卓顶精文-最新2019最新视神经脊髓炎指南

视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识（2012）中华医学会神经病学分会神经免疫学组中国免疫学会神经免疫分会视神经脊髓炎(neuromyelitis o ptica，NMO)，又称德维克病（Devic d isease）,是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。

NMO在亚洲、拉丁美洲较为常见，女性高发，多为急性或亚急性起病，临床表现为较严重的视神经炎和脊髓炎，如视力下降、失明；截瘫，膀胱、直肠功能障碍等，脊髓病变通常超过3个椎体节段，预后较差。

最早的NMO被描述为一种严重的单时相的视神经和脊髓损害疾病。

Gault 和他的老师Devic在1894回顾总结了16 例类似病例，提出这是一种选择性损害视神经和脊髓的完全独立的疾病，自此本病被正式命名为NMO[3-­‐5]。

如今NMO的概念与最初Gault描述的临床特点发生了一些变化：视神经炎可以为单侧或双侧，脊髓炎可以为横贯性或部分性，病程可以为单时相或多时相。

通常将单时相的NMO称为Devic病，而多时相的NMO称为复发型NMO，80~90%的NMO为复发型。

长期以来，关于NMO是独立的疾病实体，还是多发性硬化（multiple s clerosis，MS）的特殊临床亚型一直存在争议。

近年来研究发现，NMO和MS在流行病学、免疫机制、病理、临床、影像以及药物治疗和预后等多个方面均存在着较明显差异。

2004年Lennon等在NMO患者血清中发现了一种特异性抗体，命名为NMO-­‐IgG[4]，其靶抗原是位于星形胶质细胞（astrocyte ，AS）足突上的水通道蛋白4（AQP4）[5]，其在NMO的发病机制中发挥了重要作用。

NMO的病理显示：脊髓病变可累及多个节段，表现为肿胀，广泛的髓鞘脱失，并有坏死、空洞以及急性轴突损伤；病变多位于脊髓中央；活动期的病灶有炎性细胞的浸润，主要是大量的巨噬细胞和一些血管周围的中性粒细胞和嗜酸性粒细胞，同时还有一些少见的CD3阳性和CD8阳性T细胞。

【中枢神经系统免疫】视神经脊髓炎谱系疾病1概述视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统（CNS）炎症性疾病。

Devic和Gault首先报道了一系列患者，表现为双侧或相继的视神经炎和脊髓炎。

视神经脊髓炎或Devic病需要视神经炎、脊髓炎和无其他中枢神经系统疾病作为诊断标准。

NMOSD一词最早于2007年引入，除了经典的NMO以外，还包括复发性或双侧视神经炎和纵向广泛性横贯性脊髓炎（LETM）。

在2015年，NMOSD被提议作为一个统一的术语来覆盖该疾病的整个临床谱系，包括局限型NMO，如复发性视神经炎或首次发作的LETM，其复发风险很高，以及不同的脑部表现，例如极后区综合征，脑干综合征和间脑综合征。

近年来，在这一独特的疾病领域取得了一些进展，从更好地了解本病的致病机制和使用新的诊断工具用于亚临床疾病的检测，到开发针对炎症级联反应中不同分子的新型治疗药物。

一些研究表明，根据使用的检测方法，20-30%的NMOSD中可能不存在水通道蛋白4（AQP4）抗体。

借助基于细胞底物的实验（cell-based assay，CBA），已在AQP4血清阴性的NMOSD病例中检测出MOG 抗体。

尽管与AQP4阳性NMOSD有重叠的临床和放射学特征，但MOG抗体相关疾病现已被视为一种独特的疾病实体。

通过光学相干断层扫描（OCT）评估视网膜神经纤维层厚度和黄斑体积，对本病不同亚型的视神经炎的诊断评估和随访有重要影响。

最近的各种随机试验已经证明了针对补体蛋白C5、IL-6受体、CD19等的不同单克隆抗体的有效性；尽管还需要更大规模的研究来证实这些结果。

本综述的目的是根据最新的文献，讨论最新的进展及其对改善疾病结局的影响，并指出未来研究的范围。

2发病机制/病理学2.1 AQP4抗体阳性NMOSDAQP4是一种水通道蛋白，在CNS星形胶质细胞的终足（end-feet）表达，在室管膜细胞中表达较少。

【中枢神经系统免疫】中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南（2021版）视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）是一组自身免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统（central nervous system，CNS）炎性脱髓鞘疾病。

