管理原发性胆汁性胆管炎(全文)

原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南一、概述原发性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis，PBC），旧称原发性胆汁性肝硬化，是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病。

该病以肝内胆汁淤积、循环血液中出现抗线粒体抗体以及肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏为显著特征，最终导致广泛性肝管破坏、胆汁性肝硬化甚至肝衰竭。

该疾病多见于中老年女性，且病因和发病机制尚未完全明确，可能与遗传因素及其与环境因素相互作用所导致的免疫紊乱有关。

原发性胆汁性胆管炎的临床表现多样，早期可能仅有轻度乏力和间歇性瘙痒，随着疾病进展，可出现黄疸、骨质疏松、脂溶性维生素缺乏等症状。

晚期则可能出现肝脾肿大、腹水及门静脉高压等肝硬化表现。

早期诊断和治疗对于延缓疾病进展、改善患者生活质量具有重要意义。

在诊断方面，原发性胆汁性胆管炎的诊断主要基于患者的临床表现、生化指标、免疫学检查以及肝组织活检等综合评估。

抗线粒体抗体（AMA）阳性是PBC的标志性血清学指标，其检测对于疾病的诊断具有重要价值。

超声、磁共振胰胆管造影（MRCP）等影像学检查也有助于疾病的诊断和鉴别诊断。

在治疗方面，目前尚无特效药物能够完全治愈原发性胆汁性胆管炎，但通过合理的药物治疗和生活方式调整，可以有效控制疾病进展、缓解症状。

熊去氧胆酸是目前治疗PBC的首选药物，能够改善患者的生化指标和组织学异常。

对于病情较重的患者，可能需要联合使用免疫抑制剂等药物进行治疗。

原发性胆汁性胆管炎是一种慢性自身免疫性肝病，早期诊断和治疗对于改善患者预后具有重要意义。

临床医生应根据患者的具体情况，制定个体化的诊疗方案，以达到最佳的治疗效果。

1. 原发性胆汁性胆管炎的定义与流行病学原发性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis，简称PBC）是一种慢性、进行性、自身免疫性的胆汁淤积性肝病。

它主要以肝内小胆管的进行性、非化脓性炎症及破坏为特征，最终导致胆汁淤积、广泛性肝管破坏，甚至可能引发胆汁性肝硬化或肝衰竭。

2原发性胆汁性胆管炎的治疗进展吕　行，李　婷，孙晓东，周建鹏，王东霞，吕国悦吉林大学第一医院肝胆胰外一科，长春１３００２１摘要：原发性胆汁性胆管炎（ＰＢＣ）是一种自身免疫性疾病，常见于中年女性。

疾病进展可导致肝硬化、肝衰竭。

熊去氧胆酸和奥贝胆酸为美国食品药品管理局唯一批准的一、二线用药，但是约有４０％的患者对熊去氧胆酸应答不敏感，多种二线用药如贝特类药物、免疫抑制剂的研究正在开展，而肝移植是终末期ＰＢＣ治疗的唯一手段。

