小儿特发性血小板减少性紫癜急性转慢性危险因素分析

儿童特发性血小板减少性紫癜病因及治疗进展作者：黄秀来源：《上海医药》2012年第22期摘要小儿特发性血小板减少性紫癜（ITP）是儿童时期最常见的出血性疾病。

大多数ITP 患儿愈后较好而部分患儿则转为难治性ITP。

该病的病因和发病机制可能与多种因素诱发机体体液免疫和细胞免疫紊乱有关。

治疗方法主要有糖皮质激素、免疫抑制剂以及脾切除等。

关键词儿童特发性血小板减少性紫癜病因治疗中文分类号：R558+.2 文献标识号：C 文章编号： 1006-1533（2012）22-0038-04特发性血小板减少性紫癜（idopathic thrombocytope-nic purpura，ITP）是儿童期最常见的出血性疾病。

国内统计ITP占儿童出血性疾病的25.1%。

急性ITP常见于2～6岁儿童，血小板减少通常是严重的，但出血征象却是轻微的。

病程可持续几天到几个月，平均4～6周[1]。

约有10.0%～30.0%发展成慢性ITP（CITP），其病程>6个月，以皮肤黏膜自发性出血、血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良为主要临床特点[2]，现将其病因和治疗进展分述如下。

1 病因1.1 病毒感染目前ITP的病因尚未完全阐明，可能与机体免疫紊乱有关。

现已发现十余种病毒与ITP的发病有关，其中有风疹、麻疹、水痘病毒或上呼吸道感染，另外有报道由HIV、CMB、EB病毒、流行性腮腺炎病毒、parovirus、B19等病毒感染引起 [3]。

病毒导致血小板减少的机制为：①病毒改变血小板膜糖蛋白的结构，使其抗原性发生改变，形成自身抗体破坏血小板；②病毒抗体通过分子拟态（Molecular mimcry）机制与血小板表面糖蛋白发生交叉反应或激活补体系统引起血小板破坏；③病毒抗原与特异性抗体结合形成免疫复合物，沉淀到血小板巨核细胞上使其破坏增多；④病毒可直接作用于巨核细胞形成核内包涵体，使血小板生成减少[4]。