NMOSD的发病机制主要与水通道蛋白4（aquaporin-4，AQP4）抗体相关，是不同于多发性硬化（multiple sclerosis，MS）的独立疾病实体。

NMOSD好发于青壮年，女性居多，临床上多以严重的视神经炎（optic neuritis，ON）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（longitudinally extensive transverse myelitis，LETM）为主要临床特征，复发率及致残率高。

早在19世纪，由Devic描述了一组视神经和脊髓相继严重受累的病例，最终命名德维克病（Devic disease），又名视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）。

NMO曾被归属为MS的特殊亚型，2004年Lennon等研究并证实AQP4-IgG高度聚集于脊髓灰质、中脑导水管脑室周围的星形胶质细胞足突中，直接参与了NMOSD的发病。

2006年Wingerchuk将AQP4-IgG纳入NMO诊断标准。

对AQP4-IgG的深入研究发现，某些局限形式的脱髓鞘疾病，如单发或复发性ON（ON/r-ON）、单发或复发性LETM（LETM/r-LETM）、伴有风湿免疫疾病或相关自身免疫抗体阳性的ON或LETM等，与NMO具有相同或类似的发病机制。

Wingerchuk等2007年把上述临床表型命名为NMOSD。

2015年，国际NMO诊断小组（International Panel for Neuromyelitis Optica Diagnosis，IPND）将经典的NMO及局限形式的NMOSD整合为广义概念的NMOSD，并以AQP4-IgG作为分层，制定了诊断标准。

中国重症肌无力诊断和治疗指南（20XX年版）ChinaguidelinesfoYthediagnosisandtYeatmentofmYastheniagYavis中华医学会神经病学分会神经免疫学组中国免疫学会神经免疫学分会陕西省西安市第四军医大学唐都医院神经内科,李柱一执笔摘要：本次指南简要介绍了重症肌无力（MG）发病机制和诊断要点；重点介绍了MG治疗方法，方案，特别是强调了在MG治疗过程中免疫抑制剂的使用方法。

对神经内科临床医生的工作实践具有指导意义。

重症肌无力（mYastheniagYavis，MG）是一种由乙酰胆碱受体（AChY）抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。

极少部分MG患者由抗-MuSK（musclespecifickinase）抗体、抗LYP4（low-densitYlipopYoteinYeceptoY-YelatedpYotein4)抗体介导。

MG主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳，活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。

年平均发病率约为8.0-20.0/10万人[1]。

MG在各个年龄阶段均可发病。

在40岁之前，女性发病率高于男性；在40-50岁之间男女发病率相当；在50岁之后，男性发病率略高于女性。

一、临床表现和分类1．临床表现全身骨骼肌均可受累。

但在发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。

经常从一组肌群无力开始，逐渐累及到其他肌群，直到全身肌无力。

部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力，甚至发生肌无力危象。

骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性，晨轻暮重，活动后加重、休息后可减轻。

眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视是MG最常见的首发症状，见于80%以上的MG患者[2]；还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等。

中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南一、本文概述视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病，主要影响视神经和脊髓，导致视力下降、肢体无力、感觉异常等症状。

近年来，随着对该疾病的深入研究，越来越多的治疗方法被应用于临床实践。

为了规范我国NMOSD的诊断和治疗，提高患者的生存质量，我们制定了《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》。

本指南旨在为临床医生提供NMOSD的最新诊断和治疗建议，帮助医生更好地识别和管理NMOSD患者。

本指南基于国内外相关研究和临床实践，结合我国实际情况，对NMOSD的诊断标准、治疗方法、预后评估等方面进行了详细阐述。

本指南也强调了多学科协作在NMOSD诊断和治疗中的重要性，提倡医生与康复科、神经心理科、眼科等多学科团队合作，为患者提供全面的医疗服务。

希望本指南的发布能为我国NMOSD的诊断和治疗提供有益的参考，为患者带来更好的治疗效果和生活质量。

二、疾病定义与分类视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一组以视神经和脊髓为主要受累部位的中枢神经系统自身免疫性疾病。

