儿童噬血细胞综合征
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嗜血细胞综合症的判断标准想必不少人都没有听说过嗜血细胞综合症是什么疾病,这种疾病其实是人体内吞噬细胞发生了变化所导致的。
其实人体血液中的吞噬细胞对人的身体有两方面的作用,其中一方面是吞噬细胞可以吞噬体内入侵的细菌和一些废弃的细胞,起到对人体的保护作用;而另一方面,吞噬细胞如果发生异常情况的话,很可能会对人体造成攻击,把人体内正常的细胞一点点吞噬掉,对人体造成一系列的损伤。
其实嗜血细胞综合症这样的疾病说大也不大,说小也不小。
但是如果情况严重的话,是会夺人性命的。
所以对于这种疾病,我们还是要谨慎处理。
以下来给大家介绍一下这种综合征的判断标准,希望能够对大家有所帮助。
1、发热:发热超过1周,热峰>38.5"C2、肝脾肿大:肝脾大伴全血细胞减少,累计>=2个细胞系3、血细胞减少(外周血二或血三系细胞减少),其中血红蛋白<90g/L,血小板<100 x109/L,中性粒细胞<1.Ox109/L4、高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症5、骨髓、脾或淋巴结可见噬血细胞但无恶性表现。
感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症,多发于儿童,其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象。
患者多有明显高热,肝、脾和淋巴结肿大,原发病治疗好后多可自愈。
患者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋。
血小板常减低。
骨髓多增生活跃,粒系统所占比例降低,中性粒细胞可见毒性变。
幼红系统增生多正常,淋巴系统比例亦未见明显改变,可见异淋。
单核巨噬系统增生活跃,常>10%,巨噬细胞大小为20~40微米,或更大,胞浆丰富,吞噬多个成熟红细胞,或幼红细胞或血小板等。
巨核细胞大致正常。
这些判断标准都是这种疾病会出现的情况,当然我们也不能草木皆兵,不要认为得了这种疾病就没救了。
每种疾病都有轻重缓急之分,所以如果在病情比较早的时期,还是能够很快治好的。
嗜血细胞综合症亦称嗜血细胞性淋巴细胞增生症 (hemophagocytic lymphohistioicytosissyndromeHPLS),属于组织细胞增生症Ⅱ型,包括家族性和继发性2类.家族性嗜血细胞综合症(FHLH)是一种少见的常染色体阳性遗传病,患儿出生时正常,多于6月一1岁突然高热、黄疸、出血、肝脾肿大,少数有惊厥.中约50%有阳性家族史,临床呈致死性经过,未经治疗者中位数生存期为2个月,系l0号染色体基因缺陷所致,通常2岁以下者考虑FHLH.继发性HPS可分为感染相关性和肿瘤相关性.既往认为感染相关性主要为病毒感染,如巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、水痘一带状疱疹病毒、流感病毒、人类细小病毒 B19,目前认识到本病也可由肠道革兰氏阴性杆菌、流感嗜血杆菌、肺炎球菌、葡萄球菌、布氏杆菌、真菌及杜氏利什曼原虫等所.肿瘤相关性继发于患血液系统或非血液系统恶性疾病的病人,由于恶性疾病本身及化疗、放疗所致免疫抑制状态引起对感染易感增高所致.另外系统性红斑狼疮及先天免疫缺陷患儿也可并发此病.HPS最显著的病理特征是良性组织细胞增加并伴嗜血现象,多见于淋巴结的淋巴窦和髓索、肝窦、门静脉、脾脏的红髓和骨髓.在急性期,该病与白血病、恶性组织细胞增生症、传染性单核细胞增生症等病相似,且并非所有病例第一次骨穿即能发现嗜血细胞,有时需多部位穿刺才能确诊.HPS的治疗及预后决定于疾病类型.目前治疗主要为(1)丙球或肾上腺皮质激素或大剂量甲强冲击,(2)抑制T细胞活化的特异性抑制剂cytA或联用粒细胞集落刺激因子,(3)为减少或抑制淋巴因子的供应原可用化疗,(4)化疗后造血干细胞移植或血浆置换.1994年国际组织细胞协会建议应用HIM一94方案:化疗加免疫疗法(足叶乙甙+糖皮质激素+cytA)+MTX鞘注.丙球的疗效仍有争议.我们在以后的工作中应提高对该病的认识,减少误诊,并进一步观察该病的疗效.--------------------------------------------------------------------------------噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistocytosis),又称噬血细胞性网状细胞增生症 (hemophagocyticreticulosis),于1979年首先由Risdall等报告.