肺泡蛋白沉积征

肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种原因不明的罕见肺疾病，其特点是以非可溶性富磷脂蛋白物质沉积于肺泡腔为特征的肺弥漫性疾病，而气道、肺泡壁或血管结构很少破坏。

PAP是一种少见病，于1958年由 Rosen等首先报道。

PAP可分为“原发性”和“继发性”２型.原发性 PAP是肺泡表面活性物质代谢异常的一种疾病，与肺泡巨噬细胞清除表面活性物质的功能下降有关，婴幼儿多见，部分患者可自行缓解甚至痊愈。

继发性PAP为继发于其他系统的疾病：与免疫机制障碍、血液及淋巴系统的恶性肿瘤以及细胞毒性药物应用有关，或与吸入无机矿物质、化学物质有关。

本病的临床表现缺乏特征性，Ｘ线胸片表现与多种疾病类似，利用BAL松解肺泡腔及小气道内黏附的蛋白物质是目前首选且有效的治疗方法，诊断正确是采用上述治疗方法的前提，否则，将是ＬＢ或开胸肺活检来确诊，开胸肺活检虽是金标准，但一种既给病人带来较大痛苦又无疗效的结果，长期以来一直依靠ＴＢ标准”，但因其危险性高、并发症多、病人较痛苦等不确定因素较多而难以全面开展，因此影像学结合痰检及BAL是目前诊断PAP的主要手段，胸部HRCT能准确观察病变的形态和分布，典型的CT表现可对PAP作出临床诊断，故临床应用愈来愈普遍。

影像表现：(1)气腔实变及磨玻璃影。

本组６例患者均见磨玻璃影，即ＨＲＣＴ图像上肺密度轻度增高，呈浅淡斑片状影，不掩盖其中的肺血管和支气管影，其相应的病理改变为肺泡内富磷脂蛋白样物质充盈；(2)地图样改变。

本组４例患者胸部HRCT表现为两肺斑片状磨玻璃影与周围相对正常肺组织之间边缘清楚，边缘可有成角现象或呈弧形，病变在周围低密度的肺组织衬托下呈地图样改变，这种表现是PAP在HRCT上的一个特征性改变。

地图样改变的病理基础是肺泡内富磷脂蛋白样物质充盈，肺泡间隔正常或轻度慢性炎症，以肺小叶为单位，小叶间隔在一定程度上限制病变的蔓延，使病变周围肺组织相对正常，肺组织结构完整。

（3）铺路石样改变。

PAP专场（肺泡蛋⽩沉积症）阅读 1157王俊豪关注兰天龙——肺泡蛋⽩沉着症(pulmonary alveolar proteinosis)指原因不明的肺泡内弥漫性蛋⽩沉着，⾸先由Rose于1958年报告，迄今⽂献报告约400～500例，国内于1965⾸例报告。

临床以进⾏性⽓促为特征，⽀⽓管肺泡灌洗是诊断与治疗的主要⼿段。

预后相差很⼤，有⾃愈，也有发现后⼀、⼆年内死亡的。

这是⼀种病因不明的罕见疾病，病理特点是肺泡内充满主要含磷脂和蛋⽩质的过碘酸-Schiff(PAS)染⾊阳性颗粒状物质。

肺泡蛋⽩沉着症(PAP)主要发⽣于20~60岁原来⾝体健康的⼈，PAP偶可发⽣于接触⽆机粉尘(如⼆氧化硅、铝、钛)的病⼈以及因卡⽒肺囊⾍，慢性感染，多种出⾎性恶性肿瘤，⾻髓及外⾻髓增殖性疾病或免疫抑制的病⼈。

