贲门失弛缓症
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什么是贲门失弛缓症?1. 病名解析贲门失弛缓症(Achalasia)是一种罕见的胃食管反流疾病,也被称为食管下段括约肌失弛缓症。
该病主要特征是贲门括约肌(lower esophageal sphincter,LES)无法完全放松,导致食物和液体无法顺利通过食管进入胃部。
2. 病因与发病机制贲门失弛缓症的具体病因尚不清楚,但有一些可能的诱因和相关因素:•自身免疫反应:一些研究认为贲门失弛缓症可能是由自身免疫反应引起的,免疫系统攻击胃食管联合部的神经元。
•运动神经系统异常:贲门的运动主要由迷走神经和下颌下鞘神经支配,异常的运动神经系统功能可能导致贲门失弛缓症。
•基因突变:基因突变也可能与贲门失弛缓症的发病有关,虽然目前尚未找到确切的遗传基因。
3. 主要症状贲门失弛缓症的主要临床症状如下:•吞咽困难:患者往往感到食物进入食管时有堵塞感,需要花费更多的时间和力气来完成吞咽动作。
•反流:食物和液体被阻塞在贲门处,易引发食物和酸性胃内容物的反流,导致胸骨后灼热感,甚至咳嗽、哮喘等呼吸道症状。
•呕吐:贲门失弛缓症患者常有进食后呕吐的情况,呕吐物一般为未经消化的食物。
•长期消瘦:由于吞咽困难和呕吐的影响,患者容易导致摄入不足,进而出现消瘦。
4. 诊断与鉴别4.1 临床表现根据患者的主诉和体征,初步怀疑贲门失弛缓症。
然而,为了确诊贲门失弛缓症,常常需要进行以下检查:4.2 食管钡餐造影食管钡餐造影是一种常用的初步筛查方法,透视下口服含钡的物质,通过摄影观察食管和贲门的形态、蠕动和反流情况。
在贲门失弛缓症中,贲门区域呈“葫芦状”,食管下段扩张,贲门处出现狭窄。
4.3 高分辨食管测压术鉴别贲门失弛缓症最有效的方法是高分辨食管测压术,该方法通过在贲门和食管内同时插入高分辨压力传感器,测量食管和贲门内的压力变化。
贲门失弛缓症的测压结果显示贲门括约肌无法完全松弛,压力持续升高。
4.4 其他检查方法对于疑似贲门失弛缓症的患者,还可以进行胃镜检查和生食管肌电图等进一步诊断。
贲门失弛缓症会影响食物从食管进入胃部的过程,导致吞咽困难、胸痛、食物反流等症状。
本文将从贲门失弛缓症的病因和发病机制、临床表现和诊断方法、治疗和预防措施、常见误区和注意事项等角度展开详细介绍。
贲门失弛缓症的病因和发病机制贲门失弛缓症的病因目前尚不明确,但可能与遗传、感染、免疫、神经、肌肉等遗传因素有关。
其发病机制主要是食管下括约肌(LES)不能正常松弛,导致食物滞留在食管内无法顺利通过。
食管下括约肌的异常收缩可能与食管神经肌肉层的神经节细胞变性、减少或缺乏有关。
这些神经节细胞是控制食管蠕动和括约肌松弛的重要神经元,而他们的损伤可能与某些病毒感染(如单纯疱疹病毒、水痘带状疱疹病毒等)、自身免疫反应、氧化应激等因素有关。
贲门失弛缓症的临床表现和诊断方法贲门失弛缓症的主要临床表现为无痛性咽下困难,即患者在吞咽食物时感觉食物停滞在胸骨后或中上腹部,无法顺利进入胃。
咽下困难的程度和频率因人而异,有的患者只在进食固体食物时出现,有的患者连液体食物也难以咽下,有的患者只是偶尔发作,有的患者则持续发作。
此外,咽下困难的发作可能与情绪波动、劳累、寒冷、辛辣等刺激性因素有关。
随着病情的发展,食管内的食物残渣会逐渐增多,导致食物反流、胸痛、体重减轻、营养不良等症状。
食物反流是指食管内的食物在体位改变或夜间睡眠时溢流出来,这些食物没有经过胃酸的消化,但可能混有唾液和黏液,有时还有血液。
胸痛是指胸骨后或胸背部的闷痛、灼痛、针刺痛等,有时与心绞痛相似,可能与食管的痉挛或扩张有关。
体重减轻和营养不良是由于咽下困难影响食物的摄取和消化吸收所致,患者常有食欲减退、贫血、维生素缺乏等表现。
