可逆性大脑血管收缩综合征

妊娠合并可逆性后部白质脑病综合征可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）是以头痛、视觉障碍、痫性发作、意识障碍以及精神异常为主为主要症状，神经影像学检查特征性表现为可逆性、以大脑后部白质为主的血管源性脑水肿的一组疾病。

可见于子痫、重度子痫前期、器官移植后、骨髓移植后、自身免疫性疾病及肝脏疾病等。

目前尚没有妊娠合并可逆性后部白质脑病综合征的流行病学资料。

妊娠妇女中，子痫的发病率在美国为1/3250，英国为1/2000.多个临床研究表明，子痫患者磁共振或CT检查均存在血管源性脑水肿改变，鉴于子痫是可逆性后部白质脑病综合征最主要但非唯一原因，推测妊娠合并可逆性后部白质脑病综合征的发病率不低于子痫的发病率。

可逆性后部白质脑病综合征的病因包括子痫前期和子痫、感染、休克、自身免疫性疾病、肿瘤的化学治疗、器官移植、高血压等。

到目前为止，有关妊娠相关性可逆性后部白质脑病综合征的发病机制未明，存在两种截然不同的假设：①严重的高血压导致脑血管自动调节能力崩溃，继发高灌注、血管内皮损伤、血管源性脑水肿发生。

血压在一定范围内波动时，脑血管的自动调节机制能使脑血流量保持稳定，即当血压下降时脑血管扩张，脑流量增加，当血压升高时脑血管收缩，脑血流量减少。

这种调节功能主要发生在直径为30-300?m的小血管，通过血管内皮细胞释放血管舒张因子（内皮依赖血管舒张因子：一氧化氮）和血管收缩因子（血栓素A2和内皮素）来实现。

在人类，自动调节的血压（平均动脉压）下限为50-60mmHg，上限为150-160mmHg，当平均动脉压超过上限时，脑血管自动调节能力崩溃，发生脑水肿。

②严重的脑血管痉挛、低灌注、脑缺血、继而发生血管源性脑水肿。

妊娠期过度表达的抗血管源性因子如可溶性FMS-样酪氨酸激酶1（sFlt1）和可溶性内皮糖蛋白（sEng）可诱导血管痉挛、增加血管通透性。

临床上，子痫相关性脑水肿患者明显的内皮功能紊乱而血压可以仅是轻-中度升高；在某些病例，血管造影发现存在着严重的血管痉挛，磁共振灌注成像显示大脑后部灌注减少。

妊娠期可逆性后部脑病综合征1例病例报道吴艳;吉训明;段建钢;杨晓燕【摘要】We report a case of a pregnant woman with posterior reversible encephalopathy syndrome(PRES). Neuroradiologic imaging findings are predominantly seen in bilateral cerebral hemisphere and are reversible with appropriate management.%报道1例妊娠期可逆性后部脑病综合征（PRES）病例，突出表现为影像学特征性双侧大脑半球病灶，经合理治疗大部分逆转。

【期刊名称】《中国卫生标准管理》【年(卷),期】2016(007)022【总页数】3页(P80-82)【关键词】静脉窦血栓;血管源性水肿;妊娠;核磁共振【作者】吴艳;吉训明;段建钢;杨晓燕【作者单位】首都医科大学宣武医院急诊科，北京 100053;神经外科;首都医科大学宣武医院急诊科，北京 100053;首都医科大学宣武医院急诊科，北京 100053【正文语种】中文【中图分类】R71妊娠或围产期妇女出现急性神经系统症状应注意分析甄别，可能是之前存在的神经系统疾病加重或与妊娠无直接关系的新发急性颅内病变，但更可能是与妊娠密切相关的独有疾病或在妊娠期及围产期发病率增高的疾病［1］，后一组疾病常常在临床特征上有重叠表现，甚至可同时发生，因此临床诊断较为困难。

妊娠期及围产期出现急性神经系统症状表现头痛、抽搐发作，常常首先考虑子痫，但也应警惕可逆性后部脑病综合征（Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome，PRES）或脑静脉系统血栓形成（Cerebral Venous Sinus Thrombosis，CVST）。

