弥漫性肺部疾病

肺部弥漫性病变的影像学诊断及鉴别目的：通过学习两肺弥漫性病变的影像学表现特点，讨论其诊断及鉴别方法。

方法：对58例确诊的肺部弥漫性病变的影像学资料进行回顾性分析。

所有病例均进行胸部DR和HRCT检查。

结果：胸部DR片是前后重叠的影像，小的病变往往不能显示，或显示不满意。

而HRCT更具有优越性，可显示小叶间隔增厚、微小结节影以及细网织影，而且显示毛玻璃样密度影更清晰。

结论：肺部弥漫性病变种类较多，影像学表现复杂，准确诊断较困难，HRCT对诊断肺弥漫性病变及鉴别诊断具有重要价值。

标签：肺部弥漫性病变；影像学诊断；鉴别肺部弥漫性病变种类较多，影像学表现复杂，同一种疾病可以有不同的影像学表现，同一种影像学表现可以出现在不同的疾病中[1]。

本文通过对58例肺弥漫性病变的DR、HRCT影像学表现，进行分析总结，讨论其诊断及鉴别诊断。

1 临床资料收集58例确诊的肺弥漫性病变患者，其中男38例，女20例，年龄35～68岁，58例患者均进行了DR胸片和HRCT检查；矽肺20例，结节病2例，肺泡蛋白沉积症2例，肺淋巴管肌瘤病4例，淋巴管转移癌7例，恶性淋巴瘤5例，石棉肺4例，特发性肺纤维化6例，嗜酸性肉芽肿2例，慢性过敏性肺炎6例。

2 结果胸部DR片显示正常20例，其余38例显示肺纹理增多、增粗、紊乱，斑片、网织、索条、弥漫小结节影等。

HRCT显示58例患者均有不同程度的异常影像学表现，HRCT能更细致地分辨组织器官的密度，可显示小叶间隔增厚，微小结节影，细小网织影，能更清晰地显示毛玻璃样密度影，有助于疾病的诊断与鉴别诊断。

3 讨论肺部弥漫性病变临床上多表现为咳嗽、气急、胸闷、喘息等呼吸系统疾病的共同特征，以及肺功能的异常改变，影像学多表现为斑片、网织、索条、结节影等[2]。

胸部DR片是前后重叠的影像，小的病变往往不能显示，或显示不满意。

而HRCT更具有优越性，可显示小叶间隔增厚、微小结节影以及细网织影，而且显示毛玻璃样密度影更清晰，不同种类肺部弥漫性病变的HRCT影像学表现及鉴别如下：1）矽肺：最突出的特征就是两肺弥漫小结节影，大小不等，结合职业史，一般诊断不难，结节边界清晰，一般两上肺野较密集，可融合呈团块状。

结缔组织病（connective tissue disease，CTD）是一组多系统受累的疾病，弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD）是CTD 肺部受累的主要临床表现，是CTD患者预后不良的重要因素。

传统治疗主张早期激素联合免疫抑制剂，但部分CTD-DPLD患者对传统治疗反应差，肺功能持续恶化，最终导致呼吸衰竭死亡。

吡非尼酮作为新型抗纤维化口服药物，已被美国食品药品管理局批准用于特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）的治疗[1]。

但目前已有研究显示吡非尼酮可改善系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）相关DPLD患者的肺功能及临床无肌病皮肌炎伴亚急性间质性肺炎患者的生存期，且具有良好的耐受性和安全性[2-5]。

本文总结分析2016年7月至2019年7月在福建省立医院风湿免疫科住院的33例CTD-DPLD患者的临床资料，观察吡非尼酮对CTD-DPLD 患者的疗效及安全性。

1 资料与方法1.1 一般资料选取2016年7月至2019年7月福建省立医院收治的33例CTD-DPLD患者。

本研究方案经本院伦吡非尼酮治疗结缔组织病相关弥漫性实质性肺疾病的临床研究何娟娟1，吴燕芳1，陈志涵1，严青1，高飞1，2，林禾1（1.福建省立医院 风湿免疫科，福州 350001；2. 福建医科大学省立临床医学院，福州 350001）[摘要]目的讨论吡非尼酮在结缔组织病（connective tissue disease，CTD）相关弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD）的临床疗效及安全性。

方法收集2016年7月至2019年7月福建省立医院收治的33例CTD-DPLD患者，根据治疗中是否使用吡非尼酮分成对照组17例和吡非尼酮组16例，对比分析两组患者临床症状、实验室指标、肺部高分辨率CT（high resolution，HRCT）定量评分及转归。

弥漫性实质性肺疾病的诊治策略弥漫性实质性肺疾病，又称为间质性肺疾病，是一大组异质性弥漫性肺疾病，可累及肺间质包括中轴间质、实质间质和周围间质，同时也可有肺泡和（或）细支气管等实质部分受累。

