成人髋臼发育不良性骨关节病ppt课件

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《骨关节发育障碍》PPT课件

精品医学
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临床与病理
本病的病理为软骨内化骨不能正常进行，因而影响了骨长轴方向的增长，而膜内化骨正常，骨皮质、髓腔及骨的横径生长基本正常。颅底软骨结合处软骨内化骨障碍。
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躯体不成比例，长管状骨对称性变短，尤以股骨和肱骨为显著。手指粗短，第3、第4指自然分开，即“三叉手” 畸形。头颅为短头型，颅大面小。
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扁平足
扁平足也称平足或平跖足，属于软性扁平足，持重时足弓变平，休息状态足无畸形。主要临床表现是久立或走路时疼痛，休息后缓解。
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Ｘ线表现
距骨头向下移位。舟状骨、楔骨及骰子骨均向下移位，距、舟关节形成增生性骨关节病。足外弓变平，内弓下压，有时成负弓。跟骨变平，并向外翻。侧位上，距骨长轴与跟骨长轴夹角（正常25～50°）加大，距骨中轴线与第一跖骨中轴线不成一条直线，而形成向上的开角。
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3、婴幼儿头颅呈短头畸形，两颞突出，颅板变薄，颅缝增宽，常有缝间骨。
4、椎体密度减低、变扁、楔形或双凹变形，亦可普遍性或呈。椎间盘代偿性膨大，椎间隙增宽。
5、骨盆可呈扁平、三叶状或不规则形。
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成骨不全，男，6岁
精品医学27ຫໍສະໝຸດ 成骨不全，女，12岁精品医学
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左右
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尺桡上关节融合畸形
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第一、二趾骨发育畸形
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先天性巨肢症
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先天性巨趾、巨跖畸形
拇指分叉畸形
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医学影像诊断学-骨关节发育畸形和骨关节发育障碍PPT

育异常。一部分生后即有异常，另一部分在生
长发育过程中出现异常
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一、骨关节发育畸形
四肢畸形 1、并指多指畸形
2、先天性马蹄内翻足
脊柱畸形 1、椎体融合 2、环枕融合 3、脊椎裂
3、马德隆畸形（马德
隆畸形是由于桡骨远端掌侧和尺侧骨骺生长障碍导致的桡骨远端过度向桡侧和掌侧成角畸形）
4、先天性髋关节脱位
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X线表现：
– 四肢 • 四肢长骨粗短弯曲，以股骨和肱骨明显 • 干骺端增宽，呈杯口状，骨骺包绕其中 • 骨骺出现晚，发育小，提前与干骺端结合 • 手足短骨粗短，近于等长，第三指和第四指自然分开，即三叉手样畸形
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X线表现
– 颅面部 • 颅底短，颅盖大
– 脊椎
4、半椎体及矢状椎体裂
5、移行椎
6、脊柱侧弯
7、椎弓峡部裂及脊椎滑脱
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（一）四肢畸形
1、并指畸形（syndactyly）
常见，多为遗传表现：相邻两指或多指相连，相连组织
为软组织或骨，第3、4指多见常合并多指、巨指、短指畸形
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并指合并巨指畸形
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2、先天性马蹄内翻足（congenital talipes equinovarus）
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椎弓峡部不连为椎弓峡部骨不连，又名椎弓崩裂，好发于第4、5腰椎，为单侧或双侧
➢原因：先天性、外伤骨折、应力骨折… ➢临床：下腰痛，向下肢放射
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➢X线表现：正位--峡部透亮裂隙，结构紊乱侧位--上下关节突间裂隙（后上走向前下）斜位--“猎狗”颈部纵行透亮裂隙
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成人髋臼发育不良精品PPT课件