另外据寿黎红等报道，活动性ITP患者外周血T细胞CD8+亚群明显增高，CD4+/CD8+比值降低，提示T淋巴细胞介导的细胞免疫参与了ITP的发病病程[5]。

儿童特发性血小板减少性紫癜的临床特点与管理策略儿童特发性血小板减少性紫癜（immune thrombocytopenia，ITP）是一种常见的儿童血液疾病。

本文将从临床特点和管理策略两个方面介绍儿童特发性血小板减少性紫癜。

儿童特发性血小板减少性紫癜是免疫系统异常引起的自身免疫性疾病，其特点是血小板数量减少，导致易出血和瘀斑形成。

以下是其临床特点的详细描述。

首先，儿童特发性血小板减少性紫癜多见于1-10岁儿童，尤以2-6岁儿童居多。

男女发病率相似，没有明显的性别差异。

起病常为急性或亚急性，往往突然出现瘀斑、紫癜或皮下淤血，常见于四肢、躯干和面部。

皮肤瘀斑呈散在分布，大小不一，颜色鲜红至暗红或紫黑。

其次，患儿常表现为轻度或中度出血倾向，如鼻出血、口腔黏膜出血、牙龈出血等。

少数患儿可能出现严重出血，如颅内出血、胃肠道出血等。

但一般情况下，儿童特发性血小板减少性紫癜患者的血小板计数很低，但出血症状相对较轻。

第三，在检查方面，儿童特发性血小板减少性紫癜的外周血液检查主要表现为血小板计数减少，一般低于100×10^9/L，骨髓检查显示除血小板减少外，其他成分正常。

自身抗体检测显示抗血小板抗体呈阳性。

那么，在儿童特发性血小板减少性紫癜的管理方面，应该注意以下几个策略。

首先，对于无出血症状或出血轻微的患儿，治疗可以观察。

在观察期间，家长需要注意观察患儿的出血状况和血小板计数的变化。

定期复查血小板计数以及身体检查有助于了解病情变化和治疗效果。

其次，对于有明显出血倾向的患儿，首要任务是控制出血。

这可以通过输注血小板浓缩物或临时使用止血药物来实现。

但需要注意的是，在使用血小板浓缩物时，应尽量避免使用过多的血小板，以防止引起血栓并发症。

第三，对于慢性或复发性病例，治疗建议采用药物治疗。

一线药物治疗推荐使用糖皮质激素（如泼尼松）以及免疫抑制剂（如环孢素A）。

这些药物有助于提高血小板计数并控制出血倾向。

此外，对于应用一线药物无效或副作用较大的患儿，可考虑使用新一代免疫抑制剂，如利妥昔单抗（rituximab）和雷利度胺（eltrombopag）。

• 178 •黑龙江医药科学2018年2月第41卷第1期儿童免疫性血小板减少症急性转慢性危险因素研究①杨莉,曹广海(郑州儿童医院肾脏风湿科，河南郑州450000)摘要：目的：对儿童免疫性血小板减少症急性转慢性的危险因素进行研究。

方法：选取我院2014 -01 ~2016 - 12收治的 198例儿童免疫性血小板减少症急性转慢性患儿，并对这类患儿为何会从急性转换为慢性进行研究，以此了解儿童免疫性血小板减少症患儿是如何从急性转慢性。

本次将分为两组进行对比，以便于更好的研究此疾病。

结果：治愈组治疗前血小板(18.62 ±13.98) x l09,治疗前M P V(10.25 ±3.54)f L,治疗前P0W(0. 18 ±0. 02),骨髓巨核数227个，原始与幼稚细胞数3 个，颗粒型巨核数（28.69 ±14.25)个，慢性组治疗前血小板（20.14±13.67)\109,治疗前厘？¥(10.54±4.45)乩，治疗前？0贾 (0.21 ±0.08),骨髓巨核数261个，原始与幼稚细胞数4个，颗粒型巨核数（30. 15 ± 12. 54)个，以上数据无明显差异(P> 0.05),但治愈组血小板上升时间（1.4 ±0.12)d,血小板升值正常时间（3. 59 ±2.21) d,慢性组血小板上升时间（3. 98 ±2.45)d,血小板升值正常时间（9.68 ±4.62)d,差异明显具有统计学意义（P< 0.05),且治愈组与慢性组的血型与发病年龄均有差异（P< 0.05)。

结论:对于儿童免疫性血小板减少症的早期治疗而言，大量的丙种球蛋白是必不可免的，且通过结果 的数据来看，治疗时血小板回复时间晚、0R h(D) +血型是儿童免疫性血小板减少症从急性转为慢性的主要因素。

小儿急性特发性血小板减少性紫癜的诊治作者：于爽来源：《中国保健营养·下旬刊》2013年第08期【摘要】作为冬春季发病数较高的小儿血液疾病，本文对小儿急性特发性血小板减少性紫癜的发病机理、临床表现、实验检查、诊断依据和治疗等进行了较为全面和系统的叙述，以引起对小儿急性特发性血小板减少性紫癜的重视。

【关键词】儿童；急性特发性血小板减少性紫癜；治疗“特发性血小板减少性紫癜”又称“免疫性血小板减少性紫癜”或“自身免疫性血小板减少性紫癜是”小儿常见的出血性疾病之一，被认为是一种自身免疫性疾病，国内统计ITP占儿童出血性疾病的25%-40%。

分为急性和慢性两种，小儿多为急性，以婴幼儿于冬春季发病数较高。

1病因和发病机理1.1目前ITP的病因和发病机制尚未完全阐明，可能与多种原因引起的机体免疫紊乱有关，但由于多数患儿患病前有病毒感染史，因此病毒感染最受人们的关注。

现已发现包括疱疹类病毒、麻疹病毒、人类微小病毒B19、风疹病毒、流行性腮腺炎病毒、EB病毒和肝炎病毒等十余种病毒与ITP的发病有关。

另外，支原体感染、细菌感染、药物介导（如利巴韦林、肝素、萘普生、卡马西平等）以及疫苗接种（如乙肝病毒疫苗、卡介苗、白百破三联疫苗、脊髓灰质炎糖丸、麻疹、腮腺炎、风疹混合疫苗、流感疫苗等）都可诱发该病的发生[1]。