PRES与CVST均高发于孕产妇，尤其是伴有子痫前期或子痫患者，临床表现类似，影像学检查可表现颅内多发病灶，常需产科及神经科医师共同分析，及时正确诊断治疗，以降低孕产妇残疾率及死亡率。

可逆性后部白质脑病综合征的临床和影像学特点摘要】目的：探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床和影像学特征。

方法：分析20例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床和影像学资料。

结果：20例可逆性后部白质脑病综合征患者继发于高血压脑病、系统性红斑狼疮、尿毒症、妊娠子痫。

临床主要表现为头痛、癫痫发作、视物模糊和意识障碍。

头颅CT或MＲI检查主要表现为对称的枕叶白质脑水肿，部分伴有顶额颞叶等病变。

经治疗后患者症状消失，头颅CT或MＲI复查病灶完全或大部分消失。

结论：可逆性后部白质脑病综合征可由多种病因产生，影像学主要表现为大脑后部白质血管源性脑水肿改变，及时治疗后症状和影像学特征迅速改善。

【关键词】可逆性后部白质脑病综合征; 脑水肿; 磁共振成像【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2018）05-0185-02可逆性后部白质脑病综合征（Reversible Posterior Leukoencephalopathy Syndrome，RPLS）是一种临床综合征，急性起病，以头痛、癫痫发作、视觉异常、精神改变、意识障碍为主要临床表现。

病因多样，病情发展快，易误诊和漏诊，如果及时发现并得到有效治疗，患者的神经系统症状和影像学表现能够完全恢复，预后较好。

如果延误治疗，则会造成不可逆性神经系统损害。

现将本院2010年1月至2016年10月期间经临床和影像学检查诊断的20例RPLS患者进行病例研究，以进一步提高该病的诊治准确性。

1.一般资料本组20例患者中，男性8例，女性12例，年龄23～72岁，平均年龄42.4±5.2岁，继发于高血压脑病13例、系统性红斑狼疮2例、尿毒症3例、子痫2例。

其中血压高者13例，血压在170～220/90～120mmHg之内。

所有患者在发病后6h之内行头颅CT检查，20例患者均在4d之内行颅脑MRI检查及肾功能电解质。

经治疗14d左右所有的患者复查头CT或MRI。

β-受体阻滞剂治疗3型长QT间期综合征的新观点王爱芬【摘要】遗传性长 QT 综合征（LQTS）是一种原发性遗传性心律失常综合征，易产生尖端扭转型室性心动过速（TdP）和心室颤动，发生心律失常性晕厥和猝死（SCD）。

LQTS 的实际发病率接近1∶2000。

遗传性 LQTS 目前可以分为15个亚型，但绝大多数患者为3个基因突变所致（KCNQ1／ KCNH2／ SCN5A）。

这3个基因各编码1个对心室复极化有重要作用的心脏离子通道，由此产生的基因亚型分别是 LQT1、LQT2和 LQT3。

LQT3患者约占 LQTS的10％左右。

由于LQT3患者多在休息或睡眠中发病，故病死率高于 LQT1和 LQT2患者。

β-受体阻滞剂在LQTS治疗中显示出优势，明显改善了症状，减少了恶性心律失常的发生，但对于 LQT3表型的患者来说β-受体阻滞剂备受争议。

最近的一些基础及临床研究显示，普萘洛尔对 LQT3可能有独特的作用，能够减少 LQT3患者恶性心律失常、猝死风险。

【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2015(000)001【总页数】4页(P113-116)【关键词】QT 延长综合征;肾上腺素能β受体拮抗剂;普萘洛尔【作者】王爱芬【作者单位】天津市滨海新区大港社区医院内科，天津 300270【正文语种】中文【中图分类】R541.7遗传性长QT综合征(Long QT Syndrome，LQTS)是一种原发性遗传性心律失常综合征，由于心脏离子通道基因编码异常及异常的钠、钾、钙通道导致异常的离子流，引起心室复极延长，特征表现为心电图上QT间期延长，易产生尖端扭转型室性心动过速(TdP)和心室颤动，发生心律失常性晕厥和猝死(sudden cardiac death，SCD)[1]。