这种相关性的意义尚不清楚。

病理变化限于肺脏.典型的表现是肺泡上⽪和间质细胞正常，但肺泡内充填着含各种⾎清和⾮⾎清蛋⽩的⽆定形PAS染⾊阳性颗粒。

肺泡内脂含量⾼，可能是因为肺泡磷脂的清除异常。

间质纤维化少见。

病理过程可能为弥漫性或局限性，可能进展亦可能稳定，或⾃⾏消失。

最常受累的是肺基底部和后部，偶尔侵犯前段，胸膜和纵隔不受影响。

临床表现 PAP最显著的特点是临床症状⼀般表现隐匿、轻微⽽胸部CT表现严重。

临床表现缺乏特异性，男⼥之⽐为2～3∶1，可发⽣于任何年龄，多数在20～50岁之间。

起病隐匿，主要症状为进⾏性⽓促。

约1/3病例有低热，⼤部分有咳嗽，痰呈乳⽩⾊泡沫状，有时见块状、胶冻状或管型咳出。

体检可有呼吸运动减弱，叩诊轻度浊⾳，肺内明显的病理性⽀⽓管呼吸⾳，偶有湿罗⾳。

重症有杵状指、紫绀及肺动脉⾼压的表现。

影像学表现1、X线：胸部X线平⽚表现为两肺中下肺野为主的斑⽚状、磨玻璃样密度增⾼影，其内可见⼩结节影，病灶对称或不对称。

部分呈蝶翼状，易误诊为肺⽔肿。

2、CT表现：胸部CT表现呈多样化，其影像改变取决于肺泡蛋⽩样物质的多少⼜跟它的分布有关，其中以两肺中下野分布多见。

肺泡蛋白沉积症20例诊治分析摘要目的提高对肺泡蛋白沉积症（PAP）的认识。

方法回顾性分析20例确诊为肺泡蛋白沉积症患者的病例资料。

结果肺泡蛋白沉积症以呼吸困难、咳嗽、咳痰为主要表现，影像学多表现为双肺弥漫性磨玻璃影及斑片影，部分呈“地图征”及“铺路石征”改变。

20例患者均行支气管肺泡灌洗液（BALF）病理分析，过碘酸雪夫（PAS）染色阳性；10例经支气管镜肺活检（TBLB）提示肺泡腔见蛋白物沉积。

结论肺泡蛋白沉积症临床症状及实验室检查无特异性，对于以咳嗽伴进行性呼吸困难为主要临床表现，CT双肺弥漫性病变，呈“地图征”及“铺路石征”改变的病例应警惕本病，尽早行BALF及TBLB，必要时行胸腔镜肺活检确诊，避免误诊。

关键词肺泡蛋白沉积症；大容量全肺灌洗术肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一种罕见病，以肺泡内充满大量PAS阳性的磷脂蛋白样物质，而肺组织结构完整为病理特点的弥漫性肺部疾病[1]。

其发病机制复杂，临床症状缺乏特征性，影像学检查不易鉴别，误诊率高。

现对2012年4月～2013年4月华西医院收治的20例PAP 患者资料进行分析，以提高对本病的认识。

现报告如下。

1 资料与方法1. 1 一般资料本组20例患者中男12例，女8例，男女比例为1.5：1，发病年龄25～62岁。

其中30～50岁病例14例，占70%。

10例有吸烟史，20例病例均无无机矿物质及化学物质吸入史。

1. 2 治疗方法17例在全身麻醉下经Carlens双腔管行分侧大容量全肺灌洗术（WLL）：患者经静脉诱导麻醉后，插入分侧气管导管，应用全身麻醉呼吸支持系统进行分侧肺泡灌洗。

2 结果2例转外院行全肺灌洗术，2例予粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）治疗，1例自动出院。

进行全肺灌洗17例患者术后复查血气分析血氧分压（PO2）改善，胸部CT病灶吸收。

2. 1 临床表现及体征20例中呼吸困难14例（70%），咳嗽、咳痰12例（60%），干咳2例，胸闷6例，胸痛8例，伴体重下降8例。

肺泡蛋白沉积症诊断标准
肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种罕见的肺部疾病，主要特点是肺泡中积累了大量的蛋白质。

