异位垂体腺瘤1例

垂体瘤垂体瘤（pituitary tumours）是一组由垂体前叶和后叶及颅咽管残余上皮细胞来源的肿瘤。

临床上有明显症状者约占颅内肿瘤的10%，无症状的微腺瘤较常见。

以前叶的腺瘤占大多数，来自后叶者少见。

此外，鞍旁组织发生的肿瘤如脑膜瘤、胶质瘤、室管膜细胞瘤等可侵入鞍内，多种转移癌可累及垂体，须与原发性垂体瘤鉴别。

本病患者男性略多于女性，发病年龄大多在30～50岁之间。

【病因和发生机制】垂体瘤的病因及发病机制尚未完全阐明，其研究曾出现过两种学说，即垂体细胞自身缺陷学说和下丘脑调控失常学说。

现基本统一起来，认为垂体瘤的发展可分为两个阶段——起始阶段和促进阶段。

在起始阶段垂体细胞自身缺陷是起病的主要原因，在促进阶段下丘脑调控失常等因素发挥主要作用。

即某一垂体细胞发生突变，导致癌基因激活和（或）抑癌基因的失活，然后在内外因素的促进下单克隆的突变细胞不断增殖，逐渐发展为垂体瘤。

一、垂体瘤细胞自身内在缺陷现在运用分子生物学技术已弄清大多数有功能的及无功能腺瘤是单克隆源性的，源于某一个单个突变细胞的无限制增殖。

发生变异的原因为癌基因的激活和（或）抑癌基因的失活。

二、旁分泌与自分泌功能紊乱下丘脑的促垂体激素和垂体内的旁分泌或自分泌激素可能在垂体瘤形成的促进阶段起一定作用。

三、下丘脑调节功能紊乱下丘脑抑制因子的作用减弱对肿瘤的发生可能也有促进作用。

【分类和病理】垂体瘤的分类：①按内分泌功能分类：根据肿瘤细胞有无合成和分泌具有生物活性激素的功能，可分为功能性垂体瘤和无功能性垂体瘤。

功能性垂体瘤又可按其分泌的激素不同而命名，如PRL瘤，GH瘤，ACTH瘤，TSH瘤，LH/FSH 瘤及混合瘤等。

②根据影像学检查特征分类：如根据垂体肿瘤的大小，可分为微腺瘤（直径＜10mm) 和大腺瘤（直径＞10mm）；根据肿瘤扩展情况及发生部位可分为鞍内，鞍外和异位性垂体瘤；根据有无侵袭周围组织，可分为侵犯性和非侵犯性垂体瘤。

③按免疫组化和电镜持征分类，根据免疫组化结果在高倍镜下就可将不同腺瘤进行分类，必要时亦可根据其超微结构特征来协助分类。

垂体瘤一、病因：1.激素分泌异常症群：激素分泌过多症群，如生长激素过多引起肢端肥大症；激素分泌过少症群。

当无功能肿瘤增大，正常垂体组织遭受破坏时，因促性腺激素分泌减少而闭经。

不育或阳痿常最早发生而多见；2.肿瘤压迫垂体周围组织的症群：（1）神经纤维刺激症：呈持续性头痛；（2）视神经、视交叉及视神经束压迫症：患者出现视力减退、视野缺损和眼底改变；其他压迫症群；3.垂体卒中；4.其他垂体前叶功能减退表现。

二、检查：1.颅X线平片：正侧位片示蝶鞍增大、变形、鞍底下陷，有双底，鞍背变薄向后竖起，骨质常吸收破坏；2.CT扫描；3.磁共振成像（MRI）；4.气脑和脑血管造影。

三、诊断：1.临床表现：病人年龄，性别，患病后不适症状，身体的变化。

2.内分泌检查：一些垂体瘤病例单纯靠内分泌检测即可做确诊；3.影像学：（1）头颅X线平片这是比较原始的诊断方法，根据蝶鞍骨质的变化、鞍区钙化等变化判断有无肿瘤及鉴别诊断；（2）CT扫描仅对大型垂体瘤有诊断价值，微小垂体瘤容易漏诊；（3）MRI检查是诊断垂体瘤最重要的工具，可以清楚地显示肿瘤的大小，形态，位置，与周围结构的关系；4.病理学检查：这是最为可靠的诊断方法，误诊率很低。

