冠状动脉瘘的介入治疗郑晓舟济南军区总医院，山东济南250031冠状动脉瘘（coronary artery fistula, CAF）是指冠状动脉主干或分支与心腔、肺动脉、冠状静脉窦、上腔静脉或肺静脉近心端的异常交通，可为先天性或获得性。
本病较罕见，发病率为活产婴儿的1/50000，占先天性心脏病的0.26%~0.40%，在冠状动脉畸形中其发病率居第一位，约占43%。
先天性CAF是由于胚胎时期冠状动脉循环及心肌发育异常所致，在胎儿原始心脏发育过程中心肌窦状间隙不退化而持续存在便形成冠状动脉和心腔、肺动脉、冠状静脉窦等之间的异常交通。
1病理解剖和病理生理1.1CAF的来源与分布CAF可起源于任何一支冠状动脉，起自右冠状动脉及其分支的占53%，左冠状动脉的占42%，来自双侧冠状动脉的占5%。
绝大多数冠状动脉瘘（92%）引流至右心系统，其中引流入右心室占41%，右心房26%，肺动脉17%，冠状静脉窦7%，上腔静脉1%。
只有8%的病人引流入左心系统，其中左心房5%，左心室3%。
瘘口通常为1个，少数为多发。
瘘支冠状动脉常有增粗、迂曲，甚至呈瘤样扩张。
1.2 CAF分型Sakarupare根据瘘口位置将CAF分为5型：Ⅰ型引流入右心室；Ⅱ型引流入右心房；Ⅲ型引流入肺动脉；Ⅳ型引流入左心房；Ⅴ型引流入左心室。
Sakakibara等根据血管造影形态将CAF分为两型：A型为近端型或侧-侧型，受累的冠状动脉近端瘤样扩张并发出瘘支，瘘支远端的血管腔内径正常；B型远端型或终末动脉型，受累冠状动脉从其起源处支瘘口除全程扩张，瘘支近端的冠状动脉分支中断于心表和心肌壁内。
1.3 病理生理CAF的病理生理改变主要表现在两方面：一是冠状动脉血流直接分流入心腔，增加心脏负荷；二是瘘远端的冠状动脉血流量减少（冠状动脉窃血），使受累局部心肌供血不足。
分流量主要取决于瘘口大小和瘘终止的部位。
另外，瘘支及近端冠状动脉血流量增加，可发生切变应力诱导的血管内膜损伤，导致冠状动脉粥样硬化，加上血管迂曲、扩张，容易形成血栓。
2临床表现2.1症状及体征多数病人20岁以前没有症状，随年龄增长可出现劳力性呼吸困难、心悸、乏力、心前区疼痛，部分病人出现充血性心力衰竭、心律失常等。
杂音的部位、性质和响度与受累的冠状动脉走行、瘘口大小和瘘入的心腔有关。
除瘘入左心室外，均能在胸骨左/右缘相应部位闻及Ⅱ~Ⅲ/6级的柔和的连续性杂音。
2.2 辅助检查心电图：部分病例出现左、右心室过度负荷，或左、右心室肥厚，瘘入冠状静脉窦及右心房者易出现心房纤颤，少数病人ST段下降、T波倒置等心肌缺血性改变；X线检查：心脏可正常大小，部分病人出现心脏扩大、肺血增多，伴有冠状动脉瘤样扩张的病人可有心脏轮廓的改变；超声心动图：通过超声可以看到扩张的冠状动脉及其瘘口瘘入心腔的部位，较容易诊断；心导管检查：瘘入右心及冠状静脉窦者可测得此处血氧含量增高；选择性心血管造影：逆行升主动脉造影及选择性冠状动脉造影可显示受累冠状动脉形态及瘘口注入的心腔、瘘口位置，是明确诊断、为治疗提供依据的必要手段；CT冠状动脉成像：可显示受累冠状动脉的形态、走形及瘘口的位置，是一种非常好的无创检查方法。
