颈静脉球瘤

颈静脉孔区颈静脉球瘤的影像学诊颈静脉球瘤是发生在颅底颈静脉孔区及其附近的肿瘤,其多发生于颈静脉球外膜的球样小体,故亦被称为颈静脉体瘤。

本病还被称为化学感受器瘤、非嗜铬性副神经节瘤、鼓室体瘤等。

少数具有内分泌功能,特称为嗜铬性颈静脉球瘤或功能性副神经节瘤,这一类约占颈静脉球瘤的1%。

可在10岁以上任何年龄组发病,女性多于男性,常以搏动性耳鸣、听力减退为首发症状[1]。

颈静脉孔区解剖基础[2]骨性结构:颈静脉孔位于外耳道下方和颅后窝岩枕裂的后端,由枕骨的颈静脉切迹和颞骨的同名切迹围成。

其周围结构包括:①前方与颈动脉管以颈动脉嵴相分隔;②后方与乙状窦沟之间以一弯月形骨嵴分界;③内侧与枕骨基板相邻;④外侧与面神经垂直段相邻;⑤上方与鼓室、后半规管、内耳道等结构相邻;⑥下方与舌下神经管相邻。

耳蜗导水管(或称蜗小管)的开口呈喇叭状,位于颈静脉孔的前上方。

前庭小管的外口(或称内淋巴囊裂)位于颈静脉孔的外上方,呈裂隙状。

内耳道、颈静脉孔和舌下神经管自上至下依次排列。

髁管位于颈静脉孔的后内侧。

双侧颈静脉孔常不等大,以右侧颈静脉孔大于左侧更常见。

颈静脉孔分为内口、球部和外口。

从内侧观察,颈静脉孔内存在由颞骨和枕骨形成的伸向孔内的突起,分别称为颞突和枕突。

二者相对不连接,将颈静脉孔分为前后两部分。

神经结构:舌咽神经由延髓橄榄后沟出脑,经舌咽道入颈静脉孔。

在颈静脉孔内口,舌咽神经位于迷走、副神经的前上内方。

进入颈静脉孔后,舌咽神经走行于蜗小管外侧的骨沟内,位于岩下窦的前方或外侧。

在外口处,舌咽神经位于颈静脉球的前内侧,迷走、副神经的前方出颅。

舌咽神经在颈静脉孔下方的岩小窝内形成岩神结节(舌咽神经下神经结),自此节发出鼓室神经(Jacobson神经)。

鼓室神经穿经鼓室小管下口,经鼓室小管入鼓室内侧壁上升,在鼓室岬表面加入鼓室神经丛。

迷走神经自延髓橄榄后沟出脑,与舌咽神经最下根丝相距约2mm,和副神经共同穿迷走道进入颈静脉孔。

补刀侃球：颈静脉球瘤和副神经节瘤昨天大半夜的达达推送了一篇咬文嚼字的文章，半夜三更被达达的球搞的多多少少有些晕，但又太合口味，所以一上午看了这篇球的微文不下10遍，在翻了几篇文章之后，来跟达达一起补刀侃球。

一、副神经节和副神经节瘤面对一堆的交感，副交感，神经节，血管球再加上最后各种解剖的中英文，不知道各位看官明白没有，反正我是没怎么明白，没办法貌似把很多知识离开校园的时候都还回去了。

这里牵扯两个主要的名词：副神经节和颈静脉球，在想搞明白这个球之前咱们先来理一理这个副神经节paraganglion和副神经节瘤Paragangliomas（暂不管para-是副还是旁，以下这个两个名词的中英文先如此对照互译）。

是不是一图看懂副神经节和副神经节瘤？还要对此图解释的是，交感/副交感副神经节准确说是不属于自主神经系统的，很多文章会写paraganglion system，但并没找到具体的这个系统分类包括我们生理学课本也没有。

除了wiki的解释之外有找了一下病理学经典《Robbins Pathology》中对于副神经节的解释：从描述中我们可以看出副神经节是与交感、副交感神经有关的一些神经内分泌细胞群簇，分布我就偷下懒不一一打出来了，大多数的副交感神经副神经节瘤沿着舌咽和迷走神经的分支分布而位于颅底和颈部，最常见的来源是颈动脉体，其次是颈静脉颞骨周围和迷走神经节，极少可来源于喉神经节。

交感神经副神经节瘤在腹部最常见，头颈部仅占5%。

颈动脉窦的化学感受器就是副神经节的一种，这下回忆下生理学理解起来是不是更直观些？如同达达所说的，交感神经来源的具有分泌功能的肾上腺副神经节瘤其实就是嗜铬细胞瘤，而我们要讨论的副神经节瘤准确说到底是什么呢？既然副神经节瘤是在2004年WHO的内分泌肿瘤分类里面一统天下的，那么我们就来回溯下WHO是怎么样灭掉各种球瘤、化学感受器瘤等等这些老司机，从而让副神经节瘤登上历史舞台的。