本文就ＰＢＣ近年来的治疗研究进展及相关机制进行综述，旨在为临床实践提供参考。

关键词：原发性胆汁性胆管炎；药物疗法；肝移植基金项目：国家自然科学基金（Ｕ２０Ａ２０３６０）；吉林省科技厅项目（２０２００６０３００１ＳＦ）ＲｅｓｅａｒｃｈａｄｖａｎｃｅｓｉｎｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｉｒｒｈｏｓｉｓＬＹＵＸｉｎｇ，ＬＩＴｉｎｇ，ＳＵＮＸｉａｏｄｏｎｇ，ＺＨＯＵＪｉａｎｐｅｎｇ，ＷＡＮＧＤｏｎｇｘｉａ，ＬＹＵＧｕｏｙｕｅ．（ＦｉｒｓｔＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅｐａｔｏｐａｎｃｒｅａｔｏｂｉｌｉａｒｙＳｕｒｇｅｒｙ，ＴｈｅＦｉｒｓｔＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＪｉｌｉｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｃｈａｎｇｃｈｕｎ１３００２１，Ｃｈｉｎａ）Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＬＹＵＧｕｏｙｕｅ，ｌｖｇｙ＠ｊｌｕ．ｅｄｕ．ｃｎ（ＯＲＣＩＤ：００００－０００２－９７７８－５０８０）Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ（ＰＢＣ）ｉｓａｎａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｄｉｓｅａｓｅｃｏｍｍｏｎｌｙｏｂｓｅｒｖｅｄｉｎｍｉｄｄｌｅ－ａｇｅｄｗｏｍｅｎ，ａｎｄｉｔｍａｙｐｒｏｇｒｅｓｓｔｏｌｉｖｅｒｃｉｒｒｈｏｓｉｓａｎｄｌｉｖｅｒｆａｉｌｕｒｅ．Ｕｒｓｏｄｅｏｘｙｃｈｏｌｉｃａｃｉｄａｎｄｏｂｅｔｉｃｈｏｌｉｃａｃｉｄａｒｅｔｈｅｏｎｌｙｆｉｒｓｔ－ａｎｄｓｅｃｏｎｄ－ｌｉｎｅｄｒｕｇｓａｐｐｒｏｖｅｄｂｙｔｈｅＦＤＡ，ｂｕｔａｂｏｕｔ４０％ｏｆｐａｔｉｅｎｔｓａｒｅｉｎｓｅｎｓｉｔｉｖｅｔｏＵＤＣＡ．Ｓｔｕｄｉｅｓａｒｅｂｅｉｎｇｃｏｎｄｕｃｔｅｄｏｎａｖａｒｉｅｔｙｏｆｓｅｃｏｎｄ－ｌｉｎｅｄｒｕｇｓｓｕｃｈａｓｆｉｂｒａｔｅｓａｎｄｉｍ ｍｕｎｏｓｕｐｐｒｅｓｓｉｖｅｄｒｕｇｓ，ａｎｄｌｉｖｅｒｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎｉｓｔｈｅｏｎｌｙｔｒｅａｔｍｅｎｔｍｅｔｈｏｄｆｏｒｅｎｄ－ｓｔａｇｅＰＢＣ．Ｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｒｅｖｉｅｗｓｔｈｅｒｅｓｅａｒｃｈａｄ ｖａｎｃｅｓｉｎｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＰＢＣａｎｄｒｅｌａｔｅｄｍｅｃｈａｎｉｓｍｓ，ｉｎｏｒｄｅｒｔｏｐｒｏｖｉｄｅａｒｅｆｅｒｅｎｃｅｆｏｒｃｌｉｎｉｃａｌｐｒａｃｔｉｃｅ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ＰｒｉｍａｒｙＢｉｌｉａｒｙＣｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ；ＤｒｕｇＴｈｅｒａｐｙ；ＬｉｖｅｒＴｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎＲｅｓｅａｒｃｈｆｕｎｄｉｎｇ：ＮａｔｉｏｎａｌＮａｔｕｒａｌＳｃｉｅｎｃｅＦｏｕｎｄａｔｉｏｎｏｆＣｈｉｎａ（Ｕ２０Ａ２０３６０）；ＳｃｉｅｎｃｅａｎｄＴｅｃｈｎｏｌｏｇｙＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＪｉｌｉｎＰｒｏｖｉｎｃｅ（２０２００６０３００１ＳＦ）ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２２．０９．０３５收稿日期：２０２２－０３－０１；录用日期：２０２２－０４－０４通信作者：吕国悦，ｌｖｇｙ＠ｊｌｕ．ｅｄｕ．ｃｎ 原发性胆汁性胆管炎（ｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ，ＰＢＣ）是一种以肝内中、小胆管慢性非化脓性胆管炎伴肝实质损伤为病理特征的自身免疫性疾病。

2021原发性胆汁性胆管炎诊疗规范（全文）摘要原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种以肝脏小胆管为主要靶器官的慢性进展性自身免疫性胆汁淤积性疾病。

在我国PBC并非罕见，但PBC 规范化的诊断和治疗水平仍待提升，为进一步规范我国PBC的临床诊断与治疗，中华医学会风湿病学分会组织国内有关专家在借鉴国内外诊治经验及指南的基础上，撰写了本规范，旨在提高临床医生认识PBC 的临床特点、治疗选择及预后判断的水平，以期对其及时诊断、正确治疗和科学的随访管理，改善患者预后。

原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC）曾被称为原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC），是一种以肝脏为主要靶器官的慢性进展性自身免疫性胆汁淤积性疾病，主要病理改变为肝内小胆管非化脓性炎症，最终导致肝纤维化及肝硬化。