其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少.本综合征分为两大类,一类为原发性或家族性,另一类为继发性,后者可由感染及肿瘤所致.原发性HPS,或称家族性HPS,为常染色体隐性遗传病,其发病和病情加剧常与感染有关;继发性HPS分为感染相关性HPS(infection-associatedhemophagocyticsyndrome,IAHS),此型多与病毒感染有关,由病毒引起者称病毒相关性HPS(virus-associatedhemophagocyticsyndrome,VAHS); 由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS(malignancy-associatedhemophagnocyticsyndrome,MAHS).1.家族性噬血细胞综合征(familialhemophagocyticsyndrome)1.1发病年龄一般早期发病,70%发生于1岁以内,甚至可在生前发病,出生时即有临床表现.多数在婴幼儿期发病,但也有迟至8岁发病者.成年发病亦不能排除家族性HPS.在同一家族中,其发病年龄相似.1.2症状体征,症状多样,早期多为发热、肝、脾肿大,有的有皮疹、淋巴结肿大和神经症状.发热持续,亦可自行退热; 肝脾肿大明显,且呈进行性;皮疹无特征性,常为一过性,往往出皮疹时伴高热;约有一半病人有淋巴结肿大,有的有巨大淋巴结.中枢神经系统的症状一般在病程晚期出现,但也可发生在早期,表现为兴奋性增高、前囟饱胀、颈强直、肌张力增强或降低、抽搐等.亦可有第VI或第VII对颅神经麻痹、共济失调偏瘫或全瘫、失明、意识障碍、颅内压增高等.肺部的症状多为肺部淋巴细胞及巨噬细胞浸润所致,但难与感染鉴别.1.3实验室检查血象:多为全血细胞减少,以血小板减少为明显,白细胞减少的程度较轻;观察血小板的变化,可作为本病活动性的一个指征.病情缓解时,首先可见到血小板上升;而在病情恶化时,亦首先见到血小板下降.骨髓象:骨髓在疾病早期的表现为中等度的增生性骨髓象,噬血现象不明显,常表现为反应性组织细胞增生,无恶性细胞浸润,应连续多次检查骨髓,以便发现吞噬现象.该病的极期除组织细胞增多外,有多少不等的吞噬性组织细胞,主要吞噬红细胞,也可吞噬血小板及有核细胞.晚期骨髓增生度降低,这很难与细胞毒性药物所致的骨髓抑制鉴别.有的病例其骨髓可见大的颗粒状淋巴细胞,胞体延长如马尾或松粒状,这可能是HPS的一种特殊类型的淋巴细胞.高细胞因子血症:在家族性HPS及继发性HPS的活动期常见下列因子增多:IL-l受体拮抗因子、可溶性IL-2受体(sIL-2)、γ-干扰素(IFN-γ)、肿瘤坏死因子(TNF)等.血脂:可见甘油3酯增多,可在疾病的早期出现,脂蛋白电泳常见极低密度脂蛋白胆固醇及低密度脂蛋白胆固醇升高,高密度脂蛋白胆固醇降低.当病情缓解时,脂蛋白胆固醇可恢复正常.肝功能:转氨酶及胆红素可增高,其改变的程度与肝受累的程度一致.在全身感染时,可有低钠血症、低白蛋白血症及血清铁蛋白增多.凝血象:在疾病活动时,常有凝血异常,特别是在疾病活动期,有低纤维蛋白原血症,部分凝血活酶时间延长,在有肝受损时,其凝血酶原时间可延长.脑脊液:中等量的细胞增多(5-50×106/L),主要为淋巴细胞,可能有单核细胞,但很少有噬血细胞,蛋白增多,但有的即使有脑炎的临床表现,其脑脊液亦可能正常.免疫学检查:家族性HPS常有自然杀伤细胞及T细胞活性降低.影像检查:部分病人胸片可见间质性肺浸润,晚期病人头颅CT或MRI检查可发现异常,其改变为陈旧性或活动性感染,脱髓鞘,出血,萎缩或(及)水肿.有时亦可通过CT检查发现脑部钙化.1.4病理主要的发现是在单核-巨噬细胞系统发现良性的淋巴组织细胞浸润,组织细胞呈吞噬现象,吞噬最多的是红细胞,有时也吞噬血小板和白细胞.受累器官为脾、淋巴结、骨髓和脑.脊髓;此外,还可见于甲状腺、肺、心.肠、肾和胰腺.1.5诊断诊断标准为:①发热超过1周,热峰≥38.5℃;②肝脾肿大伴全血细胞减少,累及≥2个细胞系,骨髓增生减少或增生异常及肝功能异常,血乳酸脱氢酶(LDH)≥1000U/L或≥正常均值+3S,及凝血功能障碍,血纤维蛋白原≤1.5g/L,伴血病铁蛋白≥1000ng/mL或≥正常+3s;④噬血细胞占骨髓有核细胞≥2%,或(和)累及骨髓、肝、脾.淋巴结及中枢神经系统的组织学改变.