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颈静脉孔区颈静脉球瘤的影像学诊颈静脉球瘤是发生在颅底颈静脉孔区及其附近的肿瘤,其多发生于颈静脉球外膜的球样小体,故亦被称为颈静脉体瘤。
本病还被称为化学感受器瘤、非嗜铬性副神经节瘤、鼓室体瘤等。
少数具有内分泌功能,特称为嗜铬性颈静脉球瘤或功能性副神经节瘤,这一类约占颈静脉球瘤的1%。
可在10岁以上任何年龄组发病,女性多于男性,常以搏动性耳鸣、听力减退为首发症状[1]。
颈静脉孔区解剖基础[2]骨性结构:颈静脉孔位于外耳道下方和颅后窝岩枕裂的后端,由枕骨的颈静脉切迹和颞骨的同名切迹围成。
其周围结构包括:①前方与颈动脉管以颈动脉嵴相分隔;②后方与乙状窦沟之间以一弯月形骨嵴分界;③内侧与枕骨基板相邻;④外侧与面神经垂直段相邻;⑤上方与鼓室、后半规管、内耳道等结构相邻;⑥下方与舌下神经管相邻。
耳蜗导水管(或称蜗小管)的开口呈喇叭状,位于颈静脉孔的前上方。
前庭小管的外口(或称内淋巴囊裂)位于颈静脉孔的外上方,呈裂隙状。
内耳道、颈静脉孔和舌下神经管自上至下依次排列。
髁管位于颈静脉孔的后内侧。
双侧颈静脉孔常不等大,以右侧颈静脉孔大于左侧更常见。
颈静脉孔分为内口、球部和外口。
从内侧观察,颈静脉孔内存在由颞骨和枕骨形成的伸向孔内的突起,分别称为颞突和枕突。
二者相对不连接,将颈静脉孔分为前后两部分。
神经结构:舌咽神经由延髓橄榄后沟出脑,经舌咽道入颈静脉孔。
在颈静脉孔内口,舌咽神经位于迷走、副神经的前上内方。
进入颈静脉孔后,舌咽神经走行于蜗小管外侧的骨沟内,位于岩下窦的前方或外侧。
在外口处,舌咽神经位于颈静脉球的前内侧,迷走、副神经的前方出颅。
舌咽神经在颈静脉孔下方的岩小窝内形成岩神结节(舌咽神经下神经结),自此节发出鼓室神经(Jacobson神经)。
鼓室神经穿经鼓室小管下口,经鼓室小管入鼓室内侧壁上升,在鼓室岬表面加入鼓室神经丛。
迷走神经自延髓橄榄后沟出脑,与舌咽神经最下根丝相距约2mm,和副神经共同穿迷走道进入颈静脉孔。
颈动脉体瘤、颈静脉球瘤的影像诊断与鉴别诊断壹颈动脉体瘤⚫副神经位于椎旁交感神经和副交感神经链内，沿着副神经节的胚胎迁移途径，从颅底延伸到骨盆底。
⚫副神经节在组织动态平衡中发挥重要作用：通过作为化学感受器或在应激反应中分泌儿茶酚胺；颈动脉体副神经通过舌咽神经直接连接到中枢神经系统的呼吸中枢，而其他头颈副神经的功能尚不清楚。
⚫副神经节瘤是一种罕见的神经嵴源性肿瘤,头颈部的副神经节瘤占头颈部肿瘤约0.5%，占副神经节瘤的3%。
⚫副神经节瘤在头颈部最常见的为颈动脉体瘤（60-67%），颈静脉球瘤和迷走神经副神经节瘤较少见。
⚫副神经节瘤与多种全身疾病有关，包括：✓多发性内分泌肿瘤（MEN）。
✓1型神经纤维瘤病（NF1）。
✓副神经节瘤综合征。
✓琥珀酸脱氢酶突变。
✓林道综合征(vHL)。
⚫颈动脉体起源于第三鳃弓中胚层和外胚层衍生神经嵴谱系。
