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弥漫性大B细胞淋巴瘤免疫标记:
• CD19+,CD20+,CD22+,CD79a+,PAX5 • Slg+,cIg+,70-75% • bcl-2+ 30-50% • bcl-6+ 相当高 • Ki-67阳性率一般大于40%,高者可达90%
弥漫性大B细胞淋巴瘤遗传标记:
• IgH和轻链基因重排 • t(14;18)见于20-30% • EBV感染见于部分病例,尤其是免疫缺
HCL, 5, 0%
LPL, 57, 1% NMZL, 99, 1%
BL, 107, 2%
PCNs, 221, 3%
MCL, 307, 5%
CLL/SLL, 424, 6%
UC, 387, 6% B-LBL, 172, 3%
FL, 551, 8%
DLBCL,NOS, 3328, 48%
MALTL, 685, 10% DLBCL,SS, 378, 6%
Centroblastic
Immunoblastic
CD20+
CD3-
Total number of cases : 6632
临床特征
• 占所有NHL的30-40%,我国35% • 临床、形态学是异质性的 • 结内与结外均可发生,结外可占40% • 结外发生频率:胃肠道、皮肤,CNS、
骨、睾丸、软组织、涎腺、女性生殖系 统、肺、肾、肝、Waldeyer环和脾脏 • 可以继发于惰性淋巴瘤,如CLL,NP, 和免疫缺陷、器官移植后等情况
MALTL, 685, 7%
BL, 107, 1% PCNs, 221, 2%
FL, 551, 6% CLL/SLL, 424, 4%
Total number
MCL, 307, 3%
of cases:10002
The relative frequencies of B-NHL subtypes
SMZL, 41, 1%
2008年WHO分类
成熟B细胞肿瘤
李丹 重庆医科大学临床病理诊断中心
2014/6/19
弥漫大B细胞淋巴瘤
(diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL)
命名
CTCL,rare subtypes, 15, 0%
NSCHL, 338, 3%
MCCHL, 356, 4% HPTCL, 10, 0% NLPHL, 55A,T1L%L, 13, 0, 2%
DLBCL,NO S, 3328, 33%
ENKTCL, 602, 6%
T-LBL, 296, 3%
B,UC, 387, 4%
HCL, 5, 0%
SMZL, 41, 0%
DLBCL,SS, 248, 2%
LPL, 57, 1% NMZL, 99, 1%
• Ki-67指数高,预后差 • Bcl-2表达和p53过表达不利于存活 • Bcl-2和Myc基因双突变者治疗效果差 • DLBCL基因芯片分为type1(GCB)、type2
(ABC)、 type3三型。
• DLBCL免疫套餐分为GCB和non-GCB两型。 ①GCB型:CD10+/bcl-6+/-/MUM1+/-,CD10/bcl-6+/-/ MUM1-;②non-GCB型:CD10/bcl-6+/-/MUM1+。
弥漫大B细胞淋巴瘤(2008)
-弥漫大B细胞淋巴瘤,非特殊类型
中心母细胞性
免疫母细胞性
间变性 -富于T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤 -原发皮肤大B细胞淋巴瘤,腿型
-老年人EBV阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤
-原发中枢神经弥漫大B细胞淋巴瘤 —慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤
-脓胸相关淋巴瘤 -慢性骨髓炎相关淋巴瘤 -植入物相关淋巴瘤 -淋巴瘤样肉芽肿 -原发纵膈(胸腺)大B细胞淋巴瘤 -血管内大B细胞淋巴瘤 -浆母细胞性淋巴瘤 -原发渗出性淋巴瘤 -ALK阳性弥漫大B细胞淋巴瘤 -起源于HHV8阳性的多中心Castleman病的大B细胞淋巴瘤
陷继发的DLBCL • 基因芯片研究指出DLBCL可分为两种:
– 类似于生发中心B细胞(GCB) – 类似于周围血活化的B细胞(ABC) – Type 3 Nature 2000,403:503-511
弥漫性大B细胞淋巴瘤的预后
• 侵袭性,可治愈
• 决定治疗和预后的最重要的是国际预后指数 (international prognostic index, IPI),是 临床指标
T/NK,UC, 180, 2%EATCL, 20, 0%
MF, 21, 0% CCD30+LPDs, 18, 0%
SPTCL, 25, 0% ALCL,ALK-, 90, 1%
ALCL,ALK+, 157, 2%
AITL, 266, 3%
PTCL,NO S, 425, 4%
LDCHL, 13, 0% LRCHL, 67, 1% CHL,UC, 25, 0%