伴幻影失神、失神连续状态、全身强直阵挛发作的成人特发性全身型癫痫一例
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常见癫痫发作类型及诊断要点一全面性发作(generalized seizures)全面性强直阵挛发作(generalized tonic-clonic seizures,GTCS )全面性强直阵挛发作(generalized tonic-clonic seizures,GTCS)是一种表现最明显的发作形式,故既往也称为大发作(grand mal)。
以意识丧失、双侧对称强直后紧跟有阵挛动作并通常伴有植物神经受累表现为主要临床特征。
失神发作(absence seizures)典型失神发作突发突止,表现为动作突然中止或明显变慢,意识障碍,不伴有或伴有轻微的运动症状(如,阵挛/肌阵挛/强直/自动症等)。
发作通常持续5-20秒(<>发作时EEG呈双侧对称同步、3Hz(2.5Hz-4Hz)的棘慢综合波爆发?。
约90%的典型失神患者可被过度换气诱发。
主要见于儿童和青少年,如儿童失神癫痫和青少年失神癫痫,罕见于成人。
不典型失神发作起始和结束均较典型失神缓慢,意识障碍程度较轻,伴随的运动症状(如自动症)也较复杂,肌张力通常减低,发作持续可能超过20 秒。
发作时EEG表现为慢的(<>。
主要见于严重神经精神障碍的患者,如Lennox-Gastaut 综合征。
肌阵挛失神表现为失神发作的同时,出现肢体节律性2.5-4.5Hz 阵挛性动作,并伴有强直成分。
发作时EEG与典型失神类似。
失神伴眼睑肌阵挛表现为失神发作的同时,眼睑和/或前额部肌肉出现 5-6Hz 肌阵挛动作。
发作时EEG显示全面性3-6Hz 多棘慢波综合。
强直发作(tonic-seizures)表现为躯体中轴、双侧肢体近端或全身肌肉持续性的收缩,肌肉僵直,没有阵挛成分。
通常持续2-10秒,偶尔可达数分钟。
发作时EEG显示双侧性波幅渐增的棘波节律(20±5Hz)或低波幅约10Hz 节律性放电活动。
强直发作主要见于Lennox-Gastaut综合征。
全面性强直-阵挛发作、典型失神发作、肌阵挛发作、强直发作、失张力发作、眼睑肌阵挛发作、肌阵挛失神发作、痉挛发作等癫痫发作期脑电图特征汇总结合常见的癫痫临床综合征提炼常见的癫痫发作类型及其发作期脑电图改变,如全面性强直-阵挛发作、典型失神发作、肌阵挛发作、强直发作、失张力发作、眼睑肌阵挛发作、肌阵挛失神发作、痉挛发作等等,以加深对癫痫发作类型的认识。
全面性强直-阵挛发作癫痫全面强直-阵挛发作的癫痫典型的发病年龄在10-25 岁,发作通常不频繁,1次/年或更少,主要发作类型为全面强直-阵挛发作,常见于觉醒后 2 小时内发生。
脑电图背景活动正常;间歇期表现为 3-5.5 Hz 的全面性棘慢波或多棘慢波;全面强直-阵挛发作时的脑电图波形常常被肌电伪迹干扰,在强直阶段可见全面性棘波节律,在阵挛期出现与阵挛性抽搐同步爆发性棘波和发作后电位抑制或慢波。
儿童失神癫痫儿童失神癫痫发病年龄一般为 4-10 岁,主要发作形式为失神发作,表现为突发突止的意识完全丧失,且伴凝视、面部表情丧失和活动中止等症状,持续时间通常为 3-20 秒左右。
