布加综合征的超声诊断(附病例)
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2024布•加综合征病例分享病例资料患者男t62岁,近期确诊为布-加综合征(Budd-Chiarisyndrome),就诊于我院肝病病房。
既往无病史。
从事建筑行业,退休6个月。
尽管患者已戒酒6个月,但实验室检查显示Y-谷氨酰转移酶(858U/L)和碱性磷酸酶(228U/L)升高,凝血酶原时间、转氨酶和胆红素水平正常。
查体示肝肿大和腹胀,无肝硬化迹象。
肝脏超声检查(图A)示布-加综合征,伴中、右肝静脉血栓形成(白色箭头处),腹水低含量,肝顶肝静脉汇合处见一圆形低信号钙化肿块(直径4cm)oCT未能确定肝脏肿块的确切性质(图B、C),但可证实存在低密度病变伴肝顶中央钙化(图B、C白色箭头处)、门静脉高压导致的腹水(图C橙色箭头处),肝中静脉和右静脉可见受损(图B白色箭头处)。
急性病毒性肝炎的血清学检测结果为阴性。
肿瘤标志物(甲胎蛋白、糖类抗原19-9和癌胚抗原)水平正常。
包虫血清学阴性。
上消化道内镜检查示门脉高压性胃病,无食管胃底静脉曲张。
患者收入我院后,进一步行超声引导下经皮肝穿刺活检。
问:根据影像学结果、阴性实验室检查结果,患者最可能的诊断是什么?答案褐晓答案褐晓:肝脏布鲁氏菌脓肿(也称布鲁氏菌瘤)肿块的组织病理学分析显示部分钙化坏死(图D中的2个星号),伴上皮样细胞环(星号)和少量浆细胞(箭头),无巨细胞。
活检后数小时,患者出现发热和腹痛。
血培养检测到布鲁氏菌。
布鲁氏菌血清学显示高滴度IgGJgM阴性(ELISA技术)。
血清凝集试验(Wright)试验羊种布鲁氏菌抗原阳性,滴度为1/160o放射学、组织学检查排除其他诊断和活检后菌血症(布鲁氏菌属鉴定),最终诊断为肝布鲁氏菌瘤。
予患者多西环素(200mg∕日)和庆大霉素(3mg/kg/d)治疗,发热和腹痛症状消退。
静脉治疗7d后,用利福平(900mg∕日)替代庆大霉素,利福平和多西环素联合用药持续6个月。
在最近的随访中,抗生素治疗9个月后,疾病演变的标志是布-加综合征导致的难治性腹水的发展。
布加综合征超声诊断标准布加综合征是一种以腹足股沟区疼痛和包块为主要表现的疾病,其诊断通常通过临床表现及相关的影像学检查来确定。
超声影像学是常用的一种非侵入性检查方法,可用于布加综合征的诊断和评估。
本文将介绍布加综合征的超声诊断标准。
一、临床表现布加综合征的典型症状是腹足股沟区疼痛和包块,可以伴随腹股沟淋巴结肿大、局部发热、红肿等症状。
超声检查应结合临床表现进行综合判断。
二、超声检查方法1. 患者体位:仰卧位或立位。
2. 适当准备腹部:腹部要求皮肤干燥,患者要求排空膀胱。
3. 超声探头选择:常用线性探头,频率一般选为7.5-10MHz。
4. 扫描技术:扫描应包括腹部肌筋膜、腹股沟区、腹股沟深部组织等。
三、超声图像表现1. 脂肪积聚:腹壁呈现明显的脂肪积聚,可见脂肪斑块,尤其在肌腔内。
2. 背层腹股沟壁增厚:在图像中可见背层腹股沟壁增厚,厚度增加>5mm。
3. 腹腔内阻塞:表现为腹腔内重要器官如肠管、网膜、卵巢等被压迫移位,形成阻塞感。
4. 肠管扩张:腹腔内肠管扩张,可见回声增多,形成一串串低回声结构。
5. 腹股沟淋巴结水肿:腹股沟区的淋巴结表现为回声异常增强、水肿,形成肿块样结构。
四、超声诊断标准根据上述超声图像表现,结合临床症状,可对布加综合征进行超声诊断。
一般来说,符合以下标准可诊断为布加综合征:1. 脂肪积聚:存在腹壁明显的脂肪积聚。
2. 背层腹股沟壁增厚:背层腹股沟壁厚度增加>5mm。
3. 腹腔内阻塞:腹腔内阻塞感,重要器官移位受压。
4. 肠管扩张:腹腔内肠管扩张,低回声结构形成。
5. 腹股沟淋巴结水肿:腹股沟区淋巴结异常增强,水肿形成肿块样结构。