本文将介绍PAP的诊断标准。

诊断PAP的关键是肺泡灌洗（BAL）和肺活检。

BAL是一种方法，通过将液体注入肺部并抽出肺泡内液体样本进行检查，判断肺泡内是否有异常的蛋白质积聚。

肺活检是常见的组织活检方法，可以直接在肺部进行，为确诊PAP提供直接证据。

以下是PAP诊断的标准：
1.临床症状：患者的主要症状包括咳嗽、气促、乏力、发热以及体重减轻等。

这些症状可以从患者的病史中获得。

2.影像学：肺部影像学显示可以显示肺部的异常变化。

X线和CT扫描是常见的影像学检查方法。

在CT扫描中，PAP通常表现为双侧弥漫性地增加肺泡实质密度。

3.肺功能测试：肺功能测试主要是针对患者的肺功能进行检查，并判断是否存在肺功能不全。

患者肺功能测试也是PAP的一个重要指标。

4.肺泡灌洗：BAL可以为PAP的诊断提供直接证据。

通过BAL检测，PAP患者肺泡内明显可看到蛋白质物质沉积，表现为“沙漏状玻璃影”。

5.肺活检：肺活检是最准确诊断PAP的方法。

通过对肺泡组织的检查，可以确定PAP的存在，并帮助确定病变的性质和病变紧密度。

以上是PAP的诊断标准。

尽管其中余地存在，还需要进行更多研究，但它们为医生诊断PAP提供了基本框架，提高了PAP的诊断准确性。

一例肺泡蛋白沉积症病例分析肺泡蛋白沉积症，又称隐球蛋白沉积症，是一种罕见的肺部疾病。

它的病因尚不明确，但主要特征是肺泡内隐球蛋白的沉积，导致肺部功能障碍。

在本文中，我们将对一位肺泡蛋白沉积症患者的病例进行分析。

患者是一位60岁的男性，主要症状是呼吸困难，并且活动能力明显下降。

他报告说，这些症状已经持续了大约6个月。

他表示逐渐加重的呼吸困难，夜间咳嗽，以及咳出的黏液血痰。

他还存在明显的乏力感和纳差。

他向医生描述了这些症状影响了他的日常生活和工作。

初步的体格检查显示该患者呈现呼吸困难，但没有明显的杂音。

肺部听诊发现两肺有散在的干性啰音。

血氧饱和度为88％，动脉血气分析显示氧分压(PaO2)降低，同时二氧化碳分压(PaCO2)略有升高。

在进一步的检查中，患者接受了胸部X线和CT扫描。

X线显示双肺有片状和磨砂玻璃样阴影，且呈弥漫性分布。

CT扫描显示双肺有广泛分布的磨砂玻璃样密度影像，特别是在肺基底区。

根据临床表现和影像学结果，医生初步怀疑该患者患有肺泡蛋白沉积症。

进一步的确认需要通过肺活检获得组织标本进行病理学检查。

病理学检查显示肺组织中肺泡内充满了均质、玻璃状的物质。

免疫组织化学染色显示这些物质主要由隐球蛋白组成。

结合临床症状、影像学结果和病理学检查，患者最终被确诊为肺泡蛋白沉积症。

治疗方面，该患者接受了以糖皮质激素为主的免疫抑制治疗。

糖皮质激素可以减少炎症反应和隐球蛋白的沉积。

此外，患者还接受了辅助氧疗以提高氧合能力。

在治疗后的几个月内，患者的症状明显改善。

他的呼吸困难减轻，咳嗽和咳痰也明显减少。

动脉血气分析显示PaO2有所上升，PaCO2略有下降。

他的血氧饱和度也提高到了95％。

这个病例分析强调了肺泡蛋白沉积症的临床特征和诊断阶段的重要性。

