贲门失弛缓症诊疗PPT课件

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中期：食管中度扩张，食管下端呈倒置 圆锥状或漏斗状狭窄，当钡剂的的重力 超过贲门的阻力时，贲门被迫开放，钡 剂呈喷射状入胃。呕吐稍缓解、体重增 加。 ➢ 晚期：食管中下段收缩运动消失，食 管高度扩张、延长、迂曲，尤其下段扩 张呈囊袋状横卧于膈上且常向右凸出于 右心缘。钡剂停留于扩张的下段食管内 ，持续不入胃。为溢出性呕吐、减重明 显、常伴有吸入性呼吸道炎症。
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反流物为未消化食物或隔夜食物，无酸 味，常在进餐后一段时间内发生。
晚期重症患者，因食管高度扩张，食物 在食管内长时间潴留，返出物可有腐败 气味。
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主要是由于营养不良、失眠等原因造
成的体重下降。早期及晚期患者均可见， 前者是因为患者进食困难、精神压力大造 成，后者多为慢性营养不良、贫血所致。 而中期患者，因食管蠕动力减弱，食管轻 度扩张，使呕吐症状明显缓解，患者精神 状态好转，可适量进食，故体重可有增加。
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贲门失弛症梗噎的特点为：
①早期为间断发作，呕吐、减重等症状明显，患者 常自述精神刺激使症状加重。晚期呈持续发作，与 精神因素无关；
②梗噎的性质：为胸骨后区的粘滞感，偶也有口咽 部梗噎感；
③食物的刺激：如过冷或过热，可加重梗噎；
④食物的性质：与器质性梗阻不同，其进食流质和 固体食物均会梗噎，多数病人感觉米饭更易引起梗 噎。
临床表现：吞咽困难
胸骨后疼痛
食物反流
误吸入气管所致咳嗽、肺部感染等症状。
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病因未明，目前大多数认为系原发于食管远
端的肌肉失去正常的神经支配而引起的一 种运动障碍性疾病，其主要的病理变化是 食管壁内肌间神经丛发生变性，神经节细 胞减少，甚至缺如。由于食管体部正常蠕 动消失、下食管括约肌张力增高及松弛不 良，食管内食物不能及时下行入胃而滞留 于食管内，久之食管扩张、延长、迂曲， 同时食物刺激粘膜发生炎症、溃疡。
贲门失迟缓症
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定义 临床表现 诊断方法 治疗
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定义：是一种食管神经肌肉病变所致的食管运动障碍 性疾病，以食管下括约肌松弛障碍、食管体部正常蠕 动消失为特征。
流行病学：儿童少见，在所有病例中不足5%，男女 发病率相同。
特征：食管缺乏蠕动
食管下端括约肌（LES）高压 对吞咽动作的松弛反应减弱
管郁积区炎症、粘膜增厚及贲门部关闭，最 重要的是镜体通过贲门部时有阻力，但均可 顺利通过。此为鉴别器质性狭窄的关键，后 者胃镜多不能通过或通过时阻力较大。
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检查方法----食管测压--金标准
贲门失弛症的测压检查有以下4个方面 异常：
①LESP升高，也可见正常表现者；
②吞咽时LES松弛不良；
③吞咽时食管体部缺乏有推动力的蠕动 或食管体部频发自发性不协调蠕动波；
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① 胃泡消失：胃泡消失或明显缩小、胃 肠道内含气量异常减少等。
②重症患者因食管明显增宽、屈曲及食 物潴留等原因，透视或胸片见纵隔影增 宽。
③肺部感染征象：因长期误吸，造成慢 性吸入性肺部感染，肺纹理增厚等。
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图示：正位胸片可见与心影重叠的增粗、曲屈的食管影像
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检查方法--
上消化道造影
限于贲门失弛 症的定性诊断， 多用于明确病 变的部位、形 状、程度及除 外并发症。 85%的患者可 见食管贲门部 鸟嘴样钡影。
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上消化道造影
贲门上部食 管扩张、存钡， 食管体部缺乏 有推动力的蠕 动，重症患者 可见食管屈曲。
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贲门失弛症的分期
根据钡餐及临床症状分为：早、中、晚期。
➢ 早期：食管中下段正常蠕动减弱或消 失，食管轻度扩张，以下半段明显，食 管下端变细呈鸟嘴进入膈下，钡剂间断 通过贲门。患者为急性起病、呕吐及减 重明显。
心绞痛：胸骨后疼痛、心悸、胸闷、呼吸 困难症状，药物治疗及心电图检查
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鉴别诊断------Chagas病
Chagas病为全身性疾病，在儿童表现为 急性型，成人呈慢性型。常表现为多脏器平
滑肌功能障碍。临床表现类似于食管运动障 碍性疾病，但其为多器官发病，包括：
•寄生虫感染心肌后引起心肌炎 。 •中枢神经系统受侵 。 •结肠感染导致结肠无力、巨结肠。 •食管感染引起巨食管症 。 •输尿管扩张症 。
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鉴别诊断-----贲门癌
① 吞咽困难进展较快，减重明显，症状期多少于 半年。
② 高龄患者多不首先考虑贲门失弛症。 ③ 钡餐检查可见正常胃泡。文献及我院资料显示 70%以上的贲门失弛症患者透视下无胃泡。 ④ 胃镜检查时镜身很难通过贲门，说明贲门部为 器质性病变，如为功能性病变胃镜通过较易。 ⑤ 平滑肌松弛药物可使贲门失弛症患者的LESP下 降，但对贲门癌无效。
其中钙拮抗剂疗效较为稳定，硝苯地平、
解痉灵等，服药20～30分钟后，血液药物浓度 达最有效峰值，可明显降低LESP 。目前常用的
药物包括以下几种：硝苯地平、硝酸异山梨醇
酯、氨茶碱、博利康尼、硝酸甘油等。
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贲门失弛症的治疗方法
一般性治疗
包括精神治疗和调节饮食，教会病人 自我调节，以缓解症状。在早期轻症患者 可有不同程度的效果。如患者有夜间呛咳 的症状，应嘱患者半卧睡眠。
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药物治疗
均在餐前服药。
常用的4大类口服药包括：
1.抗胆碱类药 2.α-肾上腺素受体阻断剂 3.钙通道拮抗剂 4.硝酸盐类
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பைடு நூலகம்
评价病情的轻重 --------依据钡餐检查所见食管体部直径
✓ 小于4cm者为轻度。 ✓ 大于6cm为重度，也被称为巨食管。 ✓ 两者之间为中度。
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检查方法------内镜检查
此为必须的检查之一。治疗前内镜检 查主要用于鉴别诊断及发现并发症，如： 食管溃疡、食管贲门癌等；
内镜检查可见：食管远端食物潴留、食
④食管内静息压力升高，常大于30mmHg，
达到45mmHg（正常为10--30mmHg)。
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鉴别诊断
食管癌:进行性吞咽困难，贫血、消瘦,转移 症状;行胃镜、钡餐及CT检查等可鉴别
食管炎：反流性食管炎、腐蚀性食管炎等，
持续性发作胸骨后疼痛，可放射至背部，食物通 过时诱发或加重；早期炎症刺激致食管痉挛，可 出现间隙性咽下困难；晚期纤维瘢痕性狭窄，可 出现持续性吞咽困难及呕吐，抑酸治疗有效，胃 镜、钡餐检查可鉴别