【探讨】冠状动脉瘘

冠状动脉畸形冠状动脉瘘（coronary artery fistula，CAF）一、概述冠状动脉瘘是最常见的冠状动脉畸形，是指冠状动脉及其分支直接与心腔或大血管异常交通，可分为先天性或获得性。

1）先天性冠状动脉瘘发病率约占先天性心脏病的0.2%~0.4%。

2）极少数由于外伤、手术、心内膜心肌活检、冠状动脉介入性治疗、心脏移植、感染性心内膜炎等后天原因所致。

3）两者除病因不同外，其病理病生和临床表现大致相似。

本节主要介绍先天性冠状动脉瘘。

一、病因与发病机制1）冠状动脉和心腔间的异常交通是由于胚胎期间心肌中血管窦状间隙的发育障碍所引起。

2）冠状动脉与其他部位瘘的发生，可能是由于动、静脉的发育异常所致。

二、病理解剖冠状动脉瘘可发生于左冠状动脉或右冠状动脉，也可为双侧。

但以右侧多见，约占50%~60%，左侧冠状动脉瘘约占30%~40%，双侧冠状动脉瘘较少见，仅有2%~10%。

冠状动脉瘘可进入心脏和大血管的任何部位，其中引流入右心房、上腔静脉、冠状静脉、右心室、肺动脉等右心系统者最为常见，约占90%，而引流入左心房、左心室等左心系统者仅有10%。

其常见引流进入部位的顺序为：右室（40%）、右房（25%）、肺动脉（17%）、冠状静脉窦（7%）、左房（5%）、左室（3%）、下腔静脉（1%）。

异常交通的冠状动脉显著扩张、粗大或扭曲，壁薄如静脉，有时形成梭形扩张或囊状动脉瘤。

异常冠状动脉的开口较正常粗大，但末端瘘口较细小。

冠状动脉瘘口进入心脏和血管有如下三种类型：○1冠状动脉主支或分支末端瘘，一般为一个瘘口；○2瘘支动脉有多个瘘口或形成网状血管丛样交通用，极少数可形成弥漫性薄壁海绵状窦；○3瘘口位于冠状动脉主支的侧面，与心腔形成一侧壁交通，或冠状动脉明显扩张，形成冠状动脉瘤，从心脏表面不能确定瘘口的确切部位及大小。

冠状动脉瘘患者心脏可有不同程度的增大，其心脏腔室的大小与冠状动脉瘘所致的血流动力学改变密切相关。

升主动脉亦可扩张。

左右冠状动脉-肺动脉瘘1例（关键词）冠状动脉造影；冠状动脉-肺动脉瘘；胸闷；冠状动脉肺动脉瘘是先天性疾病，该疾病主要就是冠状动脉与心腔及其他血管之间的异常通道，血液通过该通道分流到相关的心腔和血管。

现报告冠状动脉双瘘（左右冠状动脉-肺动脉瘘）1例：1.病历简介：患者男性，46岁，以“阵发性胸闷3年，再发3天”入院；3年前，患者于劳累后出现胸闷症状，呈憋闷样，心前区为著，无左臂放射痛，无大汗淋漓，无恶心、呕吐，无头晕、黑矇等症状，持续1分钟，休息后缓解，未治疗。