该疾病谱系涵盖了视神经脊髓炎（NMO）以及其他具有类似临床表现和病理机制的疾病。

NMOSD 的主要特点包括反复发作的视神经和脊髓炎症，以及高血清学阳性率（如抗水通道蛋白4抗体，AQP4-IgG）和高死亡率。

根据临床表现和影像学特征，NMOSD可分为典型NMO和非典型NMOSD。

典型NMO主要累及视神经和脊髓，表现为视力下降、眼痛、肢体无力、感觉异常等。

非典型NMOSD则可能包括其他中枢神经系统的受累，如脑干、间脑、大脑半球等，临床表现多样，可能包括头痛、恶心、呕吐、意识障碍、认知障碍等。

NMOSD的分类主要基于临床表现、影像学特征、血清学标志物以及病理机制。

近年来，随着对NMOSD研究的深入，对疾病的认识和理解也在不断更新和完善，为临床诊断和治疗提供了更加科学的依据。

以上内容仅为概述，具体的疾病定义与分类应根据最新的临床研究和专业指南进行更新和完善。

视神经脊髓炎诊疗指南（2019年版）视神经脊髓炎概述视神经脊髓炎（Optical neuromyelitis，NMO）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，由Devic（1894）首次描述，故亦称为Devic病。

近来来，越来越多研究显示NMO临床也可能出现较局限的或较广泛的中枢神经系统受累，因此，2015年国际NMO诊断小组对NMO的命名和诊断标准进行了修订，确定应用视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optic spectrum disorder，NMOSD）这一术语代替过去的NMO。

病因和流行病学病因及发病机制尚不清楚。

目前认为与特异性水通道蛋白4（aquaporin-4，AQP4）抗体（AQP4-IgG）相关。

该抗体的靶抗原为AQP4，位于星形胶质细胞足突，抗原抗体结合后，在补体参与下激活补体依赖和抗体依赖的细胞毒途径，进而造成星形胶质细胞坏死、炎症介质释放和炎症反应浸润，最终导致少突胶质细胞损伤和髓鞘脱失。

在中枢神经系统，AQP4的高分布区主要位于室管膜周围，包括延髓最后区、丘脑、下丘脑、第三和第四脑室周围、胼胝体、视神经等，以上均为脱髓鞘病灶的好发部位。

目前尚缺乏准确的流行病学数据。

小样本流行病学资料显示，NMOSD的患病率全球各地区接近，为1/100 000～5/100 000，非白种人群（亚洲、拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美国原住民）更为易感。

临床表现好发年龄5～50岁，中位发病年龄39岁。

女性患病率明显高于男性，女:男比例为（9～11）:1。

多急性/亚急性起病，临床表现包括6组核心症候群：①视神经炎；②急性脊髓炎；③极后区综合征；④急性脑干综合征；⑤症状性睡眠发作或急性间脑临床综合征伴NMOSD典型的间脑MRI病灶；⑥症状性大脑综合征伴NMOSD典型的脑部病变。