有些不典型病例不符合上述标准,如主要为脑膜受累及新生儿期发病者,发热则不明显;而血细胞减少,高脂血症及低纤维蛋白原血症的表现也取决于内脏受累的严重程度,有些病人上述表现可能晚期才出现.起病时,有不少病人可以无脾大,甚至没有噬血细胞现象.1.6鉴别诊断最容易混淆的是家族性HPS与继发性HPS,特别是与病毒相关性HPS的鉴别,因为病毒感染不但与病毒相关性HPS有关,在家族性HPS患者,也常有病毒感染,而且家族性HPS也常由病毒感染而诱发.家族性HPS为常染色体隐性遗传病,常问不到家族史,更增加了诊断的难度.一般认为,在2岁前发病者多提示为家族性HPS,而8岁后发病者,则多考虑为继发性HPS.在2~8岁之间发病者,则要根据临床表现来判断,如果还难肯定,则应按家族性HPS处理.其次要与恶性组织细胞病(恶组)相鉴别,2者在骨髓片上很难鉴别,但HPS要比恶组常见得多.但如临床上呈暴发经过、严重肝功能损害、骨髓中组织细胞恶性程度高,特别是肝、脾或其他器官发现异常组织细胞浸润,则先考虑为恶组为宜;否则应诊断为HPS.1.7治疗a.化学疗法:常用的化疗药物有细胞毒性药物,如长青花碱或长春新碱与肾上腺皮质激素联用,亦可应用反复的血浆置换,或 VP16或VM26与肾上腺皮质激素合用.有的应用VP16、肾上腺皮质激素,鞘内注射氨甲煤呤(MTX)及头颅照射治疗取得良好效果.有的主张在缓解时,应用上述药物小剂量维持治疗.b.免疫治疗:有人用环胞菌素A治疗家族性HPS取得满意效果,同样,用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)亦可诱导缓解.c.造血干细胞移植:尽管上述化疗可使病情缓解,有的可缓解9年,但仍不能根治家族性HPS.Fisher 等(1986)首先报告用骨髓移植治愈家族性HSP患者,在2000年上海举行的国际小儿血液肿瘤学术研讨会上,日本学者Imashukn报告5例由 EBV所致的HPS,应用造血干细胞移植,随后用环胞菌素A加VP16,大大改善了本病的预后.d.治疗方案:国际组织细胞协会 1994年提出一个治疗家族性HPS的方案(HLH94):地塞米松每日10mg/m2与VP16每周150mg/m2,连用3周,第4周起减量,第9周起VP16每2周用药1次,并加用环胞菌素A每日5~6mg/kg口服,共用1年.有神经症状者,前8周每2周鞘内注射MTX1次.如果是家族性HPS,争取做异基因造血干细胞移植.如果为非家族性HPS,则在8周治疗后根据病情停止治疗.1.8预后不经治疗的家族性HPS患者存活期约2个月,而在应用化疗后则大大改善了预后.有的患者经化疗后存活9年以上,但只有异基因造血干细胞移植才能治愈家族性HPS.2继发性噬血细胞综合征(secondaryhemoPhagocyticsyndrome)2.1感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)严重感染引起的强烈免疫反应,淋巴组织细胞增生伴吞噬血细胞现象,本病常发生于免疫缺陷者,由病毒感染所致者称病毒相关性HPS(VAH),但其它微生物感染,如细菌、真菌、立克次体、原虫等感染也可引起HPS.其临床表现除有HPS的共同表现(如前所述)外,还有感染的证据.骨髓检查有淋巴组织细胞增生,并有吞噬红细胞、血小板和有核细胞现象.2.l.l预后有人对198例小儿感染相关性HPS进行了追踪.其中103例(52%)死于全血细胞减少、器官衰竭或弥漫性血管内凝血(DIC).3岁以下6例有3例死亡,而3岁以上的病例76例仅有29例死亡.l岁以下患病者,其预后极差,29例只有9例存活.由细菌引起者预后较好,EB病毒所致者预后最差,99例EB 病毒所致者,死亡72例,其它病毒所致者,其病死率亦在 50%左右.2.1.2治疗应用免疫抑制剂治疗,多用肾上腺皮质激素及(或)VP16,取得较好的效果.特别是对EB病毒所致者,VP16及环胞菌素A的效果最好,因为VP16可抑制病毒的核抗原合成,环胞菌素A可减轻高细胞因子血症.至于静脉丙种球蛋白的应用,却有不同意见. 有人主张应用,有人则反对应用.治疗本病的目的是抑制其难于控制的淋巴细胞和巨噬细胞活性.如能发现病原微生物,则应及时应用有效的抗微生物治疗.如果是在应用免疫抑制剂时发生的HPS,则应停用免疫抑制剂.威胁生命的表现是难于控制的高热、进行性全血细胞减少、DIC 及多器官功能衰竭,这些都是应用免疫抑制剂的指征.其治疗方案与家族性HPS 相同.2.2肿瘤相关性噬血细胞综合征(malignancy- associatedhemophagocyticsyndrome,MAHS)本病分为两大类:一类是急性淋巴细胞白血病(急淋)相关的HPS,急淋在治疗前或治疗中可能合并有感染或没有感染伴发的HPS.