贲门失弛缓症的诊断方法主要包括食管钡餐X 线造影、食管压力测定、食管内镜检查等。
食管钡餐X线造影是观察食管形态和功能的重要方法,可以显示食管的扩张、蠕动减弱、食管末端的狭窄和鸟嘴状改变等典型表现。
食管压力测定是评估食管运动功能的金标准,可以测量食管下括约肌的静息压、松弛反应、食管蠕动波的振幅和频率等参数。
贲门失弛缓症诊断的金标准
有吞咽困难、反流、胸痛等典型的临床表现;有典型的x线征象和食管测压特征性表现,即可做出贲门失弛缓症的诊断。
贲门失弛缓症的诊断金标准主要包括以下几个方面。
1. 临床表现:患者出现间断性的吞咽困难、胸骨后部沉重感或阻塞感,尤其在吞咽流质食物时症状更为明显。
病程较长,患者可能还会有反流、胸痛等症状。
2. 影像学检查:X 线检查可见食管扩张、纵隔右上边缘膨出、食管高度扩张延伸和弯曲等征象。
内镜检查可发现食管下括约肌(LES)松弛不良、食管蠕动减弱等。
3. 食管测压特征:食管测压显示 LES 压力异常增高,吞咽时 LES 不能松弛,食团难以进入胃内。
4. 排除其他疾病:需排除其他引起类似症状的疾病,如食管癌、食管炎、胃食管反流病等。
结束语:
总之,综合以上临床表现、影像学检查、食管测压特征以及排除其他疾病,可确诊为贲门失弛缓症。
在诊断过程中,内镜检查和食管测压是关键手段,可明确病情并指导治疗。
贲门失弛缓症金标准
贲门失弛缓症是指贲门(胃食管连接处的环状肌肉)没有正常地松弛和收缩,导致胃酸易于倒流至食管内,引起反流性食管炎等疾病。
以下是贲门失弛缓症的金标准。
1. 临床表现:慢性反流性食管炎、食管溃疡、Barrett食管、食管狭窄等。
2. 体征:胃腔逆蠕动、食管横纹肌失调、贲门括约肌失弛缓。
3. 影像学检查:消化道钡餐检查、内镜检查。
4. 24小时食管pH监测:检测食管内酸度。
5. 治疗方法:药物治疗、手术治疗。
6. 药物治疗:质子泵抑制剂、H2受体拮抗剂等。
7. 手术治疗:贲门成形术、食管全程离断术等。
8. 预防:少吃刺激性食物、避免大量饮酒、不要过度吃饱、保持良好的姿势等。
9. 注意事项:避免过度劳累、保持情绪稳定、生活规律等。
贲门失弛缓症可以通过以上的金标准进行诊断和治疗。
患者应该注意自己的生活习惯,加强预防措施,以避免疾病的发生和复发。
同时,及时就医,选择合适的治疗方法,也是非常重要的。
贲门失弛缓症诊断标准贲门失弛缓症是一种慢性疾病,其诊断标准主要包括临床症状、影像学检查和内镜检查等方面。
以下是详细的介绍:一、临床症状贲门失弛缓症的典型症状包括吞咽困难、胸痛和胃食管反流等。
这些症状可能会在患者进食或躺下时加重,而在站立或活动时减轻。
此外,患者还可能出现体重下降、营养不良和贫血等全身症状。
二、影像学检查1. X线钡餐:这是一种常用的影像学检查方法,通过让患者吞下含有钡剂的液体,然后在不同角度拍摄X光片,以观察食管和贲门的形态。
在贲门失弛缓症患者中,钡剂通常会在贲门处滞留,形成“鸟嘴状”改变。
2. 食管压力测定:这项检查可以评估食管下端括约肌的功能。
在贲门失弛缓症患者中,食管下端括约肌的压力通常会升高,而吞咽时压力降低。
3. 食管测酸试验:这项检查可以评估食管酸敏感性和酸反流情况。
在贲门失弛缓症患者中,食管对酸的敏感性可能会降低,而酸反流的情况可能会增加。
三、内镜检查内镜检查是一种直接观察食管和贲门的方法。
在贲门失弛缓症患者中,内镜可以观察到贲门处的狭窄或僵硬,同时可以通过活检确定是否存在炎症或肿瘤等其他疾病。
四、诊断标准1. 临床症状:患者存在吞咽困难、胸痛和胃食管反流等症状,且在影像学检查和内镜检查中发现贲门处存在异常。
2. 影像学检查:X线钡餐显示贲门处有“鸟嘴状”改变;食管压力测定显示食管下端括约肌压力升高或降低;食管测酸试验显示食管酸敏感性和酸反流情况异常。
