重症肌无力MGFA疾病严重程度评分表

重症肌无力临床分型，最重的是哪一型？
国内外曾广泛采用重症肌无力改良的Osserman 临床分型，包括以下五型：
I 型：眼肌型
单纯眼外肌受累，出现上睑下垂和复视无其他肌群受累的临床及电生理所见，对糖皮质激素治疗反应佳，预后良好。

约 80% 的 I 型患者在发病 2 年内累及其他肌肉或成为全身型，如发病后 3 年内肌无力仅局限于眼肌，这些患者有 94% 可能不会进展为全身型。

Ⅱ 型：全身型
一组以上的肌群受累，主要累及四肢肌，药物治疗反应较好，预后较好。

•Ⅱ - A 型：轻度全身型四肢肌群轻度受累，常累及眼外肌，无明显咽喉肌受累，生活多可自理，药物治疗反应较好，预后一般。

•Ⅱ - B 型：中度全身型四肢肌群受累明显，除伴眼外肌麻痹，有较明显的咽喉肌无力症状，如说话含糊不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力，但呼吸肌受累不明显，生活自理有困难，药物治疗反应欠佳，预后一般。

Ⅲ 型：急性重症型
急性起病、常在数周内累及延髓肌、肢带肌、躯干肌及呼吸肌，肌无力严重，生活不能自理，有重症肌无力危象，需做气管切开，药物治疗反应差，死亡率较高。

Ⅳ 型：迟发重症型
进展较慢，多在 2 年内由 I、Ⅱ A、Ⅱ B 型逐渐进展而来，症状同Ⅲ 型，常合并胸腺瘤，预后差。

V 型：少数患者肌无力，起病半年内出现肌萎缩。

您在临床中还遇到过哪些问题？有什么困惑？
哪些知识搞不清、记不住？。

一文搞定常见重症肌无力严重程度量表肌无力肌肉量表（MMS）该量表由Gajdos等人研制，于1997年正式发表于神经病学年鉴杂志[4]。

需要注意的是，与其它量表相比，该量表无呼吸肌相关评估内容。

条目数：9个总分：0～100分病情评估：得分越高提示病情越轻重症肌无力绝对和相对评分法（ARS-MG）该量表为我国许贤豪教授设计，于1997年发表[5]，现被用于《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》2012版，以及《中国重症肌无力诊断和治疗指南》2015版。

量表分为绝对评分和相对评分两部分，其中相对评分为通过公式计算得出。

条目数：8个总分：0～60分病情评估：得分越高提示病情越重量表简评目前已有多种工具用于评价MG的严重程度，根据高翔等人的研究[6]，上述4种严重程度量表信度和效度良好，均能可靠有效地评价MG的严重程度。

不同的量表特点和优势也有所差异，ARS-MG为我国自主设计，更适用于我国患者群体，但国外的量表同样有值得借鉴之处，临床上可根据评价内容、量表详略程度及使用目的做出选择。

在MG的量表研制方面，国内仍然有待进一步研究，期待未来能够诞生出更加适合于中国国情的量表[7]。

相关共识及指南下载：《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》2012版《中国重症肌无力诊断和治疗指南》2015版参考文献：[1] Penn A S, Sanders D B, Jaretzki A, et al. Myasthenia gravis: recommendations for clinical research standards[J]. Annals of Thoracic Surgery, 2000, 55(1):16-23.[2] 马铮, 蒋耀光, 王如文,等. 重症肌无力协会临床分型及定量评分的应用体会[J]. 中华胸心血管外科杂志, 2004, 20(2):89-92.[3] Burns T M, Conaway M, Sanders D B. The MG Composite: A valid and reliable outcome measure for myasthenia gravis.[J]. Neurology, 2010, 74(18):1434-1440.[4] Gajdos D P, Sylvie Chevret MD PhD, Bernard Clair M D, et al. Clinical trial of plasma exchange and high-dose intravenous immunoglobulin in myasthenia gravis[J]. Annals of Neurology, 1997, 41(6):789-96.[5] 王秀云, 许贤豪. 重症肌无力病人的临床绝对评分法和相对评分法[J]. 中华神经科杂志,1997(2):87-90.[6] 高翔, 张栩, 杨欢,等. 重症肌无力严重程度量表的评价[J].中华神经科杂志, 2016,49(5):375-381.[7] 罗迪, 刘凤斌, 侯政昆. 国内外重症肌无力临床结局评价常用量表介绍与评价[J]. 中国神经精神疾病杂志, 2013, 39(4):249-253.。

