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掌握贲门失弛缓症-综述贲门失弛缓症是一种食管神经肌肉功能障碍性疾病，主要由食管下端括约肌（LES）无法松弛及食管体部失去蠕动等造成。
临床主要表现为吞咽困难、食物反流及胸痛症状。
内镜下可发现食管内潴留较多食物及唾液，贲门紧闭；而钡餐呈特征性“鸟嘴征”。
临床表现1. 吞咽困难吞咽困难是贲门失弛缓症最突出的症状，90%的患者都对固体食物存在吞咽困难，也有部分患者对流食存在不同程度的吞咽困难。
吞咽困难的程度可以是波动的，但是最终会进展到持续存在。
有少部分患者并没有明显的吞咽困难的症状，但是他们具有钡餐及食管测压的阳性结果，这可能和几个因素有关：①内脏感觉低敏；②食管体部初级及次级蠕动的消失；③对慢性食管梗阻及扩张形成了适应性。
2. 反流反流是贲门失弛缓症的第二大症状。
60%的患者会出现反流，常出现在餐后。
夜间睡眠反流往往会造成夜间的咳嗽甚至误吸。
反流常为几小时前甚至是几天前所进食食物，不含胆汁及卫生，但是混合唾液。
很多患者难以意识到反流物中的黏液会是唾液，问诊时应注意询问反流物形状。
很多患者同时还存在嗳气困难，这可能同食管及胃底被动扩张所引起的食管上端括约肌（UES）及LES舒张反射障碍有关。
嗳气反射损害可能会造成食管的充气扩张，甚至压迫气管，造成呼吸道的梗阻，但是这样的情况十分罕见。
体重减轻常见于长期得不到治疗或治疗无效者，往往不超过5-10kg。
3. 胸痛胸痛是贲门失弛缓症的第三大症状。
胸痛常见于20%-60%的患者，并且年轻人多见，随着病程的延长，胸痛也会逐渐缓解。
贲门失弛缓症的胸痛多种多样，可表现为绞痛，也可表现为针刺样疼痛，甚至表现为烧灼样疼痛。
胸痛的原因并不明确，可能的原因是食管的痉挛（尤其是食管纵行肌的痉挛），或者是食管内残留的食物及细菌对于食管壁的刺激，或者是食管内感觉神经的病变。
贲门失弛缓症经过治疗后，胸痛的改善同吞咽困难及反流症状的改善并不平行，这与胸痛的病理生理机制存在多样性有关：一方面食管扩张及瘀滞性食管炎会随着LES的压力，减低而改善；另一方面神经源性疼痛或者纵行肌痉挛仍然会持续存在。
贲门失弛缓症,贲门失弛缓症的症状,贲门失弛缓症治疗【专业知识】疾病简介贲门痉挛又称贲门失弛缓症(esophageal achalasia)、巨食管，是食管壁间神经丛的节细胞数量减少，甚至消失，可累及整个胸段食管，但以食管中下部最为明显。
国内文献中常用的名称有贲门痉挛和贲门失弛缓症。
其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌(LES)高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。
临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛。
本病为一种少见病(估计每10万人人中仅约1人)，可发生于任何年龄，但最常见于20～39岁的年龄组。
儿童很少发病，男女发病大致相等，较多见于欧洲和北美。
该病治疗不及时有潜在发生食管癌的危险。
疾病病因一、发病原因本病的病因尚不清楚。
一般认为，本病属神经原性疾病。
病变可见食管壁内迷走神经及其背核和食管壁肌间神经丛中神经节细胞减少，甚至完全缺如，但LES内的减少比食管体要轻此致。
动物实验显示，冰冻刺激或切断胸水平以上段迷走神经(双侧)，可引起下端食管缺乏蠕动和LES松弛不良。