28位病人中其中15位病人的年龄在5－15岁，跛行、疼痛和疲劳感是特征性症状。
另外13位病人年龄为16－46岁，其中6位被确诊为骨性关节炎。
LeScolan首次提出髋臼发育不良可以诱发髋关节骨性关节炎的论点。
4.1939年，Weberg通过测量CE角将髋关节
发育不良的严重程度数据化。他认为正常的CE角＞25º，24－20º为可疑发育不良， CE角＜20º为肯定发育不良。通过对17位 CE角＜20º但是没有骨性关节炎的病人进行随访发现，经过4－28年之后所有病人都发展为骨性关节炎。而且其关节炎的程度与 CE角的减少程度成正比。
这一分型对于选择何种手术有临床指导意义。
生物力学特点：
髋臼发育不良的发病原因尚不十分清楚，主要是髋臼顶的髋臼骨骺发育延迟所致。
髋关节是人体最大的承重关节，正常步行时可承受相当于人体重的3倍负荷，如跳跃时则承受体重的5.5倍。
曾对7－14岁正常儿童与髋臼发育不良儿童，通过计算机应用有限元分析模型进行了髋关节生物力学测试，结果正常儿童髋关节受力股骨头平均为226.8N/cm2，髋臼为210.5N/cm2，即髋关节承受200N/cm2 的压力。
3.1924年，LeScolan将28位髋臼发育不良和髋关节半脱位的病人的髋关节畸形分为五组：（1）髋臼浅，不伴有半脱位；（2）臼顶很窄，伴有轻度半脱位；（3）相对正常形态的髋臼顶，但是明显倾斜；（4）髋臼不仅窄，同时有倾斜，股骨头轻度变平伴有半脱位；（5）臼顶几乎不存在，股骨头松弛，半脱位。
髋臼发育不良 (acetabular dysplasia)
髋臼发育不良
一.概念是指由于髋臼先天发育缺陷造成髋臼对股
骨头的覆盖不良，主要表现为髋臼外上方和前方缺损，髋臼变浅，髋关节中心外移。可以伴有髋关节不同程度的半脱位，但是从关节结构来讲其股骨头仍然在真性髋臼内。

发育性髋关节发育不良ppt课件

流行病学调查
先天性髋关节发育不良通常包括髋臼发育不良、髋关节半脱位和完全脱位。新生儿先天性髋关节发育不良的发病率约为1／ 1000。左髋发病多于右髋，双髋发病亦多于右髋。女性多见，男女比约为1：5。而且，第一胎儿童发病率高。白种儿比黑种儿的发病率高，美国西南部印第安黑人中发病率高，而中国人的发病率相对较低。
头臼明显不适应，臼大头小：髋臼成形术。
头臼基本适应：改变髋臼方向的手术；如： Salter截骨术、三联截骨术、髋臼周围截骨术（PAO,Ganz）、髋臼旋转截骨术（RAO）等。
典型病例（POA Ganz截骨术）
典型病例
贺某某，女性，52岁。右侧DDH（CROWE I型）
典型病例
林某某，女性，33岁，右髋关节脱位（CROWE II型）
术前准备
骨盆和股骨近段正侧位x线，了解关节脱位的程度和骨质情况。由于髋臼发育不良的骨性解剖学特点和关节周围软组织的挛缩，拍片时我们常常获得一个外旋状态下的X线片，这一点可以根据X线片上小转子影响的增大得到证实，在这种X线片上选择的假体往往偏小。因此，术前计划时需要把股骨颈和股骨近段放在平行的平面上进行拍片，由于股骨颈的前倾增大，拍片时股骨应轻度内旋。
疾病分型
手术适应症
髋关节发育不良的全髋关节置换术，有一定的难度，特别是高位脱位的病例，手术难度相当大，术后效果相对较差；同时由于此类病人骨盆与股骨发生骨质耗损，一旦假体松动，日后行翻修术也十分困难。故髋关节发育不良的全髋关节置换术病人的选择是非常重要的，适应证应从严掌握。对于年轻的病人应该首先考虑骨盆截骨术(Chiari，Salter，Steel orn—截骨)，防止骨性关节炎的发生，以期髋关节的功能能延长至中年甚或更长时间。