脑电图背景活动正常;间歇期放电表现为阵发性 3 Hz(范围:2.5-4 Hz);发作期脑电图表现为发作后的第一秒出现有规律的 3 Hz(范围:2.5-4 Hz)全面性棘慢波。
青少年失神癫痫青少年失神癫痫典型的发病年龄一般为 9-13 岁,主要发作形式为失神发作,表现为突发意识丧失、活动中断,伴或不伴自动症,发作后立即恢复至正常活动,发作持续时间 5-30 秒。
脑电图背景活动正常;发作间期为 3-4 Hz(范围:3-5.5 Hz)的阵发性棘慢复合波;失神发作时出现 3-5.5 Hz 的全面性棘慢波。
青少年肌阵挛癫痫青少年肌阵挛癫痫典型的发病年龄是 10-24 岁,肌阵挛发作是诊断的必备性条件,常发生在觉醒后 1小时内。
脑电图背景活动正常;间歇期可见不规则的全面性多棘慢波或3-5.5 Hz的棘慢波放电;肌阵挛发作与同步出现的全面性棘慢波或多棘波发放有关,同期肌电图可见短暂的肌阵挛电位改变眼睑肌阵挛癫痫眼睑肌阵挛癫痫首次癫痫发作年龄为 2-14 岁,以频繁眼睑肌阵挛、伴或不伴失神发作、合眼诱发/闪光刺激诱发三联征为特征,眼睑肌阵挛表现为短暂、重复、3-6 Hz 节律性眼睑肌阵挛性抽搐,同时可伴眼球上视及头后仰,发作持续时间一般<1-3 秒,多数< 6 秒。
成年人癫痫常见发作类型是什么
1、大发作又称全身性发作,先兆如头昏、精神错乱、上腹部不适、视听和嗅觉障碍。
发作时(痉挛发作期),有些病人先发出尖锐叫声,后既有意识丧失而跌倒,有全身肌肉强直、呼吸停顿,头眼可偏向一侧,数秒钟后有阵挛性抽搐,抽搐逐渐加深,历时数十秒钟,阵挛期呼吸恢复,口吐白沫(如舌被咬破出现血沫)。
部分病人有大小便失禁、抽搐后全身松弛或进入昏睡(昏睡期),此后意识逐渐恢复。
2、小发作可短暂(2~15秒)意识障得或丧失,而无全身痉挛现象。
每日可有多次发作,有时可有节律性眨眼、低头、两眼直视、上肢抽动。
3、精神运动性发作可表现为发作突然,意识模糊,有不规则及不协调动作(如吮吸、咀嚼、寻找、叫喊、奔跑、挣扎等)。
患者的举动无动机、无目标、盲目而有冲动性,发作持续数小时,有时长达数天。
病人对发作经过毫无记忆。
4、局限性发作一般见于大脑皮层有器质性损害的病人表现为一侧口角、手指或足趾的发作性抽动或感觉异常,可扩散至身体一侧。
当发作累及身体两侧,则可表现为大发作。
儿科癫痫持续状态的诊疗常规癫痫持续状态指的是一次癫痫发作持续30min以上,或连续多次发作,发作间隙意识不恢复者。
若不及时治疗,可因器官功能衰竭而死亡,或造成持久性脑损害后遗症,因而癫痫持续状态亦是癫痫的首发症状。
一、癫痫持续状态的临床分型各型癫痫患者均可出现持续状态。
可根据临床表现及脑电图对癫痫持续状态进行分类。
首先分为全身性的及部分性的,进而分为惊厥性的及非惊厥性的。
癫痫持续状态的国际分类如下。
(一)全身癫痫性持续状态1.全身惊厥性癫痫持续状态(1)强直-阵挛性癫痫持续状态(大发作):①全身型癫痫持续状态;②开始为部分性的,继发为全身型的癫痫持续状态。
(2)强直性癫痫持续状态。
(3)阵挛性癫痫持续状态。
(4)肌阵挛性癫痫持续状态。
2.全身非惊厥性癫痫持续状态(1)典型失神性癫痫持续状态。
(2)非典型失神性癫痫持续状态。
(3)失张力性癫痫持续状态。
(二)部分性癫痫持续状态1.部分性惊厥性癫痫持续状态(1)简单部分性癫痫持续状态。
(2)持续性部分性癫痫持续状态。