而在切断单侧或下段胸水平以下迷走神经并不能影响LES的功能。
由此可见，迷走神经的支配仅止于食管的上段，而食管下端的功能则由食管壁肌间神经丛支配，其神经递质为嘌呤核苷酸和血管活性肠肽(VIP)。
有人测得在本病患者LES内的VIP为8.5±3.6mol/g,明显低于正常人(95.6±28.6mol/g)。
VIP具有抑制静息状态下LES张力的作用。
LES内VIP的明显减少，因LES失去抑制作用而张力增高，乃引起失弛缓症。
一些食管失弛缓症的慢性动物模型是经双侧颈迷走神经切断术或用毒素破坏迷走神经背核或食管壁肌间神经丛的神经节细胞而产生的。
此外，南美洲锥虫侵入食管肌层释放出外毒素，破坏神经丛，可致LES紧张和食管扩大(Chageas病)，胃癌侵犯LES的肌层神经丛也能引起与本病相似的症状。
某些食管贲门失弛缓症者的咽下困难常突然发生，且具有迷走神经和食管壁肌层神经丛的退行性变，故也有人认为本病可能由神经毒性病毒所致，但迄今未被证实。
贲门失弛缓症
一.定义
贲门失弛缓症主要是下段食管括约肌松弛障碍，导致食管功能性梗阻，是食管神经肌肉功能障碍所致的一种疾病，又名贲门痉挛症。
二.好发年龄
本病好发于40～50岁，男女发病率相近，儿童少见。
三.症状
吞咽困难，早期呈间歇性，后期为持续性，伴返食、胸部不适或胸痛、体重减轻等。
四.超声表现
1.空腹食管下段扩张，食管下段和贲门连接处长轴切面呈“鸟嘴状”或“尖锥状”回声；短轴切面为增大的环状结构，外弱内强，形态规整。
2.造影剂不能通过或缓慢通过贲门，滞留于食管下段。
3.贲门管壁可有轻度均匀性增厚，厚度常小于1cm。
（女，63岁，后背疼痛。
造影剂通过贲门时见食管下端增宽，宽约2cm，食管下段与贲门连接处呈鹰嘴样改变，贲门管壁无明显增厚。
）。
贲门失弛缓症病情说明指导书一、贲门失弛缓症概述贲门失弛缓症（achalasia of thecardia）是一种少见的原发性食管运动障碍性疾病，多见于30～60岁人群，该病以食管体部正常蠕动消失及吞咽时下食管括约肌松弛不良为特征，临床上主要表现为吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流、呕吐等症状，严重者可出现消瘦。
目前贲门失弛缓症的病因并不十分清楚，但可能与自身免疫因素及遗传因素有关。
英文名称：achalasia of thecardia。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关。
发病部位：胸部,食管。
常见症状：吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流、呕吐。
主要病因：自身免疫因素、遗传因素。
检查项目：钡剂造影、食管动力学检测、食管镜检查、放射性核素闪烁照相。
重要提醒：贲门失弛缓症有一定的复发风险，所以患者应定期复诊。
临床分类：暂无资料。
二、贲门失弛缓症的发病特点三、贲门失弛缓症的病因病因总述：目前贲门失弛缓症的病因并不十分清楚，但可能与自身免疫因素及遗传因素有关。
基本病因：1、每个人的食管和胃之间都有一块括约肌，食管是输送食物的管道。
肌肉应该打开让食物和液体通过食管进入胃内。
食管也有助于将食物移入胃中。
2、如果患有贲门失弛缓症，这两个过程均不能正常运作。
因此，食管不能向下推送食物。
同时贲门也不能完全开启。
这导致食物滞留在食管的底部。