可分为病因已知的肺疾病和特发性肺疾病。

ILD最常见的可识别病因包括：职业及环境因素暴露(尤其是无机或有机粉尘)、药源性肺毒性及辐射诱导的肺损伤。

大多数结缔组织病在病程中也可并发ILD，如多发性肌炎/皮肌炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病及混合性结缔组织病。

ILD的特发性病因包括结节病、隐源性机化性肺炎及特发性间质性肺炎。

特发性间质性肺炎进一步分为：特发性肺纤维化、脱屑型间质性肺炎、呼吸性细支气管炎性间质性肺病、急性间质性肺炎及非特异性间质性肺炎。

罕见的特发性间质性肺炎包括：淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)、胸膜肺弹力纤维增生症(PPFE)以及不能分类的特发性间质性肺炎。

根据疾病发病病史，分为1、急性起病：如过敏，药物/毒性，血管炎/肺出血，ARDS，急性间质性肺炎（AIP）及肺水肿。

2、反复发作性：如嗜酸细胞肺炎，血管炎/肺出血，嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA），过敏性肺泡炎（HP），隐源机化性肺炎（COP）。

3、慢性起病：职业或环境暴露-无机粉尘：石棉肺、矽肺等；有机粉尘：过敏性肺炎（HP)；药物毒性；系统疾病相关：结缔组织病（CTD），血管炎，结节病等；无系统疾病或外源性因素：特发性间质肺炎（IIP），肺泡蛋白沉积症（PAP）等。

诊断思路：一、判断是否为ILD询问患者病史：年龄与性别结节病、结缔组织病相关ILD、淋巴管平滑肌瘤病、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症及遗传型ILD(家族性IPF、戈谢病和Hermansky-Pudlak综合征)患者大多在20-40岁发病。

大多数IPF(在欧洲也称为隐源性致纤维化性肺泡炎)患者年龄超过50岁。

淋巴管平滑肌瘤病和累及肺部的结节性硬化症只发生于绝经前女性。

有些其他疾病好发于女性的倾向不太明显，包括淋巴细胞型间质性肺炎、Hermansky-Pudlak综合征中的ILD以及结缔组织病。

肺部弥漫性囊性病变Diffuse Cystic Lung Disease✓肺含气囊性病变主要包括腔（含气囊腔/囊性气腔）和洞（空洞）两大类✓含气囊腔包括：肺囊肿、肺大泡、肺气囊、蜂窝、肺气肿、支气管扩张和囊性肺病☐肺囊肿（cyst）✓边界清晰的圆形透亮区，壁薄（<2mm）、均匀完整，囊内可含液☐肺大泡（bulla）✓圆形或不规则形、≥ 1cm的肺气肿，无壁或无完整薄壁，位于胸膜下；常合并小叶中心型或间隔旁型肺气肿☐肺气囊✓肺内薄壁、含气的腔，常见病因：急性炎症、创伤和与吸入碳氢化合物有关，多为一过性☐蜂窝✓为6-10mm含气囊腔，分布于胸膜下为主，亦可弥漫全肺分布，为肺纤维化的晚期表现肺含气囊腔✓终末细支气管以远的含气腔隙的过度充气，扩大同时伴有不可逆的肺泡壁破坏；分为小叶中心型、全小叶型、间隔旁型和疤痕旁型四种☐肺气肿小叶中心型全小叶型间隔旁型肺部弥漫性囊性病变✓肺部弥漫性囊性病变（Diffuse Cystic Lung Disease，DCLD）：是一组以肺实质内多发规则或不规则形、薄壁、与正常肺组织分界清楚的透亮含气腔隙为特征的病理生理学机制各异的肺疾病✓根据病理生理学机制分为：肿瘤性、先天/遗传/发育性、淋巴组织增生性、感染性、炎症性和吸烟相关性。