2.部分非惊厥性癫痫持续状态部分非惊厥性癫痫持续状态指复杂部分性癫痫持续状态(精神运动癫痫持续状态)。
二、临床表现(一)强直-阵挛性癫痫持续状态强直-阵挛性癫痫持续状态又称大发作持续状态。
强直-阵挛性发作连续反复出现,间歇期意识不恢复。
开始时与一般强直阵挛发作相似,以后症状加重,发作时间延长,间隔缩短,昏迷加重。
出现严重自主神经症状,如发热、心动过速或心律紊乱、呼吸加快或呼吸不整。
血压开始时升高,后期则血压下降,腺体分泌增加,唾液增多,气管、支气管分泌物堵塞,以致上呼吸道梗阻,出现发绀。
此外,常有瞳孔散大,对光反射消失,角膜反射消失,并出现病理反射。
这种发作类型可以从开始就表现为全身性强直阵挛发作,也可能由局限性发作扩展而来。
患儿意识障碍程度与强直-阵挛发作所致脑缺氧、脑水肿有关,每次发作又可引起大脑缺氧、充血、水肿,多次反复发作后,则造成严重脑缺氧和脑水肿,而脑缺氧和脑水肿又可产生全身性强直-阵挛发作,形成恶性循环发作可持续数小时至数日。
癫痫持续状态临床诊疗指南【概述】癫痫持续状态是指短期内频繁的癫痫发作,两次发作间意识障碍不恢复,或持续癫痫发作30分钟以上者。
任何类型的癫痫均可出现癫痫持续状态,全面性强套阵挛发作持续状态最常见。
最常见原因是突然停用抗癫痫药,或因饮酒、感染、药物中毒等引起。
【临床表现】根据发作类型可分为以下几类:1.强直-阵挛发作持续状态表现强直-阵挛反复发作,昏迷、高热、代谢性酸中毒、低血糖、休克、电解质紊乱,可发生脑、心、肺等多脏器功能衰竭。
2.失神发作持续状态意识模糊或意识范围变窄,与环境接触的协调性和警觉性降低,可以完成简单的动作如洗漱、进餐等。
不能完成指令动作,可持续1-2日。
3.部分性运动发作持续状态呈持续性局限发作或一侧性抽搐,可持续数小时至数日,可有意识障碍,也可意识清楚。
多有明确的病因如病毒性脑炎、脑肿瘤、脑栓塞或颅脑外伤。
4.复杂部分发作持续状态意识障碍与失神状态相似,有较复杂的自动症如言语、吞咽、咀嚼、搬东西等。
【诊断要点】1.任何年龄均可发病,但多见于青少年。
2.频繁的癫痫发作,两次发作期间意识状态不恢复,并多在服药间断、感染等情况下诱发。
3.脑电图检查有节律紊乱,出现阵发性尖波、棘波或棘一慢复合波。
惶【治疗方案及原则】从速控制发作是治疗的关键,同时给予有效的生命支持及对症治疗,如保持呼吸道通畅、纠正酸碱失衡及电解质紊乱、预防感染等。
1.保护患者免遭损伤用压舌板或毛巾塞人患者上下臼齿之间,有义齿者应及时取出,防止咬伤舌头或颊部。
2.药物治疗(1)地西浮(安定):首选。
成人10-20mg在以每分钟3-5mg速度静脉推注,必要时20分钟后可再次应用;也可用100-200mg加入5%葡萄糖注射液中静脉点滴。
(2)德巴金(丙戊酸钠):首剂为15mg/kg静脉注射,以后以lmg/(kg·h)静脉点滴维持,每日总量20-30mg/kg。
(3)苯妥英钠:总量18mg/kg,每分钟<50mg静脉点滴。
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伴幻影失神、失神连续状态、全身强直阵挛发作的成人特发性全身型癫痫一例
周祥琴吴立文孙鹤阳
幻影失神指轻微失神,有时不能引起患者、家属及医生
的注意…。
发病年龄不详,患者首次就医常因成年后全面强
直一阵挛发作(GTCS)或频繁的失神连续状态幢…。
