爆发性重症脑病，临床以惊厥、意识障碍及对称性多灶性脑损害为特征，病死率高达30%，幸存者多遗留轻重不一的神经系统后遗症。
二、分型1. ANE：又称孤立性或散发性急性坏死性脑病，于1995年由Mizuguchi等首先命名。
其发病机制不明，患儿多有前驱病毒感染史，临床主要表现为高热、抽搐、意识障碍（迅速进展至昏迷）和多器官功能衰竭，影像学呈多灶性、对称性脑损害，主要累及双侧丘脑、基底节、脑干被盖及大小脑白质。
2. ANE1：即家族性或复发性急性坏死性脑病，2003年Neilson等首次报道了一个多
代发病常染色体显性遗传的ANE家系，约半数家系成员有复发病程，2004年将其基因定位于2q12.1-2q13，当时还未明确其突变基因，2009年发现RANBP2基因突变为家族性或复发性ANE的易感基因，并将此型ANE命名为ANE1，以便与散发性（或孤立性）ANE区别。
3. 其他类型：随着基因研究的进一步深入，可能会有更多类型的ANE 被命名，如ANE2、ANE3等。
三、临床表现ANE呈现暴发且多样化的病程。
临床主要有以下3期：（1）前驱感染期：可表现为发热、上呼吸道感染、呕吐、腹泻、皮疹等，此期体征较少。
（2）急性脑病期：多在起病后24-72h即进入该期，主要表现为惊厥、意识障碍、局灶性神经功能紊乱，部分患者会出现全身炎症反应综合征（SIRS）（如休克等）、多器官功能障碍、弥散血管内凝血等。
（3）恢复期：轻症可以完全恢复或只留较轻的后遗症，重症死亡率高，幸存者多留有永久性神经功能损伤（如四肢瘫痪、精神发育迟滞、癫痫等），甚至植物人状态。
然而上诉症状中的任何一项都不是ANE所特有，该疾病的诊断主要还需要依靠临床影像学。
ANE1与散发性ANE相比，除有家族倾向和容易复发外，其临床症状一般较轻。
四、辅助检查1. 神经影像学：对称性多灶性脑损害为本病特征，白质与灰质均可受累，主要分布在丘脑（100%）、上脑干被盖、侧脑室周围白质和小脑髓质，偶见脊髓受累。
ANE的影像学特点是一个与临床、病理生理改变相对应的动态过程。
CT和MRI均可显示这些改变，尤其是MRI，对诊断可提供可靠的依据。
（1）CT和MRI：ANE的初期影像改变：病变部位主要表现为脑水肿，病灶在脑头颅CT上（图1）表现为低密度信号。
头颅MRI（图1）病灶为长T1长T2，液体衰减反转恢复（Flair）和弥散加权成像（DWI）为高信号，灰质病灶可以为同心圆样的混杂信号。
ANE的中期影像改变：病变主要表现为点状出血、坏死。
在头颅CT 上表现杂色，为花斑状低密度区中掺杂不规则高密度影，脑白质密度更低。
头颅MRI（图2）：灰质病灶（主要是丘脑）在T1、T2、Flair、DWI均可见同心圆样环状表现。
T1：中心低信号，周围环状高信号为亚急性出血改变；T2：之前的高信号有所减低，周围环绕高信号或等信号，小点状出血在T2通常是模糊的。
Flair：高信号更加明显，中心
及外周均混杂有低信号。
DWI：混杂信号，高信号较前减少。
脑白质始终是长T1长T2，Flair高信号。
ANE的恢复期影像改变：少数轻型病例病灶可完全消失，大部分病例病灶表现为萎缩、含铁血黄素沉积、囊腔形成等退行性改变，在头颅CT及MRI均会留下囊腔形成或大脑萎缩等异常信号，部分病例亚急性出血囊腔形成等异常信号持续存在数月至数年，MRI表现见图3。
经典ANE神经影像特点（图4）为“同心圆、三色板模式或靶样形状”，这种典型改变因为没有T2穿透效应的限制，在头颅MRI的表观弥散系数（ADC）图上尤为明显。
病变中央部显示为略高信号，周围病变为低信号（表示细胞毒性水肿），损害灶的外围部有比中央更高的信号（表示血管源性水肿）。
ANE的病理改变可解释上诉神经影像学改变。
通常，病变的中心是血管周围出血、神经元坏死和神经胶质细胞增生，ADC显示略高信号；在中心的外围部分显示低信号，为动脉、静脉及毛细血管淤血和少突胶质细胞急性水肿；最外层的高信号为病变的渗出，即血管源性水肿。