成人髋关节发育不良的再认识及治疗策略PPT精品课程课件

• 患者相对年轻，对术后效果要求高
• 伴有髋臼和/或股骨的发育畸形
• 并发症相对较高
• 可达19%
• 翻修率可达40%（多数是髋臼翻修）
• 依据Crowe分型，来决定治疗方案。 • Crowe Ⅳ型手术难度最大。
1.croweⅠ型的处理
常规假体全髋关节置换
相对较少的骨性畸形，常规假体均能胜任：髋臼假体可以毫不费力的放置于原臼处，获得足够骨覆盖。旋转中心的轻微改变，对股骨长度没太大影响，股骨侧重建可顺利完成。
1.重建性髋臼截骨手术：术式：Bernese髋臼周围截骨髋臼旋转截骨时间：青春期后期到骨骼成熟适应症:遗留的髋臼发育不良；症状轻；匹配的关节。
2.挽救性性髋臼截骨手术
术式：造盖术或Chiari截骨术年龄：青少年到骨骼成熟适应症：不匹配的关节；症状；其余的截骨术不能
二.髋关节表面置换术(TRA)
髋臼上移
2.Crowe Ⅱ、Ⅲ型的处理
• 小杯技术，大多数患者都不需要植骨。
小臼杯技术
2.Crowe Ⅱ、Ⅲ型的处理
• 仅少部分患者需要植骨 • 髋臼坚实植骨技术是获得成功的关键 • 髋臼假体固定方式：生物臼及骨水泥臼
2.Crowe Ⅱ、Ⅲ型的处理
结构植骨+水泥臼
2.Croweபைடு நூலகம்Ⅱ、Ⅲ型的处理
分型和分期
对应关系
CroweⅠ、Ⅱ型 Crowe Ⅲ型 Crowe Ⅳ型 Hartofilakidis I型 Hartofilakidis Ⅱ型 Hartofilakidis Ⅲ型
分型和分期
• 成人DDH的治疗骨关节炎严重程度的评估可用Tonnis分期（和津山直一OAH分期相对应） 0期：患者无症状，X射线片仅显示髋臼发育不良，无骨关节炎征象； 1期：股骨头外形轻度改变，关节间隙轻度狭窄； 2期：关节间隙明显狭窄，股骨头内囊性改变； 3期：关节间隙严重狭窄，股骨头严重变型，髋臼内壁帘状骨赘形成。

髋臼发育不良的诊断与治疗PPT课件

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Thinks !!
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出生时髋臼最浅和圆韧带的相对过长．是发育上的生理现象、在这两种解剖基础上，此期对引起髋关节脱位的各种因素最为敏感。
儿童髋臼的正常发育主要依赖于股骨头对“Y”形软骨中心的刺激。
髋臼在 1.5岁之前的发育塑形潜力最大,5岁以后则难以预料，约在8岁时基本停止。
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髋臼发育不良的原因
遗传因素羊水过少胎位不正体位不良
若患儿在5岁左右时，仍有残余的髋臼发育不良应手术矫正，以使髋臼获得最大程度的发育和塑形，使患儿在骨发育成熟时，髋关节成为正常或基本正常的关节。
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髋臼发育不良的手术治疗
骨盆截骨术是治疗髋臼发育不良的主要手段。其目的是重建髋关节正常的解剖关系- 改变负重力
线，增加负重面积。同时还可使细胞活性增加，改善髋关节周围的血运，促进髋臼软骨的发育，预防成年后早发退行性改变，避免行髋关节置换术。骨盆截骨术式的选择基于患儿的年龄、病理解剖特征和严重程度以及医生的临床经验。
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髋臼的发育（一）
髋臼是由髂骨原基、坐骨原基和耻骨原基向内生长，并互相融合而成。
髋臼直径(a1)和髋臼深度(a2)是衡量髋臼发育程度的两个最基本的参数。
髋臼直径和深度，两者不按比例增长。髋臼深度在胎儿发育过程中逐渐变浅至出生时最浅。在新生儿和婴儿期又逐渐加深。
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髋臼的发育（二）
武威市中医院骨伤科：张胜年
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专科医师培训（2-3年或5年）
VS 住院医师规范化培训（5年）
时间：2012-8---2014-7（23个月）
地点：广州中医药大学第一附属医院