除急淋外,纵隔的精原细胞瘤(mediactinalgermcelltum)也常发生继发性 HPS.第2类是淋巴瘤相关的HPS(lymphoma-associatedhemophagocytic,syndrome,LAllS),淋巴瘤常为亚临床型,没有淋巴瘤的表现,故往往误诊为感染相关性HPS,特别容易误诊为EB 病毒相关性淋巴瘤.治疗:治疗方案决定于疾病的类型,如HPS发生于治疗前的免疫缺陷患者,则治疗主要是抗感染及抗肿瘤;如果HPS发生于化疗后,而肿瘤已缓解则应停止抗肿瘤治疗,同时抗感染,加用肾上腺皮质激素及VP16;对进展迅速的MAHS则应针对细胞因子所致的损害进行治疗,可用前述HLH94方案.--------------------------------------------------------------------------------谢谢拉,不知道应该如何与恶性组织细胞增生症鉴别呢?--------------------------------------------------------------------------------自己查阅文献及一些资料,总结了几点,请同道指正:一.诊断标准1.发热超过1周,热峰≥38.5℃;2.肝脾肿大伴全血细胞减少,累及≥2个细胞系,骨髓增生减少或增生异常及肝功能异常,血乳酸脱氢酶(LDH)≥1000U/L或≥正常均值+3S,及凝血功能障碍,血纤维蛋白原≤1.5g/L,伴血病铁蛋白≥1000ng/mL或≥正常+3s;3.噬血细胞占骨髓有核细胞≥2%,或(和)累及骨髓、肝、脾.淋巴结及中枢神经系统的组织学改变.2.与恶组鉴别1.病因:多数HPS患者经细菌培养、血清免疫学、组织病理学等检查可找到原发病;MH常为病因不明.2.对治疗的反应:HPS经针对原发病进行治疗往往有效,多数患者随原发病好转而恢复;MH患者病情进展快,预后差,抗生素、抗病毒、激素治疗无效,绝大多数患者在数月内死亡.3.骨髓特点:HPS患者骨髓组织细胞增生以Hem为主,异常组织细胞不见或偶见,多核巨组织细胞不见;MH半数以上患者伴有Hem及单核样或淋巴样组织细胞增生,但常见有幼稚多形态的异常组织细胞,多核巨组织细胞虽亦有较大诊断价值,但检出率较低.MH由于病变分布具有高度局灶性和不规则性,对伴Hem增生疑为HPS的患者,如病因不明,应在病程不同阶段多部位多次骨髓穿刺或行病变组织活检,以提高异常组织细胞检出率4.NAP积分对细菌相关性HPS与MH的鉴别有一定参考意义,多数BHPS患者NAP积分增高,而MH患者NAP积分常降低甚至为0.回复时间:2008-5-8 19:00:57投诉•网友回复区•••月月红天••嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性,潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等,由于噬血细胞增多,加速了血细胞的破坏.帮你在网上当了2个诊断标准1发热;2肝脾肿大;3血细胞减少(外周血2或血3系细胞减少),其中血红蛋白<90g/L,血小板<100x109/L,中性粒细胞<1.Ox109/L;4高甘油3醋血症和/或低纤维蛋白原血症;5骨髓、脾或淋巴结可见噬血细胞但无恶性表现.I)发热超过1周,热峰>38.5C;(2)肝脾大伴全血细胞减少,累计>2个细胞系; (3)骨髓增生减少或增生异常,嗜血细胞占骨髓有核细胞>2%;(4)肝功能异常,血乳酸脱氢酶>1000U/L或>正常均值+3s现在好像这个病打的有点滥了,找不出病因,看到几个吞噬细胞就是感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症,多发于儿童,其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象.患者多有明显高热,肝、脾和淋巴结肿大,原发病治疗好后多可自愈.患者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋.血小板常减低.骨髓多增生活跃,粒系统所占比例降低,中性粒细胞可见毒性变.幼红系统增生多正常,淋巴系统比例亦未见明显改变,可见异淋.单核巨噬系统增生活跃,常>10%,巨噬细胞大小为20~40微米,或更大,胞浆丰富,吞噬多个成熟红细胞,或幼红细胞或血小板等.巨核细胞大致正常.回复时间:2008-5-8 18:49:17投诉••psxfcsz••1发热;2肝脾肿大;3血细胞减少(外周血2 或血3系细胞减少),其中血红蛋白<90g/L,血小板<100x109/L,中性粒细胞<1.Ox109/L;4高甘油3醋血症和 /或低纤维蛋白原血症;5骨髓、脾或淋巴结可见噬血细胞但无恶性表现.。