虽然病因尚不明确，但通过影像学和病理学检查，可以对患者进行准确的诊断。

此外，糖皮质激素和辅助氧疗是目前常用的治疗方法，可以显著改善患者的症状和生活质量。

需说明的是，本文中的病例仅是一个针对肺泡蛋白沉积症的典型实例。

肺泡蛋白沉积症CT表现
肺蛋白沉积症是一种原因不明的肺泡腔内大量含脂糖蛋白物质沉积
的疾病，可能与免疫机制障碍有关。

经纤维支气管镜检查并通过肺
泡灌洗液淀粉酶消化后（D-PAS）染色、淀粉酶消化后（D-黏卡）、（AB）组织化学染色病理可诊断为肺泡蛋白沉着症(P AP)。

胸部X
线平片显示双侧对称自肺门向外放射样分布的“蝶翼征”，双肺广
泛的磨玻璃影，类似急性肺水肿表现。

但心影不大。

胸部HRCT表
现具有对称的特征性，双肺弥漫性分布的斑片状磨玻璃影，分布不
具有叶段分布的特点，病变延伸至胸膜下，并伴有小地图样改变，
可见支气管像及肺间质纤维化。

X线胸片常显示肺门旁类似肺水肿的”蝶翼”征表现，但没有左心功能不全的其他影像表现。

HRCT由于其较高的空间分辨率对渗出性病变的定性、定位优于常规CT和胸片，且有典型的特异性改变。

特别是影像表现和临床症状、体征的严重
程度不成比例。

因注意与肺泡性肺水肿、含铁血黄素沉着症及肺泡
癌的鉴别。

肺泡蛋白沉积症的治疗进展肺泡蛋白沉积症 (pulmonary alveolar proteinosis,PAP) 是 Rosen 等于 1958 年首先报道的一种少见的肺部疾病。

PAP 的病理学特征为肺泡及细支气管腔内充满无定形的过碘酸雪夫 (periodicacid-Schiff,PAS) 染色阳性的磷脂蛋白样物质。

过量的磷脂蛋白样物质沉积导致患者肺通气和换气功能障碍，引起进行性呼吸困难等。

PAP 分为先天性、继发性、免疫性三类，其中约 90％为免疫性。

长期以来临床治疗方法主要是全肺灌洗术 (whole lung lavage，WLL)，但近年来随着医学界对 PAP 发病机制认识的进一步深化，一些新方法逐渐应用于临床实践中。

现将 PAP 的治疗研究进展综述如下。

1 支气管肺泡灌洗：Ramirez1965 年首次使用支气管肺泡灌洗术治疗 PAP 后，此方法已成为目前治疗 PAP 的首选手段，有效率约为85％。

支气管肺泡灌洗通过去除 PAP 患者体内过量的肺泡磷脂样物质、抗 GM-csF 抗体、肺泡巨噬细胞 (GM-csF 的靶细胞)，从而改善PAP 患者的肺功能，缓解患者症状。

临床工作中肺泡灌洗术主要有两种形式：(1) 全肺灌洗术：患者全身麻醉后行双腔气管内插管，灌洗下侧肺，上侧肺行机械通气，灌洗单侧肺常需要 10~20 L 生理盐水。

WLL 的优势为灌洗较彻底，效果显著，疗效维持时间长，因此仍是目前治疗 PAP 最有效的方案。

但是 WLL 时需要患者行全身麻醉准备，灌洗液体量大，耗费时间长，并非所有患者可耐受，特别是婴幼儿、老年人，或机械通气也不能改善低氧血症的 PAP 患者，可在体外循环支持下或采用高频通气技术辅助对以上人群进行 WLL。