PBC 主要发病人群为中老年女性，临床特点包括血清中高滴度抗线粒体抗体（AMA）、胆酶升高及特征性的肝脏病理变化。

该病主要由遗传、环境等因素所致，发病机制不明，临床表现隐匿，部分患者发现时已出现肝硬化。

近年来随着对疾病认识的提高，越来越多早期患者被诊断，这些患者的肝脏病理尚处于小胆管炎症状态，治疗反应相对较好。

2015年，欧洲及美国肝病研究协会将原名中的“肝硬化”更改为“胆管炎”［1, 2］。

PBC是一种全球性疾病，女性患病数约为男性10倍。

PBC在我国并非罕见，2010年我国PBC流行病学研究报道，其患病率为49.2/10万，其中，40岁以上女性的患病率为155.8/10万。

随着对PBC的认识及临床诊断水平的提高，我国PBC患病率呈上升趋势。

目前，PBC 的临床药物治疗仍以熊去氧胆酸（UDCA）为主，对UDCA治疗反应欠佳者，二线治疗可选择的有效药物较少，预后较差。

在我国，PBC规范化的诊断和治疗水平有待提升。

为进一步规范我国PBC的诊断与治疗，中华医学会风湿病学分会组织国内有关专家在借鉴国内外诊治经验及指南的基础上［3, 4, 5］，撰写了本规范，旨在提高医生认识PBC的临床特点、治疗选择及预后判断的水平，以期对其及时做出准确诊断、正确治疗和系统随访管理，改善患者预后。

原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)的诊断和治疗共识(2015)中华医学会肝病学分会中华医学会消化病学分会中华医学会感染病学分会20 15年10月目录一、概述二、流行病学三、自然病史四、临床表现五、实验室、影像学及病理学检查六、诊断七、PBC的治疗八、特殊情况九、筛查及随访十问题和展望十一、参考文献一、概述原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。

其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传背景、感染及环境等因素所导致的异常自身免疫有关。

PBC多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒；其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎，最终可发展至肝硬化。

而血清抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody，AMA）阳性，特别是AMA-M2亚型阳性对本病诊断具有很高的敏感性和特异性。

目前，熊去氧胆酸（ursodeoxycholic acids，UDCA)仍是唯一经随机对照临床试验证实治疗本病安全有效的药物。

为进一步规范我国PBC的诊断和治疗，中华医学会肝病学分会、消化病学分会和感染病学分会共同组织国内有关专家制订了《原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊治共识》。

本共识旨在帮助医生认识PBC的临床特点，以便对本病做出及时诊断、正确治疗和系统随访。

本共识采用“推荐意见分级的评估、制定和评价（GRADE）”系统，对推荐意见的证据质量(见表1)和推荐强度(见表2)进行分级。

表1 GRADE系统证据质量及其定义证据级别定义高质量(A)非常确信估计的效应值接近真实的效应值，进一步研究也不可能改变该估计效应值的可信度中等质量(B)对估计的效应值确信程度中等，估计值有可能接近真实值，但仍存在二者不相同的可能性，进一步研究有可能改变该估计效应值的可信度。

低质量（C）对估计的效应值的确信程度有限：估计值与真买值可能大不相同。

2023原发性胆汁性胆管炎发病机制与诊治进展原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种主要累及肝内小叶间胆管的自身免疫性肝脏疾病，可发展至肝纤维化、肝硬化甚至肝衰竭。

我国PBC发病率并不低，但是临床诊疗水平有待提高。

一、PBC发病机制PBC发病率呈逐年上升趋势，是遗传易感个体在环境因素诱发下发生的自身免疫介导的胆管损伤，目前PBC的发病机制尚未明确，需要临床上进一步研究。

一项针对2000余例PBC患者的GWAS研究发现14个遗传位点，其中6个为首次报道，提示IL21、IL21R. ARID3A 与PBC的发病有关（图1）。

CXCRS2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 B 14 15 1617 18 19 202122图1中国人群全基因组分型数据分析结果一项针对ARID3A的基因功能研究的结果提示，通过Luciferace reporter assay、Allele-specific ChIP、Genome-editing等方法，发现SMP出现了PBC危险变异，上调了ARlD3A基因的表达。