3. 内镜检查:内镜观察到贲门处狭窄或僵硬,同时可以通过活检确定是否存在炎症或肿瘤等其他疾病。
综合以上信息,诊断贲门失弛缓症需要考虑患者的临床症状、影像学检查和内镜检查等多方面的因素。
如果患者在这些方面都存在异常表现,那么可以诊断为贲门失弛缓症。
贲门失弛缓症的诊断提示及治疗措施贲门失弛缓症(achalasia)是一种较常见的食管神经肌肉运动紊乱、功能失调性疾病。
由于食管生理、病理研究的不断深入,尤其是食管内测压的研究,使食管下括约肌功能及贲门失弛缓症的发病机制有了新的发展。
本病属神经源性疾病,病理改变为食管壁内神经丛损害和退行性变,自主神经功能失调,或血管活性肠肽含量在食管括约肌降低,致食管平滑肌张力增加。
【诊断提示】1.吞咽困难是常见最早出现的症状,早期呈间歇性,时轻时重,后期转为持续性,咽下固体和液体食物同样困难。
常与精神因素如生气、紧张、疲劳有关,暴饮暴食或吃过冷过热食物可引起发作。
2.呕吐及反流随着吞咽困难的加重,食管不断扩张和食物滞留引起不同程度的呕吐或反流。
病程早期呕吐物无臭味,晚期由于食物滞留于食管内发酵变臭,呕吐物有强烈腐败臭味。
夜间睡眠时引起呕吐和呛咳尤甚,有时可并发吸入性肺炎。
3.胸痛及腹痛病程早期食管内滞留食物刺激迷走神经致食管肌肉收缩引起疼痛。
随着病情发展,反流性食管炎可引起胸骨后疼痛或中上腹隐痛,可放射至胸背部、心前区和上肢,有时酷似心绞痛,4.体重下降由于影响进食,引起体重下降及贫血。
5.X线领剂检查食管下端呈圆锥形,逐渐变细,似漏斗或鸟嘴状狭窄,边缘光滑,其上端食管明显扩张。
食管吞钢后用高血糖素InIg静注,狭窄处可扩张。
用醋甲胆碱(乙酰甲胆碱)1.5〜6mg肌注后,食管强力性收缩,食管内压增加,从而产生剧烈疼痛和呕吐。
6•内镜检查食管腔扩大,下端及贲门狭窄,局部黏膜充血水肿或糜烂。
必要时取活检以排除食管癌。
7.食管压力测定食管测压检查是诊断和研究食管运动功能障碍重要的方法之一,其特征是缺少正常人的食管蠕动波,食管向下推动力减弱,食管下括约肌的平均静止压显著高于正常。
【治疗措施】1.-般治疗少食多餐,避免进食过快及过冷、过热或刺激性食物,解除精神紧张,必要时可予以镇静药。
2.药物治疗发作时舌下含化硝酸甘油O.3〜0.6mg,或口服双环维林(双环胺)30mg,可使痉挛缓解。
2024贲门失弛缓症的治疗方法贲门失弛缓症(acha1asiaofcardia,Ae)是一种原发性食管动力障碍性疾病,由于食管下括约肌(IoWeresophagea1SPhinCter,1ES)松弛不良及食管蠕动缺失导致食物潴留,而引起吞咽困难、反流、胸痛及体重减轻等临床症状。
患病率约为32.58/100,000。
贲门失弛缓症的治疗主要包括非手术治疗和扩张疗法、手术治疗。
药物治疗药物治疗的机制在于短期内使1ES压力降低,无明显证据表明药物能持续有效改善AC的症状。
目前常用的药物有硝酸盐类、钙离子通道阻断剂及B 受体激动药等。
(1)硝酸盐类,如硝酸甘油和硝酸戊醇酯、二硝酸异山梨醇酯(2)钙离子通道阻断剂,如硝苯地平、维拉帕米、地尔硫蕈(3)β受体激动药,如卡布特罗内镜下肉毒毒素注射(BTI)内镜下肉毒毒素注射(endoscopicbotu1inumtoxininjection,BTI)可用于治疗AC,但只能提供短期疗效,可用于手术及麻醉风险大的老年患者。
(1)适应证:中老年患者(>40岁);不能耐受内镜下球囊扩张(pneumaticdi1ation,PD)或手术治疗者;多次PD治疗或手术治疗效果差者;PD治疗存在食管穿孔风险者,也可与PD联用;可作为手术或PD治疗的过渡。
(2)禁忌证:不推荐用于年轻患者(≤40岁)AC的一线治疗。
