梗阻性肥厚型心肌病外科手术——适应证及建议

肥厚型梗阻性心肌病治疗进展（完整版）肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy, HCM）是一种以并非完全由容量负荷异常引起的左室壁增厚为特征的疾病。

主要表现为左心室壁不对称性增厚，通常不伴有心腔扩大。

根据左室流出道与主动脉峰值压力阶差（left ventricular outflow tract gradient, LVOTG），分为肥厚型梗阻性心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy, HOCM）和肥厚型非梗阻性心肌病。

HCM是包括运动员在内的青年猝死的最主要原因。

[1] 在全球范围内发病率在0.02%-0.23%，我国成人中的发病率为0.08%。

[2, 3] 在青少年和成人中，约60%的HCM为肌小节蛋白编码基因突变引起，呈常染色体显性遗传。

5%-10%的成人HCM由其他遗传性疾病引起，如遗传代谢性疾病、神经肌肉疾病等。

[2] 不明原因的心肌肥厚占25%-30%。

[4] 长期左室流出道梗阻是HCM进展和死亡的重要因素。

[5] HOCM的治疗目标为缓解症状，预防猝死，主要包括药物治疗、外科手术治疗和介入治疗。

本文参考2014年欧洲心脏病学会（ESC）肥厚型心肌病诊治指南、2017年中国成人肥厚型心肌病诊治指南及相关文献，对肥厚型梗阻性心肌病的治疗进行论述。

1 药物治疗无血管扩张作用的β受体阻滞剂为治疗HCM的一线药物。

β受体阻滞剂可通过抑制交感神经活性起到负性的变时、变力和变传导作用，从而降低负荷运动时升高的LVOTG，缓解劳力性呼吸困难等症状，降低室上性和室性心律失常的风险。

[6, 7] 比索洛尔的β-1选择性高于阿替洛尔和美托洛尔，非特异性β受体阻滞剂引起的副作用更少，患者耐受性更好。

[8] 对于不能耐受β受体阻滞剂或有禁忌症的患者，可给予非二氢吡啶类的钙离子通道阻滞剂（维拉帕米、地尔硫卓）。

[9] 因维拉帕米具有血管扩张作用，仅应用于存在轻、中度梗阻（静息下LVOTG＜50 mmHg）患者。

基金项目：上海市市级科技重大专项（２０１７ＳＨＺＤＺＸ０１）；国家重点研发计划项目（２０１７ＹＦＣ０９０９４００）通信作者：汪道文，Ｅ ｍａｉｌ：ｄｗｗａｎｇ＠ｔｊｈ．ｔｊｍｕ．ｄｅｕ．ｃｎ梗阻性肥厚型心肌病的介入和外科手术治疗及进展徐克　孙阳　汪道文（华中科技大学同济医学院附属同济医院心血管内科心血管病遗传与分子机制湖北省重点实验室，湖北武汉４３００３０）【摘要】肥厚型心肌病是一种最为常见的心血管遗传性疾病，主要病因是编码肌小节蛋白或肌小节相关结构蛋白的基因变异，目前肥厚型心肌病已成为青少年猝死的头号病因，分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病，梗阻性肥厚型心肌病相对非梗阻性肥厚型心肌病死亡率更高，诊治更加困难。

