弥漫性肺疾病
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弥漫性间质性肺疾病的表现有哪些大家可能对弥漫性间质性肺病不太了解,本病是呼吸系统疾病的一种,致病因素复杂,由于本病发病原因众多,因此在诊断和鉴别上有一定的难度。
患了此病后,表现症状和一般肺病有类似的地方,即气短、气急、干咳、胸痛等,诊断时要与一般的肺病加以区别。
弥漫性间质性肺病诊断鉴别(一)症状和病史间质性肺病起病隐匿,呈进行性加重。
一部分病人在体格检查常规胸透或摄片时被发现,多数因活动时气急而去就诊。
主要的症状是进行性加重的气急,干咳、胸痛或咯血较少见。
晚期常发生以低氧血症为表现的呼吸衰竭。
通过病史还能有助于间质性肺病的病因诊断。
如职业史,有无粉尘或有害气体接触史。
是否服用某些药物。
间质性肺病可能是一些全身性疾病的肺部表现,也应当询问有关病史,如有无胶原-血管性疾病的临床表现。
(二)体格检查胸廓呼吸运动减弱,两肺可闻及细湿罗音或捻发音,以两肺底为明显。
很少闻及干罗音。
早期心脏无异常,以后可闻及肺动脉瓣区第二心音亢进。
晚期可有右心肥大或右心衰竭的症象。
杵状指(趾)和口唇粘膜紫绀也可发现。
(三)实验室检查血液检查对于间质性肺病的诊断、分度以及活动性的判断并无重要意义。
但为了明确病因和鉴别诊断应当作相应检查。
如有关胶原-血管性疾病的检查,心脏功能检查以除外肺水肿,病原体检查以除外肺部感染等。
(四)X线检查尽管5%~10%经肺活检证实的弥漫性间质性肺病在X线平片上并无异常发现,正侧位胸片仍然是诊断弥漫性间质性肺病的主要手段。
早期病变可呈毛玻璃状,典型改变为线条状、结节状、结节网状或网状阴影。
严重者可显示蜂窝样改变。
弥漫性实质性肺疾病的诊治策略弥漫性实质性肺疾病,又称为间质性肺疾病,是一大组异质性弥漫性肺疾病,可累及肺间质包括中轴间质、实质间质和周围间质,同时也可有肺泡和(或)细支气管等实质部分受累。
可分为病因已知的肺疾病和特发性肺疾病。
ILD最常见的可识别病因包括:职业及环境因素暴露(尤其是无机或有机粉尘)、药源性肺毒性及辐射诱导的肺损伤。
大多数结缔组织病在病程中也可并发ILD,如多发性肌炎/皮肌炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病及混合性结缔组织病。
ILD的特发性病因包括结节病、隐源性机化性肺炎及特发性间质性肺炎。
特发性间质性肺炎进一步分为:特发性肺纤维化、脱屑型间质性肺炎、呼吸性细支气管炎性间质性肺病、急性间质性肺炎及非特异性间质性肺炎。
罕见的特发性间质性肺炎包括:淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)、胸膜肺弹力纤维增生症(PPFE)以及不能分类的特发性间质性肺炎。
根据疾病发病病史,分为1、急性起病:如过敏,药物/毒性,血管炎/肺出血,ARDS,急性间质性肺炎(AIP)及肺水肿。
2、反复发作性:如嗜酸细胞肺炎,血管炎/肺出血,嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA),过敏性肺泡炎(HP),隐源机化性肺炎(COP)。
3、慢性起病:职业或环境暴露-无机粉尘:石棉肺、矽肺等;有机粉尘:过敏性肺炎(HP);药物毒性;系统疾病相关:结缔组织病(CTD),血管炎,结节病等;无系统疾病或外源性因素:特发性间质肺炎(IIP),肺泡蛋白沉积症(PAP)等。
诊断思路:一、判断是否为ILD询问患者病史:年龄与性别结节病、结缔组织病相关ILD、淋巴管平滑肌瘤病、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症及遗传型ILD(家族性IPF、戈谢病和Hermansky-Pudlak综合征)患者大多在20-40岁发病。
大多数IPF(在欧洲也称为隐源性致纤维化性肺泡炎)患者年龄超过50岁。
淋巴管平滑肌瘤病和累及肺部的结节性硬化症只发生于绝经前女性。
有些其他疾病好发于女性的倾向不太明显,包括淋巴细胞型间质性肺炎、Hermansky-Pudlak综合征中的ILD以及结缔组织病。