出血性疾病

1. 因先天性、遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常，而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病，称为出血性疾病。

2. 发病机制（1）血管壁异常：败血症、过敏性紫癜、药物性紫癜、维生素C缺乏、糖尿病、结缔组织病。

（2）血小板异常：数量异常：原发性出血性血小板增多症、脾切除术后、破坏过多（ITP）、消耗过多（DIC）、生成减少（再障）、分布异常（脾亢）。

质量异常：血小板无力症、巨大血小板综合征、感染、尿毒症、异常球蛋白血症。

（3）凝血异常：血友病A、B，维生素K缺乏症、肝病性凝血障碍。

（4）抗凝及纤维蛋白溶解异常：肝素、香豆类、蛇咬伤、溶栓药物过量。

（5）复合性异常3.常见出血性疾病的临床鉴别4. 治疗：（1）预防基础疾病、避免加重出血的药物，血管性血友病避免抗血小板药物，凝血障碍避免抗凝药；（2）补充血小板及相关凝血因子；（3）止血药物：收缩血管改善通透性：曲克芦丁、垂体后叶素、维生素C、糖皮质激素合成凝血成分：维生素K抗纤溶：氨甲苯酸促进止血因子释放：去氨加压素局部止血：凝血酶、巴曲酶、吸收性明胶海绵促血小板生成：TPO、IL-115. 历年真题（1）男性，16岁，3天来左膝关节肿胀，自幼于外伤后易出血不止。

查体：皮肤粘膜未见出血及紫癜，出血时间2分，凝血时间30分，凝血酶原时间正常，疾病分类应为A纤维蛋白生成障碍B凝血酶生成障碍C血小板异常D凝血活酶生成障碍E血管壁功能异常答案：D（2）A血vWF测定 B PF3有效性测定 C凝血活酶生成及纠正试验 D 血PC 测定 E 血D 二聚体测定（1）属于抗凝异常的实验室检查是（2）属于纤溶异常的实验室检查是（3）确诊血友病的检查是答案：D、E、C（3）血管壁异常所致出血的特点是A内脏出血B迟发出血C皮肤黏膜出血D关节腔出血E肌肉出血答案：C一、过敏性紫癜1.常见的血管变态反应性疾病，因变态反应导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。

出血性疾病是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍出血性疾病的病理病因，出血性疾病主要是由什么原因引起的。

*一、出血性疾病病因
*一、病因：
1.血管异常因素（30%）：
包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病，过敏性紫癜，维生素C缺乏症，遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致，老年性紫癜，高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致。

2.血小板异常（30%）：
血小板数量改变和粘附，聚集，释放反应等功能障碍均可引起出血，特发性血小板减少性紫癜，药源性血小板减少症及血小板增多症等，均为血小板数量异常所致的出血性疾病，血小板无力症，巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。

3.凝血因子异常（30%）：
包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面，如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均为染色体隐
性遗传性出血性疾病，维生素K缺乏症，肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的。

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