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腹膜后浆细胞性Castleman病一例及文献复习Castleman病是一种少见的良性淋巴结增生性疾病。
近年来国内外报道较多，多为个案报道，临床表现多样，易误诊漏诊。
腹膜后Castleman病（局灶性，浆细胞型）临床罕见，术前诊断困难，我院近年手术治疗一例，现报道如下。
1．病例介绍患者女性，72岁.无明显诱因出现中腹部不适伴乏力、纳差一月，无发热、盗汗；无恶心、呕吐；无呕血、黑便；排气排便通畅，无头晕、胸闷、憋气、纳差；无腰痛、血尿，无阴道异常流血；近两月体重减轻7Kg。
于我院门诊查B超示盆腔可见一7.01cm×5.55cm实性回声，边界清楚，其内可探及动脉血流频谱信号，RI:0.61，其周围可见多个大小不等的实性低回声结节，考虑为淋巴结，最大 1.08cm ×0.7cm。
肝胆胰脾未见异常。
腹盆腔未见积液。
既往白内障手术史，偶有烟酒嗜好，月经17 3-4/30 53岁。
入院诊断：盆腔肿物。
入院后腹部增强CT表现:盆腔内偏左可见软组织肿块(图1-3)，边界较清楚，密度均匀；增强后肿块内可见肿瘤血管影，肿块中度强化，且强化较均匀；CT值由43.7Hu逐渐强化为72.5Hu,大小约39.1×60.6cm,肿块与临近组织分界清楚；肿块周围及腹膜后可见多发软组织密度小结节影，轻度强化；子宫、膀胱及肠管未见异常。
X线胸片：心肺膈无著变。
钡灌肠造影未见异常。
查血常规：HGB100g/L，HCT27.8%。
凝血功能：PT：102%，FIB6.65g/L。
血生化：ALB35.1g/L GLO33.6g/L ALT15U/L AST20U/L K 4.32mmol/L Ca 2.01mmol/L BUN 3.15mmol/LCr 44µmmol/L 。
尿便常规无异常。
肿瘤标志物各项无明显异常。
手术：左下腹经腹直肌切口探查见腹膜后肿物约7cm ×5cm ×5cm ，包膜完整，质稍韧，光滑，与左输尿管、左髂外动脉关系密切，肿物深面分别见2cm ×2cm ，1.5cm ×1.5cm 淋巴结，分别予以完整切除。
1核左移：外周血中中性粒细胞的杆状核或更幼稚的细胞增多，与分叶核之间的比值超过1：13称为核左移，常见于感染，急性中毒，白血病2.核右移：在血象中分叶核粒细胞过多，分叶在5叶以上的细胞超过3%时称核右移，见于巨幼细胞贫血等3.棒状小体：为白细胞胞质中出现的红色杆状物质，一个或数个，长约1-6Unb故称为棒状小体，一旦它出现在细胞中，就可诊断为急性白血病4.类白血病反应：指机体对某些刺激因素所产生的类似白血病的血象反应，周围血中白细胞数目明显增高，并有数量不等的幼稚细胞出现，当病因消除后其反应也消失，见于感染及恶性肿瘤，中毒，外伤等5.网织红细胞：是晚幼红细胞到成熟红细胞之间的未完全成熟的红细胞，胞质中尚残存多少不等的核糖核酸等嗜碱性物质，煌焦油蓝或新亚甲蓝染色，呈现蓝色的网织状细胞，故称为网织红细胞，增高见于溶血性贫血6.血沉：指红细胞一定条件下沉降的速率，正常值：男1~10mm∕h女O~15mm∕h,加快见于炎症，组织损伤，贫血，肿瘤7.溶血性贫血：各种原因导致的红细胞生存时间缩短，破坏增多或加速，而骨髓造血功能不能相应代偿而发生的一类贫血8.