内镜下球囊扩张(PD)球囊扩张对AC有一定的疗效,但需要多次治疗,且有发生严重并发症的风险。
(1)适应证:无心肺功能不全、凝血功能障碍等AC患者;年龄>50岁的男性及年龄>35岁的女性;外科手术失败者,可作为首选治疗方法。
(2)禁忌证:严重心肺功能不全、凝血功能障碍及食管穿孔风险高者。
经口内镜下肌切开术(POEM)近年来,随着经口内镜下肌切开术(perora1endoscopicmyotomy,POEM)的大规模开展,AC的临床治疗成功率大幅度提高。
POEM治疗AC非常符合'超级微创手术〃的理念,即治疗过程中仅祛/剔除病变,不切除器官,保持了解剖结构的完整性与功能性,患者术后生活质量基本不受影响。
贲门失弛缓症影像诊断标准
贲门失弛缓症是一种由于贲门肌肉失去正常的弛缓和收缩功能
而导致食物无法顺利通过食管进入胃部的疾病。
对于贲门失弛缓症
的影像诊断,通常需要通过多种检查手段来进行综合分析。
首先,X线透视检查是常用的一种方法。
在这种检查中,患者
会饮用含有造影剂的液体,然后医生通过X光观察食管和胃部的运
动情况,以检测贲门肌肉的弛缓和收缩功能是否正常。
另外,食管钡餐造影检查也是常见的影像诊断手段之一。
在这
种检查中,患者会饮用含有钡剂的液体,然后医生通过X光观察钡
剂在食管和胃部的流动情况,以评估贲门的功能状态。
此外,内窥镜检查也是贲门失弛缓症影像诊断的重要手段之一。
通过内窥镜检查,医生可以直接观察贲门和食管的情况,包括贲门
肌肉的收缩情况以及有无异常的病变。
除了以上提到的常见影像诊断手段外,还可以结合其他影像学
检查,如计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)等,以获取更
全面的影像信息来帮助诊断贲门失弛缓症。
总的来说,贲门失弛缓症的影像诊断需要综合运用多种检查手段,通过观察贲门和食管的运动情况以及可能的异常病变来进行准
确的诊断。
在进行影像诊断时,医生需要综合分析患者的临床症状、影像学表现以及实验室检查结果,以确定最终的诊断结论。
贲门失弛缓症
【疾病概述】
贲门失弛缓症(Achalasia)又称贲门痉挛、巨食管、是由食管神经肌肉功能障碍所致的疾病,其主要特征是食管缺乏蠕动,食管下端括约肌(LES)高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。
临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛。
本病为一种少见病(国际上报告人群发病率为十万分之一),可发生于任何年龄,但最常见于20~39岁的年龄组。
儿童很少发病,男女发病大致相等,较多见于欧洲和北美。
精神及情绪因素对本病发作及加重有较大的影响,有报告本病与精神发育迟缓有关,关于本病的家族倾向尚有争论。
根据是否合并全身其他症状分为原发性和继发性贲门失弛缓症,如果贲门失迟缓症合并肾上腺皮质功能不全(Adrenal insufficiency)及无泪(Alacrima),则为三A综合症。
贲门失弛缓症的诊断主要依靠临床表现、上消化道造影、食管动力学检查及食管镜检查。
需与假性贲门失弛缓症、食管裂孔疝、食管憩室、食管运动性疾病(如皮肌炎、重症肌无力等)、食管癌等相鉴别。
根据放射学检查,贲门失弛缓症按其发展程度分为三期,分期与治疗方案有关:
(1)早期食管中下段轻度扩张,正常蠕动波减弱或消失,代之以许多无规律的、紊乱的收缩运动,食管下端逐渐变细呈“鸟嘴”样,钡剂只能呈狭带状通过狭窄段而进入胃内。
(2)中期食管中度扩张,食管中下段的不规则运动较前减少,食管下端呈漏斗状,狭窄对称,边缘光滑,食管内钡柱需达到一定高度才能通过狭窄段,呈喷射状进入胃内,由于梗阻,胃底常无气体显现。