目前LQTS的发病率在中国并没有准确的统计数据[2]，2009年一项在18所意大利产科医院，基于前瞻的、最大规模的新生儿心电图检查及基因学筛查表明，LQTS的实际发病率接近1∶2 000[3]。

可逆性后部白质脑病综合症1例报告
全宏娟;杨期明;廖远高
【期刊名称】《中南医学科学杂志》
【年(卷),期】2011(039)006
【摘要】1 病例资料患者，女，39岁，停经34周，抽搐2h于2010年5月14
日13：00入本院产科。

2h前在静息状态下突然出现抽搐，双眼上翻、牙关紧闭、口吐白沫，持续时间约为3min。

醒后伴有神志不清、大小便失禁症状。

急由车送入本院急诊科，予以甘露醇脱水、硫酸镁解痉处理后稍好转。

以“子痫”收入本院产科。

【总页数】2页(P710-711)
【作者】全宏娟;杨期明;廖远高
【作者单位】南华大学附属郴州市第一人民医院神经内科,湖南郴州423000
【正文语种】中文
【中图分类】R651
【相关文献】
1.产后可逆性脑血管收缩综合征合并可逆性后部白质脑病1例报告 [J], 史颖;金鑫;袁蓓;李同凯;任思敏
2.可逆性后部白质脑病综合症的临床和影像学分析 [J], 张在强;牛松涛;翦凡;于学英;邵晓秋
3.可逆性后部白质脑病综合症临床探讨 [J], 马娜
4.脑干受损为主的可逆性后部白质脑病综合征1例报告 [J], 胡琨;李世英;张文彦
5.可逆性后部白质脑病综合症1例报告 [J], 全宏娟;杨期明;廖远高
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可逆性后部白质脑病综合征解放军第105医院神经内科（合肥 230031）何龙泉近10年来，临床上人们越来越熟知一类与常见的白质脑病症状和影像学表现完全不尽相同的脑病，其病因多样、病情不呈进展性恶化、病变部位主要累及双侧大脑后部，若能正确识别、迅速诊断、合理治疗，临床症状及影像学改变可完全逆转。

故称之为“可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS或RPLES）。

”一、 RPLS的概念RPLS最早由Hinchey等于1996年描述并命名的。

作者报道15例（1988-1994年间）因各种病因所致的具有临床相似特征、影像学相似改变的患者，其中12例发生突然血压升高，11例发生惊厥。

CT和MRI显示双侧大脑半球后部区域广泛的白质异常信号，常常累及脑干或小脑，经降低血压，脱水降颅压、止痉、免疫抑制剂减量或撤除等对症处理，所有患者神经系统症状及影像学改变两周内消失（N Engl J Med，1996，334：494-500），故提出RPLS概念。

但此后随着临床病例的积累和更为新近的神经影像学检测手段应用，人们对RPLS概念产生争议。

争议的焦点在于：病人的病情转归是否完全复原、病理变化是否均在皮质下白质内、病变部位是否都属大脑后循环区域。

Schwartz（1996）认为Hinchey报道中病例选择上有偏倚，研究方法学尚有缺陷，许多RPLS病人主要因突然的血压升高引起一系列脑部病理反应，且临床症状也不一定都逆转，提出以“高灌注性脑病（hyperperfusion encephalopathy）”取而代之。

Dillon（1998）和Digre（1999）认为该综合征病变不仅仅局限于皮质下脑白质，病变并没有伴随脑白质破坏性过程，灰质也常累及，且白质脑病提法易与“进行性多灶性白质脑病（progressive multifocal leukoencephalopathy，PML）”混淆，建议命名“可逆性后部大脑水肿综合征（reversible posterior cerebral edema syndrome，RPCES）。

妊娠相关性PRES的诊治进展作者：吴国柱韩若东来源：《健康周刊》2018年第13期可逆性后部脑病综合征（reversible posterior encephalopathy syndrome，PRES）是一种伴有头痛、恶心呕吐、癫痫发作、视力障碍和意识改变等症状，同时表现为双侧大脑后部枕顶叶区神经影像学改变的一种可逆性综合征。