总结超声影像学是布加综合征常用的诊断方法之一,通过观察脂肪积聚、背层腹股沟壁增厚、腹腔内阻塞、肠管扩张和腹股沟淋巴结水肿等超声图像表现,结合患者的临床症状,可以辅助诊断布加综合征,并排除其他类似疾病。
超声影像学的快速、无创和可重复性是其在布加综合征诊断中的优势,但仍需与其他影像学检查方法进行综合应用,提高诊断的准确性。
布加综合征的影像学诊断1概述2病因1.2.3.恶性肿瘤浸润4.血管外压迫5.3病理生理正常肝组织(HE,X400)布加肝组织(HEX400)4临床表现胸腹壁静脉曲张下肢水肿5超声检查方法◆◆6超声诊断腔扩张肝大,尾叶为著肝硬化及门静脉高压征象血管腔内血栓或癌栓 78超声诊断PW :至反向。
91011超声分型Ⅲ下腔静脉阻塞伴血栓形成肝静脉阻塞型Ⅰ肝静脉局限性阻塞Ⅱ肝静脉广泛性阻塞Ⅲ肝静脉和副肝静脉阻塞混合性阻塞型Ⅰ下腔静脉和肝静脉阻塞Ⅱ下腔静脉和肝静脉阻塞伴副肝静脉代偿121.2.匀,,周边密度较低,延迟后呈等密度改变;此为较具特征性表现。
3.肝静脉不强化4.,腹壁两侧及前方可见多个增粗的血管断面5.病程后期肝硬化改变,压征象。
6.可有肝脏再生结节。
鉴别诊断右心衰竭下肢静脉曲张其他原因的腹水15治疗内科治疗 利尿剂抗凝剂全身溶栓基础血液病的治疗外科治疗 门腔分流术(PCS )肠腔分流术(MCS ) 肝移植16◆◆慢性型肝内形成大的再生结节,CT节,直径1cm以上者中央常有纤维瘢痕。
继发性BCS 。
19◆◆1、小肝静脉广泛性阻塞◆2、大肝静脉阻塞⑴红细胞增多症和骨髓异常增多症◆ ⑵抗磷脂综合症⑶口服避孕药和妊娠⑷PNH -阵发性睡眠性血红蛋白尿症⑹血小板活化 20增强扫描◆门脉出现逆流,因而强化缓慢◆21◆血流增加,出现尾叶肥大)◆隔膜 不容易诊断,但是CDFI,可看到花彩血流22。
gill osis:hist ol ogic,clinical,and radi ol ogic findings 〔J 〕.Radi o Graph 2ics,2001,21(4):825-827.6 梁荣光,赖清,陈永富,等.亚临床症状肺隐球菌病的影像学表现〔J 〕.影像诊断与介入放射学,2005,14(3):158-160.7 牛艳坤,陈卫国.原发型肺隐球菌病的临床、病理及影像学诊断〔J 〕.实用医学杂志,22(15):1836-1837.8 I nui N,Chida K,Suda T,et al .Pul m onary cryp t ococcosis exhibiting dif 2fuse multi p le nodular shadows 〔J 〕.N ihon Kokyuki Gakkai Zasshi,1998,36(12):1038-1042.9 Mc Donnell J M ,Hutchins G M.Pul m onary cryp t ococcosis 〔J 〕.HumPathol,1985,16(2):121-128.收稿日期:2009-10-22 作者单位:710600西安市,核工业四一七医院放射科布加综合征10例影像诊断路志伟 【关键词】 布加综合征;病理基础;影像诊断中图分类号:R 54316 文献标识码:B 文章编号:1674-8182(2010)02-0149-02 Chiari 和Budd 分别于1899年和1945年报告了肝静脉栓塞形成病例的临床病理特点,之后将肝静脉闭塞引起的症状群称为布加综合征(Budd Chiari sydr ome,BCS )。
国内临床报道不多,现将作者收集到的10例报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料 本组BCS 患者共10例,男性9例,女性1例;年龄27~55岁,平均41岁。
患者初次就诊主要为疲乏、纳差、腹胀、下肢浮肿等原因。
·病例报告·超声诊断布-加综合征一例吴敏柴亮患者女,42岁,腹部胀痛1个月余。