3CAF的介入治疗3.1 适应证和禁忌症适应证：①有明显外科手术适应证的先天性CAF，不合并其他需要手术矫正的心脏畸形；②外伤性或冠脉介入治疗所致医源性CAF；③易于安全到达、能够清晰显影的瘘管；④非多发的CAF开口、单发CAF 进行介入治疗效果较好；⑤冠状动脉瘘口狭窄、瘘道瘤样扩张；⑥少数情况下，冠状动脉一支或多支(多为间隔支)形成与心腔相连的多发的微小血管网，可用带膜支架进行封堵。
禁忌证为：①要栓塞的冠状动脉分支远端有侧支发出，该处心肌组织供血正常；②受累及的冠状动脉血管极度迂曲；③右心导管提示右向左分流，重度肺动脉高压；④术前1个月内患有严重感染。
对于多个瘘口的CAF，目前宜作为相对禁忌证，如果瘘口的解剖特征适合栓塞，术者经验丰富，可以尝试介入治疗。
3.2 CAF介入治疗的方法和步骤3.2.1 术前准备：同其他先天性心脏病介入治疗的术前准备。
3.2.2 穿刺股动脉和股静脉，穿刺成功并分别置入动脉鞘和静脉鞘后全身肝素化（100U/kg）。
必要时穿刺双侧股动脉，一侧用于输送封堵器械，另一侧用于封堵后造影观察封堵情况和冠脉供血情况。
3.2.3 心导管检查：计算左右心排血量、左向右的分流量(Qp/Qs)和肺血管的阻力。
3.2.4 心血管造影3.2.4.1 升主动脉造影：将猪尾导管放在升主动脉的起始部，进行非选择性冠状动脉造影，观察主动脉的各部分和左右冠状动脉的行走及分支，重点观察CAF的起始、CAF所在冠状动脉走行方向以及瘘口瘘入部位等。
3.2.4.2 选择性冠状动脉造影：根据非选择性冠状动脉造影的结果，选择左或右冠状动脉造影导管行左或右冠状动脉造影，再将造影导管深入CAF瘘管内用手推法造影，确定CAF的数目、大小、行走方向、开口位置以及与正常冠状动脉尤其是瘘支以远冠状动脉分支之间的关系。
由于CAF所在冠状动脉的走行可能增粗、迂曲，为全面了解CAF的局部解剖结构，通常需要进行多个体位的造影，选择能最佳显示CAF形态的X线图像的体位作为堵闭时采用的体位。
3.2.5 CAF的堵闭试验：堵闭试验是CAF堵闭过程中非常重要的一步。
其方法为用一球囊预先完全堵闭CAF，然后观察15min以上，如果出现心电图ST段明显下移、ST段突然弓背向上抬高、T波深倒置或严重室性心律失常，病人有心前区疼痛等心肌缺血的表现或原有的心功能不全即刻加重，则应立即停止对CAF 的堵闭试验。
如选择可控弹簧圈或PDA、VSD封堵器等可控装置作为堵闭CAF 的器械，则可不进行球囊堵闭试验，只需将弹簧圈或封堵器置于要封堵的位置后观察即可（等同于球囊堵闭试验），如出现上述心肌缺血等症状，则收回弹簧圈或封堵器，重新调整堵闭位置或更换堵闭器械，但如果无论如何调整堵闭位置和更换封堵器，病人仍出现上述情况，则应终止手术。
3.2.6 堵闭器械的选择：瘘管最窄处是堵闭的最佳位置，如果造影显示瘘管没有最窄处，要将堵闭器放在瘘管的远端，以不影响冠状动脉的分支为原则。
瘘管最窄处≤3mm的病例可选用弹簧圈进行堵闭，根据瘘管形态选择的弹簧圈型号要大于要堵闭处瘘管直径的20％～120％，要求弹簧圈在CAF内有很好的形状，太大的弹簧圈在瘘管内不能形成有效形态，而且可能会过长而延伸至瘘管近端的冠状动脉内，影响瘘管近端的冠脉供血，太小的弹簧圈将可能会脱落而引发栓塞并发症。