贫血：指单位容积循环血液中红细胞数，血红蛋白及或血细胞比容低于参考值底限9缺铁性贫血：体内用来合成HB的储存铁耗尽，从而影响血红Pr合成所引起的一类贫血，其特点是骨髓，肝，脾等器官组织缺乏可染色铁，血清铁浓度，转铁蛋白饱和度，血清铁饱和度降低，呈小细胞低色素性贫血10.束臂试验：在手臂局部加压，使静脉回流受阻，给毛细血管以负荷，检查一定范围内新出现的出血点的数目来估计血管壁的完整性和脆性，男性小于5个，女性及儿童小于10个11.凝血时间：静脉血离体发生凝固所需要的时间，主要反应内凝系统的功能状态12.出血时间：指在一定条件下，将皮肤毛细血管刺破后，自然流血到自然停止所需要的时间，它主要受血小板数目和功能以及毛细血管通透性和脆性影响13.活化部分凝血活酶时间(APn)：在受检血浆中加入部分凝血活酶磷脂悬液，在Ca2+的作用下观察血浆凝固所需要的时间，是内凝系统的筛选试验，正常值为32~34s,大于对照值IOs可为异常14.血浆凝血酶原时间(PT)：受检血浆中加入组织凝血活酶和Ca2+,使凝血酶原转变为凝血酶，后者使纤维蛋白原转变为纤维蛋白，观察血浆凝固所需要的时间。
临床检验技术中级《基础知识》考前点题卷一[单选题]1.白细胞异常形态中表现为成熟中性粒细（江南博哥）胞核分叶能力减退的是A.Alder-Reilly畸形B.Pelger-Hüet畸形C.Chedialk-Higashi畸形D.May-Hegglin畸形E.毒性变化参考答案：B参考解析：Pelger-Hüet畸形，细胞核为杆状或分两叶，呈肾形，染色质聚集成块或条索网状。
掌握“第三章白细胞检查3”知识点。
[单选题]5.破伤风的主要临床症状是A.腹泻B.菌血症C.骨骼肌痉挛D.化脓性感染E.脑脓肿参考答案：C参考解析：破伤风杆菌可引起人类破伤风，对人的致病因素主要是它产生的外毒素。
细菌不入血，但在感染组织内繁殖并产生毒素，其毒素入血引起相应的临床表现，本菌产生的毒素对中枢神经系统有特殊的亲和力，主要症状为骨骼肌痉挛。
掌握“第十七章厌氧性细菌及检验1”知识点。
[单选题]6.钩虫病和过敏性肠炎时粪便中可见A.中性粒细胞B.嗜酸性粒细胞C.嗜碱性粒细胞D.浆细胞E.上皮细胞参考答案：B参考解析：在肠道寄生虫感染（尤为钩虫病及阿米巴痢疾时）和过敏性肠炎时，粪便中可见较多的嗜酸性粒细胞。
掌握“第十一章粪便检验3,4”知识点。
[单选题]7.ABO血型鉴定时引起正反定型结果不一致的情况，除了A.分型血清效价太低、亲和力不强B.红细胞悬液过浓或过淡，抗原抗体比例不合适C.受检者红细胞上抗原性减弱D.各种原因引起的红细胞溶解，误判为不凝集E.老年人血清中抗体效价增强参考答案：E参考解析：此题可以用排除法，ABCD都是ABO血型鉴定正反不一的常见原因，而E选项本身说法也是错误的，老年人一般血清效价会下降而非增强。
掌握“第五章血型和输血2”知识点。
[单选题]8.重症型军团病的主要特征是A.脑感染B.肠道感染C.上呼吸道感染D.肺感染E.胸腔感染参考答案：D参考解析：军团病重症型以肺部感染为主要特征，常导致多器官损害。
浆细胞疾病诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：浆细胞疾病是一类涉及浆细胞（一种产生抗体的白细胞）异常增殖的疾病，包括多发性骨髓瘤、轻链型淋巴浆细胞病和Waldenstrom巨球蛋白血症等。