骨关节发育障碍讲稿PPT课件

2) 各骨硬化的特点: (1) 管状骨: 长骨干骺端横行的平行硬化带，中间以透亮线相
隔，即骨骺线呈致密线与透亮线相间出现。塑型障碍：干骺端呈杵状增粗，股骨远端呈锥形
烧瓶样改变。骨骺、腕骨、跗骨：周边硬化
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(2) 躯干骨：
椎体呈“夹心面包”样，即上下方硬化，中间透亮。
髂骨：与髂骨嵴平行的多条硬化带，如年轮状。
骨伤科X线诊断学
湖南中医学院影像教研室苏祁
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第三章骨发育障碍性疾病
第一节软骨发育不全（Achondroplasia）
是一种对称性四肢短小，躯干近于正常的不成比例的矮小畸形，以肱骨及股骨为著，有遗传性和家族性。
病理
为一种全身对称性软骨发育异常，干骺端呈明显的黏液样变性，软骨细胞丧失正常排列和生长的机能软骨内成骨延迟和中止，而骨膜下成骨正常骨的纵径生长受阻而横径生长正常长骨粗短
掌\指骨短粗,指骨等长
干骺端
干骺端变宽，呈喇叭口状，但轮廓光整，可与佝偻病、畸形性骨软骨营养不良症、干骺端骨发育障碍等病鉴别
骨骺出现延迟，发育相对细小第4、5指骨常向尺侧偏斜—三叉手
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三个月, 短粗,圆锥状 “ 三叉戟”
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成人,指骨短粗
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躯干骨
脊柱
椎体小，前后径短，后缘凹陷椎弓根间距从腰1至腰5逐渐变小椎弓根变短椎管前后径变小椎管狭窄
骨质软化所致）
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3) 颅骨
显短头型，颅骨骨板变薄，囟门和骨缝闭合延迟，常有许多缝间骨，乳齿钙化差，恒齿钙化好
4) 脊柱
密度减低，椎体常压扁呈双凹改变，椎间盘显示相对较宽，肋骨和骨盆亦显示密度较低，伴有骨折和畸形

成人髋关节发育不良

012 辅助检查源自CE角tonnis角
髋臼指数AI (AI＝A/B)
CE角髋关节内侧间隙髋关节上间隙颈干角
B A
2 辅助检查
CT 和三维CT 重建可以提供更多的信息。对于髋关节明显异常，准备行关节置换的患者来说，术前的 CT检查不但可以全面的了解髋臼的形态及骨量，还可以测量股骨前倾角的变化，为假体选择和手术操作提供了重要资料
影像学主要表现为髋关节合并严重骨关节炎，关节软骨破坏，关节间隙狭窄或消失，骨质增生伴囊性变，
股骨头变形。此期采用人工关节置换是最为合适的治疗方案。
01
治疗
中期：患者常感觉关节疼痛加重，继发关节不同程度的半脱位、脱位、轻度骨关节炎等临床表现，此期的治疗主要是减轻关节疼痛，紧缩关节囊，增强关节的稳定性为目的
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发育不良
低位髋关节脱位
高位脱位
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治疗
早期：目的在于防止髋关节发生半脱位或脱位，应减少关节的负重，避免关节的高能量活动。若患者无明显临床症状，仅有 X 射线表现，也可考虑行预防性截骨手术。主要是各类重建性髋臼截骨
bernese髋臼周围截骨髋臼旋转截骨
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治疗
晚期：患髋疼痛------跛行-----关节功能明显受限，严重影响患者正常工作与生活。
代表性的术式主要是Chiari 骨盆内移截骨手术和髋臼加盖手术
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最具有挑战性的应属髋臼侧的重建要求：人工臼杯的覆盖不能少于75% 术中髋臼假体必须安置于真臼内髋臼假体的固定方面，自体植骨或骨水泥都可获得满意的
短期效果，股骨侧的重建主要是解决股骨近段的发育异常，常常存在
临床表现
早期：主要表现为髋部的隐痛和酸胀不适感，长时间行走后的关节疼痛，以及大腿根部或臀部深方酸胀，髋关节压痛，旋转痛，活动度正常或超常，经过休息症状会完全消失