在人群当中发现，C allele基因型ARID3A表达较高，A allele基因型ARID3A表达较低，疾病严重程度也相对较低（图2）o图2 PBC遗传易感位点功能研究一项针对小鼠的特异性敲除髓系细胞ARlD3A的研究发现，小鼠炎症、纤维化、胆管反应都有所减轻（图3）0同时另外一项研究发现,在敲除小鼠的髓系细胞ARID3A后，浸润小鼠肝脏的巨噬细胞数量下降（图4）o随后，试验对特异性敲除髓系细胞ARID3A 的小鼠和非特异性敲除髓系细胞ARlD3A 的小鼠进行基因检测。

结果发现特异性C□ ARm 3a ≡≡ AR23a m ■ MOR2 ARID3a" ■ MDRZARQ3 广y*"一d52J3ao>9* ?«3I⅞‰IilllC3 AR ∣O3∙.ARO3∙**, ■MDRrARQ5 ■ MWttAΛlD3∙*'□ Reduced liver-infiltrating macrophages□ Increased Argl & CD206 expression□ Decreased M1∕M2 ratioOgated on CDI Ib cellsMDR2 ARIDW MDR2 ARID3a ∙*敲除该基因后，小鼠吞噬细胞的吞噬功能明显下调，吞噬病原体颗粒的能力没有明显差异，吞噬凋亡细胞的能力显著上调。

原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC），以前称为原发性胆汁性肝硬化，是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，表现为进行性非化脓性小胆管炎，最终可发展为肝硬化、肝癌，甚至肝衰竭。

本文将从PBC的症状、实验室检查、治疗管理的角度进行综述。

PBC的症状和体征在PBC患者中，25%的患者是通过血液检查偶然诊断的。

PBC的症状包括：1. 疲劳（65%）疲劳是大多数患者首个报告的症状。

疲劳与一些患者的抑郁和强迫行为有关，但病因未知；此外，在相当大比例的患者中已经鉴定出睡眠异常（尤其是日间过度嗜睡），且其与疲劳程度相关。

该症状与肝病阶段、肝酶水平、Mayo模型评分或治疗疗程之间不存在相关性。

疲劳的病因尚不清楚，尽管一些证据表明与下丘脑-垂体-肾上腺轴异常、5-羟色胺的释放减少和促炎细胞因子增加（即白细胞介素-1[IL-1]，白细胞介素-6 [IL-6]，肿瘤坏死因子-α[TNF-α]）有关。

2. 瘙痒症（55%）据估计，10%的患者出现严重的瘙痒。

该症状的原因是未知的，但是瘙痒似乎与胆汁酸在皮肤中的沉积无关。

阿片样物质的增加（即，内源性阿片样肽的产生增加和内源性阿片样物质受体的上调）似乎是主要机制。

胆红素的水平与这些肽类的产生成比例相关。

3. 右上腹不适（8%-17%）实验室检查结果实验室异常检查结果如下：▶转氨酶水平升高：在大多数原发性胆汁性胆管炎患者中可以鉴定出丙氨酸转氨酶（ALT）和天冬氨酸转氨酶（AST）水平升高，但碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGTP）和免疫球蛋白水平（主要是IgM）显著升高通常是最突出的表现；▶脂质水平和胆固醇水平（高密度脂蛋白（HDL）成分）可能升高。