NMOSD为高复发、高致残性疾病，90％以上的患者为复发性病程，多数患者遗留较为严重的神经功能残疾。

中国疾病预防控制中心文件-2-附件：《狂犬病预防控制技术指南（2019版）》中国疾病预防控制中心2019年1月29日抄送：国家卫生计生委疾控局、中心病毒病所。

中国疾病预防控制中心办公室2019年1月29日印发校对人:李昱附件：狂犬病预防控制技术指南（2019版）TechnicalGuidelinesfoYHumanYabies PYeventionandContYol(2019)中国疾病预防控制中心2019年1月目录摘要 (1)AbstYact (2)前言 (4)一、病原学和实验室诊断 (5)（一）病原学 (5)（二）实验室诊断 (7)二、临床学 (9)（一）发病机理 (9)（二）临床表现与诊断标准 (11)1．狂犬病暴露者的伤口感染 (11)2．狂犬病的临床表现 (13)3．诊断标准 (15)三、流行病学 (17)（一）疾病负担 (17)（二）感染动物来源 (18)（三）我国人间狂犬病流行特征 (19)四、人用狂犬病疫苗 (22)（一）人用狂犬病疫苗的历史和现状 (22)（二）我国人用狂犬病疫苗的历史和现状..24 （三）人用狂犬病疫苗免疫程序的演变 (25)（四）人用狂犬病疫苗的免疫机制、毒株及质量标准 (27)（五）疫苗的血清学效果评价 (29)1．暴露前免疫 (30)2．暴露后程序 (30)3．特殊人群 (32)4．疫苗效力及免疫失败 (33)5.疫苗安全性 (34)（六）暴露前及暴露后预防成本效益评价..36 五、被动免疫制剂 (37)（一）被动免疫制剂的种类 (38)（二）被动免疫制剂的作用机制 (39)（三）被动免疫制剂的保护效果 (40)（四）被动免疫制剂的安全性 (42)（五）经济成本与研究进展 (43)六、人间狂犬病的预防建议 (44)（一）暴露前预防 (44)1.基础免疫 (44)2.加强免疫 (45)3.使用禁忌 (45)（二）暴露后预防 (46)1.暴露的定义与分级 (46)2．暴露后处置 (48)3．再次暴露后的处置 (55)4．不良反应的临床处置 (56)5．狂犬病暴露预防处置服务实施 (60)附表1 (64)附表2 (65)参考文献 (67)编写人员周航，李昱，陈瑞丰，陶晓燕，于鹏程，曹守春，李丽，陈志海，朱武洋，殷文武，李玉华，王传林，余宏杰编写人员单位102206中国疾病预防控制中心传染病预防控制处（周航，李昱，殷文武，余宏杰）100048中国人民解放军海军总医院（陈瑞丰）102206中国疾病预防控制中心病毒病预防控制所（陶晓燕，于鹏程，朱武洋）100050中国食品药品检定研究院（曹守春，李玉华）100021北京市朝阳区疾病预防控制中心（李丽）100015首都医科大学附属北京地坛医院（陈志海）100044北京大学人民医院（王传林）审核专家唐青，扈荣良，董关木，严家新，俞永新审核专家单位102206中国疾病预防控制中心病毒病预防控制所（唐青）130122中国人民解放军军事医学科学院（扈荣良）100050中国食品药品检定研究院（董关木，俞永新）430060武汉生物制品研究所（严家新）1摘要狂犬病是由狂犬病病毒感染引起的一种动物源性传染病，临床大多表现为特异性恐风、恐水、咽肌痉挛、进行性瘫痪等。

视神经脊髓炎相关性视神经炎诊治进展概况王蔚;李金瑛【期刊名称】《罕少疾病杂志》【年(卷),期】2016(023)003【总页数】3页(P59-60,64)【关键词】视神经脊髓炎【作者】王蔚;李金瑛【作者单位】北京大学深圳医院广东深圳 518036;北京大学深圳医院广东深圳518036【正文语种】中文【中图分类】R744.5+2视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)是一种免疫介导的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘病变，近年来被认为是一种不同于多发性硬化的疾病实体。

NMO 主要选择性累及视神经和脊髓[1-2]。

现对视神经脊髓炎相关性视神经炎(neuromyelitis optica related optic neuritis，NMO-ON)的临床诊治进展作一概述，以更好地进行针对性治疗措施。

1.1 定义视神经炎指各种累及视神经的炎性病变，根据病因分型，包括特发性视神经炎、感染性和感染相关性视神经炎、自身免疫性视神经病及其他无法归类的视神经炎等4型。

常规的NMO-ON，即属于特发性视神经炎的其中一种。

除此之外，还需关注NMO谱系疾病(NMO spectrum disorders，NMOSD)中累及视神经的病变，即潜在免疫病理机制与NMO相近但临床受累局限，不完全符合NMO者，包括(1)累及部位局限的类型，如复发性孤立性视神经炎(recurrent isolated optic neuritis，RION)和双侧视神经炎(bilateral optic neuritis，BON)；(2)亚洲国家的视神经脊髓型MS(optic-spinal MS，OSMS)[1-2]。

1.2 诊断标准经过不断研究，目前对NMO的认知越来越深入，诊断标准也在不断修改。

2006年修订的NMO诊断标准，弥补了原有标准的不足，真正区分了NMO和MS，并定义了NMO谱系疾病。

NMO绝对标准为：(1)ON；(2)脊髓炎。

中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家共识（讨论稿）发表时间：2010-01-03发表者：李宏增 (访问人次：250)视神经脊髓炎（neuromyelitis optica ，NMO）又称为Devic病，是主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统免疫介导的炎性脱髓鞘病。

视神经脊髓炎在亚洲中国、日本等人群的中枢神经系统炎性脱髓鞘病中较多见，西方人则以经典型多发性硬化较多。

长期以来关于NMO是独立的疾病实体，还是多发性硬化（m ultiple sclerosis ,MS）的亚型一直存在争议，近年来研究发现NMO-IgG是视神经脊髓炎较为特异的一项免疫标记物，而NMO-IgG可能？就是中枢神经系统水通道蛋白aquaporin-4（AQP4）的抗体，分布于星形胶质细胞足突，其参与血脑屏障。