浆细胞疾病的诊断是一项复杂的过程，需要综合考虑临床表现、实验室检查和影像学评估等多个方面。
下面将介绍一些常用的浆细胞疾病诊断标准，帮助临床医生更好地诊断和治疗这类疾病。
一、临床表现1.骨痛和骨折：多发性骨髓瘤是最常见的浆细胞疾病之一，患者常常出现骨痛和易发生骨折的症状。
2.贫血和感染：浆细胞疾病患者会出现贫血和易感染的表现，这是因为异常增殖的浆细胞干扰了正常造血功能。
3.肾功能损害：部分浆细胞疾病患者会出现肾功能损害的症状，包括蛋白尿、高钙血症等。
二、实验室检查1.免疫固定电泳：可检测血清或尿液中异常免疫球蛋白的存在，对于诊断浆细胞疾病和确定病情严重程度非常重要。
2.血液学检查：包括血象检查、骨髓穿刺等，可以发现浆细胞异常增殖和造血功能受损的表现。
3.肾功能检查：包括尿常规、肾功能指标等，对于评估肾功能损害的程度至关重要。
三、影像学评估1.骨骼X线片：可以显示骨质破坏、溶骨性损害等表现，对于多发性骨髓瘤的诊断具有重要意义。
2.CT或MRI：可对淋巴结、脏器等部位进行精细扫描，帮助确定病变范围和大小。
3. PET-CT：通过核素标记的正电子发射层析成像技术，可以更准确地评估浆细胞疾病的全身病变情况。
浆细胞疾病的诊断需要综合考虑临床表现、实验室检查和影像学评估等多个方面，只有全面了解患者的病情才能做出准确的诊断和治疗方案。
医生在诊断浆细胞疾病时，应当密切关注患者的临床表现，结合实验室检查和影像学评估结果，从而确诊疾病类型和分期，为患者制定个性化的治疗方案提供依据。
希望以上内容对于浆细胞疾病的诊断标准有所帮助。
第二篇示例：浆细胞疾病是一组以浆细胞克隆增殖为基础的多种疾病，包括多发性骨髓瘤、单克隆免疫球蛋白病和轻链沉积病等。
颅底孤立性骨浆细胞瘤的影像表现特征及鉴别诊断张冲【摘要】目的:探讨颅底浆细胞瘤的影像特征及鉴别诊断.方法:回顾分析10例经手术病例证实的浆细胞瘤的患者,均行CT或MR扫描,影像检查重点观察了肿瘤的发生部位,信号特点,侵润范围,骨质破坏情况,和增强扫描特征.结果:10例有5例发生斜坡,3例发生岩尖区,1例发生鞍区,颅底骨孤立性浆细胞瘤的CT和MRI特点如下:①CT平扫肿瘤表现为等或稍高密度实性肿块,邻近颅底骨质呈溶骨性破坏,无骨质硬化边缘.肿瘤内常见斑片状高密度影,为瘤内钙化或骨质残片.②MRI平扫肿瘤呈等T1或稍长T1、等T2或短T2信号,增强后明显均匀强化.结论:颅底孤立性骨浆细胞瘤的MR表现与肿瘤起源部位和侵润范围有着密切关系,肿瘤的MR表现与某些肿瘤十分相似,不易鉴别.MR能够清楚地显示肿瘤及其与周围组织的关系,是显示浆细胞瘤及其侵润范围的最佳影像学检查方法.【期刊名称】《影像技术》【年(卷),期】2015(027)001【总页数】3页(P34-36)【关键词】颅底;浆细胞瘤;磁共振成像;X线计算机【作者】张冲【作者单位】开封市中医院,开封475004【正文语种】中文【中图分类】R739.41;R445.2;R816.11.1 一般资料6例患者中男4例，女3例，年龄35－58岁，临床上主要以局部疼痛及脑实质受压而出现神经症状来院就诊。
均无多发性骨髓瘤病史，术前血、尿常规和血生化检查未见明显异常，术后进一步全身检查提示不符合多发性骨髓瘤。
手术前，患者在本院接受了头部MRI平扫和增强检查，7例患者接受了头部CT平扫检查，其中2例术前诊断为脊索瘤，1例诊断为神经鞘瘤，2例诊断为脑膜瘤，1例诊断为垂体瘤。