3年来，患者上述症状间断发作，均以活动后为著，持续数分钟，休息后缓解，一直未系统诊治。

3天前，患者无明显诱因再发胸闷症状，持续3分钟，无气短、心前区疼痛，无出汗，无濒死感，休息后逐步缓解，未治疗。

3天来，患者未行特殊治疗，上述症状偶有发作。

发病以来，无口苦、反酸，无头晕、心慌，无咳嗽、咳痰，无咳血，无夜间阵发性呼吸困难，食纳夜休可，大小便正常。

既往有糖尿病病史3年，口服“二甲双胍片”，未监测。

有脂肪肝病史。

有吸烟及饮酒病史，父亲有冠心病病史，母亲有高血压病、糖尿病病史；查体：体温：36.2℃，脉搏：70次/分，呼吸：20次/分，血压：120/88mmHg。

双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。

心浊界不大，心率70次/分，律齐，心音正常，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。

腹平软，全腹无压痛，双下肢无水肿。

心电图示：大致正常；入院查胸部CT示：两肺纹理增重；主动脉钙化；脂肪肝。

颈部血管超声示：双侧颈动脉粥样硬化伴双侧颈总动脉粥样硬化斑块形成，右侧锁骨下动脉粥样硬化斑块形成。

腹部超声示：脂肪肝，胆胰脾声像未见明显异常。

颈椎MR示：颈3-4、颈4-5、颈5-6椎间盘突出，颈6-7、颈7-胸1椎间盘轻度膨出。

心脏超声示：EF74%，左室前壁运动搏幅减低，主动脉硬化，左室舒张及收缩功能正常。

血脂示：TG：2.86mmol/L，血同型半胱氨酸28.9umol/L；查头颅CT、LP-PLA2、FABP、BNP、TNI、心肌酶谱、肝功、肾功、电解质、血脂、凝血系列、甲功、血常规、尿常规、粪常规、心输出量、心脏指数、加速度指数、外周血管阻力、13C呼气试验、糖化血红蛋白等未见明显异常。