门诊超声提示大量腹腔积液,遂收入院治疗20d ,期间腹腔穿刺抽液3次,每次约1000mL 后,患者无明显好转,超声复诊:下腔静脉平肠系膜上动脉处内径约1.6cm ,向上逐渐变细,肝后段下腔静脉内径约0.7cm ,肝后段近心端下腔静脉内径约0.4cm ,狭窄处血流速度约119cm /s 。
肝右静脉内径增宽,约1.4cm ,血流速度约7.7cm /s (图1 3),左肝静脉及中肝静脉未见与下腔静脉直接沟通。
肝脏形态正常,肝左叶肝角略变钝,体积稍大,肝右叶最大斜径约16.0cm ,右侧肋缘下约2cm ,肝实质回声欠均匀,肝内管道显示清晰,门脉内径1.1cm ,门静脉血流速度约16.6cm /s 。
腹腔内中等量游离液体,液体透声良好,右侧髂窝液区深度约5.4cm 。
脾厚4.8cm ,最大长径约12cm ,肋下未探及,实质回声均匀。
脾门部脾静脉内径约0.8cm ,血流速度约16cm /s 。
超声提示:(1)肝后段下腔静脉狭窄、肝左静脉肝中静脉闭塞符合布-加综合征改变;(2)肝脏回声不均匀考虑肝实质受损;(3)脾大;(4)腹腔积液中量。
实验室检查:红细胞沉降率(44.0mm /1h );腹腔积液脱落细胞学检查:间皮细胞,淋巴细胞,少量中性粒细胞。
白蛋白/球蛋白1.68,丙氨酸氨基转氨酶9.4U /L ,谷草转氨酶14.1U /L ,血清尿素3.32mmol /L ,血清肌酐47.8μmol /L 。
HBsAg (-)HBeAg (-)。
超声引导下肝脏穿刺活检:肝实质纤维化。
图1肝后段下腔静脉内径明显变窄图2CDFI 显示肝后段下腔静脉狭窄处血流变细,约4mmDOI :10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2011.12.009作者单位:075000张家口,解放军第二五一医院特诊科图3脉冲多普勒于下腔静脉狭窄处取样,记录到高速静脉血流频谱在外院行介入下腔静脉及肝左静脉球囊扩张成形术。
布加综合征的超声诊断(附病例)
布加综合征(Budd-chiari syndrome,BCS)是指肝静脉流出道和(或)下腔静脉肝后段部分或完全性梗阻所引起的一组综合征。
发病原因综合有如下几点:
下腔静脉受邻近病变的侵犯、压迫;
②原发性下腔静脉肿瘤或腔内血栓形成;
③先天性下腔静脉隔膜、阻塞等原因所引起的下腔静脉部分或完全性梗阻,使下腔静脉血液回流受阻,肝静脉流出道梗阻而出现的一系列临床症候群。
主要临床表现:肝脾肿大、门静脉高压、腹水以及下腔静脉高压所致下肢肿胀、小腿色素沉着、胸腹壁及躯干浅静脉曲张等。
布加综合征所致血流动力学改变:
①肝内侧支循环,主要发生于慢性期,当肝静脉血液流出受阻后,肝内侧支循环开放,门管区短路开放,门静脉可称为肝脏静脉血液的流出道,另外,部分肝静脉血流经肝被膜血管流入心包隔静脉,再经上腔静脉注入心脏。
②肝外侧支循环,肝静脉阻塞后,门静脉出现逆流,成为肝血流的流出道,导致门静脉压力增高。
根据血管阻塞的部位和范围,布加综合征从超声上可将其分为:
Ⅰ 型为单纯肝内静脉阻塞或闭塞型;
Ⅱ 型为膈段高位下腔静脉阻塞或闭塞型;
Ⅲ 型为肝静脉和下腔静脉病变混合型。
布加综合征的超声表现:
①下腔静脉梗阻的超声表现:a、下腔静脉管腔内可见隔膜;b、下腔静脉狭窄或闭塞状;c、栓塞:下腔静脉内出现血栓或癌栓。
②肝静脉流出道狭窄或闭塞。
③侧支循环开放:病变远侧肝静脉扩张,其血流经交通支静脉汇入开放的肝静脉或扩张的肝短静脉,再流入下腔静脉或直接流向肝外静脉。
④肝脏肿大,主要表现在肝尾状叶;肝门静脉及脾静脉增宽;脾大;腹水等。
附病例:
右侧肾母细胞瘤合并布加综合征一例
10岁女性,腹部凸起,腹壁静脉曲张,触及腹腔内包块就诊。
右侧肾窝区低回声占位
下腔静脉内血栓并闭塞(考虑肿瘤压迫下腔静脉所致)。
肝中静脉及肝左静脉内可见弱回声及云雾状回声(因机器原因,血流采集不理想,未给出肝内静脉血流图)。
腹水。