(2) 支气管镜下分段肺泡灌洗术：患者局部麻醉后在支气管镜下行肺叶或肺段灌洗治疗，灌洗单叶肺每次需200~300 ml。

此方法优势为灌洗液量少、操作时间缩短，灌洗造成的不良反应较轻，适用于不能耐受全身麻醉或单侧肺通气的患者。

中医治疗肺泡蛋白沉积症盗汗一例肺泡蛋白沉积症是一种少见的、进行性发展的疾病，它会导致肺泡内蛋白沉积，最终导致肺功能受损。

盗汗是肺泡蛋白沉积症患者常见的临床表现之一，给患者的生活和工作带来很多困扰。

中医药在治疗肺泡蛋白沉积症盗汗方面有一定的疗效，下面我们就介绍一例中医治疗肺泡蛋白沉积症盗汗的临床案例。

患者，女性，35岁，主要症状为盗汗，伴有乏力、气短，反复咳嗽。

患病以来，多次就诊于不同医院，经过西医治疗，症状缓解不明显。

后来在一位朋友的介绍下，患者决定尝试中医治疗。

中医辨证分析：患者肺泡蛋白沉积症盗汗的发病原因，主要是肺经气滞、湿热内蕴，蕴结于表所致。

气滞则气机不畅，肺脏功能受损，导致咳嗽、气短；湿热内蕴导致盗汗和乏力。

根据患者的病情特点和症状表现，属于湿热蕴结在肺。

治疗思路应当以清热化湿、行气解郁为主，同时调节肺气功能，加强体质调理。

针对以上的中医辨证分析，中医师给予患者中药治疗，并结合针灸、推拿等中医治疗方法，具体处方如下：1.中药煎煮方：茯苓（30克）、泽泻（20克）、白术（15克）、桔梗（10克）、柴胡（10克）、黄芩（10克）、连翘（10克）、防风（10克）。

2.针灸：主要针灸肺经穴位，包括太淤关、肺俞、通里、中府等穴位。

3.推拿：运用推拿手法，配合理气化湿的按摩手法，促进体内湿气的排出。

中医师指导患者按照上述方案进行治疗，并在日常生活中加强锻炼、保持心情舒畅、调整饮食结构等方面进行调理。

经过一个疗程的中医治疗，患者的症状明显缓解，盗汗明显减少，乏力、气短等症状也有所改善。

患者的肺功能检测指标也呈现出良好的变化趋势。

面对治疗效果，患者感到非常满意，并对中医治疗大为赞赏。

通过这个案例的介绍，我们可以看到，中医治疗肺泡蛋白沉积症盗汗是可行的。

中医药在治疗肺泡蛋白沉积症盗汗方面，以其独特的治疗理念和方法，在缓解患者症状、改善患者生活质量等方面发挥着重要作用。

中医治疗肺泡蛋白沉积症盗汗的基本理念是清热化湿、行气解郁、调整体质。

肺泡蛋白沉积症诊断金标准
肺泡蛋白沉积症的诊断金标准是肺组织病理学检查。

当进行肺组织病理学检查时，可以观察到肺泡结构完好，但肺泡内可能被细小颗粒样物质充满。

此外，患者可以根据临床表现以及影像学的检查结果做出初步判断，结合胸部HRCT，CT出现地图样改变以及铺路石样改变，血清抗GM-CSF抗体有较高的检查结果，也可以辅助诊断。

支气管肺泡灌洗和纤维支气管镜是目前诊断肺泡蛋白沉着症的主要手段，如果支气管肺泡灌洗液外观浑浊，呈灰黄色，静置后可分层，光镜下若见到大量的无定形嗜酸性碎片，PAS染色阳性，而奥辛蓝染色及黏蛋白卡红染色阴性，则可明确诊断。

请注意，这些信息仅供参考，如有相关症状或疑虑，建议尽快就医，由专业医生进行诊断和治疗。

2023儿童肺泡蛋臼沉积症的诊断与治疗专家建议（完整版）肺泡蛋臼沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,P AP)是由先天性或继发性因素引起肺表面活性物质(pulmonary surfactant,P S)清除障碍或产生异常所致的疾病，表现为大拯脂蛋白沉积在肺泡腔和肺泡巨噬细胞内，临床出现进行性呼吸困难、咳嗽、发组、忤状指等，典型的肺部影像呈铺路石征”[1].1958年由Rosen等[2]首次报道。

