小脑扁桃体下疝的介绍
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小脑扁桃体下疝畸形的病因治疗与预防小脑扁桃体下疝畸形又称小脑扁桃体下疝畸形Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征是后脑先天性发育异常,是胚胎发育异常引起的先天性后脑畸形。
小脑扁桃体延伸成楔形,进入枕骨孔或颈椎管。
在严重的情况下,一些下蚯蚓也被疝进椎管。
舌咽、迷走、副、舌下等后脑神经和上颈神经根被拉下,枕骨孔和上颈椎管被填塞,脑脊液循环受阻,导致脑积水。
本病常伴有脊髓脊膜膨出、颈椎裂、小脑发育不全等其他颅颈畸形。
小脑扁桃体下疝畸形的确切原因尚不清楚,可能发生在胎儿的第三个月,或与神经组织过度生长或脑干发育不良以及脑室系统-蛛网膜下腔与脑脊液动力学紊乱有关。
小脑扁桃体下疝畸形是一种常见的先天性发育疾病,是由胚胎发育异常引起的小脑扁桃体问题。
小脑扁桃体下疝畸形可能阻碍脑液循环,导致脑积水并发,并出现恶心、瘫痪等症状。
以下是小脑扁桃体下疝畸形的临床表现。
1、中央管周围损伤症状:节段性肢体疼痛和温度感觉减退、手掌和手臂肌肉萎缩、肌力减弱和痉挛。
2、小脑损伤症状:姿势和共济失调。
3、颅神经损伤症状:声音嘶哑,饮用水呛咳,吞咽无力。
飞华健康网专家温馨提示:手术是治疗小脑扁桃体下疝畸形的唯一有效手段。
其目的是缓解小脑扁桃体对延伸和颈髓的压迫,重建颅后窝功能和脑脊液循环通路。
手术治疗必须掌握严格的手术适应证。
小脑扁桃体下疝畸形是由于胚胎期后颅凹中线脑结构发育异常,小脑扁桃体向下延伸,甚至延髓下部Ⅳ脑室是一种先天性发育异常,通过枕孔突入颈椎管。
这种疾病的患者需要做哪些检查来诊断?以下是小脑扁桃体下疝畸形患者需要做的检查项目。
1、脑脊液检查:腰穿CSF压力低,压颈试验阳性,脑脊液蛋白含量增加,但很少超过1g/L,腰部穿着要小心,颅内高压患者禁止。
2.颅椎平片颅骨及颅椎平面可显示其基底凹陷、环枕融合、脊柱裂等骨质畸形,Klippel-Feil综合征。
3、CT扫描CT扫描主要通过椎管和脑池造影,结合冠状扫描和矢状重建技术,显示各种病理变化。
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生活常识分享小脑扁桃体下疝的介绍
导语:小脑扁桃体下疝一般是一种先天性发育异常的疾病,轻微的小脑扁桃体下疝一般是无症状的,但是最好还是要多做一些检查,了解身体状况,对于
小脑扁桃体下疝一般是一种先天性发育异常的疾病,轻微的小脑扁桃体下疝一般是无症状的,但是最好还是要多做一些检查,了解身体状况,对于此种病可以做一下详细的了解,如此做一些缓解的措施才比较明白,饮食上日常生活都是可以一定程度上缓解的,下面就一起来看看专家们对于小脑扁桃体下疝的详解吧。
小脑扁桃体下疝畸形又名阿诺德-奇阿(Arnold–Chiari)畸形,为常见的先天性发育异常。
是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内,严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内。
常合并有脊髓空洞,也可引起脑脊液循环受阻引起脑积水。
小脑扁桃体下疝畸形常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出颈椎裂和小脑发育不全等。
可表现为头痛、头面部上肢力弱、肩臂部痛温觉减退、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调、甚至瘫痪等症状。
疾病分类
本病首先由奥地利病理学家Hans Chiari 在19世纪末提出,后由其他学者补充,共分为四型,多数为1型或2型。
Ⅰ型是临床表现最轻的一型。
又称原发性小脑异位,表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下,进入入椎管内,延髓轻度向前下移位,第四脑室位置正常。
常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸形。
Ⅱ型不仅有小脑扁桃体(伴或不伴蚓部)疝入椎管内,桥脑、延髓、第四脑室下移,正常的延颈交界处呈“扭结样屈曲变形”,某些结构如颅骨、硬膜中脑、小脑等发育不全,90%有脑积水,常合并脊髓空洞症、神经元移行异常、脊髓脊膜膨出等。