该病Hinchey[1]于1996年首次发现，Casey SO[2]等总结该病影像学特征后，于2000年命名为PRES。

臨床上多种病因均可诱发PRES，如高血压脑病、多脏器功能障碍、自身免疫性疾病、脓毒症、子痫及应用细胞毒性药物或者免疫抑制剂等。

其中子痫前期及子痫为其临床上常见的诱因之一。

某些重度子痫前期病例，尤其伴有严重头痛或视觉障碍等神经系统症状的，更易发展为PRES。

该病临床和影像学改变大多数是可逆的，早期的诊断及干预治疗非常重要，本文着重对妊娠相关性PRES的发病机制，临床及影像学表现，治疗及预后作一综述。

1 发病机制可逆性后部脑病综合征的病理生理改变主要为血管源性脑水肿，甚至部分患者合并细胞毒性脑水肿。

其发病机制目前主要存在两种假说，内皮细胞损伤学说和脑血管调节功能障碍学说。

子痫前期及子痫的病理生理过程核心为内皮细胞激活和功能障碍，内皮细胞释放内皮素，前列腺素等炎症因子，导致脑血管广泛性的痉挛，脑组织灌流减少，脑组织局部缺氧，使脑血管通透性増加及脑血管屏障结构破坏，最终导致细胞毒性及血管源性脑水肿[3]，即内皮细胞损伤学说。

同时，在子痫病理生理过程中，血管内皮细胞激活与功能障碍导致全身血管痉挛，引起机体血压增高，血压的骤然上升超过脑内毛细血管床的负荷能力，引起血管内皮细胞紧密连接松懈，血脑屏障破坏，血管内液体外渗进入组织间隙，产生血管源性脑水肿，即脑血管调节功能障碍学说。

随后进一步的研究发现，PRES患者的脑水肿范围与临床症状与患者血压的高低无明显相关性[4]，Sch-wartz等[5]研究结果也显示，子痫前期和子痫患者脑水肿的程度与血压水平无明显相关，而与反映血管内皮受损的相关临床指标呈正相关。

子痫前期相关性可逆性后部白质脑病综合征MRI影像学表现的研究进展王月，刘香玉，杨林峰济南市妇幼保健院放射科，济南250001摘要：可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）是一个由多种病因引起的临床影像学综合征，在产科中最常见的病因为子痫前期或子痫。

子痫前期相关性RPLS是妊娠期高血压疾病的常见并发症之一，可威胁孕产妇和胎儿的生命安全。

子痫前期相关性RPLS孕妇的影像学特征为大脑后部白质区血管源性水肿，MRI是诊断子痫前期相关性RPLS首选的影像学检查手段，常规的MRI检查序列包括T1加权像、T2加权像和T2液体衰减反转恢复序列。

当发现脑部病变时，还需加扫弥散成像（DWI）序列，通过结合DWI和表观弥散系数图明确病变类型。

必要时还可采取MRI血管成像、MRI静脉成像及磁敏感加权成像技术，排除其他颅脑血管疾病。

此外，体素内非相干性运动、定量磁化率成像、MR波谱成像等MRI新兴技术也已用于子痫前期相关性RPLS脑功能及代谢情况的研究。

这些MRI技术能够为子痫前期相关性RPLS的早期诊断和预后评估提供重要的影像学依据。

关键词：子痫前期相关性可逆性后部白质脑病综合征；影像学检查；磁共振成像doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2023.13.023中图分类号：R714；R743.2 文献标志码：A 文章编号：1002-266X（2023）13-0092-04子痫前期是一种妊娠期特发性高血压疾病［1］。

随着我国“全面二孩”生育政策的实施，高龄孕产妇比例不断升高，子痫前期的发病率亦明显上升［2］。

子痫前期是孕产妇发病率和病死率较高的疾病之一，可累及全身多个系统或器官，尤其是中枢神经系统，以可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）最为常见。

近年来，随着影像学技术快速发展，子痫前期相关性RPLS的报道越来越多，但至今仍无影像学诊断金标准。

颅脑CT、MRI有助于排除其他诊断，二者均可显示脑部血管源性水肿的特征，但MRI更为敏感，具有较好的软组织对比度和较高的空间分辨率，并且无电离辐射。

可逆性后部白质脑病2例报告
张小倩
【期刊名称】《中风与神经疾病杂志》
【年(卷),期】2007(24)6
【摘要】“可逆性后部白质脑病综合征”（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）是Hinchey等在1996年首次提出的，此名称即概括了本疾病的特点：（1）引起的脑损害主要位于大脑后部白质；（2）经过及时正确地治疗，绝大多数患者的症状、体征和神经影像学检查能够在2周
左右恢复到病前水平。