第一个被灭掉的就是化学感受器瘤，WHO是这样宣判的：你丫的颈动脉体就你自己有化学感受器竟然拉个山头强取豪夺其他副神经节瘤，让别人家的都跟你姓，搞得混淆是非，拉出去毙了！第二个被灭掉的一对孪生兄弟：颈静脉球瘤（glomus jugulare）和鼓室球瘤（glomus tympanicum），WHO的理由更霸气：你俩贼像，老大我每次都分不清，以后你俩都叫一个名字jugulotympanic paraganglioma，就由我来罩着你们混江湖了。

左侧颈静脉窝高位女，43岁，反复鼻出血四月，耳部检查未见异常，听力无下降；平扫示：左侧颈静脉窝扩大，内见软组织密度肿块影，骨性外耳道后壁不完整；增强扫描示：左侧颈静脉、乙状窦、横窦异常粗大；请于cl0260病例比较。

高位颈静脉球颈静脉窝内容纳颈静脉球，颈静脉球向上隆起与鼓室下壁毗邻。

正常情况下二者之间有一层骨板相隔。

颈静脉球有内移、外移、高位等解剖变异。

ct上正常颈静脉窝最多不超过蜗窗水平。

超过不一定有症状，但提示高位，在手术时应注意。

高位颈静脉球突入中耳腔可使鼓膜呈暗蓝色，容易误诊为颈静脉体瘤。

在中耳手术时容易误伤畸形的静脉球而引起不易控制的出血一：颈静脉球瘤1：颈静脉球瘤是起源于中耳和颈静脉孔区的非嗜铬性副神经节瘤,由上皮样化学感受器细胞组成,又称为化学感受器瘤。

根据肿瘤发生部位的不同分为三型:鼓室型、颈静脉孔型和混合型；2：本病典型的临床表现为搏动性耳鸣、听力下降, 当肿瘤长入鼓室影响或破坏听骨链时, 则可引起传导性耳聋若鼓膜也被破坏并侵入外耳道, 可出现耳流血脓, 产生有出血性的肉芽组织，兰色鼓膜；由于本病常有颈静脉孔周围及颅底骨质破坏, 因此该区的后组颅神经常被侵犯, 而产生面神经、舌咽神经、迷走神经、副神经及舌下神经等受损害的症状；3：颈静脉球瘤分三型: 颈静脉孔型的ct表现为颈静脉窝扩大, 其中有软组织密度肿物, 周围的骨质粗糙不平, 有不规则的破坏区, 范围大者, 相邻颅底骨质也有不同程度破坏；鼓室型的ct表现为中耳鼓室内有均匀的软组织肿块影, 部分可突入外耳道内；混合型的ct表现为肿瘤同时累及颈静脉孔和中耳鼓室, 又称颈静脉鼓室球瘤。

增强扫描各型颈静脉球瘤的软组织肿块均呈明显强化；4：在诊断颈静脉球瘤时还应注意: 正常的右侧颈静脉孔大于左侧的颈静脉孔, 原因是右侧颈静脉和乙状窦较大, 所以应分清正常或异常的颈静脉孔,只有当颈静脉孔边缘骨质有虫蚀状破坏时才可提示本病的诊断。

二：高位颈静脉球:是一种先天性变异；可表现为如本例：颈静脉窝扩大，内见软组织密度影（血管影），颈静脉窝边缘骨质光滑, 无破坏表现采用动态ct增强扫描或行颈静脉造影可以明确诊断.颈静脉孔综合征颈静脉孔综合征常由后颅窝肿瘤导致（例如脉络膜瘤）。

颈动脉体瘤、颈静脉球瘤的影像诊断与鉴别诊断壹颈动脉体瘤概述副神经位于椎旁交感神经和副交感神经链内，沿着副神经节的胚胎迁移途径，从颅底延伸到骨盆底。

副神经节在组织动态平衡中发挥重要作用：通过作为化学感受器或在应激反应中分泌儿茶酚胺；颈动脉体副神经通过舌咽神经直接连接到中枢神经系统的呼吸中枢，而其他头颈副神经的功能尚不清楚。

概述副神经节瘤是一种罕见的神经嵴源性肿瘤,头颈部的副神经节瘤占头颈部肿瘤约0.5%，占副神经节瘤的3%。

副神经节瘤在头颈部最常见的为颈动脉体瘤（60-67% ），颈静脉球瘤和迷走神经副神经节瘤较少见。

副神经节瘤与多种全身疾病有关，包括：多发性内分泌肿瘤（MEN）。

1型神经纤维瘤病（NF1）。

副神经节瘤综合征。

琥珀酸脱氢酶突变。

林道综合征(vHL)。

颈动脉体起源于第三鳃弓中胚层和外胚层衍生神经嵴谱系。

颈动脉体数目为两个，分别位于两侧颈总动脉分叉处后部的动脉外膜或附件疏松的蜂窝组织内，每只颈动脉体重约12mg，平均体积约6mm×4mm×2mm，由纤维囊包裹而成，主要由球形或不规则的细胞团组成，团块被隔膜隔开。