现从梗阻性肥厚型心肌病的治疗角度出发，对以往及近期有关的治疗手段尤其是介入和手术治疗方面的进展做一综述。

【关键词】梗阻性肥厚型心肌病；介入治疗；手术治疗【ＤＯＩ】１０ １６８０６／ｊ．ｃｎｋｉ．ｉｓｓｎ．１００４ ３９３４ ２０２４ ０２ ００２ＮｅｗＰｅｒｓｐｅｃｔｉｖｅｓｏｎＩｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎａｌａｎｄＳｕｒｇｉｃａｌＴｈｅｒａｐｙｆｏｒＯｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅＨｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃＣａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙＸＵＫｅ，ＳＵＮＹａｎｇ，ＷＡＮＧＤａｏｗｅｎ（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＣａｒｄｉｏｌｏｇｙ，ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＩｎｔｅｒｎａｌＭｅｄｉｃｉｎｅ，ＴｏｎｇｊｉＨｏｓｐｉｔａｌ，ＴｏｎｇｊｉＭｅｄｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅ，ＨｕａｚｈｏｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｏｆＳｃｉｅｎｃｅａｎｄＴｅｃｈｎｏｌｏｇｙ，ＨｕｂｅｉＫｅｙＬａｂｏｒａｔｏｒｙｏｆＧｅｎｅｔｉｃｓａｎｄＭｏｌｅｃｕｌａｒＭｅｃｈａｎｉｓｍｓｏｆＣａｒｄｉｏｌｏｇｉｃａｌＤｉｓｏｒｄｅｒｓ，Ｗｕｈａｎ４３００３０，Ｈｕｂｅｉ，Ｃｈｉｎａ）【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙｉｓｏｎｅｏｆｔｈｅｍｏｓｔｃｏｍｍｏｎｃａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒｇｅｎｅｔｉｃｄｉｓｅａｓｅｓｗｈｉｃｈｉｓｍａｉｎｌｙｃａｕｓｅｄｂｙｔｈｅｖａｒｉａｎｔｓｉｎｔｈｅｇｅｎｅｓｅｎｃｏｄｉｎｇｓａｒｃｏｍｅｒｅｏｒｓａｒｃｏｍｅｒｅｒｅｌａｔｅｄｓｔｒｕｃｔｕｒａｌｐｒｏｔｅｉｎ．Ｎｏｗ，ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙｈａｓｂｅｃｏｍｅｔｈｅｆｉｒｓｔｃａｕｓｅｏｆｓｕｄｄｅｎｄｅａｔｈｉｎａｄｏｌｅｓｃｅｎｔｓ．Ｉｔｉｓｄｉｖｉｄｅｄｉｎｔｏｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙａｎｄｎｏｎ ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ．Ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙｈａｓａｈｉｇｈｅｒｍｏｒｔａｌｉｔｙｔｈａｎｎｏｎ ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ．Ｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｒｅｖｉｅｗｓｔｈｅｐａｓｔａｎｄｒｅｃｅｎｔａｄｖａｎｃｅｓｉｎｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ，ｅｓｐｅｃｉａｌｌｙｉｎｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎａｌｔｈｅｒａｐｙａｎｄｓｕｒｇｉｃａｌｔｈｅｒａｐｙ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ；Ｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎａｌｔｈｅｒａｐｙ；Ｓｕｒｇｉｃａｌｔｈｅｒａｐｙ 肥厚型心肌病（ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ，ＨＣＭ）是一种常见的遗传性心血管疾病，其表型和遗传学多样而复杂，全球年发病率为１／５００～１／２００［１］。

liwen术式治疗肥厚型心肌病手术入排标准
Liwen术式治疗肥厚型心肌病手术入排标准包括:
1.患者需要符合肥厚型心肌病的诊断标准，并且不伴有流出道梗阻。

2.患者需要在医生的指导下进行全面的术前评估，包括病史询问、体格检查、实验室检查等，以确定是否适合接受手术。

3.患者需要接受全面的术前评估，包括心脏功能、肺功能、肝肾功能等，以确保能够承受手术和麻醉。

4.患者需要签署知情同意书，同意接受手术和术后治疗。

5.患者需要接受术后的监测和随访，以评估手术效果和恢复情况。

需要注意的是，Liwen术式是一种新型的肥厚型心肌病治疗方法，手术技术和入排标准可能因医院和医生的不同而有所不同。

如果您需要了解更多关于Liwen术式治疗肥厚型心肌病的信息，建议咨询专业医生或相关医疗机构。

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心肌病（扩张性心肌病、肥厚梗阻性心肌病）的外科治疗心肌病是一种原因不明的心肌疾病，它不包括病因明确的或断发于全身疾病的特异性心肌病)。