病理诊断分普通切片HE染色光镜观察，只能作为大体诊断，不能分出肿瘤的类型。

免疫组化染色，根据肿瘤细胞内所含有的激素进行诊断，敏感度高，但误诊率也高。

四、鉴别诊断：1.肿瘤：（1）颅咽管瘤多发生在幼儿及年轻人，病理变化缓慢，除视力和视野障碍外，还有发育停止，性器官不发育，肥胖和尿崩等垂体功能减低和丘脑下部受累的临床表现，体积大的肿瘤呈现颅内压增高症状。

临床影像学多数病例肿瘤有囊变，钙化。

肿瘤多位于鞍上，垂体组织在鞍内底部。

（2）鞍结节脑膜瘤多发生在中年人，病情进展缓慢，初发症状为进行性视力减退伴有不规矩的视野缺损，头痛，内分泌症状不太明显。

（3）拉氏囊肿发病者年轻，病理变化多无明显表现，少部分呈现内分泌混乱和视力减退。

脑垂体瘤脑垂体瘤垂体瘤是发生在垂体上的肿瘤，通常又称为垂体腺瘤，是常见的神经内分泌肿瘤之一，约占中枢神经系统肿瘤的10－15％。

绝大多数的垂体腺瘤都是良性肿瘤。

脑垂体瘤简介垂体位于颅底碟鞍的垂体窝内，由垂体柄与下丘脑相连，其大小为长1.2cm，宽0.8cm，高0.6cm,成年男性垂体重0.35~0.80g，女性重0.45~0.90g。

垂体又分前后两页，前页为腺垂体，后页为神经垂体；垂体前叶分泌多种激素，如促肾上腺皮质激素（ACTH）、生长激素（GH）、泌（崔）乳激素（PRL）、黄体生成激素（LH）、卵泡刺激素（FSH）和促甲状腺激素（TSH）等。

垂体后叶主要储存与下丘脑分泌的抗利尿激素（ADH）和催产素。

脑垂体瘤(Pituitary adenoma)系良性腺瘤，相当常见，约10万人口中即有l例，近年来有增多趋势，特别是育龄妇女。

北京市神经外科研究所报告脑垂体瘤占颅内肿瘤的12．2％。

临床表现脑垂体瘤脑垂体为重要的内分泌器官，内含数种内分泌细胞，分泌多种内分泌激素，如果某一内分泌细胞生长腺瘤，则可发生特殊的临床表现。

其详细情况分别叙述如下：1．不同种类垂体腺瘤的内分泌表现文档冲亿季，好礼乐相随mini ipad移动硬盘拍立得百度书包(1)生长激素细胞腺瘤：早期瘤仅数毫米大小，主要表现为分泌生长激素过多。

未成年病人可发生生长过速，甚至发育成巨人。

成人以后为肢端肥大的表现。

如面容改变，额头变大，下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、穿鞋戴帽觉紧，数次更换较大的型号，甚至必须特地制作，有的病人并有饭量增多，毛发皮肤粗糙，色素沉着，手指麻木等。

重者感全身乏力，头痛关节痛，性功能减退，闭经不育，甚至并发糖尿病。

(2)催乳素细胞腺瘤：主要表现为闭经、溢乳、不育，重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂肪增多，还有乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等。

男性则表现为性欲减退、阳痿、乳腺增生、胡须稀少、重者生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等，男性女性变者不多。

垂体腺瘤的检查项目有哪些？检查项目：葡萄糖抑制生长激素试验、促肾上腺皮质激素（ACTH）、甲状腺激素抑制试验、促甲状腺激素（TSH）、人绒毛膜促性腺激素HCG、正电子发射计算机断层扫描(PET)、脑垂体CT检查垂体腺瘤的常规实验室检查多无异常。

对垂体腺瘤来说，重要的是各种内分泌功能检查。

由于病变及病程的不同，垂体腺瘤的内分泌功能检查可有不同结果。

1.生长激素(GH)由垂体GH细胞分泌，受下丘脑调节，疑诊GH腺瘤时，应测GH基础值和葡萄糖抑制试验。

禁食12h后，休息情况下的GH正常值2～4μg/L，易受情绪、低血糖、睡眠、体力活动和应激状态等影响，约90%的GH腺瘤病人GH基础值高于10μg/L。

GH水平在5～10μg/L可以是GH腺瘤，但个别情况也见于正常人，因此，应做葡萄糖抑制试验。

正常人口服葡萄糖100g后2h，GH低于正常值，3～4h后回升。

GH腺瘤病人不受此影响，呈不能抑制现象。

血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)浓度测定可反映24hGH的分泌情况和CH腺瘤的活动性。