不典型先天性右冠状动脉—肺动脉瘘一例引言：先天性心脏病是指在胎儿发育期间由于心脏结构的异常发展而导致的心脏疾病。

右冠状动脉—肺动脉瘘（ARCAPA）是一种罕见的心脏先天性畸形，通常表现为先天性右冠状动脉异常连接到肺动脉。

本文报告了一例不典型的ARCAPA患者的临床表现、诊断和治疗过程，旨在增加对该疾病的认识，提高临床医生对先天性心脏病的警惕性。

病例描述：一名17岁的女性患者因呼吸困难和心悸感到不适，就诊于我院心内科。

患者首次出现这些症状是在6个月前，当时她感到轻度气短，双下肢水肿，伴有胸闷不适。

她因此去了当地医院就诊，经行彩超和心导管检查，诊断为先天性心脏病。

她被建议转诊到专业的心脏中心进行治疗。

患者入院后，进行了详细的临床检查和影像学检查。

超声心动图显示右冠状动脉异常扩张，连接至肺动脉，并形成肺动脉瘤。

心导管造影进一步证实了右冠状动脉异常连接至肺动脉，且没有明显的通气灌注不平衡。

头颅核磁共振和心脏磁共振成像显示了右冠状动脉的异常起源和连接。

根据临床表现和影像学检查结果，患者被诊断为罕见的不典型ARCAPA。

治疗过程：考虑到患者的症状已经较为明显，且伴有右冠状动脉的异常扩张和肺动脉瘤的形成，医生团队决定为患者实施手术治疗。

手术方案为右胸部切开，随后在心肺转流下进行动脉—肺动脉瘘关闭术。

手术过程中，医生发现右冠状动脉与肺动脉之间的连接异常复杂，需要仔细处理，手术时间较长。

最终，手术取得了很好的效果，患者术后康复顺利，出院时已经无明显呼吸困难和心悸感。

讨论：ARCAPA是一种非常罕见的心脏先天性畸形，由于症状不典型，容易被忽视或误诊。

本例中，患者起初就诊于当地医院，却没有得到准确诊断和治疗。

直到症状加重之后，才被转诊到专业的心脏中心。

这充分说明了医生应该对年轻患者出现的不明原因的呼吸困难和心悸感加以高度重视，进行全面的检查和评估。

由于ARCAPA的症状与临床表现不具有特异性，因此对该病的诊断需要依靠影像学检查。

左冠状动脉瘘1例临床资料患者，女，6个月。

出生后，因哭闹时嘴唇青紫于外院行超声心动图检查。

超声提示：先天性心脏病一房间隔缺损(Ⅱ孔型)，房水平左向右分流。

前几天，因感冒发烧来我院就诊，听诊：心前区可闻及舒张期Ⅲ级杂音，两肺听诊未见异常。

随复查超声心动图。

超声所见：各房室比例正常。

于房间隔中部可见连续中断约11mmCDFI，房水平可见左向右的穿隔血流束(见图1)。

室水平及大动脉水平未见明显异常血流信号。

舒张期于肺动脉主干左侧壁可见红色血流束射入肺动脉内，血流束宽约1.4mm(见图2)。

左冠状动脉起始段显示欠清晰，内径增宽，约5.6mm。

右冠状动脉显示不清。

超声提示：先天性心脏病、房间隔缺损(Ⅱ孔型)房水平左向右分流左冠状动脉一肺动脉瘘可能。

该患者于1.5岁行房间隔缺损修补术，经手术证实为左冠状动脉-肺动脉瘘。

讨论冠状动脉瘘是指先天性冠状动脉与心腔或／和大血管之间的异常交通，是一种少见的先天性畸形，占先天性心脏病的O.2％～0.4％。

冠状动脉瘘以右冠状动脉瘘多见，占50％～60％，左冠状动脉瘘占30％～40％，双冠状动脉瘘2％～10％。

冠状动脉瘘引入右心系统多见，占90％，依次为右心室、右心房、肺动脉、冠状静脉窦及上腔静脉，其中又以冠状动脉右心室瘘最为多见，占45％。

瘘入左心系统者占8％～10％。

冠状动脉瘘的血流动力学变化取决于引流部位、瘘管大小及有无合并其他畸形。

瘘入右心系统包括右室、右房、肺动脉、腓静脉、腔静脉和冠状静脉窦等产生左向右分流。

瘘入左心者产生动脉-动脉分流，类似于主动脉瓣关闭不全。

多数冠状动脉瘘瘘管较小，分流量小，对血流动力学影响不大；瘘管大时，若进入右侧心脏可增加右室负荷和肺血流量。

若进入左侧心脏可加重左室负荷，出现左室扩大。

由于进入主动脉的血流量增多和心室收缩喷射力增大可致升主动脉扩张，而不影响肺循环。

本病例瘘管很小，未引起明显血流动力学变化。

因该患者年纪较小不能配合及我们的超声设备没有配备专用的儿科心脏探头，最终未能测量瘘口血流的血流频谱是一大遗憾。

冠状动脉瘘治疗方法介绍冠状动脉瘘这种疾病相信大家在生活中的时候见到没有见到过，甚至是没有听说过，所以就会觉得特别的陌生，但是这种疾病在平时的时候还是有很多的，这类疾病的病人需要进行手术的治疗方法，下面我就为大家详细介绍一下冠状动脉瘘的治疗方法。

治疗方法：冠状动脉瘘一经确诊均应手术治疗。

随着年龄增长，病人出现并发症较多，例如充血性心力衰竭、细菌性心内膜炎，心肌梗死或瘘管破裂，剧烈运动中不明原因的猝死等，故应在儿童期手术治疗。

本病合并其他先天性心脏病可同期手术治疗。

1.手术适应证肯定的手术适应证是有充血性心血衰竭或心绞痛者。

对无症状的婴幼儿患者，可延缓手术，或分流量较小者，肺循环血流量/体循环血流量在1.3以下和高龄无症状患者可以不手术。

但是对无症状者的手术治疗问题尚有争论。

积极主动早期手术者认为，先天性冠状动脉瘘的自然闭合率低，血流动力学变化和冠状动脉“窃血”现象常在较大儿童成年期出现症状，冠状动脉瘤形成、细菌性心内膜炎及心力衰竭等并发症将随年龄的增长而增加，而且手术治疗的安全性较高，因此对确诊的病例，应施行手术治疗。

早期治疗，尤其是无症状青少年患者，关闭瘘口可以消除分流，改善心肌血液供给，预防以后出现症状和并发症。

此外，冠状动脉瘘合并冠状动脉瘤患者应及早手术治疗。

因瘤体大压迫心肌及远侧冠状动脉致心肌缺血，心脏逐渐扩大甚至发生心力衰竭。

动脉瘤内如血栓形成，血栓脱落可导致冠状动脉栓塞和心肌梗死。

2.手术方法先天性冠状动脉瘘手术治疗的目的是选择性关闭瘘管而不损害正常的冠状循环。

有的可以不用体外循环关闭瘘口，在以下情况通常需在体外循环下修补：①心脏后方的瘘，显露困难，如右室流入道、冠状静脉窦或心室后壁瘘；②冠状动脉显著扩张或合并冠状动脉瘤时，从心表面不能确定瘘口的确切部位，需切开扩张的冠状动脉或切开冠状动脉瘤闭合瘘口；以上这篇文章就为大家详细介绍了冠状动脉瘘的治疗方法，相信大家已经有了一个初步的认识了，就算是在生活碰到了这种疾病的时候也不能够太过害怕，要及时的去医院做检查，确诊以后及早的治疗才可以的。

冠状动脉-肺动脉瘘一例患者，女，59 岁，主因间断胸闷30 年加重1 月，于2011 年8 月5 日入院。

入院前30 年前在剧烈活动或劳累时出现胸闷、气喘，无胸痛、晕厥，休息后可缓解，未诊治。

近1 个月以来，胸闷发作较前频繁，行走过快或上楼梯即可诱发胸闷、气喘，严重时伴大汗、呼吸困难，无胸痛及肩背部、上肢放射痛，无黑朦、晕厥，每次发作经休息1～2 小时可缓解，未服用药物治疗。