1.2急性ITP多发生在病毒感染恢复期，其发病机制可能为：①病毒可能直接作用于巨核细胞，导致血小板产生减少；②病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物与血小板膜的Fc受体结合，促进血小板破坏；③机体产生的抗病毒抗体与血小板表面糖蛋白发生交叉反应，或激活补体导致血小板破坏；④病毒改变血小板膜糖蛋白结构，血小板抗原性发生改变使机体自身抗体产生，自身抗体或将血小板当成异物清除，或使巨核细胞生成血小板的功能受到损害。

2临床表现急性ITP发病急，春季发病率高，多见于1-5岁小儿，但其他年龄组小儿也可见，发病前患儿常无任何症状，发病时以自发性皮肤黏膜出血为最主要表现。

小儿特发性血小板减少性紫癜是怎么引起的？(一)发病原因目前为止，认为急性ITP和病毒感染有关，慢性ITP多起病隐袭，病因不清。

近年来随着免疫学的发展，人们对于其发病机制的认识有了很大的提高，不只是局限于传统的抗原抗体反应，而是更深入地涉及到了细胞免疫、免疫遗传等方面。

1.急性ITP与病毒分子模拟相对慢性ITP来讲，人们对于急性ITP发病学研究相对较少。

原因可能是由于急性ITP多呈自限性过程，只要控制好临床并发症即可。

但是，由于急性ITP多继发于病毒感染，表明感染可能是造成急性ITP的一个启动因素。

Wright等首先证实可能是由于“抗原分子模拟”打破了原有的免疫耐受，造成机体产生针对自身血小板的抗体。

他们在对水痘病毒相关的ITP患儿的研究发现，患儿血清中的IgG、IgM可以被水痘病毒糖蛋白层析柱所纯化，并且洗脱下来的IgG分子可以和“O”型血型正常人的血小板发生交叉反应。

Chia等也发现，HIV表面的糖蛋白可以和HIV相关的ITP患者血小板发生交叉反应。

Semple等进一步证实急性ITP患者的反应性T细胞活性与正常人比较没有差别，表明在急性ITP发病中，T细胞并不是介导抗血小板免疫的关键因素。

上述这些研究表明，至少在某些急性ITP患者中，抗血小板抗体的出现是由于抗病毒抗体与自身血小板之间交互反应所诱发的结果。

这也有助于我们理解为什么许多儿童ITP患者可以未经治疗而自愈——随着感染源的清除，抗体逐渐消失，抗血小板反应也渐趋终止。

然而，还有一些悬而未决的问题，就是为什么仍然会有20%～30%的患儿会发展成为慢性ITP?能否在早期就发现这些患者发展成为慢性ITP的端倪?这里面还有很多工作有待我们去认识和探索。

Coompath等推测在这些患儿中，可能是由于感染期发生的免疫失调导致B细胞产生的交互反应性抗血小板自身抗体(IgG)在体内的持续存在和扩散有关。

但总的说来，尚无办法预测哪些患者可能发展成为慢性的ITP。

血小板减少性紫癜【病因】(一)发病原因1.原发性或特发性血小板减少性紫癜临床上分2型，急性型与病毒感染有关，如风疹、麻疹、水痘、流行性腮腺炎、传染性单核细胞增生症及病毒性肝炎等。

2.继发性或症状性血小板减少性紫癜(1)造血系统疾病如再生障碍性贫血、骨髓瘤、白血病、恶性淋巴瘤、骨髓纤维化症、维生素B12和叶酸缺乏症、阵发性睡眠血红蛋白尿、溶血性贫血等。