与MS不同，NMO是以体液免疫为主，细胞免疫参与的中枢神经系统水通道蛋白病。

NMO不论在东西方种族间的分布、免疫机制、病理改变、临床和影像改变、治疗和预后等方面均与MS不同，大家一致认为NMO是不同于MS的疾病实体。

我们应早期认识和关注NMO的特殊性，早期鉴别NMO和MS，避免采用与治疗经典MS完全相同的方法去治疗NMO。

一、视神经脊髓炎的诊断（一）临床表现视神经脊髓炎患者女性远高于男性，女男比例高达3～9：1，远高于MS患者的女男比例（2：1）；NMO的临床表现主要为视力障碍和急性脊髓炎，视神经脊髓炎初期既可以表现为单纯的视神经炎或脊髓炎，也可以两者同时发作，但多数不同时发病，两者间隔时间不定。

视神经炎可单眼发病，以后另侧眼也发病，也可同时发病。

起病急，进展快．视力急剧下降甚至失明，其功能障碍显著重于MS，双下肢瘫痪、双侧感觉障碍和尿潴留，可有神经根性痛，痛性痉挛和Lhermitte\\"s征。

大多数患者的症状常在几天内加重或达到高峰。

8 0％一9O％的患者呈现反复发作病程，60％的患者在1年内复发，9O％的患者在3年内复发。

附件1卫生部《脊髓灰质炎临床诊疗指南》【概述】脊髓灰质炎（poliomyelitiS）是由脊髓灰质炎病毒引起的急性传染病，通过粪便和咽部分泌物传播。

感染后绝大多数为隐性感染。

部分病人可出现发热、上呼吸道感染、肢体疼痛、头痛或无菌性脑膜炎，少数出现肢体瘫痪。

严重者可因呼吸麻痹而死亡。

本病多发生于小儿，故又称为“小儿麻痹症”。

自采取疫苗预防本病以来，发病率显著下降。

【临床表现】潜伏期为5～35天，一般为9～12天。

根据临床表现，可分为无症状型、顿挫型、无瘫痪型及瘫痪型。

（一）无症状型（即隐性感染）最为常见，占全部感染者的90％～95％。

感染后不显现症状，但血清中可检出特异性抗体，从咽部和粪便中可分离出病毒。

（二）顿挫型约占全部感染者的4%～8％。

表现为发热、疲乏、头痛、嗜睡、咽痛、恶心、呕吐、便秘等，无中枢神经系统受累的症状。

本型临床表现缺乏特异性，可有下列三种临床表现：1．上呼吸道感染症状有不同程度的发热，可有感冒症状，咽部不适，咽部淋巴组织充血、水肿。

2．消化道症状表现为恶心、呕吐、腹泻或便秘，腹部不适，可有中度发热。

3．流感样症状有发热及类似流感的症状。

上述症状持续约1～3天，即行恢复。

临床上具有前驱期症状、脑膜刺激征和脑脊液改变。

前驱期症状与顿挫型临床表现相似，数天后出现脑膜刺激征。

患者可呈现头痛、颈痛、背痛、呕吐、颈部和背部强直，克氏（Kernig）和布氏（Brudzinski）征阳性。

三脚架征（患者在床上起坐时两臂向后伸直支撑身体）和Hoyne征（患者在仰卧位时，将其肩部抬高可见头向后倾）亦可呈阳性，但无神经和肌肉功能的改变。

脑脊液检查符合无菌性脑膜炎的改变。

患者一般在3～5天内退热，但脑膜刺激征可持续2周。

（四）瘫痪型约占全部感染病例的1％～2 %。

患者具有无瘫痪型的临床表现，且病损累及脊髓前角灰质、脑或脑神经。

按病变部分可分为脊髓型、脑干型和脑炎型三型，以脊髓型最为常见。

本型分为以下5期：1．前驱期本期临床症状与顿挫型相似，在儿童中以上呼吸道感染表现为主，在成人则为全身肌肉、骨骼酸痛及皮肤感觉过敏。

浅谈河道整治及生态治理措施发表时间：2019-05-22T16:26:17.260Z 来源：《基层建设》2019年第5期作者：蔡伟[导读] 摘要：近些年随着环保形势的日趋严峻，人们的环境保护意识也在悄悄的提升，因此对于河道的治理以及生态修复越加重视，对水资源的利用和保护意识也越来越高。

苏州润云建设工程项目管理有限公司江苏苏州 215000摘要：近些年随着环保形势的日趋严峻，人们的环境保护意识也在悄悄的提升，因此对于河道的治理以及生态修复越加重视，对水资源的利用和保护意识也越来越高。