值得注意的是典型的病变主要出现在灰质，特别是在双侧丘脑。
（2）新型影像技术在ANE中的应用：一些新型成像技术已被应用于ANE的临床诊断，并可能有助于ANE的鉴别诊断。
①弥散张量成像（diffusion tensor imaging，DTI）：有学者使用DTI的轴向和径向扩散系数改变观察ANE白质纤维束的受损程度来判断临床预后，同时帮助ANE与其他类似疾病鉴别。
②磁共振波谱（magnetic resonance spectroscopy，MRS）：研究发现ANE患者MRS检查中脂质-乳酸复合峰和谷氨酸/谷氨酰胺复合峰可倒置，或短暂出现该2种峰。
谷氨酸导致的神经元兴奋性中毒可能是导致ANE的病理机制。
但有一些ANE患者MRS检查未发现谷氨酸/谷氨酰胺复合峰，表明可能严重ANE才会出现该峰，该峰可作为ANE预后评价的预测指标。
③单光子发射计算机化断层显像（single photon emission computed tomography，SPECT）：早在1995年Oki等对ANE患者使用SPECT检查，发现在起病24d丘脑病灶中心为显著的低灌注，表明出现不可逆的组织损伤。
五、诊断与鉴别诊断1. 诊断：1955年首次报道并提出ANE诊断标准，随着ANE1的提出，其诊断标准进行了修订并
被临床广泛运用。
（1）ANE主要诊断标准：①发热性疾病1-3d后出现急性脑病，必需指标：意识恶化（甚至昏迷）；支持指标：惊厥。
②头部影像学显示对称性、多发性病灶，必需部位：双侧丘脑；支持部位：侧脑室周围白质、内囊、壳核、脑干、小脑。
③脑脊液检查无细胞数升高，常见脑脊液蛋白水平升高。
④血清转氨酶不同程度升高，血氨正常。
⑤排除其他疾病（感染性、代谢性、中毒性、自身免疫性疾病）。
（2）ANE1诊断标准：满足ANE诊断标准下列任意一条：①曾有发热引起的脑病（无论是否满足ANE诊断标准）。
②有ANE家族史或家族中有因发热引起的脑病：不必为一级亲属，通常为表兄妹；亲属中有下列疾病：病毒性脑炎、无菌性脑膜炎、急性播散性脑脊髓炎、类感染性脑病、“不典型”或“急性”Leigh综合征。
③下列任何一个部位出现特征性病变：内侧颞叶、岛叶、屏状核、外囊、杏仁核、海马、乳头体、脊髓。
2. 鉴别诊断：ANE鉴别诊断十分重要。
根据病史、临床特点需与下列疾病鉴别：中毒性休克综合征、溶血性尿毒症综合征、急性脑病综合征、出血性休克、中暑等。
根据影像学特点需与以下疾病鉴别：Leigh病、戊二酸尿症、甲基丙二酸尿症、Wernicke脑病、急性播散性脑脊髓炎、脑梗死、严重缺氧或创伤性脑损伤、中毒所致对称性基底节坏死（如一氧化碳、甲醇、氰化物、锰、二硫化碳等）；其他导致对称性基底节坏死的疾病，如渗透性髓鞘溶解综合征、长期低血压、海绵状脑白质营养不良、肝豆状核变性、青少年亨廷顿病，纹状体黑质变性、苍白球黑质红核色素变性等。
六、治疗ANE无特异治疗。
主要包括：（1）免疫与抗细胞因子治疗：该病可能为感染后免疫介导的细胞因子风暴，因此免疫治疗，特别是抗细胞因子治疗有助于改善其预后，主要包括糖皮质激素、免疫球蛋白、血浆置换。
有研究认为在疾病的早期或起病24h内开始予以激素治疗可改善ANE预后，在疾病后危重期使用也可以改善一部分患儿预后，因此建议所有的ANE患者均予以激素治疗。
另有研究认为，使用激素并不能改善其预后。
因此，关于ANE是否使用激素、激素治疗的时机、剂量及疗程均无统一意见。
另一种抗细胞因子治疗即低温治疗，起病12h内开始低温治疗对儿童ANE的预后至关重要。
（2）线粒体修复
治疗：该病可能与线粒体功能障碍相关，可予以左旋肉碱、辅酶Q10、B族维生素、乌司他丁等帮助修复线粒体功能。
（3）重症监护：维持生命体征稳定，维持脑灌注压。
（4）对症治疗：控制发热、惊厥，积极控制脑水肿等。
（5）经验性治疗：如抗病毒治疗等。
（6）康复治疗：疾病恢复期需予以康复治疗。