该病在临床七较为少见，我科收治了2名RPLS患者，并且病变出现在脑干、额叶和皮质等部位，这在临床上更难遇到，因此本文对这2例
病例报告如下。

【总页数】1页(P746-746)
【作者】张小倩
【作者单位】沈阳中国医科大学第一附属医院神经内科,辽宁,沈阳,110001
【正文语种】中文
【中图分类】R742
【相关文献】
1.产后可逆性脑血管收缩综合征合并可逆性后部白质脑病1例报告 [J], 史颖;金鑫;袁蓓;李同凯;任思敏
2.中央变异型可逆性后部白质脑病综合征1例报告 [J], 田升军;赵檬;刘坐龙;张莹;
马涤辉
3.HELLP综合征合并可逆性后部白质脑病1例报告 [J], 肖卫军;张翠宏;刘洋成;孙晓培;张炳蔚
4.脑干受损为主的可逆性后部白质脑病综合征1例报告 [J], 胡琨;李世英;张文彦;
5.产后可逆性后部白质脑病综合征2例报告并文献复习 [J], 程淑华;聂红兵;程林因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

可逆性后部脑病综合征的临床、影像学特征及鉴别诊断分析摘要：目的总结可逆性后部脑病综合征的临床、影像学特征和鉴别诊断方法，为提高临床对于可逆性后部脑病综合征诊断准确率提高可靠的参考数据。

方法回顾性分析我院在以往一年之内所接诊的可逆性后部脑病综合征患者资料10例，对于10例患者的临床特征、脑电图检查结果、脑脊液检查结果、影像学检查结果、治疗方案以及预后效果进行分析，从而总结可逆性后部脑病综合征的鉴别诊断要点。

结果 10例患者全部存在视物不清以及头痛症状，其中5例患者产生肢体抽搐以及恶心呕吐症状，4例患者产生精神障碍以及意识障碍现象，10例患者的基础疾病包括高血压3例，系统性红斑狼疮1例，妊娠5例，肾上腺素瘤1例；10例患者中3例颅脑CTA检查可见双侧大脑中动脉、大脑前动脉和大脑后动脉血管分支节段性舒张或是收缩；10例患者接受颅脑MRI检查表明病变大部分呈现对称分布，主要在患者双侧大脑后部白质区，一些皮质受累，边界不清，10例患者通过治疗之后神经系统症状完全消失，接受MRI复查可见病灶大多数或是完全消失。

结论有关可逆性后部脑病综合征病因和临床表现呈现多样化，病程存在可逆性，确诊时需要结合相关影像学检查，排除颅内其他疾病的可能性。

关键词：可逆性后部脑病综合征；影像学特征；鉴别诊断可逆性后部脑病综合征属于一类临床放射综合征，临床表现特征包括癫痫发作、头痛、意识障碍以及视觉障碍等，接受影像学检查显示患者主要为大脑后部白质区病变，早在1996年可逆性后部白质脑病综合征被首次报道[1]。

最近几年以来，由于神经影像技术的快速发展，发现可逆性后部脑病综合征患者大脑后部脑灰质同时受累，所以被统称为可逆性后部脑病综合征[2]。

可逆性后部脑病综合征由于临床特征表现较为多样，临床医师对于此病的认识不足，造成首次诊断难度较大，产生误诊，为了提升临床医生对于可逆性后部脑病综合征疾病的认识，及时开展准确并且有效的治疗，使患者的预后效果获得改善，本文回顾性分析我院在以往一年之内所接诊的可逆性后部脑病综合征患者资料10例，对于10例患者的临床特征、脑电图检查结果、脑脊液检查结果、影像学检查结果、治疗方案以及预后效果进行分析，从而总结可逆性后部脑病综合征的鉴别诊断要点，现做如下汇报。