1.2 检查方法头部MRI平扫和增强扫描采用东软飞利浦1.5T磁共振扫描仪，使用头部线圈，平扫时采用SE序列T1WI行矢状面和横断面扫描、FSE序列T2WI行横断面扫描。
层厚5mm，无层间距，2次激励成像。
临床检验技术中级《专业知识》考前点题卷一[单选题]1.Rh血型抗原属于A.异种抗原B（江南博哥）.异嗜性抗原C.同种异型抗原D.自身抗原E.外源性抗原参考答案：C参考解析：同种异型抗原是指来自同种生物而基因型不同的个体的抗原物质。
人类的同种异型抗原主要有：HLA抗原、ABO抗原、Ig的同种异型抗原、Rh抗原。
掌握“第五章血型和输血2”知识点。
[单选题]2.SDS-Hb测定法血红蛋白最大的优点是A.呈色稳定B.操作简便C.准确性高D.精确性符合要求E.没有公害参考答案：E参考解析：SDS-Hb测定血红蛋白法是血红蛋白测定的次选方法，其优点是操作简单，呈色稳定，准确性和精确性符合要求，最大的优点是无公害。
掌握“第二章红细胞检查3”知识点。
[单选题]3.补体系统是A.异常血清中的多种组分，可被抗原抗体复合物所激活B.存在正常血清中，是一组对热稳定的组合C.正常血清中的单一组分，含量与抗原刺激有关D.正常血清中的单一组分，其含量不稳定E.存在人或动物血清及体液中的一组具有酶样活性的球蛋白，有自我调节能力参考答案：E参考解析：补体是存在于人和脊椎动物正常新鲜血清及组织液中的一组具有酶样活性的球蛋白，包括30余种可溶性蛋白和膜结合蛋白，故称补体系统。
补体系统对机体的作用是多方面的，既可参与机体的防御效应和自身稳定，亦可引起免疫损伤。
掌握“第十九章补体检测的概述1”知识点。
[单选题]4.下列属于内毒素的是A.细胞内作用的酶类B.膜作用酶类C.诱导性物质D.脂多糖E.细胞外酶参考答案：D参考解析：细菌产生毒素，包括内毒素和外毒素。
内毒素为革兰阴性菌的脂多糖。
外毒素是革兰阳性菌产生的蛋白质，毒性强且有高度的选择性。
掌握“第三章细菌的生理1”知识点。
[单选题]5.富含甘油三酯的脂蛋白A.脂蛋白（a）B.VLDLC.IDLD.LDLE.HDL参考答案：B参考解析：CM和VLDL中都是以甘油三酯为主，所以这两种脂蛋白统称为富含甘油三酯的脂蛋白；LDL是血浆中胆固醇含量最多的一种脂蛋白，其胆固醇含量在一半以上，故LDL被称为富含胆固醇的脂蛋白。
临床检验技术师《专业实践能力》模拟试卷一[单选题]1.血液一般检查中，下列哪项指标参考值（江南博哥）有性别差异A.白细胞计数B.血小板计数C.白细胞分类D.血细胞比容E.嗜酸性粒细胞直接计数参考答案：D参考解析：血液检验中，有性别差异的指标有红细胞计数、血红蛋白测定、血细胞比容测定、血沉。
掌握“第二章红细胞检查4”知识点。
[单选题]5.福氏完全佐剂的组成包括A.石蜡油、羊毛脂、卡介苗B.石蜡油、氢氧化铝、卡介苗C.羊毛脂、卡介苗、氢氧化铝D.石蜡油、卡介苗、磷酸铝E.石蜡油、羊毛脂、磷酸铝参考答案：A参考解析：免疫佐剂是指与抗原一起或先于抗原加入机体后能增强机体对该抗原的免疫应答能力或改变免疫应答类型的辅助物质。
常用有福氏佐剂和细胞因子佐剂。
前者又分为两种，福氏不完全佐剂由石蜡油和羊毛脂组成；福氏完全佐剂由石蜡油、羊毛脂、卡介苗组成。
掌握“第三章免疫原和抗血清制备3”知识点。
[单选题]6.七叶苷水解试验中，与七叶素发生反应的离子是A.Cu2＋B.Mn2＋C.Fe2＋D.NH4＋E.Ag＋参考答案：C参考解析：七叶苷水解试验中七叶素与Fe2＋反应使培养基变黑。