瘘管最窄处＞3mm的病例建议使用Amplatzer型封堵器，视瘘口形态选择PDA封堵器或VSD封堵器，型号的选择可以参照动脉导管未闭封堵时封堵器型号的选择原则，一般大于要堵闭处的瘘管直径的4mm左右，封堵器过小或过大均不能形成有效堵塞。
3.2.7 CAF的堵闭方法：①经动脉途径堵闭法。
即经股动脉送入输送长鞘或输送导管，直接到达瘘管最窄处，然后经长鞘或导管送入堵闭器械进行堵闭。
一般在选择使用弹簧圈（可控或非可控）进行堵闭时常使用经动脉途径堵闭法。
由于CAF通常迂曲，输送导管通过冠状动脉时不能发生弯折，否则弹簧圈不易通过弯折的输送导管。
如使用非可控弹簧圈可借助水流直接将弹簧圈送至瘘管最窄处进行堵闭，使用可控弹簧圈进行堵闭的方法应参照动脉导管未闭封堵的方法，在心腔侧弹簧圈露出1.5～2圈，在冠状动脉内保留2～3圈。
应用经动脉直接堵闭法并使用可控弹簧圈的病人应穿刺双侧股动脉，在放置弹簧圈后观察15分钟，如果没有出现心肌缺血等心电图改变，病人也没有心绞痛，则通过对侧股动脉鞘置入另一导管进行冠状动脉造影，堵闭效果满意再逆时针转动传送导丝释放弹簧圈。
如造影发现有残余分流，可以再放置第二、第三个甚至多个弹簧圈进行堵闭，直至达到满意效果。
②经静脉途径逆行堵闭法。
使用Amplatzer型封堵器进行堵闭的病例，或者冠状动脉过度迂曲，管道径路过长，经动脉途径导管发生弯折或无法到达瘘口，则应该使用经静脉途径逆行堵闭法。
此法需要使用260cm的超滑交换导丝，经股动脉进入冠状动脉，通过瘘口进入心腔，然后调至腔静脉或肺动脉，再使用圈套器经股静脉拉出，建立股动脉—冠状动脉—瘘口—股静脉轨道，输送长鞘经股静脉沿轨道逆行经瘘口进入冠状动脉。
封堵器经输送长鞘送入，如同封堵动脉导管未闭或室间隔缺损一样，在瘘管的最窄处或瘘口处进行堵闭。
堵闭后同样观察15分钟，如无异常，则经股动脉进行冠状动脉造影观察堵闭效果，满意后逆时针转动传送钢缆释放封堵器。
3.3 术后处理：基本与其他先天性心脏病介入治疗的术后处理相同。
是否使用抗凝药物治疗目前仍有争论。
3.4 主要并发症介入治疗CAF极少发生严重并发症，除常见经股动、静脉穿刺心导管技术相关并发症外，主要并发症有：①堵闭器脱落造成栓塞。
主要原因是堵闭器材的型号选择不当，或者操作不规范所致。
②急性心肌梗死。
为术中未行堵闭试验或观察时间不够，CAF堵闭后影响冠状动脉供血，或者术中肝素应用不足，冠状动脉血栓形成所致。
③一过性缺血性ST-T改变。
可能跟远端的冠状动脉痉挛有关。
④CAF夹层形成。
术中操作不当所致，较少见。
⑤一过性心律失常。
跟术中操作不当、术后心肌水肿等有关。
4疗效评价CAF介入治疗成功率不是100%，也并非所有CAF均适合介入治疗，但跟外科手术相比，介入治疗创伤小，恢复快，更安全，极少发生严重并发症，更易为病人所接受，已成为CAF的首选治疗方法。
随着介入治疗经验的不断积累以及经导管介入封堵技术的进步和器械的不断改进与发展，CAF介入治疗技术将得以推广，为更多的先天性心脏病患者带来福音。