MGFA 疾病严重程度评分表分级无轻度中度重度评分检测项目0 1 2 3左侧或右侧持续61 秒11-60 秒1-10 秒自发出现注射时有复视睑下垂（上视）61 秒11-60 秒1-10 秒自发出现面部肌肉睑裂正闭合完闭合完闭合不完全常全，力全，无抵弱，稍抵抗抗吞咽 4 口唾液正常轻度咳嗽严重咳嗽不能吞咽和清喉或哽咽甚至鼻腔回流从 1数到 50后说数到 50 30-49 10-29 9话（出现构音障时仍无碍）右手伸展 90 度240 秒90-239 秒10-89 秒0-9 秒左手伸展 90 度240 秒90-239 秒10-89 秒0-9 秒肺活量80 65-79 50-64 <50右手握力男性>45 15-44 5-14 0-4女性>30 10-29 5-9 0-4 左手握力男性>35 15-34 5-14 0-4女性>25 10-24 5-9 0-4 抬头 45度120 秒30-119 秒1-29 秒0 秒右腿抬高 45 度100 秒31-99 秒1-30 秒0 秒左腿抬高 45 度100 秒31-99 秒1-30 秒0 秒MG日常生活量表项目/ 分级0 1 2 3 评分说话正常间歇性说一直有说难以听懂话含糊或话含糊或有鼻音有鼻音,但能被理解咀嚼正常咀嚼固体咀嚼软食插胃管食物乏力乏力吞咽正常偶有哽咽常有哽咽插胃管感感, 需改变饮食呼吸正常用力时感静息下气呼吸机辅助到气短短刷牙或梳无稍感费力 , 需要休息不能完成头困难但不需休息从椅子上无轻度困难 , 中度,常需严重, 需要站起困难有时需用上肢帮助别人帮助手帮忙视物成双无有, 但并非每天有,但持续存在每天不持续睑下垂无有,但并非每天有,但持续存在每天不持续。

2020版：中国重症肌无力诊断和治疗指南（全文版）重症肌无力（mya sthen ia gra vi s，M G）是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头（n eu ro mu scul a r j un ctio n，NM J）传递障碍的自身免疫性疾病。

乙酰胆碱受体（a cetyl cho lin e receptor，AChR）抗体是最常见的致病性抗体；此外，针对突触后膜其他组分，包括肌肉特异性受体酪氨酸激酶（muscl e-speci fi c recepto r tyrosin e k ina se，Mu SK）、低密度脂蛋白受体相关蛋白4（lo w-densi ty li popro tein receptor-rela ted pro tei n 4，LRP4）及兰尼碱受体（R yR）等抗体陆续被发现参与M G发病，这些抗体可干扰AChR聚集、影响AChR功能及NM J信号传递。

目前，M G的治疗仍以胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白（in trav enou s i mmun ogl obu lin s，I VI G）、血浆置换（pl asma excha nge，PE）以及胸腺切除为主。

M G全球患病率为（150-250）/百万，预估年发病率为（4-10）/百万。

我国M G发病率约为0.68/10万，女性发病率略高；住院死亡率为14.69‰，主要死亡原因包括呼吸衰竭、肺部感染等。

各个年龄阶段均可发病，30岁和50岁左右呈现发病双峰，中国儿童及青少年M G（juv enil e myastheni a grav is，JM G）患病高达50％，构成第3个发病高峰；J M G以眼肌型为主，很少向全身型转化。

最新流行病学调查显示，我国70-74岁年龄组为高发人群。

近年来，在M G诊疗方面取得了众多进展，积累了更多循证医学证据。

为此，中国免疫学会神经免疫分会基于近5年国内外文献中的最新证据，参考相关国际指南，反复讨论，在对中国M G诊治指南（2015）更新修订的基础上编写了本指南。

一文搞定常见重症肌无力严重程度量表2016-05-31 来源：医脉通重症肌无力严重程度量表 QMGS MGC MMS ARS-MG重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）是一种神经肌肉接头疾病，通过评分量表，可以对患者的病情严重程度进行定量评估，从而更为直观地评价患者病情，有助于进行临床观察、判断药物疗效。

评价重症肌无力严重程度的量表多种多样，本文将对4种常见的量表进行介绍，以期对临床实践有所帮助。

（以下量表点击后可查看大图）重症肌无力定量评分（QMGS）该量表于2000年由美国重症肌无力协会提出[1-2]，完成完整量表所需时间约25分钟，使用时需要测试设备辅助，包括手持握力计和秒表计时。

条目数：13个总分：0～39分病情评估：得分越高提示病情越重重症肌无力复合量表（MGC）与其它量表相比，该量表较为“年轻”，由Burns等人于2010年提出[3]。

该量表的完成时间所需时间少于5分钟，特点是需要医生检查与患者病史相结合。

条目数：10个总分：0～50分病情评估：得分越高提示病情越重肌无力肌肉量表（MMS）该量表由Gajdos等人研制，于1997年正式发表于神经病学年鉴杂志[4]。

需要注意的是，与其它量表相比，该量表无呼吸肌相关评估内容。

条目数：9个总分：0～100分病情评估：得分越高提示病情越轻重症肌无力绝对和相对评分法（ARS-MG）该量表为我国许贤豪教授设计，于1997年发表[5]，现被用于《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》2012版，以及《中国重症肌无力诊断和治疗指南》2015版。