(一)发热原因待查:根据患儿发热病史大于14天,伴肝脾增大,血象三系进行性下降,故考虑发热原因待查, 分析如下:1.噬血细胞综合征:根据患儿发热时间长,伴肝脾增大,血象三系进行性下降,谷丙转氨酶、谷草转氨酶、乳酸托氢酶、甘油三酯升高,纤维蛋白原降低,骨髓象可见吞噬细胞及分类不明细胞,故考虑本病可能性大。
噬血细胞综合征可分为家族遗传性噬血细胞综合征及后天获得性噬血细胞综合征,后者多为感染相关或肿瘤相关,患儿支原体抗体阳性,EBV-CA-IgG弱阳性,NA-lgG阳性,骨髓象可见分类不明细胞,目前感染相关或肿瘤相关噬血细胞综合征均不能除外。
入院后复查骨穿及其他检查协诊。
2.败血症:本病可以引起长期发热,肝脾肿大,应注意本病,但本患儿感染中毒症状不重,血象三系进行性下降,目前诊断依据不足,可以进一步做血培养协诊诊断。
3.传染性单核细胞增多症:EB病毒感染可以引起发热,多伴有肝脾,淋巴结肿大,皮疹,血象不高,淋巴分类为主, 外周血可以见到异形淋巴细胞。
木患儿发热,肝脾肿大血象不高,淋巴分类为主故应考虑本病,但其EBV未提示近期感染,进一步行EB四项及滴度以协诊。
4.肺结核:临床表现为长期不规则的低热,轻咳,食欲不振,盗汗,乏力,消瘦等。
本患儿长期发热, 消瘦,卡疤阴性,抗炎治疗效果不佳,应考虑本病,但其无结核接触史,无盗汗,乏力等结核感染中毒症状,胸片无典型肺结核表现,故考虑可能性不大,进一步做PPD及肺CT协助诊断。
(二)支气管炎患儿有咳嗽、有痰,双肺呼吸音粗,未及啰音,胸片示两肺纹理增多,模糊毛糙,右下肺为著,未见具体片影,故诊断支气管炎成立。
结合其年龄、血象考虑病毒感染可能性大,患儿支原体抗体阳性,亦需注意支原体感染。
入院后完善病原检查以协诊。
1.积极完善相关检查:血尿便常规,生化全项心肌酶,骨穿,头颅及胸腹部CT协诊有无占位。
2.抗感染治疗:其支原体抗体阳性,予舒美特10mg∕Kg.d,实予0.2g日1次静点抗感染。
噬血细胞综合征噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),是一组骨髓、脾脏、淋巴结等造血组织中良性、反应性增生的组织细胞吞噬自身血细胞而引发的一系列临床病症。
临床表现为持续高热,肝、脾、淋巴结大,外周血细胞减少,肝功能异常,凝血功能障碍等。
1979年首先由Risdull等报告,多发于儿童。
可由感染病毒,或是因为用药不当,以及体内有肿瘤(对于小孩来说肿瘤几率低)等诱发,由于婴幼儿自身抵抗能力弱,调节不当,致使单核巨噬细胞增生而且对自身血细胞发生攻击并消除,使得婴儿贫血导致死亡。
嗜血细胞综合征 - 分类原发性HPS,或称家族性HPS,为常染色体隐性遗传病,其发病和病情加剧常与感染有关.继发性HPS分为感染相关性HPS(infection—associatedhemophagocytic syndrome,IAHS),此型多与病毒感染有关,由病毒引起者称病毒相关性HPS (virus-associated hemophagocyticsyndrome,VAHS);由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS(malignancy-associated hemophagnocytic syndrome,MAHS)。
嗜血细胞综合征 - 流行病学本病以儿童多见,男性多于女性。
儿童原发性HLH(FHL)的年发病率约为0.12/1O 万,80%的患者在2岁以前发病.继发性HPS在任何年龄均可发病.所以,一般认为2岁前发病者提示的原发性可能性大,8岁后发病者则提示继发性的可能性大,2-8岁发病者则根据临床表现进行判断.在日本和亚洲国家发病率较高。
本病来势凶险,东方患者的死亡率约为45%。
嗜血细胞综合征 - 病因巨噬细胞图册HPS可以看作细胞因子病(cytokine disease),或巨噬细胞激活综合征.作为免疫应答的反应性T细胞(Th1和Tc)和单核吞噬细胞过度分泌淋巴、单核因子〔巨噬细胞增生的诱导因子(PIF)〕激活巨噬细胞。
嗜血综合征的症状有哪些嗜血综合征的一种不常见的疾病,但是改变却是一种具有致命性的疾病,如果患上该病之后,没有引起重视并及时的进行治疗,那么该病的死亡风险是极高的。
嗜血综合征所表现出来的症状比较多,但是都没有什么特点,所以在检查的时候就会容易出现误诊或者是漏诊的情况。