颈动脉体由颈总动脉或颈外动脉产生的一条或多条血管供应；这些动脉会产生复杂的小血管团。

从舌咽神经到血管复合体存在大量传入神经。

概述颈动脉体瘤(CBTs)是由颈动脉分叉处的副神经节细胞的化学感受器细胞产生的罕见的非嗜铬性副神经节瘤。

肿瘤是富血供的，它的血液供是每克肿瘤中最丰富的。

病因不明（高海拔地区和慢性阻塞性肺疾病患者），常为单侧，大约10%的病例为双侧发病（与琥珀酸脱氢酶亚基基因的突变有关），散发（90%）、家族性（10%），30%的家族性患者为双侧发病，而散发患者中仅5%为双侧发病。

发病率低，多为良性肿瘤，恶变率为2%-9%。

好发于成人，40-50岁多见，平均年龄45岁，儿童很少见，女性稍多。

临床特征通常是缓慢生长的圆形颈部肿块，它通常位于胸锁乳突肌前，靠近下颌骨角，舌骨的水平。

1.麻醉意外，术中、术后出现心跳呼吸骤停，心脑血管意外，严重时危及生命可能。

2.损伤颈内动脉、颈静脉等大血管，且肿瘤血供丰富，致术中、术后大出血，严重时需输血可能。

3.术中颈内动脉、脑组织等损伤致偏瘫、偏身感觉障碍、平衡障碍甚至昏迷可能，术后脑组织水肿、颅内出血等致脑疝危及生命可能，必要时需急症再次手术，脑膜暴露，脑脊液漏，需再次手术修补，脑膜炎、脑脓肿等颅内感染可能。

4.面神经损伤致永久性或暂时性面瘫。

鼓索神经损伤致味觉改变。

5.患者已有声音嘶哑症状，术中有损伤第VIII、IX、X、XI、XII颅神经的可能，致听力下降甚至丧失，耳鸣、眩晕、走路不稳，声音嘶哑，饮水呛咳，吞咽困难，呼吸困难，伸舌偏斜，抬肩无力等功能障碍。

6.肿瘤与重要血管神经、脑组织等粘连紧密，不能彻底切除可能，术后复发、恶变，需再次手术可能。

最终诊断有待术后病理，如为恶性有远处转移及需要进一步放疗或化疗的可能。

7.术中可能送快速冰冻，有根据快速冰冻结果调整手术方案可能。

8.根据术中情况可能需要取腹部脂肪等其它自身材料填塞术腔，封闭外耳道可能。

9.术后感染，皮瓣坏死，切口愈合延迟，化脓性耳廓软骨膜炎可能。

10.术后不干耳，需长期换药可能。

周围重要结构损伤可能。

切口瘢痕形成，切口周围麻木感。

11.根据术中情况，可能一期无法将肿瘤全部切除，需二期手术。

12.无法预料的其他意外，授权医师根据术中具体情况做相应处理。

颈静脉球瘤病情说明指导书一、颈静脉球瘤概述颈静脉球瘤（glomus jugulare tumor）是起源于颈静脉孔区或中耳腔副神经节组织的血管瘤样肿瘤。

属副神经节瘤的一种，又称化学感受器瘤、血管球细胞瘤。

本病病因未明。

临床上常有耳鸣、听力下降、耳道出血、耳漏、耳痛等临床症状。

经正规治疗，一般预后良好。

英文名称：glomus jugulare tumor。

其它名称：化学感受器瘤、血管球细胞瘤。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：可能与遗传有关。

发病部位：颈部。

常见症状：耳鸣、听力下降、耳道出血、耳漏、耳痛、吞咽困难、声嘶、伸舌偏斜。

主要病因：病因不明，可能与环境因素或遗传因素有关。

检查项目：体格检查、内分泌检查、颅骨X线片、高分辨率CT增强、磁共振成像（MRI）或磁共振血管造影（MRA）、脑血管造影、病理检查。

重要提醒：本病为良性肿瘤，但肿瘤可压迫脑神经，引发脑神经损害，需及时就医诊治。

临床分类：暂无资料。

二、颈静脉球瘤的发病特点三、颈静脉球瘤的病因病因总述：颈静脉球瘤的发病原因与发病机制目前尚未明确，但本病有多发倾向和一定的遗传倾向，推测可能与环境因素或遗传因素有关。