GH的TRH兴奋试验，胰岛素低血糖兴奋试验，如GH不升高则表示GH储备能力不足。

还有生长介素，主要在GH刺激下的肝脏产生，可促进GH对周围组织的调节，测定生长介素，对GH腺瘤的诊断和治疗后随诊有帮助，但术后并不像GH水平立即降低，而是缓慢降低。

2.ACTH检查内分泌学检查对库欣综合征及其病因的诊断和鉴别诊断的意义尤为重要。

因ACTH垂体腺瘤中绝大多数为微腺瘤(约80%)，其中直径<5mm的微腺瘤占60%～70%。

对此，增强CT、蝶鞍区薄层断层的微腺瘤发现率仅30%，用1.5T的MRI增强薄层断层条件下微腺瘤的发现率为50%～60%，故CT或MRI阴性，并不能排除垂体微腺瘤的存在。

垂体ACTH细胞分泌ACTH，有下丘脑-垂体-肾上腺轴调节。

对疑诊ACTH腺瘤病人可测定血浆ACTH(正常人上午8～10时平均值为22pg/ml，晚10～11时为9.6pg/ml)，ACTH很不稳定，进入血浆中很快分解，含量甚微;测血浆皮质醇(正常值为20～30μg);测尿游离皮质醇(UFC，正常值为20～80μg/24h)，>100µg有诊断意义。

脑垂体瘤垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤。

此组肿瘤以前叶的腺瘤占大多数，来自后叶者少见。

据不完全统计，其中PRL瘤最常见约占50-55%，其次为GH瘤20-23%，ACTH瘤5-8%，TSH瘤与LH/FSH瘤较少见。

无功能垂体腺瘤，占20-25%。

垂体瘤约占颅内肿瘤的10%。

垂体瘤大部分为良性腺瘤，极少数为癌。

发病机制垂体瘤的发病机制是一个多种因素共同参与的复杂的多步骤过程，至今尚未明确。

主要包括两种假说：1、下丘脑调控失常机理；2、垂体细胞自身缺陷机理。

前者认为病因起源于下丘脑，在下丘脑的异常调控下，引起垂体功能亢进、增生以致产生腺瘤；垂体腺瘤只不过是下丘脑-垂体功能失调的表现形式之一。

后者则认为是垂体局部因素使垂体细胞功能亢进状态，进而形成腺瘤。

目前越来越多学者支持垂体腺瘤始发于垂体本身，因为下丘脑释放激素的过度分泌，极少引起真正的腺瘤形成，而仅仅是刺激相应垂体内分泌细胞增生及相应激素的分泌增加；垂体微腺瘤切除术显示，术后激素亢进症状迅速缓解，长期随访的复发率较低；组织学研究显示垂体腺瘤边缘并无增生的组织包围，表明垂体腺瘤并非下丘脑激素过度刺激所致。

近年来一些资料对垂体瘤的发生有了更新的认识：垂体瘤是单克隆发生的，即起源于一个原始的异常细胞；因此基因突变可能是肿瘤形成的最根本的始发原因，而下丘脑激素和其他局部生长因子对已转化的垂体细胞的生长和肿瘤的增大及侵润可能起着一定的协同作用。

现基本统一起来，认为垂体瘤的发展可分为两个阶段——起始阶段和促进阶段。

在起始阶段垂体细胞自身缺陷是起病的主要原因，在促进阶段下丘脑调控失常等因素发挥主要作用。

疾病分类1、功能学分类分为功能性垂体瘤和无功能性垂体瘤，据瘤细胞分泌的激素将功能性垂体瘤再进一步分为PRL瘤，GH瘤，ACTH瘤，TSH瘤，LH/FSH瘤及混合瘤和未分类腺瘤等。