⚫颈动脉体数目为两个，分别位于两侧颈总动脉分叉处后部的动脉外膜或附件疏松的蜂窝组织内，每只颈动脉体重约12mg，平均体积约6mm×4mm×2mm，由纤维囊包裹而成，主要由球形或不规则的细胞团组成，团块被隔膜隔开。
⚫颈动脉体由颈总动脉或颈外动脉产生的一条或多条血管供应；这些动脉会产生复杂的小血管团。
从舌咽神经到血管复合体存在大量传入神经。
⚫颈动脉体瘤(CBTs)是由颈动脉分叉处的副神经节细胞的化学感受器细胞产生的罕见的非嗜铬性副神经节瘤。
肿瘤是富血供的，它的血液供是每克肿瘤中最丰富的。
⚫病因不明（高海拔地区和慢性阻塞性肺疾病患者），常为单侧，大约10%的病例为双侧发病（与琥珀酸脱氢酶亚基基因的突变有关），散发（90%）、家族性（10%），30%的家族性患者为双侧发病，而散发患者中仅5%为双侧发病。
⚫发病率低，多为良性肿瘤，恶变率为2%-9%。
⚫好发于成人，40-50岁多见，平均年龄45岁，儿童很少见，女性稍多。
临床特征⚫通常是缓慢生长的圆形颈部肿块，它通常位于胸锁乳突肌前，靠近下颌骨角，舌骨的水平。
颈静脉球瘤CT、MRI影像变表现及鉴别诊断病史：女，47岁， 5年前出现耳鸣伴听力进行性下降,近1年渐感头痛，以左颞部明显，左侧外耳道流脓。
你的诊断是?结果：颈静脉孔球瘤概论颈静脉球瘤(Glomus Jugular tumor , GJT)发生在颅底颈静脉孔内及其附近的副神经节瘤,亦可见于中耳鼓室、颈动脉间隙和颈动脉分叉等处。
源于颈静脉体的化学感受器小体。
这些小体由神经、肌肉、血管等组织聚集而成。
这些组织成分的增值形成颈静脉球瘤。
据病变部位分为:1.主要侵犯中耳腔及鼓室,称为鼓室体瘤；2.侵犯颈静脉体和颈内静脉, 并殃及中耳和乳突区, 称为颈静脉球体瘤。
由于习惯,颈静脉球瘤这一名称仍在普遍使用。
病理命名: 鼓室球瘤、颈静脉球体瘤、副神经节瘤、非嗜铬细胞瘤、非嗜铬性副神经节瘤、化学感受器瘤、血管球瘤和类颈动脉体瘤。
颈静脉球瘤部位隐蔽,生长缓慢,沿颅底的骨缝、孔道、大血管向周围侵犯,在侵入耳部、颅广长道卢页神经前少有症状,病史可达10-20年具善要症状往往与局部其他疾病的症状类似,故容误诊误治。
可在10岁以上任何年龄组发病,40岁以上多有一定的遗传倾向。
女性多子男性,安性守占62%以上。
耳部症状通常为首发症状,典型的临床表现为搏动性耳鸣和听力下降。
耳鸣与脉搏相一致，压迫同侧颈静脉耳鸣即消失，此为颈静脉球瘤的典型症状，肿瘤向颅外生长可引起乳突及下颌角肿胀,耳后动脉可闻及血管杂音。
病因、病理目前病因不明，有学者认为与后天基因突变有关，多为散发，有家族发病倾向。
颈静脉球瘤绝大多数属于良性无分泌性(非功能性)副交感神经节瘤，而分泌型则少见，临床上约有1%～4%的颈静脉球瘤为功能性，可分泌以儿茶酚胺为主的多种神经肽类激素。
瘤体间质血管丰富，为扩张的薄壁血窦，甚至呈血管瘤样改变，可不断增大，故表现为恶性生长方式，易沿血管、神经蔓延并向颅内生长，侵蚀邻近骨质，侵及脑神经和压迫周围脑组织。
团状或腺泡状上皮样细胞是肿瘤的主要细胞，具有或潜在有内分泌功能。