分类肿瘤性肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)、朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)、肉瘤、腺癌、胸膜肺母细胞瘤(PPB)先天/遗传/发育性Birt-Hogg-Dube´综合征、Proteus综合征、神经纤维瘤病(NF)、支气管发育不全、先天性肺气道畸形淋巴组织增生性淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）、滤泡性细支气管炎（FB）、干燥综合征（SS）、淀粉样变性、轻链沉积病感染性耶氏肺孢子虫肺炎、葡萄球菌肺炎、复发性呼吸道乳头瘤、地方性真菌病、肺吸虫病间质性肺疾病相关性过敏性肺炎、脱屑性间质性肺炎（DIP）吸烟相关LCH、DIP、呼吸性细支气管炎其他创伤后假性囊肿、Fire-eater’s lung、Hyper-IgE syndrome肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）✓LAM是一种罕见的先天性疾病，病因不明✓可分为TSC相关性（TSC-LAM）和散发性（S-LAM）✓病理：淋巴管、小血管、小气道管壁及其周围的类平滑肌细胞进行性增生；免疫组化HMB-45阳性具特异性✓多见于育龄女性，平均发病年龄为35岁✓临床症状无特殊，多表现为咳嗽、咳痰，活动后胸闷、气促、呼吸困难✓治疗：抗雌激素、免疫抑制剂、肺移植LAM--影像表现✓典型表现：双肺弥漫、薄壁、圆形或椭圆形、2-5mm的含气囊腔，邻近肺组织正常✓不典型表现：小叶中心结节、局灶性磨玻璃影（平滑肌细胞增殖、出血、含铁血黄素沉着）；间隔增厚、乳糜胸（淋巴道梗阻）双肺弥漫薄壁小囊腔，肋膈角可受累小叶中心结节、磨玻璃肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）Multiple smooth, round, thin-walled parenchymal cysts spindled and epithelioid LAM cellsHMB-45（+）肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）40岁，女性，肾血管平滑肌脂肪瘤术后TSC-LAM:27岁，女性，PLAM+肝肾血管平滑肌脂肪瘤+室管膜下结节肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）A和B：女性，PLAM，弥漫肺囊肿C：双肾血管平滑肌脂肪瘤 D：PLAM，弥漫肺囊肿，左侧乳糜胸朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）✓LCH是一组罕见的单核-巨噬细胞异常增生性疾病，好发部位依次为骨骼、肺、垂体、皮肤、眼、肝、淋巴结、心脏和骨髓等✓病理：朗格汉斯细胞大量增殖、浸润，电镜下胞浆内见特征性的Birbeck颗粒；免疫组化CDla阳性具有极高特异性✓好发人群：年轻（20-40岁）、吸烟、男=女✓临床症状：无特殊，主要表现为咳嗽、活动后气短、气胸✓治疗：戒烟、糖皮质激素、化疗PLCH-影像表现✓结节空洞结节囊腔融合囊腔，常多种病变混合存在✓小叶中心结节+形态各异囊腔+上肺为主+肋膈角不受累A：Multiple nodules and cystsB：* central cavities C：CD1a （+） D：bizarre-shaped cysts in an upper-zone–predominant distribution, with sparing of the costophrenic angles E： stellate fibrosisF：smoking-related pigmented macrophages胸膜肺母细胞瘤（PPB）✓儿童最常见的肺部原发性肿瘤✓多<6岁✓不规则、单侧囊肿Birt-Hogg-Dube´综合征✓罕见、常染色体显性遗传、FLCN基因突变✓毛囊肿瘤+肾肿瘤（嫌色细胞腺瘤和嗜酸细胞腺瘤最常见，也可是肾癌；双侧、多灶）+肺囊肿✓多见于30-50岁，易出现气胸✓囊肿：少+圆/椭圆形+ 薄壁 + 大小不一 + 肺底部、胸膜下区；与肺气肿难鉴别Birt-Hogg-Dube´综合征☐49岁女性☐突发呼吸困难☐气胸、薄壁囊肿、胸膜下✓特发性或继发于自身免疫性疾病（干燥综合征SS最常见、RA、SLE、AIDS等）✓病理：淋巴细胞（B and T cells）和浆细胞浸润✓囊肿：少+随机分布（下叶多见）+内部可有分隔+近血管旁✓其他：边界不清小叶中心结节+磨玻璃；支气管血管束周围间质及小叶间隔增厚，胸膜下结节、淋巴节肿大、实变LIP继发于SS综合征血管旁囊肿、薄壁LIP：支气管血管束周围间质及小叶间隔增厚，胸膜下结节、实变、囊肿小女性，LIP伴HIV：磨玻璃+囊肿+支气管血管束周围间质及小叶间隔增厚淀粉样变性✓常继发于干燥综合征SS，细胞外蛋白沉积✓多发结节+囊腔，结节可钙化56岁女性SS伴肺淀粉样变性耶氏肺孢子虫肺炎✓双肺磨玻璃影+网状影✓10-34%患者可表现为DCLD✓DCLD：多发、双侧、弥漫或以上叶为主、大小不一、厚壁小结✓肺含气囊腔分类及定义✓DCLD的定义及分类✓LAM：育龄女性+双肺弥漫、薄壁、圆形、2-5mm囊肿+HMB-45（+）✓LCH： 年轻+吸烟+结节+形态各异囊腔+上肺为主+肋膈角不受累+CDla（+）✓Birt-Hogg-Dube´综合征：常显+毛囊肿瘤、肾肿瘤、肺囊肿（少+圆形+ 薄壁 + 胸膜下区）✓LIP：继发性（SS）+结节+磨玻璃+囊肿（少+下叶多见+近血管旁）谢谢。