此分类法在临床中最为常用。

2、生物学行为分类分为侵袭性垂体腺瘤与非侵袭性垂体腺瘤。

有关垂体腺瘤的几个问题出率垂体腺瘤的发生率约10~%（均匀 %）。

~15/10 万人，尸检发现率约~84%（均匀%）。

正常人群随机MRI检一、初期诊疗垂体腺瘤的临床特色是内分泌改变和视力阻碍。

微腺瘤（<1cm）限制于鞍内，初期会出现相应的内分泌征象，应用放射免疫测定法，能正确查明血液激素，有益于垂体腺瘤的初期诊疗，待肿瘤增大向鞍上扩展，压迫视神经、视交错，才出现双颞侧偏盲和视力减退。

1.内分泌改变：垂体腺瘤按内分泌功能分为无功能腺瘤和有功能腺瘤，后者包含泌乳素（ prolactin ，PRL）腺瘤、生长激素（growth hormone ， GH）腺瘤、促肾上腺皮质腺瘤（adrenocorticotropic hornome ， ACTH）腺瘤、促甲状腺（thyroid stimulating hormone ， TSH）腺瘤、促性腺激素（ gonadotripic hormone ， GnH）腺瘤， GnH 腺瘤又包含卵泡刺激素（follicular stimulating hormone ，FSH）和黄体生成素（luteinizing hormone ，LH）腺瘤。

PRL腺瘤（ 50%~60%）、GH腺瘤（ 20%~30%）及 ACIH腺瘤（ 5%~15%）最常有，临床各具不同的内分泌改变。

PRL腺瘤表现为泌乳、闭经、不孕三连症（发育后）； GH 腺瘤表现为巨人症（发育前）、肢端肥大症（发育后），巨人伴肢端肥大症（发育前后）；ACTH腺瘤变现为向心性肥胖（Cushing’s disease）。

2.视力视线阻碍：增大的垂体腺瘤直接压迫视交错惹起双颞侧偏盲。

微腺瘤未直接压迫视交错，但视交错也可有功能阻碍，表现为典型的双颞侧偏盲，其原由在于高灌输状态下的垂体增殖性病变，经过它对与视交错共同供给血管分支的“盗血” 或扰乱其正常血供，使视交错中部存在的微循环单薄环节发生血供阻碍，而致使颞侧视线缺损。

1）视力、视野障碍：肿瘤向前侵犯，突破鞍隔后，可直接压迫视神经、视交叉、视束，出现视力、视野的改变。

最常见的是双颞侧偏盲。

2）头痛：一般不重，部位可在额部、颞部、眶部。

头痛是由于肿瘤压迫鞍隔及硬脑膜所致。

3）脑神经受压症状：肿瘤向鞍旁生长可侵及海绵窦，压迫经过海绵窦的脑神经，包括n、汉、VI及v的第一支。

4）其他症状：肿瘤向上压迫下丘，可引起多饮多尿，食欲异常，体温调节不良，意识障碍等，若肿瘤侵入第三脑室，可出现颅内高压的症状。

（2）内分泌异常的症状不同种类垂体腺瘤的内分泌表现(1)生长激素细胞腺瘤：早期瘤仅数毫米大小，主要表现为分泌生长激素过多。

未成年病人可发生生长过速，甚至发育成巨人。

成人以后为肢端肥大的表现。

如面容改变，额头变大，下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、穿鞋戴帽觉紧，数次更换较大的型号，甚至必须特地制作，有的病人并有饭量增多，毛发皮肤粗糙，色素沉着，手指麻木等。

重者感全身乏力，头痛关节痛，性功能减退，闭经不育，甚至并发糖尿病。

(2)催乳素细胞腺瘤：主要表现为闭经、溢乳、不育，重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂肪增多，还有乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等。

男性则表现为性欲减退、阳痿、乳腺增生、胡须稀少、重者生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等，男性女性变者不多。

(3)促肾上腺皮质激素细胞腺瘤：临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。

重者闭经、性欲减退、全身乏力，甚至卧床不起。

有的病人并有高血压、糖尿病等。

(4)甲状腺刺激素细胞瘤：少见，由于垂体甲状腺刺激素分泌过盛，引起甲亢症状，在垂体瘤摘除后甲亢症状即消失。

另有甲状腺机能低下反馈引起垂体腺发生局灶增生，渐渐发展成垂体腺瘤，长大后也可引起蝶鞍扩大、附近组织受压迫的症状。

(5)滤泡刺激素细胞腺瘤：非常少见，只有个别报告临床有性功能减退、闭经、不育、精子数目减少等。

(6)黑色素刺激素细胞腺瘤：非常少见，只有个别报告病人皮肤黑色沉着，不伴皮质醇增多。

异位垂体后叶（ectopic posterior pituitary lobe ，EPP ）是指在正常位置（垂体窝内）未显示垂体后叶，而T 1WI 示垂体后叶（高信号小结节）位于鞍上。