在一般情况下,患者会出现发热,肝和脾有肿大的现象。
很多体质比较差,免疫力低的人群容易患上该病,现在就说说嗜血综合征的症状有哪些。
★一、嗜血细胞综合症的症状有哪些1.症状多样性嗜血细胞综合症的症状表现为诸多方面的特点,但症状大都不典型,临床表现的异常症状通常有发热、脾大。
另外全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白等实验室检查数据的异常,另外嗜血细胞综合症并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象。
2.诊断的标准发热超过1周,热峰>38.5'C。
肝脾大伴全血细胞减少,累计>=2个细胞系。
血细胞减少(外周血二或血三系细胞减少),其中血红蛋白<90g/L,血小板<100x109/L,中性粒细胞<1.Ox109/L,高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症,骨髓、脾或淋巴结可见噬血细胞但无恶性表现。
★二、嗜血细胞综合症治疗方法1.家族性噬血细胞综合征治疗家族性噬血细胞综合征是噬血细胞综合征的常见类别,其原因具有一定的遗传性,这种类型的患者预后差,疾病进展迅速,必须尽早进行骨髓移植术。
对于身体症状明显的患者,要及时采取对症治疗的方式方法,其面对主要是改善缓解身体症状,起到控制疾病发展的目的。
2.继发性噬血细胞综合征治疗与家族性噬血细胞综合征不同的是,继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂,在治疗方法选择方面要积极须针对原发疾病治疗,例如血液/淋巴系统肿瘤需进行化疗,感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗,同时使用噬血细胞综合征治疗方案来控制病情发展。
如果治疗困难、失败或疾病复发,可考虑进行骨髓移植术。
嗜血细胞综合征诊断标准嗜血细胞综合征(HES)是一种罕见的血液疾病,其特征是血液中存在异常增多的嗜酸性粒细胞,导致机体出现多种症状和并发症。
HES的诊断标准从20世纪70年代开始逐步完善,目前已经有了较为明确的诊断标准。
一、HES的基本特征HES的基本特征是血液中存在异常增多的嗜酸性粒细胞(eosinophils),其绝对计数>1.5×10^9/L,持续≥6个月。
同时,还应该排除其他原因引起的嗜酸性粒细胞增多,如过敏性疾病、寄生虫感染、药物反应等。
二、HES的临床表现HES的临床表现多种多样,常见的包括:1. 皮肤症状:皮疹、瘙痒、红斑、水肿等。
2. 呼吸系统症状:哮喘、气促、咳嗽、咳痰等。
3. 消化系统症状:腹痛、腹泻、恶心、呕吐等。
4. 心血管系统症状:心悸、胸痛、心律失常、高血压等。
5. 神经系统症状:头痛、眩晕、视力模糊、意识障碍等。
三、HES的诊断标准目前,国际上通用的HES诊断标准是Farr和Klion于2000年提出的标准,主要包括以下几个方面:1. 嗜酸性粒细胞绝对计数>1.5×10^9/L,持续≥6个月。
2. 临床表现:存在典型的HES临床表现,如皮肤症状、呼吸系统症状、消化系统症状、心血管系统症状、神经系统症状等。
3. 组织病理学检查:组织病理学检查显示嗜酸性粒细胞浸润。
4. 其他实验室检查:血液中嗜酸性粒细胞比例>20%、血清IgE 水平升高、外周血和骨髓中存在嗜酸性粒细胞等。
需要注意的是,诊断HES时需要排除其他原因引起的嗜酸性粒细胞增多,如过敏性疾病、寄生虫感染、药物反应等。
四、HES的治疗HES的治疗主要包括药物治疗和手术治疗两种方法。
1. 药物治疗:常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂、酪氨酸激酶抑制剂等。
药物治疗的目的是抑制嗜酸性粒细胞增生和浸润,缓解各种症状和并发症。
2. 手术治疗:对于HES的并发症,如心脏瓣膜病变、肠道梗阻等,可能需要手术治疗。
噬血细胞综合征的诊断方法有多少?
一、概述
某同事邻居家的儿子今年五岁,有一天突然出现了眼皮红肿的状态,整个人都提不起精神,并且颈部淋巴处有些红肿,赶紧送进医院检查。
医生说他的,血小板量很少,白细胞明显减少,病人可能很严重,就赶忙去了较大的医院治疗,治疗期间发生了高烧不退的症状,最后确诊得知嗜血细胞综合症。
但是大家对视觉细胞综合症完全不了解,并不知道这种病症是什么,这是一种极其罕见的病症,是否能够痊愈呢?又该如何获得治疗?如何查看自己是不是患上了这样的病症?