现将我们
诊断的1例患者的临床资料报道如下。
临床资料患者女性,2l岁,因“发作性抽搐6年”于
2010年3月24日就诊于我院癫痫门诊。
患者15岁始无诱
因出现发作性双眼上翻、全身强直-阵挛,伴或不伴尿失禁,
持续l一2rain,发作后嗜睡。
发作频率1—3次/年,但未予
正规治疗。
追问病史,患者5岁左右出现发作性愣神伴眨
眼、眼球转动,持续2—4s,每日发作数次,但不影响患者的
生活及学习,未就医。
患者自述发作时有瞬间动作停止或脑
子一片空白,无肌阵挛样动作。
既往史:出生及发育正常,否
认高热惊厥及其他病史。
家族史无特殊。
体检:高级智能正
常,神经系统检查无局灶体征。
头颅cT及MRI未见异常。
脑电图检查:背景活动正常,发作间期反复短程普遍同步对称
3—4Hz棘慢、多棘慢复合波(图1)。
6次发作期脑电图显示:
普遍同步对称爆发3—4Hz棘慢及多棘慢复合波(图2),伴
发临床表现为患者突然睁眼、眼球右上转动、眨眼,呼之不
应,持续4s左右;其中1次于3Hz闪光中发作。
诊断为特
发性全身性癫痫,给予丙戊酸钠0.5g,每日2次。
随诊患者
愣神发作次数明显减少,症状减轻,未再出现GTCS发作。
讨论本例患者所有发作均为全身型、脑电图显示普遍
棘慢或多棘慢复合波、背景活动正常,患者智力正常,无神经
系统局灶体征及头颅MRI正常,可诊断为特发性全身型癫.病例报告.
痫[4】。
失神发作非常轻微,不影响患者的日常生活,虽然不
是经典的儿童失神发作H“,但仍符合典型失神发作的定
义MJ。
Panayiotopoulos等胆1认为,使用“幻影失神”一词是因
为轻微短暂的认知功能受损未能引起患者、家属及医生的注
意,同时强调成人的幻影失神并不代表儿童或青少年失神发
作由于年龄或药物治疗的流产型,因为幻影失神发作的临床
表现始终不变,在诊断之前从未被患者及家属意识到是一种
癫痫发作”“oo
幻影失神发作的临床症状非常轻微、短暂,以致患者及
家属未能意识到该发作是癫痫发作而就医;促使患者就医的
首次明显的临床症状常常是成人后或青少年后期的GTCS。
医生常在视频脑电监测过度换气中让患者数数突然停止或
漏数而发现该发作;然后仔细追问病史,患者回顾后承认有
短暂的注意力障碍、思维迟滞或动作停止。
神经心理学检查
提示,患者仅有轻微的注意力和执行功能障碍,伴选择性最
初反应和自主行为损害,而外来信息的短期保留完好哺J。
幻
影失神不影响患者的正常生活及学习,常被认为无实际意
义旧J,本例患者家属早已注意到患者的发作,但未就医。
幻影失神发作的患者中失神连续状态的发病率为
50%¨1,单独出现或以GTCS结束,持续数小时。
在此过程
中患者交流缓慢、出现陌生感、意识混乱、工作出错或抑郁样
状态,但绝不会无反应,通常对发作过程能够回忆。
反复失
神连续状态发作的患者有预感即将发生GTCS,尝试找一处
安静的地方躺下等待发作。
儿童以失神连续状态为首次明
图l患者发作间期脑电图显示反复短程普遍同步3—4Hz棘慢、多棘慢复合波图2患者发作期脑电图,普遍同步对称爆发3—4Hz棘慢及多棘慢复合波,持续4s
DOI:10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2011.02.019
作者单位:100730中国医学科学院北京协和医院神经内科。