基本病因：暂无资料。

危险因素：暂无资料。

诱发因素：暂无资料。

四、颈静脉球瘤的症状症状总述：颈静脉球瘤的发病原因与发病机制目前尚未明确，但本病有多发倾向和一定的遗传倾向，推测可能与环境因素或遗传因素有关。

典型症状：1、耳鸣表现为与脉搏搏动一致的搏动性耳鸣。

2、听力下降常表现为单侧感音神经性听力下降，当肿瘤侵犯到鼓室腔时，可呈传导性耳聋。

3、耳道出血肿瘤破坏鼓膜进入外耳道可以出现耳出血、耳漏、耳痛。

4、脑神经损害可出现同侧周围性面瘫；肿瘤沿颈内静脉发展，破坏第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经可发生吞咽困难、声嘶和伸舌偏斜。

咬⽂嚼字：“颈静脉球瘤”和“副神经节瘤”摘⾃Al-Mefty⽂献Paragangliomas are tumors that arise from the paraganglionic system—aggregations of cells found throughout the body associated with vascular andneuronal adventitia. They originate from the neural crest and are related to theautonomic nervous system. The tumors of the head and neck are associated withthe parasympathetic division, as opposed to the sympathetic division for the otherparts of the body.Accordingly, the term glomus should be replaced with paraganglioma denoting itslocation, as outlined in the WHO classification.这段定义来⾃意⼤利ENT界的侧颅底⼤师Sanna教授2013年的著作《Microsurgery of Skull Base Paragangliomas》⼀书，从中可以发现，平时常说的“球瘤（glomus tumor）”已经被WHO剔除，⽽这⼀类肿瘤的官⽅名称就是“副神经节瘤（paraganglioma）”。

剔除的原因，查阅wiki可知，真正的“glomus tumor”（⾎管球瘤）另有所指，其起源于⽪肤真⽪层（dermis layer）的“glomus body (或glomus apparatus)”（⾎管球体），后者是结缔组织包绕的动静脉分流器（arteriovenous shunt），⼤多分布于肢端，作⽤是通过动静脉分流来调节体温（保暖和散热）。

颈静脉孔区常见肿瘤颈静脉孔区肿瘤分为原发和继发性。

前者包括神经鞘瘤、颈静脉球瘤、脑膜瘤、脊索瘤、表皮样囊肿、软骨肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性淋巴瘤等。

后者包括转移瘤、鼻咽癌、颞骨恶性肿瘤等。

最常见的原发性肿瘤为颈静脉球瘤，其次是神经鞘瘤和脑膜瘤。

临床表现主要为颈枕区疼痛和第9-11颅神经损害症状，可出现颈静脉孔综合征（Vernet综合征），即同侧舌后1/3味觉丧失，声带和软腭麻痹，斜方肌和胸锁乳突肌无力。

如肿瘤侵犯同侧桥脑小脑角，可引起5、7、8颅神经受累症状。

颈静脉球瘤指的是仅局限于颈静脉孔的副神经节瘤；颈静脉鼓室球瘤指累及颈静脉孔和中耳腔的副神经节瘤。

又称非嗜铬性副神经节瘤、化学感受器瘤，源于颈静脉球或鼓室神经节等细胞增生，其胚胎来源为原始神经嵴组织的化学感受器细胞。

颈静脉孔区最常见的肿瘤。

绝大多数为良性，病程较长。

临床表现：搏动性耳鸣（其他症状：第9-11对颅神经病变相关症状，伴或不伴第12对颅神经病变症状，第7、8对颅神经病变症状少见如舌抽动、咽异物感、声嘶、面瘫等)。

颈静脉鼓室球瘤外耳道检查早期可见鼓膜呈蓝色或暗红色，肿瘤可有搏动。

颈静脉球瘤鼓膜检查无异常。

CT：平扫呈等密度或稍高密度，增强扫描显著强化，颅底CT示颈静脉孔外上方骨质边缘的浸润性破坏有助于了解肿瘤范围，常见颈静脉嵴受侵。

MR：平扫T1WI、T2WI“盐和胡椒”征（salt-and-pepper sign）“椒盐征”“盐”=肿瘤实质或亚急性出血所示的高信号“胡椒”=高流量的流空影形成的低信号区增强后明显强化，但不均匀。

DSA可见早期肿瘤染色，并由颈外动脉分支（多为咽升动脉）供血。

横断面CT示颈静脉孔骨质边缘呈浸润性破坏，伴有软组织肿块延伸到中耳。

冠状面增强后T1WI示颈静脉孔明显强化的肿瘤，并向外上方延伸。

空箭示胡椒颈静脉孔神经鞘瘤来源于包绕第9、10或11对颅神经的分化良好的施万细胞的良性肿瘤，最常见源于舌咽神经的神经鞘瘤。

典型影像学表现是以颈静脉孔为中心的较大的梭形、边界清楚的强化肿块。