二、步骤/方法:
1、噬血细胞综合征是一种恶性的疾病,一般情况下发病率很低,会出现发热脾气大的症状,并且在骨髓生长的都会发现嗜血的症状,早期多为发热,肝脾肿大的症状,较为难于治愈,并且会出现输血感染的,器官衰竭一类的死因。
2、在检查时需要对血常规检查,会出现血红细胞减少,血小板减少明显。
也可以对骨髓做检查,会发现嗜血的症状,通过影像学的检查会出现出血萎缩和水肿的症状,并且一般会伴随着凝血功能的障碍。
3、这种病症一般以男性儿童较多,发病率特别低。
80%的患者会在两岁前发病,一般是原发性的可能性较大,八岁以后发病的话则可
能是继发性的。
死亡率大概达到45%以上,因此患病后应当及时去获得专业的治疗。
三、注意事项:
嗜血细胞综合症治疗较困难,如果出现了失败或者疾病复发的话,可以使用骨髓移植术来治疗,建议尽早进行骨髓移植术,才能更好的,减缓病情获得康复。
嗜血细胞综合症嗜血细胞综合症,是一种罕见的自身免疫性疾病,其特征是机体内的嗜血细胞异常增多,导致血液黏稠度升高,血液黏稠度的升高进而使得血液流动变得缓慢、粘稠。
这种病症病发时,患者可能会出现全身性乏力、头晕、口干、喉咙疼痛、共济失调、皮肤发红等症状。
嗜血细胞综合症的发病机理尚不明确,但目前的研究认为,可能与免疫系统异常反应有关。
免疫系统的主要功能是识别和清除体内的有害物质,包括病毒、细菌等。
而当免疫系统发生失调时,可能会攻击自身正常的细胞和组织,导致自身免疫性疾病的发生。
然而,嗜血细胞综合症与其他自身免疫性疾病不同,它主要影响血液系统。
在正常情况下,嗜血细胞的数量应当维持在一个相对稳定的状态,以保持血液的正常流动。
但在患上嗜血细胞综合症的人体内,大量的嗜血细胞异常增多,导致血液黏稠度升高。
嗜血细胞综合症的症状通常是逐渐加重的。
初期,患者可能只出现轻微的乏力、头晕等症状,常常被忽视。
然而随着病情的恶化,患者的症状会逐渐加重,甚至可能导致严重的并发症。
部分患者在病发期间还可能出现皮肤潮红、双脚水肿、食欲不振等症状。
治疗嗜血细胞综合症主要是通过控制患者体内嗜血细胞的数量,以及改善血液流动性状来进行。
目前,常用的治疗方法包括药物治疗和血液透析。
药物治疗是目前治疗嗜血细胞综合症的主要方法。
通过使用化疗药物可以有效地控制嗜血细胞的增生,从而减轻患者的症状。
在药物治疗过程中,医生需要根据患者的具体情况来选择适当的治疗方案,并定期进行复查,以评估疗效。
有些患者可能需要长期服药来控制病情。
血液透析是一种辅助治疗方法。
由于嗜血细胞综合症导致血液黏稠度增高,血液流动缓慢,而血液透析可以通过机器装置帮助患者过滤血液中的多余嗜血细胞和废物,以改善血液流动性状。
然而,血液透析不是治疗嗜血细胞综合症的根本方法,它只是暂时缓解症状。
除了药物治疗和血液透析,患者还应注意日常生活中的一些饮食和生活习惯,以维持良好的健康状态。
患者应避免摄入高脂、高糖、高盐等食物,保持合理的饮食结构。
嗜血细胞综合征诊断标准解释说明引言部分的内容:1.1 概述:嗜血细胞综合征是一种罕见而严重的血液系统疾病,其特点是体内嗜血细胞数量过多,导致各种器官和组织受损。
该疾病主要发生在成年人身上,尤其是中老年人,但也有报道表明儿童可以罹患此病。
嗜血细胞综合征的确切原因尚不清楚,虽然与遗传和环境因素有关,但具体的发病机制仍未被完全阐明。
1.2 文章结构:本文将依次探讨嗜血细胞综合征的定义、症状和表现以及发病机制等方面内容。
接下来将详细介绍相关的诊断标准,并阐述实验室检查在诊断中的辅助作用。
随后将解释说明嗜血细胞综合征的进展和分类、治疗方法及效果评估,以及预后与生存率分析等重要内容。
最后会对本文进行结论总结,并指出该研究意义和局限性,展望未来的研究方向。
1.3 目的:本文旨在全面介绍嗜血细胞综合征的诊断标准,并深入探讨其文中提到的各个方面内容。
通过对该疾病的详细描述和解释,旨在为临床医生提供参考依据,帮助他们更好地诊断嗜血细胞综合征。
同时,本文也旨在促进对该疾病发病机制、治疗方法和预后等领域的深入探索,为进一步完善相关知识和提高患者治疗水平提供指导。
2. 嗜血细胞综合征:2.1 定义:嗜血细胞综合征是一种罕见的疾病,最早由Hugo Roesler于1924年描述。
它属于一组与骨髓增生异常相关的疾病,其特点是外周血中出现异常增多的嗜中性粒细胞(neutrophils)或其他类型的嗜白细胞。
这种异常现象常常伴随着造血系统中其他类型的细胞减少。