EPP 被视为下丘脑-垂体区域的重要影像学特征，对诊断和理解某些垂体和下丘脑疾病具有重要意义。

EPP 可出现在多种先天性和后天性鞍区病变中，在头颅MRI T 1WI 上可检测到EPP ，表现为正中隆起或沿垂体柄区域分布的高信号结节，伴或不伴鞍内正常的垂体后叶高信号［1-3］（图1）。

EPP 的影像学特征和临床意义已有一定研究，但其具体的形成机制仍需深入探讨。

本研究旨在探讨与EPP 相关的疾病类型，分析其形成机制，包括先天性和后天性因素的影响，总结EPP 的影像学特征，并探讨EPP 在临床中的应用，以及研究中存在的不足和未来的研究方向。

DOI ：10.3969/j.issn.1672-0512.2024.02.024［基金项目］ 贵阳市科技计划项目（筑科合同〔2019〕9-9-8号）。

［通信作者］ 张国平，Email ：*****************。

异位垂体后叶的成因、影像特征及临床意义顾 芳，罗义琳，张国平贵州省贵阳市第二人民医院影像科，贵州 贵阳 550023［摘要］ 异位垂体后叶（EPP ）是鞍区的一个重要影像学征象，可出现在多种先天性和后天性鞍区病变中。

在T 1WI 上，EPP 表现为正中隆起或沿垂体柄区域分布的高信号结节。

对EPP 的形成机制进行分析，包括遗传因素和后天性因素的影响，探讨EPP 的相关疾病、影像学特征及其临床意义；分析EPP 研究中存在的不足和未来研究的可能方向。

［关键词］ 异位垂体后叶；磁共振成像；抗利尿激素；垂体柄；中枢性尿崩症图1 异位垂体后叶（EPP ）的MRI 图像 注：图1a ，1b 示垂体大腺瘤中正常垂体后叶T 1WI 高信号消失，冠状位和矢状位T 1WI 垂体柄远端可见EPP ，呈结节状高信号①a ①b1 EPP 的相关疾病EPP 的出现与多种鞍区病变相关，包括先天性病变和后天性病变。

垂体瘤病历模板书写范文全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：垂体瘤病历模板书写范文姓名：XXX 性别：男年龄：45岁病史陈述人：本人住院号：XXX主诉：头痛、视力模糊，嗜睡入院日期：20XX年X月X日出院日期：20XX年X月X日主治医师：XXX 主诊医生：XXX现病史：患者自X年前开始出现头痛、视力模糊以及嗜睡的症状，近期病情加重，头痛持续性加重，视力模糊严重，且出现了嗜睡的情况。

患者未使用过任何药物或接受治疗。

既往史：无特殊。

个人史：患者平时作息规律，饮食习惯良好，无吸烟、酗酒等不良习惯。

家族史：无家族遗传病史。

体格检查：一般情况：患者神志清楚，自主呼吸，无气促，体温正常，心率86次/分，血压130/80mmHg。

头部检查：头颅外形对称，无变形，头皮无异常发现，颅内压测试阳性。

眼科检查：双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，视力模糊，眼底无明显异常。

神经系统检查：生理反射存在，肌张力正常，病理征未引出。

实验室检查：血常规检查：白细胞计数5.5×10^9/L，中性粒细胞计数3.0×10^9/L，其他指标均正常。

生化检查：血糖正常，电解质正常，肝肾功能正常。

垂体激素检查：垂体激素异常，垂体瘤可能性较大。

头颅MRI检查：显示垂体腺肿瘤，直径Xcm。

诊断：垂体腺肿瘤治疗方案：患者将接受手术治疗，移除垂体腺肿瘤。

注意事项：手术后需密切观察，配合恢复治疗，定期复查。

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如有不适或疑虑，请及时就医。

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