量表分为绝对评分和相对评分两部分，其中相对评分为通过公式计算得出。

条目数：8个总分：0～60分病情评估：得分越高提示病情越重量表简评目前已有多种工具用于评价MG的严重程度，根据高翔等人的研究[6]，上述4种严重程度量表信度和效度良好，均能可靠有效地评价MG的严重程度。

不同的量表特点和优势也有所差异，ARS-MG为我国自主设计，更适用于我国患者群体，但国外的量表同样有值得借鉴之处，临床上可根据评价内容、量表详略程度及使用目的做出选择。

一文搞定常见重症肌无力严重程度量表2016-05-31 来源：医脉通重症肌无力严重程度量表 QMGS MGC MMS ARS-MG重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）是一种神经肌肉接头疾病，通过评分量表，可以对患者的病情严重程度进行定量评估，从而更为直观地评价患者病情，有助于进行临床观察、判断药物疗效。

评价重症肌无力严重程度的量表多种多样，本文将对4种常见的量表进行介绍，以期对临床实践有所帮助。

（以下量表点击后可查看大图）重症肌无力定量评分（QMGS）该量表于2000年由美国重症肌无力协会提出[1-2]，完成完整量表所需时间约25分钟，使用时需要测试设备辅助，包括手持握力计和秒表计时。

条目数：13个总分：0～39分病情评估：得分越高提示病情越重重症肌无力复合量表（MGC）与其它量表相比，该量表较为“年轻”，由Burns等人于2010年提出[3]。

该量表的完成时间所需时间少于5分钟，特点是需要医生检查与患者病史相结合。

条目数：10个总分：0～50分病情评估：得分越高提示病情越重肌无力肌肉量表（MMS）该量表由Gajdos等人研制，于1997年正式发表于神经病学年鉴杂志[4]。

需要注意的是，与其它量表相比，该量表无呼吸肌相关评估内容。

条目数：9个总分：0～100分病情评估：得分越高提示病情越轻重症肌无力绝对和相对评分法（ARS-MG）该量表为我国许贤豪教授设计，于1997年发表[5]，现被用于《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》2012版，以及《中国重症肌无力诊断和治疗指南》2015版。

量表分为绝对评分和相对评分两部分，其中相对评分为通过公式计算得出。

条目数：8个总分：0～60分病情评估：得分越高提示病情越重量表简评目前已有多种工具用于评价MG的严重程度，根据高翔等人的研究[6]，上述4种严重程度量表信度和效度良好，均能可靠有效地评价MG的严重程度。

不同的量表特点和优势也有所差异，ARS-MG为我国自主设计，更适用于我国患者群体，但国外的量表同样有值得借鉴之处，临床上可根据评价内容、量表详略程度及使用目的做出选择。

国内外重症肌无力临床结局评价常用量表介绍与评价罗迪，刘凤斌，侯政昆广州中医药大学第一附属医院脾胃病科，广东 广州 510405【摘要】本文通过对国内外重症肌无力量表的相关文献进行全面复习，系统总结了症重症肌无力定量评分体系、重症肌无力特异性肌力测试、延髓球/面/呼吸肌评分、肌无力肌力评分、重症肌无力残疾程度量表、重症肌无力生存质量量表（MG-QOL）、重症肌无力生存质量量表简表（MG-QOL15）、重症肌无力患者自评问卷、重症肌无力患者报告结局量表、重症肌无力患者日常活动量表和重症肌无力患者复合量表等12个量表，并对其基本特征、科学属性、临床选择特点以及存在的不足等进行了较为详细的介绍与评价，以便广大医务工作者选择使用。

同时，对量表研制和应用的现状进行系统分析后认为，与国外相比，国内的重症肌无力测评量表研究仍处于起步阶段，其研究内容和研究水平还有待加强和提高，进一步适应重症肌无力变化复杂的临床状况，为临床提供更好的服务。

【关键词】重症肌无力；量表；介绍与评价Introduction and Evaluation of the Commonly Used Assessment Scales of Myasthenia GravisLUO Di; LIU Feng-bin; HOU Zheng-kunSpleen-Stomach Disease Department, First Affiliated Hospital of Guangzhou University of Chinese Medicine, Guangzhou 510405, Guangdong, ChinaAbstract: By retrospecting articles related to Myasthenia Gravis Scales from domestic and abroad , this comprehensive review analyzed and summaried the assessment scales of myasthenia gravis including QMG, MMT, OBFR, MMS, Disability Scale for myasthenia gravis, SF-36,MG-QOL, MG-QOL15,Self-Administered Questionnaire for Myasthenia Gravis, MG-PRO, MG-ADL,MGC and so on. This review also introduced the basic characteristics, scientific features and Clinical application characteristics, as well as illustrated the problems of development exist in this field. Compare to the accomplishment achieved in developed countries, the research of assessment scales of MG is still in its infancy in China. Therefore, it is essential to further promote the research of the assessment scales of MG thus improve the effect of proper interventions.Keywords: myasthenia gravis; scale; introduction and review基金项目：国家自然科学基金（项目批准号：81073163）；“十一五”国家科技支撑计划项目(No.2006BAI04A12)。