在美国和日本，PAP的总体发病率为7/100万［3-4].儿重相对少见，总体发病率和患病率数据有限，美国18岁以下人群的年患病率约为2/100万［3].我国尚缺乏儿童流行病学数据。

近年随着分子遗传学发展，报道的儿童PAP病例逐渐增多。

2018年5月，PAP被纳入国家卫健委等部门公布的《第一批罕见病》名录中。

但目前由千对本病认识不足，且缺乏儿童PAP的诊治规范，临床上可能存在误诊或漏诊及治疗不当的情况。

因此，中华医学会儿科学分会呼吸学组和国家呼吸系统疾病临床研究中心牵头组织国内儿科专家，特制定我国《儿童肺泡蛋臼沉积症的诊断与治疗专家建议》，供儿科医师参考和应用，以期提高儿科医师对PAP的诊治水平，改善该类患儿预后。

1、PS的合成和代谢过程PS是一种由II型肺泡上皮细胞合成的脂质和蛋白质混合怓主要成分为磷脂，占90%），覆盖在肺泡表面，可降低气液平面的表面张力，防止呼气末肺泡塌陷。

其中二棕搁酰磷脂酰胆碱以及表面活性蛋臼(surfactant protein, SP) B、SP-C是PS发挥表面活性的重要成分。

SP-B、SP-C是2种疏水蛋白，位于表面活性物质的磷脂层，催化磷脂进入肺泡气水界面，在维持表面活性物质的稳态中起重要作用。

AT P结合盒A家族成分3(AT P binding cassette subfamily A member 3,ABCA3) 是位于板层小体外膜内的脂质转运蛋臼，参与脂质向II型肺泡上皮细胞板层小体的转运。

肺泡蛋白沉积症诊断标准肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种罕见的肺部疾病，其主要特征是肺泡内蛋白质的异常沉积，导致呼吸困难和肺部感染。

对于PAP的诊断，需要综合临床症状、影像学表现和实验室检查等多方面的信息。

下面将介绍PAP的诊断标准，以帮助临床医生更好地识别和诊断这一疾病。

1. 临床表现。

PAP患者常常出现进行性呼吸困难、咳嗽、咳痰、胸闷等症状。

有些患者还可能出现发热、全身乏力、体重下降等非特异性症状。

临床医生应该重点询问患者的呼吸症状和病史，包括吸入有害物质的情况，以及家族史等。

2. 影像学表现。

胸部CT扫描是PAP诊断的重要手段之一。

PAP患者的CT表现为双肺弥漫性磨玻璃影，以及肺叶实变、肺泡壁增厚等特征。

这些影像学表现对于PAP的诊断具有重要意义。

3. 实验室检查。

支气管肺泡灌洗液（BALF）是诊断PAP的关键实验室检查方法。

BALF涂片染色可见大量脂蛋白沉积在肺泡内，同时BALF中脂蛋白浓度明显升高。

此外，血清GM-CSF抗体检测也可作为PAP的辅助诊断手段。

4. 组织病理学检查。

PAP患者肺活检组织病理学检查可见肺泡蛋白物质沉积，伴有巨噬细胞浸润和肺泡上皮细胞增生。

组织病理学检查是确诊PAP的金标准之一。

5. 其他辅助检查。

肺功能检查、动脉血气分析、免疫学检查等也有助于PAP的诊断和评估。

综上所述，PAP的诊断需要综合临床表现、影像学表现、实验室检查和组织病理学检查等多方面的信息。

对于临床医生来说，要提高对PAP的认识，加强对PAP的诊断和鉴别诊断能力，以便早期发现和治疗PAP，改善患者的预后。

希望本文对于PAP的诊断有所帮助，也希望临床医生能够更加重视PAP的诊断工作，为患者提供更好的医疗服务。