危险因素：暂无资料。
诱发因素：暂无资料。
四、贲门失弛缓症的症状症状总述：目前贲门失弛缓症的病因并不十分清楚，但可能与自身免疫因素及遗传因素有关。
典型症状：1、胸痛，特别是进餐后。
2、食物反流到咽喉部。
3、烧心。
4、体重减轻。
5、感觉咽喉部好像有肿块。
若在就寝前4小时内进食，可使症状加重。
进食肉类和面包，也可使症状加重。
伴随症状：暂无资料。
贲门失弛缓症诊断标准贲门失弛缓症是一种慢性疾病，其诊断标准主要包括临床症状、影像学检查和内镜检查等方面。
以下是详细的介绍：一、临床症状贲门失弛缓症的典型症状包括吞咽困难、胸痛和胃食管反流等。
这些症状可能会在患者进食或躺下时加重，而在站立或活动时减轻。
此外，患者还可能出现体重下降、营养不良和贫血等全身症状。
二、影像学检查1. X线钡餐：这是一种常用的影像学检查方法，通过让患者吞下含有钡剂的液体，然后在不同角度拍摄X光片，以观察食管和贲门的形态。
在贲门失弛缓症患者中，钡剂通常会在贲门处滞留，形成“鸟嘴状”改变。
2. 食管压力测定：这项检查可以评估食管下端括约肌的功能。
在贲门失弛缓症患者中，食管下端括约肌的压力通常会升高，而吞咽时压力降低。
3. 食管测酸试验：这项检查可以评估食管酸敏感性和酸反流情况。
在贲门失弛缓症患者中，食管对酸的敏感性可能会降低，而酸反流的情况可能会增加。
三、内镜检查内镜检查是一种直接观察食管和贲门的方法。
在贲门失弛缓症患者中，内镜可以观察到贲门处的狭窄或僵硬，同时可以通过活检确定是否存在炎症或肿瘤等其他疾病。
四、诊断标准1. 临床症状：患者存在吞咽困难、胸痛和胃食管反流等症状，且在影像学检查和内镜检查中发现贲门处存在异常。
2. 影像学检查：X线钡餐显示贲门处有“鸟嘴状”改变；食管压力测定显示食管下端括约肌压力升高或降低；食管测酸试验显示食管酸敏感性和酸反流情况异常。
3. 内镜检查：内镜观察到贲门处狭窄或僵硬，同时可以通过活检确定是否存在炎症或肿瘤等其他疾病。
综合以上信息，诊断贲门失弛缓症需要考虑患者的临床症状、影像学检查和内镜检查等多方面的因素。
如果患者在这些方面都存在异常表现，那么可以诊断为贲门失弛缓症。
【典型“鸟嘴”征】贲门失驰缓症
医学影像中心独家整理(图片来源影像园）
贲门痉挛（贲门失弛缓症）（Cardiospasm,Achalasia）
本病病因尚未完全明了，但因发现其食管下段肠肌丛（奥氏神经丛）的神经节细胞变性和数量减少，多认为系植物神经功能缺陷，致使食管贲门不能松驰、同时食管张力减弱消失，中下段食管显著扩张。
患者多为中青年女性，有吞咽困难症状，时轻时重，病史较长。
可达数年甚至数十年。
X线征：食管下端呈边缘光滑的圆锥形或漏斗形对称性狭窄，钡剂不能通过或只能少量、间歇地通过贲门呈喷射状，伴食管中下段明显扩张。
有时在胸部透视或平片上见右侧纵隔增宽；甚至在纵隔影内显示有液平面，为扩张的食管影所致，服钡检查即可确诊。
早期患者须与贲门癌鉴别，后者的狭窄边缘不光滑，有充盈缺损或粘膜皱襞破坏现象。
用亚硝酸异戊酯等平滑肌松驰药后，可使贲门痉挛短时开放，有助于本病的诊断。
贲门失弛缓症影像诊断标准
贲门失弛缓症是一种由于贲门肌肉失去正常的弛缓和收缩功能
而导致食物无法顺利通过食管进入胃部的疾病。
对于贲门失弛缓症
的影像诊断，通常需要通过多种检查手段来进行综合分析。
首先，X线透视检查是常用的一种方法。
在这种检查中，患者
会饮用含有造影剂的液体，然后医生通过X光观察食管和胃部的运