掌握“第十章细菌的生物化学试验1,2,3,4”知识点。
[单选题]7.多发性骨髓瘤患者尿中具有的特征性蛋白是A.白蛋白B.T-H糖蛋白C.免疫球蛋白D.免疫球蛋白轻链E.β球蛋白参考答案：D参考解析：多发性骨髓瘤患者的尿中含有免疫球蛋白轻链（B-J蛋白）。
掌握“第十五章浆细胞病及其实验诊断2”知识点。
[单选题]8.尿微量清蛋白的检测主要用于A.测定肾小球的滤过率B.测定肾小管和集合管的重吸收能力C.发现早期肾损害疾病D.发现肾脏浓缩稀释功能E.反映肾缺血性坏死参考答案：C参考解析：尿微量清蛋白是指尿液中的清蛋白超过正常水平，但低于常规试带法可检出的范围。
尿微量清蛋白检测尤其是尿清蛋白排泄率超过20μg/min，常常作为糖尿病、系统性红斑狼疮等全身性疾病早期肾损害的敏感指标。
浆细胞病及其实验诊断
一、多发性骨髓瘤的实验诊断
1.概念：多发性骨髓瘤（MM）是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤，属于成熟B细胞肿瘤。
其特征是单克隆浆细胞过度增生并产生单克隆免疫球蛋白，骨髓中单克隆浆细胞的增生并侵犯骨髓，引起骨骼破坏、骨痛或骨折、贫血、高钙血症、肾功能不全及免疫功能异常。
2.血象：绝大多数病人都有不同程度的贫血，贫血的严重性随病情的进展而加重。
贫血多属正细胞正色素性，少数呈低色素性，也有大细胞性者。
红细胞常呈“缗钱状”排列，血沉也明显增快。
白细胞数正常或偏低，白细胞减少的原因与骨髓受损有关。
白细胞分类中，淋巴细胞相对增多，可占40%～55%。
外周血片可见到骨髓瘤细胞，多为2%～3%；若瘤细胞超过20%，绝对值超过2×109／L，即可考虑浆细胞白血病的诊断。
血小板数正常或偏低，血小板减少与骨髓被浸润及微血栓形成有关。
3.骨髓象：骨髓穿刺检查对本病诊断有决定性意义。
早期病人的瘤细胞可呈灶性分布，因此，需多部位、多次穿刺，才有助于诊断，瘤细胞常成堆分布于涂片的尾部。
骨髓象一般呈增生活跃，各系统比例常随瘤细胞的多少而异。
当瘤细胞所占比例较高时，粒系细胞及红系细胞则明显减少。
正常骨髓内浆细胞为1%～2.5%，在多发性骨髓瘤时异常浆细胞增多，一般为5%～10%，多者可高达70%～95%以上。
瘤细胞的大小、形态和成熟程度有明显异常。
图多发性骨髓瘤骨髓中的骨髓瘤细胞
图Russell小体是浆细胞浆内的一种数目不等，大小不一染成肉红色的球形小体，它是浆细胞中分泌免疫球蛋白的一种小体。
如胞浆内充满此小体，核常被挤到一旁，称为葡萄
细胞（grape cell）或称mott细胞（桑椹状细胞）。
Russell小体在染色中有时会溶解，以致染成淡黄色或形成空泡，成为泡沫样细胞，须与脂肪细胞区别。
图Dutcher小体是一种含于核内的PAS阳性包涵体，经罗氏染色后，较核染色为淡，可在约7%的骨髓瘤患者中见到，以IgA型骨髓瘤较多见。
图火焰状细胞是指浆细胞内沉积了一些无定形沉淀物，并常染成红色，故名。
现已知沉积物也是免疫球蛋白，且多见于IgA型多发性骨髓瘤。
习题某老年男性患者，因骨折住院，检查发现骨髓有大量异常细胞，如下图所示，可考虑诊断（）
A 急性单核细胞白血病
B 恶性组织细胞病
C 多发性骨髓瘤
D 巨核细胞白血病
E 巨幼细胞贫血