既往有“萎缩性胃炎”史30 年。

否认“高血压病”和“糖尿病”史。

否认抽烟、喝酒等不良嗜好，否认家族遗传病。

查体：P：78 次/分， BP：120/70 mmHg神志清晰，精神尚可，呼吸平稳，营养中等，表情自如，发育正常，自主体位，应答流畅，查体合作。

全身皮肤无黄染，无肝掌、蜘蛛痣。

全身浅表淋巴结无肿大，头颅无畸形，巩膜无黄染、眼球无突出、瞳孔等大等圆、对光反射灵敏，听力正常、外耳道无分泌物、耳廓、乳突无压痛鼻中隔无偏曲、鼻翼无扇动、鼻窦区无压痛口唇红润光泽、口腔无特殊气味、伸舌居中、扁桃体无肿大、腮腺正常。

颈软，甲状腺未及肿大，胸廓无畸形，双肺叩诊清音，听诊呼吸音清。

心前区无隆起，心界不大，心率78 次/分，律齐。

腹部平软，肝脾肋下未及，肝肾区无叩击痛，肠鸣音3 次/分。

肛门及生殖器未检，四肢脊柱无畸形，活动自如，神经系统检查(－)。

实验室检查：cTnT：<0.003 ng/ml；NT-proBNP：126.3 pg/ml；均正常，心电图：未见ST-T改变。

入院后给予抗血小板、扩张冠状动脉、调血脂等综合治疗。

心超提示：冠状动脉肺动脉瘘（细束分流）；冠脉CT可见：左冠状动脉主干、左前降支和主要分支、左旋支、右冠状动脉及其主要分支显示良好。

左主干及LAD近段明显增粗扩张，邻近可见扩张扭曲血管影与LAD相通，肺动脉未见明确显影；余各段冠脉未见明显异常。

肝脏低密度灶。

提示：左主干及左前降支瘤样扩张伴邻近侧枝血管（左前降支-肺动脉能），2011-08-09在局麻下行冠脉造影术，术中见左主干粗大；左前降支近段可见粗大迂曲瘘管（至肺动脉可能性大），前降支中段心肌桥，收缩期管腔受压30%；左回旋支细小，未见明显狭窄，右冠管壁光滑，未见明显狭窄。

冠状动脉瘘(coronary artery fistula，CAF)是一个或多个冠状动脉与心腔或大血管之间的异常通道，是一种少见的心血管畸形，确切的发牛率尚不清楚，血管造影显示先天性CAF患病率为0．3%～0．8%，约占儿童冠状动脉畸形的50%。

随着冠状动脉造影术的广泛开展，发现CAF的几率越来越高，笔者从病因、解剖、病理生理、临床特征、特殊检查和治疗方面对CAF进行综述。

1 病因CAF多为先天性的，亦有获得性的。

先天性CAF系凶胎儿心血管系统发育过程中，心肌窦状间隙未退化而持续存在所形成的冠状动脉主干或其分支与心脏或血管间的异常通道，亦有学者认为是冠状动脉远端分支的血管网发育异常所致。

获得性CAF主要是凶冠状动脉粥样硬化或大动脉炎导致，偶尔发生在心脏外科手术后，如瓣膜置换术、冠状动脉旁路移植术、先天性心脏病矫治术、心脏移植后反复心肌活检和心脏介入术后等。

2 解剖和病理生理CAF引起心血管系统的形态和病理生理改变，主要与其发生的部位和分流量大小有关。

最常见的是右冠状动脉-右心室瘘，约占25%，瘘管引流人左侧心腔者较为少见。

CAF的供养血管多来自大冠状动脉或其分支，常为扩张迂曲的血管，连接于心腔或大血管。

供养血管越是位于冠状动脉近端，就越倾向于扩张。

如果瘘管引流入右心房，其近端的供养血管倾向于扩张而很少迂曲。

如果供养血管位于冠状动脉远端，特别是瘘管引流入左心室时，供养血管多为非常迂曲的血管。

偶尔可见右冠状动脉引流至冠状窦，瘘管可以很大且非常迂曲。

一个瘘管可能有多个供养血管或引流至多处。

瘘管起源于右冠状动脉约占52%，其次是左前降支和回旋支。

90%以上的瘘管为从冠状动脉引流至右心或左心，引流至有心者，最常见的是右心室(大约40%)，其次是右心房、冠状窦和肺动脉主干。

偶尔可见瘘管起源于两支冠状动脉，共同引流至肺动脉主干。

也可见3支主要冠状动脉和左心室之间存在多个瘘管。

CAF的主要病理生理改变是瘘口以远的心肌缺血或窃血现象，这是由于舒张期冠状动脉与瘘口所连接心腔之间存在的压力阶差所致。