动情况，以检测贲门肌肉的弛缓和收缩功能是否正常。
另外，食管钡餐造影检查也是常见的影像诊断手段之一。
在这
种检查中，患者会饮用含有钡剂的液体，然后医生通过X光观察钡
剂在食管和胃部的流动情况，以评估贲门的功能状态。
此外，内窥镜检查也是贲门失弛缓症影像诊断的重要手段之一。
通过内窥镜检查，医生可以直接观察贲门和食管的情况，包括贲门
肌肉的收缩情况以及有无异常的病变。
除了以上提到的常见影像诊断手段外，还可以结合其他影像学
检查，如计算机断层扫描（CT）或磁共振成像（MRI）等，以获取更
全面的影像信息来帮助诊断贲门失弛缓症。
总的来说，贲门失弛缓症的影像诊断需要综合运用多种检查手段，通过观察贲门和食管的运动情况以及可能的异常病变来进行准
确的诊断。
在进行影像诊断时，医生需要综合分析患者的临床症状、影像学表现以及实验室检查结果，以确定最终的诊断结论。
消化内科贲门失弛缓症疾病中医诊疗思维贲门失弛缓症是一种食管运动障碍性疾病，以食管缺乏蠕动和食管下括约肌（LES）松弛不良为特征。
临床上贲门失弛缓症表现为患者对液体和固体食物均有吞咽困难、体质量减轻、餐后反食、夜间呛咳以及胸骨后不适或疼痛。
本病曾称为贲门痉挛。
一、流行病学贲门失弛缓症是一种少见疾病。
欧美国家较多，发病率每年为（0.5～8）/10万，男女发病率接近，约为1：1.15。
本病多见于30～40岁的成年人，其他年龄亦可发病。
二、病因和发病机制病因可能与基因遗传、病毒感染、自身免疫及心理-社会因素有关。
贲门失弛缓症的发病机制有先天性、肌源性和神经源性学说。
先天性学说认为本病是常染色体隐性遗传；肌源性学说认为贲门失弛缓症LES压力升高是由LES本身病变引起，但最近的研究表明，贲门失弛缓症患者的病理改变主要在神经而不在肌肉，目前人们广泛接受的是神经源性学说。
三、临床表现患者主要症状为吞咽困难、反食、胸痛，也可有呼吸道感染、贫血、体质量减轻等表现。
（一）吞咽困难几乎所有的患者均有程度不同的吞咽困难。
起病多较缓慢，病初吞咽困难时有时无，时轻时重，后期则转为持续性。
吞咽困难多呈间歇性发作，常因与人共餐、情绪波动、发怒、忧虑、惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。
大多数患者吞咽固体和液体食物同样困难，少部分患者吞咽液体食物较固体食物更困难，故以此征象与其他食管器质性狭窄所产生的吞咽困难相鉴别。
（二）反食多数患者合并反食症状。
随着咽下困难的加重，食管的进一步扩张，相当量的内容物可潴留在食管内达数小时或数天之久，而在体位改变时反流出来。
尤其是在夜间平卧位更易发生。
从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔，故无胃内呕吐物酸臭的特点，但可混有大量黏液和唾液。
（三）胸痛胸痛是发病早期的主要症状之一，发生率为40%～90%，性质不一，可为闷痛、灼痛或针刺痛。
疼痛部位多在胸骨后及中上腹，疼痛发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含化硝酸甘油片后可获缓解。
贲门失弛缓症是一种以食管下括约肌松弛障碍，和食管体部无蠕动为主要特征的原发性食管动力紊乱性疾病，也被称为巨食管症或贲门痉挛。
本病病因尚不明确。
早期出现的症状是吞咽饮食困难，会逐渐加重，此外还有胸痛、呕吐、烧心和食物反流的症状。