本文针对当前河道整治以及生态治理修复措施展开了研究，提出了一些建议，旨在促进水资源的科学、合理利用。

关键词：河道治理；生态修复；要点分析1 河流治理及生态修复的必要性我们对河流资源的过度开发利用带来经济发展的同时也带来了负面的影响。

第一，过度的开发河道资源，泥沙的大量开采，破坏了河道内原有的生态环境，使原有动植物无法正常生存甚至濒临灭绝。

第二，造成地表潜水下降，河床贫瘠，不能及时泄洪，洪涝灾害频发。

第三，给城市供水及城市景观建设带来一定的影响。

2 河道治理以及生态修复的主要原则2.1 平原河道治理原则2.1.1 平原河道特点平原地区的河道，地势平缓无明显低洼地，河道虽宽阔但由于近年来干旱时节较多，大量河床河滩裸露，由于雨季产生泥沙大量堆积，使河滩荒芜，有的地区还在河滩地区种植农作物，这样严重影响了河道的泄洪能力。

2.1.2 平原河道治理原则平原河道问题，要将河道整体防护及河道生态管理结合，认真评价岸坡几何参数、行洪难易、护坡材质、经济成本等具体因素，在保证人们正常生产生活的基础上，不增加河道负担，不给河道生态环境带来影响。

建立完善的河流生态保护系统，还原河道本身的宽度、曲度等自然河道自然环境。

2.1.3 生态护坡技术河道治理工程中要还原自然，通过合理的、科学的施工设计还原自然条件下的施工过程，尽量不添加外来建筑材料，护坡的修建也要以施工现场的原有的坡度、植被作为修建主体，为水生物及禽类等以水气息的生物建造良好的生存环境。

带状疱疹后视神经脊髓炎一例
曾一;袁宝玉
【期刊名称】《现代医学》
【年(卷),期】2009(37)2
【总页数】2页(P164-165)
【关键词】带状疱疹;视神经脊髓炎;病例报告
【作者】曾一;袁宝玉
【作者单位】东南大学临床医学院;东南大学附属中大医院神经内科
【正文语种】中文
【中图分类】R752.12;R744.52
【相关文献】
1.带状疱疹后脊髓炎一例 [J], 张京芬;李静
2.带状疱疹合并视神经脊髓炎一例 [J], 杨庆永;秦春玲;尹方;廖元兴
3.带状疱疹病毒感染后视神经脊髓炎谱系疾病一例 [J], 周官恩;何云燕;安中平
4.带状疱疹病毒感染合并视神经脊髓炎谱系疾病一例 [J],
5.妊娠后视神经脊髓炎谱系疾病一例 [J], 邱占东;刘峥;李大伟;董会卿
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视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病。

NMO的病因主要与水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）相关，是不同于多发性硬化（multiple sclerosis，MS）的疾病实体。

NMO临床上多以严重的视神经炎（optic neuritis，ON）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（longitudinally extensive transverse myelitis，LETM为特征表现，常于青壮年起病，女性居多，复发率及致残率高。

（一）传统概念的NMO被认为病变仅局限于视神经和脊髓。

随着深入研究发现，NMO的临床特征更为广泛，包括一些非视神经和脊髓表现。

这些病变多分布于室管膜周围AQP4高表达区域，如延髓最后区、丘脑、下丘脑、第三和第四脑室周围、脑室旁、胼胝体、大脑半球白质等。

AQP4-IgG的高度特异性进一步扩展了对NMO及其相关疾病的研究。

临床上有一组尚不能满足NMO诊断的局限形式的脱髓鞘疾病，可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性，例如单发或复发性ON（ON/r-ON）、单发或复发性LETM（LETM/r-LETM）、伴有风湿免疫疾病或风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的ON或LETM等，它们具有与NMO相似的发病机制及临床特征，部分病例最终演变为NMO。

Wingerchuk等把上述疾病统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）。

在随后的观察研究中发现：（1）NMO和NMOSD在生物学特性上并没有统计学差异；（2）部分NMOSD患者最终转变为NMO；（3）AQP4-IgG阴性NMOSD患者还存在一定的异质性，但目前的免疫治疗策略与NMO是相似或相同的。

鉴于上述原因，国际NMO诊断小组（IPND）制定了新的NMOSD诊断，取消了NMO的单独定义，将NMO整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。