心肌病可分为三种。

扩张型性心肌病，肥厚型心肌病和限制性心肌病。

其中以扩张型心肌病和肥厚型心肌病较为常见。

心肌病的发病原因至今未明。

传统治疗方法中扩张性心肌病采用左室部分切除及二尖瓣或三尖瓣成形术，肥厚梗阻性心肌病可采用左室流出道疏通术。

我科治疗方法中扩张性心肌病则采用左室部分切除及二尖瓣或三尖瓣成形术，肥厚梗阻性心肌病可采用左室流出道疏通术。

这种治疗方法可行腔镜下手术。

扩张型心肌病是一种以左室或双心室的扩张和收缩功能损害为特点的心肌疾病临床以心脏扩大、心力衰竭和心律失常为基本特征。

近年来，虽然药物治疗有一定进展，但对其的长期预后仍不乐观，晚期仅有心脏移植和左心室部分切除术可以显著延长患者生命。

心脏移植术成功的要害在于选择好合适的受体和供体，其次就是手术方式的选择，如心脏移植经典术式术式或全心脏原位移植术等，另外，还需要应用免疫抑制剂。

心脏移植作为有效的治疗手段，仍旧受到供体缺乏，费用昂贵及需免疫抑制治疗等方面的限制，广泛开展仍是一个难题，左室部分切除术可作为心脏移植的过渡手术，通过切除扩张的左心室，包括部分乳头肌，而使扩大的心脏缩小从而使左心室室壁张力降低，重建左室容积/心肌关系减少二尖瓣返流，心肌耗氧量下降，改善心功能，从而达到治疗目的。

肥厚型心肌病是最常见的遗传性心脏病发病率约为2 /1 000，该病以心肌不对称肥厚为主要特征，主要影响左室，右室甚少受累。

对于药物治疗无效、症状明显、左室流出道压差在静息时≥50 mm Hg或激发后压差≥100 mm Hg及伴室间隔明显增厚者，外科心肌切除术一直是有效的治疗方式。

外科心肌切除术可使约90%的患者流出道梗阻明显减轻70%的患者症状明显改善。

对内科治疗或外科心肌切除术治疗无反应时，心脏移植是其最为有效的治疗方式。

梗阻性肥厚型心肌病酒精室间隔消融术术前准备、术后护理（全文）一.术前评估1.生命体征是否平稳。

2.术前检查是否完善：如心电图、胸部X线、心脏超声心动图、心导管检查、选择性左心室造影等。

实验室检查：血尿常规、血型、出凝血时间、电解质、肝肾功能、心肌酶等3.询问有无酒精过敏史4.心理状态。

二.术前干预措施1.向病人及家属介绍手术的目的、简要的手术过程，注意事项及可能的并发症，以解除患者的思想顾虑和精神紧张。

2.术前训练床上大小便。

3.术前准备：更衣、备皮（双侧腹股沟及会阴部）、保持手术区域清洁，避免擦伤皮肤，在上肢体建立静脉通路等。

4.术前不需禁食，术前一餐饮食以六成饱为宜,可进食米饭、面条等，不宜喝牛奶、豆制品和油腻食物，以免术后卧床出现腹胀或腹泻。

三.术后评估1.了解手术情况：手术方式、术中出现心律失常、术中室间隔消融效果等。

2.观察生命体征：体温、脉搏、呼吸、血压、神志、意识、心电图变化。

3.穿刺部位情况：出血或血肿、疼痛、双足背动脉搏动情况。

4.药物疗效及副作用观察。

5.并发症观察：心律失常、心脏压塞、脑卒中、心肌梗死等6.心理支持。

四.术后干预措施1.一般护理：术后嘱患者绝对卧床休息，床上进食、洗漱、大小便，给患者进食易消化，少量多餐，不宜过饱，保持大便通畅。

协助做好生活护理。

2.心电监护：术后常规做12导联心电图以观察有无心律失常，持续心电、血压和血氧饱和度监测，密切观察心律与心率变化，有无出现室速、室颤及阿一斯综合征发作，右腹股沟安装临时起搏器，观察起搏器和感知功能是否正常。

3.病情观察：密切观察神志、意识、体温、脉搏、呼吸、血压的变化，及心悸、胸闷、胸痛、头晕、气紧、呼吸困难等症状，及时掌握患者的主诉，及时报告医生处理。

观察有无术后并发症发生：心律失常、心脏压塞、脑卒中、心肌梗死等，如出现并发症，按并发症处理。

4.伤口护理（1）术后回病房时平移患者至床上，卧床48小时，右侧腹股沟安装临时起搏器，根据病情情况24－48小时撤除临时起搏导管。