后者解释了为什么该类患者的动脉粥样硬化风险没有增加；▶红细胞沉降率增加；▶随着疾病进展为肝硬化，可能出现胆红素水平升高，凝血酶原时间延长和白蛋白水平降低。

胆红素水平升高是疾病进展的不利征兆，并且必须考虑肝移植；▶血小板减少是门静脉高压的指征。

原发性胆汁性胆管炎保健宣传小知识原发性胆汁性胆管炎又叫原发性胆汁性肝硬化，是一种慢性自身免疫性疾病，多见于中老年女性。

本文将从定义、病因、表现、诊断、治疗，以及日常生活注意事项这几方面来介绍原发性胆汁性胆管炎的相关知识。

一、什么是原发性胆汁性胆管炎？正常情况下，我们人体的肝脏会产生胆汁，并通过胆管运送到胆囊和肠道中，帮助消化脂肪和脂溶性维生素。

原发性胆汁性胆管炎就是指病人身体免疫功能紊乱，免疫细胞错误地攻击自身肝内小胆管的健康细胞，导致小胆管被破坏，胆汁无法运送出去，而是流入肝脏并损害肝细胞。

本病的病因尚不明确，目前认为可能与遗传、感染和环境因素有关，其中环境因素包括长期吸烟、接触有毒的化学物质、使用某些药物等。

二、原发性胆汁性胆管炎有哪些表现和危害？原发性胆汁性胆管炎起病缓慢，疾病早期可能没有症状。

随着病情的发展，可有乏力、皮肤瘙痒、眼干、口干的表现。

之后会出现右上腹疼痛、脂肪泻（油腻性稀便）、皮肤粗糙、色素沉着、皮肤和眼白发黄（黄疸）、眼睑黄色瘤（皮下脂肪堆积）、脂溶性维生素缺乏、骨质疏松等问题。

病情严重时还可发展成肝硬化、肝衰竭，因此，早期诊断和治疗对于本病非常重要。

三、诊断原发性胆汁性胆管炎需要做哪些检查？医生会询问病人一些问题来初步了解病情，并可能安排病人做以下检查，但不一定全都要做：1.抽血检查通过抽血化验血常规、肝功能、血脂、免疫学检查（如抗线粒体抗体AMA、抗核抗体ANA）等帮助医生进一步了解具体病情。

2.影像学检查主要有腹部超声、CT、磁共振（MRI）、磁共振胰胆管造影（MRCP）和内镜逆行胰胆管造影（ERCP）等，这些检查能够协助医生进行诊断，并帮助排除其他疾病。

不同检查项目的侧重点有所区别，医生会根据需要为病人选择一种或多种影像学检查方法。

3.肝穿刺活检肝穿刺活检是指将一根细针穿过皮肤插入肝脏，然后取出一小块肝组织，通过检查这块肝组织能够帮助医生诊断疾病，并了解疾病的进展程度。

!"原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南（２０２１）中华医学会肝病学分会摘要：２０１５年中华医学会肝病学分会和中华医学会消化病学分会制订了我国第一个原发性胆汁性胆管炎（ｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ，ＰＢＣ）的专家共识。

近年来国内外有关研究为ＰＢＣ的诊断和治疗提供了新的临床证据。

中华医学会肝病学分会组织有关专家，在评估最新国内外临床研究证据的基础上，制订了包括２６条推荐意见的本指南，旨在为临床医师诊断和治疗ＰＢＣ提供指导和参考意见。

关键词：原发性胆汁性胆管炎；原发性胆汁性肝硬化；诊断；治疗学；实践指南Ｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｏｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ（２０２１）ＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＨｅｐａｔｏｌｏｇｙ，ＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃａｌＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎＡｂｓｔｒａｃｔ：Ｉｎ２０１５，ｔｈｅＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＨｅｐａｔｏｌｏｇｙａｎｄＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙｉｓｓｕｅｄｔｈｅｃｏｎｓｅｎｓｕｓｏｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ（ＰＢＣ）．Ｉｎｔｈｅｐａｓｔｙｅａｒｓ，ｍｏｒｅｃｌｉｎｉｃａｌｓｔｕｄｉｅｓｈａｖｅｂｅｅｎｒｅｐｏｒｔｅｄｉｎｔｈｅｆｉｅｌｄｏｆＰＢＣ．Ｔｏｐｒｏ ｖｉｄｅｇｕｉｄａｎｃｅｔｏｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＰＢＣ，ｔｈｅＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＨｅｐａｔｏｌｏｇｙｉｎｖｉｔｅｄａｐａｎｅｌｏｆｅｘｐｅｒｔｓａｓｓｅｓｓｅｄｔｈｅｎｅｗｃｌｉｎｉｃａｌｅｖｉｄｅｎｃｅａｎｄｆｏｒｍｕｌａｔｅｄｔｈｅｃｕｒｒｅｎｔｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｗｈｉｃｈｃｏｍｐｒｉｓｅｓ２６ｃｌｉｎｉｃａｌｒｅｃｏｍｍｅｎｄａｔｉｏｎｓ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ＰｒｉｍａｒｙＢｉｌｉａｒｙＣｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ；ＰｒｉｍａｒｙＢｉｌｉａｒｙＣｉｒｒｈｏｓｉｓ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；Ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｓ；ＰｒａｃｔｉｃｅＧｕｉｄｅｌｉｎｅ收稿日期：２０２１－１２－２５；修回日期：２０２１－１２－２５通信作者：尤红，首都医科大学附属北京友谊医院肝病中心，ｙｏｕ ｈｏｎｇｌｉｖｅｒ＠ｃｃｍｕ．ｅｄｕ．ｃｎ；贾继东，首都医科大学附属北京友谊医院肝病中心，ｊｉａ＿ｊｄ＠ｃｃｍｕ．ｅｄｕ．ｃｎ［本文首次发表于中华内科杂志，２０２１，６０（１２）：１０２４－１０３７．ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｃｎ１１２１３８－２０２１１１１２－００７９４］１　概述原发性胆汁性胆管炎（ｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ，ＰＢＣ，旧称原发性胆汁性肝硬化）是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病。