2.2 症状和表现:嗜血细胞综合征的临床表现因患者的个体差异而有所不同。
一些患者可能没有任何明显的症状和体征,而其他患者则可能出现乏力、贫血、盗汗、发热、骨骼酸痛以及脾脏与肝脏肿大等症状。
部分患者还会出现感染倾向,如反复发生呼吸道感染或皮肤化脓。
2.3 发病机制:嗜血细胞综合征发生的确切机制尚未完全清楚,但目前的研究表明,在某些情况下,由于骨髓造血细胞突变引起了嗜中性粒细胞产生过多。
儿童噬血细胞综合征1例报道蔡晓虹1赖文兴1陈玉婵2刘加军1刘玲玲11中山大学附属第三医院血液内科中山大学血液病研究所,广州510630;2中山大学附属第三医院输血科,广州510630通信作者:刘玲玲,Email :【关键词】噬血细胞综合征;诊断标准;临床分析One case report of child with hemophagocytic lymphohistiocytosisCai Xiaohong 1,Lai Wenxing 1,Chen Yuchan 2,Liu Jiajun 1,Liu Lingling 11Department of Haematology,The Third Affiliated Hospital of Sun Yat-sen University &Sun Yat-sen Institute of Hematology,Guangzhou 510630,China;2Department of Blood Transfusion ,The Third Affiliated Hospital of Sun Yat-sen University,Guangzhou 510630,China Corresponding author:Liu Lingling,Email:【Key words 】Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH);Diagnostic criteria;Clinical analysis噬血细胞综合征常称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis ,HLH ),是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其主要临床特征是发热、肝脾肿大和全血细胞减少[1-2]。
本病来势凶险,病死率高,特异性检查指标少,易误诊。
嗜血细胞综合征诊断标准嗜血细胞综合征(HPS)是一种罕见的疾病,其特征是嗜血细胞在体内异常增殖,导致多个器官功能失调。
该疾病的临床表现多样,包括发热、贫血、肝脾肿大、出血、皮肤瘀斑等。
HPS的诊断标准目前已经有了明确的规定,本文将详细介绍这些标准。
一、临床表现HPS的临床表现多样,但通常包括以下症状:1. 贫血:由于嗜血细胞异常增殖,造成红细胞破坏,导致贫血。
2. 发热:由于机体对异常细胞的免疫反应,导致发热。
3. 肝脾肿大:由于嗜血细胞在肝脾等器官异常增殖,导致器官肿大。
4. 出血:由于嗜血细胞破坏血小板,导致出血。
5. 皮肤瘀斑:由于嗜血细胞破坏血管内皮细胞,导致皮肤瘀斑。
二、实验室检查1. 血液学检查:包括血常规、外周血涂片、骨髓涂片等。
2. 免疫学检查:包括免疫球蛋白、淋巴细胞亚群、自身抗体等。
3. 生化检查:包括肝功能、肾功能、电解质等。
4. 影像学检查:包括X线、CT、MRI等。
三、诊断标准根据国际上的共识,HPS的诊断标准主要包括以下几方面:1. 临床表现:必须满足上述的临床表现至少两项。
2. 实验室检查:必须满足以下任意一项:(1)血液学检查:外周血嗜酸性粒细胞计数>1.5×109/L或骨髓嗜酸性粒细胞比例>20%;(2)免疫学检查:抗神经元抗体、抗肾小球基底膜抗体、抗磷脂抗体等阳性。
3. 影像学检查:必须满足以下任意一项:(1)肝脾肿大;(2)淋巴结肿大;(3)肺部病变。
四、治疗方法目前,HPS的治疗方法主要包括以下几个方面:1. 药物治疗:包括糖皮质激素、免疫抑制剂、化疗药物等。
2. 支持治疗:包括输血、营养支持、抗感染等。
3. 骨髓移植:对于重度病例,可考虑进行骨髓移植治疗。
五、预后HPS的预后因病情轻重而异,一般而言,轻度病例的预后较好,重度病例的预后较差。
早期诊断和治疗是提高预后的关键。
六、结论HPS是一种罕见的疾病,其诊断标准已经有了明确的规定。
临床医生应该熟悉这些标准,以便及时诊断和治疗该疾病,提高患者的生存率和生活质量。