严重者会由于反流导致吸入性肺炎，由于吞咽困难影响食物摄取引发体重下降。
虽然目前本病还无法治愈，但大多数患者如能坚持正规治疗，症状可以很大程度上得到缓解。
如果并发食管癌，预后较差。
”。
胸外科常见疾病分级诊疗指南贲门失弛缓症一.疾病相关情况贲门失弛缓症又称贲门痉挛，是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能障碍引起食管下段括约肌弛缓不全。
贲门失弛缓症的特征是在吞咽动作时，食管体部缺乏蠕动，食管下括约肌无松弛或弛缓不良，并可继发食管扩张。
贲门失弛缓症患者的主要症状有：吞咽困难、呕吐、反流、胸骨后闷胀不适或食物滞留感等。
病程较长的患者可有体重下降及贫血等。
对贲门失弛缓症的诊断，要结合临床症状再行以下辅助检查：1.食管造影：食管造影显示的影像形态学是诊断贲门失弛缓症的主要依据。
2.食管镜：排除有无其它食管良恶性疾病；内镜下行单纯扩张或POEM手术；Heller术后复查有无反流性食管炎等。
3.食管测压检查：是诊断贲门失弛缓症最准确和特异的方法。
二.门诊分级诊疗指南（一）三级医疗机构下转标准:1.贲门失弛缓症的初步诊断;2.Heller术后的伤口拆线及其它护理;3.Heller或POEM术后患者的门诊随访及复查;4.在三级医院指导下，对术后患者的后续药物治疗;5.患者的健康教育和咨询。
（二）二级及二级以下医疗机构上转标准:1.二级医院未设立胸外科专科;2.二级医院贲门失弛缓症诊断不明确，需行食管测压明确诊断;3.合并贲门失弛缓症导致的并发症的患者;4.合并其它基础疾病的复杂贲门失弛缓症患者;5.Heller或POEM术后出现并发症;6.术后复发的患者;7.内镜下多次扩张效果不佳的患者;8.术后继发的其它食管疾病。
三.住院分级诊疗指南（一）三级医疗机构下转标准:1.行内镜下扩张的贲门失弛缓症患者;2.Heller或POEM术后，需行康复治疗的患者;3.患者拒绝手术，要求药物保守治疗的情况。
（二）二级及二级以下医疗机构上转标准:1.二级医院未设立胸外科专科;2.诊断明确，拟行Heller手术或内镜下POEM手术的患者。
何谓贲门失弛缓症
贲门失弛缓症是由于食管括约肌张力增高，食管正常的推进性蠕动消失，以及在吞咽时食管下括约肌松弛异常所致的一种食管动力障碍性疾病。
贲门失弛缓症的发病率低，每20万人中仅有1~2人患病。
患者多为20~50岁，男女均可发病。
目前对该症的发病原因尚不十分清楚，可能是因支配食管下括约肌的某种神经节缺失，导致食管下括约肌收缩与松弛功能发生失衡所致。
临床表现以咽部异物感、吞咽困难，胸骨后疼痛、胃食管反流等为主要症状，严重时出现哮喘、反复肺部感染及恶液质等现象。
单凭症状难以确定贲门失弛缓症的诊断，需要借助食管钡餐透视、胃镜检查和食管内压测定的帮助来明确诊断，故患者需要去有条件的医院检查，以便早发现、早诊断、早治疗。
贲门失弛缓症的治疗目的在于降低食管下括约肌张力，减弱贲门紧张性和阻滞性。
治疗药物包括钙拮抗剂如维拉帕米、硝酸脂类药物如单硝酸异山梨脂，以及抗胆碱药如阿托品等，患者可在医生指导下进行选择，合理应用。
由于药物治疗仅适合用于症状较轻的早期患者，故对症状较重，病程较长的患者常常还需要配合内镜治疗，例如，内镜引导下充气球囊扩张疗法、内镜下肉毒杆菌毒素注射疗法和内镜下支架置入成形术等。
治疗方案主要依据病情，同时结合患者的经济条件与意愿，综合评价后，最终由医生决定。
摘自《健康生活报》 2010.11.17 韩咏霞／文。