(3)晚期食管高度扩张伴迂曲延长,严重时食管可扩张到正常横径的4~5倍,形成巨食管,食管下段扩大呈袋状横卧于横隔上,状似横结肠。
食管内有明显的潴留物,钡剂呈滴注状沉到食管下段囊袋内,食管中下段运动消失。
【治疗程序】
【治疗方案】
(一)一般治疗
主要是饮食上的治疗,以流质为主。
少食多餐,细嚼慢咽,避免过冷过热和刺激性饮食。
对精神神经紧张者可予心理治疗和镇静剂。
(二)内科药物治疗
1. 钙通道阻滞剂可部分改善病人的临床症状。
2. 硝酸盐类药物应用长效制剂可缓解LES压力,改善大部分病人吞咽困难,但有明显的头痛副作用。
3. -受体拮抗剂可很快降低LES压力,但临床长期效果如何还不清楚。
(三)食管扩张疗法
应用气囊或探条扩张,使食管与胃的连接处得松弛。
在透视下经口插入以探条为前导的气囊,使探条进入胃口,而气囊固定于食管与胃的连接处,注气或注液,出现胸痛时停止注气或注液。
留置5~10分钟后拔出。
一次治疗后经5年随访,有效率达60%~80%。
有效标准为下咽困难消失,可以恢复正常饮食。
但本疗法的食管破裂发生就绪达1%~6%,应谨慎操作。
(四)外科手术治疗
1.手术适应证
属于早期者可予药物治疗,症状轻可以缓解;但到了病程的中期和晚期,常需要采取食管下端强力扩张疗法或外科手术治疗。
2.手术方法
(1)食管贲门肌层切开术(改良Heller手术)是外科手术治疗贲门失弛缓症最常用的方法,由Heller在1913年首先报告经腹腔施行该种手术,后经过多种改良,目前的方法是经胸腔手术切开LES并将胃底折叠在食管下端形成抗返流活瓣。
(2)胸腔镜下改良Heller手术经胸腔镜行食管贲门肌层切开具有创伤小、精确度高的优点,目前较流行。
(3)贲门部分切除、食管-胃弓下吻合术通常情况下无需做此手术,但在食管下端有可疑的恶性病变时、在行Heller手术切破了粘膜时或食管下端同时合并食管憩室时均可做此种手术,可解决贲门痉挛及合并病变。
3.手术并发症
(1)食管粘膜穿孔
(2)胃食管反流及返流性食管炎
(3)食管裂孔疝
(4)症状不解除
(五)其他治疗
肉毒素注射将80U~100U的肉毒素(Botox)经食管镜直接注射到LES,使局部痉挛的肌肉坏死而松弛,到达治疗的目的,约65%的病人经首次注射后可出现症状缓解,但在一年内需要重复注射一次。
主要副作用是容易造成食管穿孔和轻度到中度的疼痛,并且远期疗效尚不知,故目前尚未推广。
【疗效观察与随访】
(一)观察内容
1. Heller手术后除了常规注意出血外,主要注意有无食管穿孔发生,可观察体温及胸腔引流,病人开始进食后有无突然胸痛加剧、引流液增多的情况,可采取口服美蓝或口服碘造影剂,如胸腔引流管有美蓝流出或X线下见到有造影剂外溢则可能为食管穿孔。
2. 进食后应询问病人进食吞咽的状况,如Heller手术做得不彻底,术后病人进食仍有梗阻感。
3. 在球囊扩张及Heller手术成功后,病人晚期可出血返酸和烧心样上腹部
疼痛,内窥镜可见食管下端有糜烂甚至溃疡,即胃酸侵蚀发生的返流性食管炎。
(二)动态诊疗
1. 如果发生食管穿孔,则需急诊行贲门部分切除、食管-胃弓下吻合术,此外必须彻底冲洗胸腔并充分引流。
2. 返流性食管炎目前尚无根治的方法,可口服制酸剂减轻症状。
【指南解析】
目前大多数人认为,贲门失弛缓症应按以下步骤进行治疗:早期病人以一般治疗及药物治疗为主,如效果不佳,应尽早行贲门球囊扩张术,但扩张次数不应过多,以防增加扩张并发症的机会和手术难度。
如以上治疗无效或伴有严重并发症,应立即手术。
在食管畸形不严重、无并发症等情况下,可单纯行Heller手术,肌层切开不应超过8cm,超过贲门<1.5cm,否则应加作抗反流术式,以减少术后胃食管反流等并发症,抗反流术式还试用于再次手术及食管S形畸形及术中测得食管下括约肌压力(LESP)< 10mmHg的病例。