[答疑编号500726150101：针对该题提问]
『正确答案』C
习题多发性骨髓瘤外周血红细胞特点是（）
A 细胞着色不一
B 靶形红细胞
C 缗钱状红细胞
D 球形红细胞
E 裂红细胞
[答疑编号500726150102：针对该题提问]
『正确答案』C
4.临床生化检验：病人除有蛋白尿和血尿外，尿中若能检出大浆细胞和B-J蛋白，此对论断有重要意义。
（1）电泳检验：尿蛋白电泳和免疫电泳可检出B-J蛋白和鉴别κ和λ链，与血清电泳的结果相吻合。
此法敏感性高，特异性强，几乎所有患者（除不分泌型）均为阳性。
（2）血清钙：磷和碱性磷酸酶的检测：血钙常升高，可达12%～16%，血磷一般正常，当肾功能不全时，血磷常因排出受阻而升高。
碱性磷酸酶可正常、降低或升高。
（3）肾功能检验：多发性骨髓瘤时，肾脏损害的发生率较高，是由于B-J蛋白沉淀于肾小管上皮细胞，蛋白管形阻塞而导致肾功能受累。
因此酚红排泄试验、放射性核素、肾图、血肌酐及尿素氮测定多有异常，晚期出现尿毒症。
5.免疫电泳：经血清和尿中免疫电泳，可将“Ｍ”成分分为以下几型：①IgG型：约占70%，具有典型多发性骨髓瘤的临床表现；②IgA型：约占23%～27%，电泳中“Ｍ”成分出现在α2区，有火焰状瘤细胞，高血钙，高胆固醇；③IgD型：含量低，不易在电泳中发现，多见于青年人，常出现B-J蛋白（多为γ链），高血钙、肾功能损害及淀粉样变性；④IgE 型：罕见，血清IgE升高，骨损害少见，易并发浆细胞白血病；⑤轻链型：约占20%，尿中出现大量B-J蛋白，而血清中无“Ｍ”成分，瘤细胞生长迅速，病情进展快，常有骨损害改变，易出现肾功能不全；⑥双克隆或多克隆免疫球蛋白型：约占20%，本型瘤细胞分泌双克隆、三克隆或四克隆免疫球蛋白，它们属于同一免疫球蛋白型；⑦不分泌型：此型仅占1%，血清中无“Ｍ”成分，尿中无B-J蛋白。
二、巨球蛋白血症的实验诊断
1.概念：巨球蛋白血症是B淋巴、淋巴样浆细胞与浆细胞恶性增生，分泌大量单克隆巨球蛋白，并广泛浸润骨髓和髓外脏器的一种病症，病因不明。
2.血象：绝大多数病人有不同程度的贫血，80%病人有正常细胞正色素性贫血，血红蛋白在58～104g/L，少数低至11g/L。
极个别可发生溶血性贫血，红细胞抗人球蛋白试验阳性。
白细胞计数不一，一般正常，常伴有相对淋巴细胞增多及单核细胞轻度增多，少数病人血小板减少，但多数为正常，可见显著的红细胞缗钱状排列，红细胞沉降率增快。
3.骨髓象：骨髓穿刺可以干抽，骨髓象常呈多形性，除异常淋巴样浆细胞增多为主外，尚有裸核的小淋巴细胞、网状细胞和浆细胞，嗜酸性细胞可增多。
典型的淋巴样浆细胞，胞质嗜碱性，糖原染色有球状阳性颗粒，核具有1～2个核仁，在细胞外可见断离的小滴状胞质。
嗜碱性粒细胞和组织嗜碱细胞散在于异常细胞之间为本症特征。
粒和巨核系细胞多无特殊。
4.临床生化检查
（1）凝血检验：凝血酶原时间延长。
（2）肝功能检验：一般正常。
（3）高尿酸血症：发生在部分患者中。
（4）血浆胆固醇：偏低。
（5）全血（浆）粘度：增高。
5.免疫电泳：蛋白电泳IgM的单株峰见于γ区或β与γ区间，轻链以κ为常见。
巨球蛋白超速离心沉降系数为19s。
单克隆IgM浓度不一，10～120g/L（1.0～12g/dl），占总蛋白浓度的20%～70%。
白蛋白/球蛋白比值倒置。
约1/3患者尿中可出现B-J蛋白，且与巨球蛋白的轻链相一致。