(2)药物如化疗药、抗生素类、奎宁类、磺胺类、解热镇痛剂、苯巴比妥类、抗结核药及利尿药等。

(3)感染如败血症、伤寒、斑疹伤寒、结核、猩红热等。

(4)其他如播散性血管内凝血、多次反复输血的溶血反应、血管瘤、脾功能亢进、心肺复苏及体外循环等。

(二)发病机制原发性或特发性血小板减少性紫癜，急性型可能系抗病毒抗体与血小板膜发生交叉反应或免疫复合物黏附于血小板所致。

慢性型与自身产生抗血小板抗体有关。

继发性或症状性血小板减少性紫癜是造血系统疾病、药物、感染、其他如播散性血管内凝血、多次反复输血的溶血反应、血管瘤等引起的系列反应。

【症状】1.急性型多见于婴幼儿，多有病毒感染史，潜伏期2～21天。

突然发病，可有畏寒、发热，皮肤和黏膜出现广泛的瘀点、瘀斑，扩大成大片状，甚至形成血疱、血肿，碰撞部位尤甚。

内脏受累出现鼻出血、胃肠道及泌尿生殖道出血。

颅内出血罕见。

但较凶险。

一般病程4～6周，大多有自限性，预后良好。

部分病例反复发作后转为慢性。

2.慢性型主要见于成年女性，起病缓慢，症状相对较轻。

月经过多常为首发症状和主要表现。

皮肤和黏膜可见散在瘀点和瘀斑，血疱和血肿少见。

可累及内脏任何器官。

有时可见外伤或小手术后创口出血不止。

长期反复大量出血可引起贫血、脾脏轻度肿大。

病情常迁延半年以上，反复发作，发作间歇期可无任何症状。

根据临床表现，皮损特点，实验检查特征性即可诊断。

【饮食保健】食疗方：(资料仅参考，具体请询问医生)地榆胶衣蜜饮地榆50克，阿胶10克，花生衣、蜂蜜各30克。

特发性血小板减少性紫癜讲义特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种免疫介导的出血性疾病，其特点是皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现。

ITP可以发生在任何年龄阶段，儿童常见急性型，成人常见慢性型。

病因与发病机制复杂，感染和免疫因素可能是参与ITP发病的重要原因，肝脾的单核-巨嗜细胞系统对血小板有吞噬和清除及血小板滞留作用。

慢性ITP常发生于育龄妇女，妊娠期容易复发，表明雌激素可能参与ITP发病。

临床上常根据患者的病程将ITP划分为急性型和慢性型，病程在6个月以内的称为急性型，6个月以上的为慢性型，有的急性可能转为慢性型。

慢性型ITP的诊断标准：1）持续或反复出现皮肤、黏膜出血症状；2）血小板计数＜100×109/L；3）骨髓象巨核细胞显著增多，颗粒巨核细胞增多但是产板型巨核细胞显著减少或缺乏；4）排除其他病因所致的血小板减少症。

急性型ITP的诊断标准：1）急性起病；2）出现全身性皮肤、粘膜出血；3）血小板计数＜20×109/L；4）骨髓象巨核细胞数量轻度增多或正常，出现巨核细胞发育障碍，可见幼稚巨核细胞增多；5）排除其他病因所致的血小板减少症。

ITP的治疗方法包括药物治疗和手术治疗，药物治疗包括激素、免疫抑制剂、免疫球蛋白等，手术治疗包括脾切除术和骨髓移植。

治疗方案应根据患者的年龄、病情、病程等因素综合考虑，个体化治疗是非常重要的。

在治疗过程中应注意监测血小板计数和出血情况，及时调整治疗方案，避免并发症的发生。

质松、甲泼尼龙等强效糖皮质激素。

但长期大剂量应用糖皮质激素会引起许多副作用，如易感染、水肿、糖尿病、骨质疏松等，因此应用时需权衡利弊。

2、免疫抑制剂：对于糖皮质激素无效或不能耐受的患者，可选用免疫抑制剂，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、长春新碱等，但这些药物常常需要长期应用，且有一定的肝肾毒性和骨髓抑制作用，应用时需密切监测。

3、脾切除术：对于血小板计数持续低于30，且糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无效的患者，可考虑进行脾切除术，但手术风险较大，仅适用于特定的患者群体。