PBC诊断要点治疗方案与原则熊去氧胆酸（AMA病理特点性、破坏性肝内小胆管炎注意原发性胆汁性胆炎(primary biliary cholangitis，PBC)注意大部分患者不一定会发展至肝硬化1临床前期2无症状期3症状期4失代偿期临床表现z可见于20-70%的PBC 患者z可见于40-80%的患者z 骨病z 脂溶性维生素缺乏z 高脂血症z 腹水z食管胃底静脉曲张破裂出血z脾大乏力瘙痒门脉高压胆汁淤积症辅助检查生化检查胆管影像学检查自身抗体免疫球蛋白肝活检TP DB TB g/L 69.8μ65.6μ92.0单位结果门诊床号：年龄：性别：男SLA/LP 抗体LC-1抗体着丝点蛋白B 项目名称阴性阴性陽性结果床号：性别：女IgM升高原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化自身免疫性疾病自身免疫性疾病感染性疾病感染性疾病汇管区周围炎期皮肤护理安全护理纤维化期肝硬化期胆管炎期主要临床表现生化检查免疫学检查影像学检查肝组织活检治疗方案UDCA免疫抑制治疗肝移植可改善PBC患者的生化指标肾上腺皮质激素(泼尼松、泼尼松龙)、硫唑嘌呤、甲氨蝶吟、环孢素A顽固性腹水、自发性腹膜炎、反复食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病、肝细胞癌等AMA阴性PBC/AIH重叠综合征妊娠AMA阴性、典型的肝内胆汁淤积生化、PBC病理学特征患者同时具有PBC和AIH两种疾病的主要特征。

皮肤瘙痒是妊娠期间最大的问题。

UDCA 在妊娠期及哺乳期都有较好的安全性。

原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC），以前称为原发性胆汁性肝硬化，是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，表现为进行性非化脓性小胆管炎，最终可发展为肝硬化、肝癌，甚至肝衰竭。

本文将从PBC的症状、实验室检查、治疗管理的角度进行综述。

PBC的症状和体征在PBC患者中，25%的患者是通过血液检查偶然诊断的。

PBC的症状包括：1. 疲劳（65%）疲劳是大多数患者首个报告的症状。

疲劳与一些患者的抑郁和强迫行为有关，但病因未知；此外，在相当大比例的患者中已经鉴定出睡眠异常（尤其是日间过度嗜睡），且其与疲劳程度相关。

该症状与肝病阶段、肝酶水平、Mayo模型评分或治疗疗程之间不存在相关性。

疲劳的病因尚不清楚，尽管一些证据表明与下丘脑-垂体-肾上腺轴异常、5-羟色胺的释放减少和促炎细胞因子增加（即白细胞介素-1[IL-1]，白细胞介素-6 [IL-6]，肿瘤坏死因子-α[TNF-α]）有关。

2. 瘙痒症（55%）据估计，10%的患者出现严重的瘙痒。

该症状的原因是未知的，但是瘙痒似乎与胆汁酸在皮肤中的沉积无关。

阿片样物质的增加（即，内源性阿片样肽的产生增加和内源性阿片样物质受体的上调）似乎是主要机制。

胆红素的水平与这些肽类的产生成比例相关。

3. 右上腹不适（8%-17%）实验室检查结果实验室异常检查结果如下：▶转氨酶水平升高：在大多数原发性胆汁性胆管炎患者中可以鉴定出丙氨酸转氨酶（ALT）和天冬氨酸转氨酶（AST）水平升高，但碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGTP）和免疫球蛋白水平（主要是IgM）显著升高通常是最突出的表现；▶脂质水平和胆固醇水平（高密度脂蛋白（HDL）成分）可能升高。

后者解释了为什么该类患者的动脉粥样硬化风险没有增加；▶红细胞沉降率增加；▶随着疾病进展为肝硬化，可能出现胆红素水平升高，凝血酶原时间延长和白蛋白水平降低。

胆红素水平升高是疾病进展的不利征兆，并且必须考虑肝移植；▶血小板减少是门静脉高压的指征。