概念特发性血小板减少性紫癜（ITP），是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。

主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短。

临床上分为急性型和慢性型。

慢性型多见于成人。

临床表现1.起病情况：急性型ITP多见于儿童，起病突然，大多在出血症状发作前1-3周有感染病史，可有畏寒，发热等前驱症状。

慢性型起病隐匿，以中青年女性多见。

2.出血症状：常为紫癜性出血，表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑。

（多位于血液瘀滞部位，负重区域，如腰带，袜子受压部位，负重的踝关节等处）粘膜出血有鼻出血，牙龈出血，口腔粘膜出血等。

严重者可导致颅内出血。

急性型一般4-6周可自行缓解。

慢性型多呈反复发作，很少自发缓解。

3.其他：无脾大，一般不伴贫血。

实验室检查1.血象：外周血血小板数目明显减少，急性型发作期血小板计数常低于20×109/L，慢性型常为30～80×109/L。

红细胞计数，白细胞计数与分类一般正常。

2.止血及血液凝固试验：出血时间延长，血块退缩不良，束臂试验阳性；凝血机制及纤溶机制检查正常。

3.骨髓：巨核细胞数目增多或正常，伴成熟障碍。

4.抗血小板抗体：阳性。

诊断要点临床主要根据出血表现、血小板降低、脾脏无肿大、骨髓巨核细胞成熟障碍及存在抗血小板抗体来诊断ITP。

鉴别诊断一、血小板生成减少1.骨髓损伤，如AA，细胞毒药物化疗，恶性肿瘤，放射疗法等。

但上述疾病常导致全血细胞的减少，容易合并红细胞，白细胞减少，易有贫血，出血，感染倾向，且多有明确基础病史，用药史等。

结合病史，骨髓检查可明确。

2.营养性因素，如维生素B12/叶酸缺乏，常表现为大叶细胞性贫血，结合血象，VitB12，叶酸检查可明确。

二、血小板破坏增加如脾功能亢进，SLE，药物性血小板减少，DIC，TTP等，有相关疾病的其他临床表现和实验室检查特点，结合病史一般不难鉴别。

进一步检查1.血常规。

2.出凝血检查：PT、APTT正常，出血时间延长，血小板聚集及黏附功能降低。

·药物临床·小儿特发性血小板减少性紫癜急性转慢性危险因素分析邹春山 李育锐 林铁华（广东省揭阳市人民医院儿科 揭阳 515500）摘 要 目的：探讨急性特发性血小板减少性紫癜发展为慢性的相关危险因素。

方法：选取急性特发性血小板减少性紫癜患儿107例，根据预后情况分为治愈组58例和慢性组49例。

对两组患儿的临床资料行单因素分析和多因素 Logistic 回归分析。

结果：治愈组和慢性组在发病年龄、病程、血型、家族过敏史、血清IgE水平升高、病毒抗体是否阳性、病初白细胞计数、抗血小板抗体PAIgG、PAIgA、PAIgM水平、治疗时是否输注血小板、血小板上升时间及恢复至正常时间等方面差异均有统计学意义；多因素 logistic 回归模型结果显示，病程长、发病年龄大、PAIgG、PAIgM同时升高、血小板恢复至正常时间长、O Rh(D)+血型[相对于A Rh(D)+和B Rh(D)+血型]是急性特发性血小板减少性紫癜发展为慢性的危险因素。

结论：对这些危险因素早发现、早诊断乃至早治疗十分重要。

应重视PAIg检测。

治疗后应密切监测血小板计数的变化，及时给予适当处理，以改善疾病的预后。

关键词特发性血小板减少性紫癜 危险因素 小儿中图分类号：R725.5 文献标识码：B 文章编号：1006-1533(2017)05-0034-03Risk factors of acute idiopathic thrombocytopenic purpuradeveloping into chronic idiopathicZOU Chunshan, LI Yurui, LIN Tiehua(Department of Pediatrics, Jieyang People’s Hospital, Guangdong 515500, China)ABSTRACT Objective: To explore the risk factors of acute idiopathic thrombocytopenic purpura developing into chronic idiopathic. Methods: One hundred and seven infants with acute idiopathic thrombocytopenic purpura were selected and divided into a cured group (58 cases)and a chronic group (49 cases) and their clinical data were analyzed by multi-factor non-conditional and logistic regression. Results: There were significant differences between the two groups in various aspects including onset age, course, blood type, family history of allergy, serum IgE level, virus antibody, white blood cell count, antiplatelet antibody PAIgG, PAIgA, PAIgM levels and the time for platelet increasing and so on (P<0.05). Multivariate logistic regression showed that the risk factors were contributed to longer course, elder, PAIgM and PAIgG increased at the same time, platelets increasing to normal time and O Rh(D)+ type blood. Conclusion: Early finding, early diagnosis and even early treatment to those risk factors are very important. Great attention should be paid to the detection of PAIg. The changes of blood platelet count should be closely monitored after treatment and appropriate treatment should be timely performed if necessary so as to improve the prognosis.KEY WORDS idiopathic thrombocytopenic purpura; risk-factors; pediatric特发性血小板减少性紫癜又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是常见和多发的儿科血液疾病，多发生于学龄前期的儿童，以自发性出血及血小板数量减少为主要特征[1-2]。