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谢谢
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视。
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发病情况
本组中男3例，女17例，年龄25~68岁，平均43.5岁。临床症状为反复发作的髋关节疼痛，劳累后加重，休息后缓解，患者常述不能久站或走远路。症状随年龄增加而加重，部分患者有跛行。体检：髋关节内收、外展受限。腹股沟中点压疼及“4”字试验阳性。
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测量方法
全部行髋关节前后位片，全部测量中心边缘角[CE角，自股骨头（C）中心作一垂直线，至髋臼缘（E）划一线，两线的夹角为 CE角]和髋臼指数。首先确定髋臼发育不良。
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图片
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总结
髋臼发育不良性骨关节病好发于女性，软骨下囊变多见于髋臼，或为头—臼对应性发生。在CT上呈单发或多发的边缘清晰的囊变，主要分布于髋臼及股骨头前部，沿髋臼边缘排列。本病的股骨头变形多为斧头样肥大变形，持重部位塌陷多不明显，这一点与股骨头缺血坏死的表现有所不同。而且上述表现均在髋臼浅平的基础上。缺血性股骨头坏死则以男性多见，表现为股骨头碎裂、密度不均，病变进展较迅速，持重部位常塌陷，髋臼囊变少见。CT及MR对本病与股骨头坏死的鉴别上有一定帮助。
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测量
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诊断标准
本组髋臼发育不良的诊断标准为：髋臼浅小，CE 角小于30度，股骨头顶部裸露25%以上，伴或不伴有髋臼指数增大。X线测量：（1）CE角：正常应大于30度；（2）成人髋臼指数：正常成人为 39.86左右。
髋臼发育不良合并骨性关节炎的诊断标准：（1）髋臼增生硬化，髋臼白线增厚；（2）髋臼或股骨头囊变；（3）股骨头边缘增生、变形，承重部关节间隙变窄和髋臼旁软组织钙化及关节内出现游离体。具备上述改变1项者为继发性骨关节炎。
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讨论
（2）CT表现：能更好的显示继发性病变，尤其是软骨下囊变优于平片，并且可以发现平片不能发现的股骨头向前半脱位。CT显示髋臼窝浅小，尤其髋臼前唇短小，关节面缩短，边缘骨质增生，硬化区内可见单个或多个囊状低密度区，多发囊变常沿髋臼排列成串珠样。大的囊变向髂骨内延伸至周边环绕的硬化缘。
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讨论
二、髋臼发育不良性骨关节病的影像表现
（1）X线表现：有髋臼发育不良的存在，即在浅小或陡直的髋臼上伴发骨性关节炎，早期表现为髋臼盖白线增厚似 “扫眉样”，外缘可变尖或翘起，继而髋臼顶硬化范围扩大，出现软骨下囊性变和持重部位的关节间隙变窄。
股骨头的改变可分为增生型、正常型、萎缩型三种：增生型的股骨头周围有大量的骨质增生，股骨头失去正常形态。正常型的股骨头周围有模糊的骨质增生，内下方有鸟嘴样骨赘，但仍保持股骨头原有形态。萎缩型股骨头周围没有骨质增生，负重部位囊变塌陷，股骨头变小，软骨下硬化局限于负重部位。
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Байду номын сангаас
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图片
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讨论
一、病因与发病机制
病因尚不清楚，有人认为出生时髋臼异常是原发的，与胎儿发育状况和遗传因素有关，1/4患者有家族史。
髋关节是负重大关节，一侧髋关节负重量为体重的1.6 倍，行走时每侧髋关节的负重量是体重的3.9倍；髋臼发育不良时，由于髋臼浅平、倾斜度过大、顶部和前唇短小、股骨头外前上方覆盖不全，使股骨头有向外、向前和近侧移位的倾向。这种异常导致生物力学改变，造成关节不稳和有效负荷面积减少，持重中心外移，使应力点过于集中于外上方狭小区域，当该部承受的压力超过关节软骨所能承受的压力时，软骨发生变性、损毁、关节间隙变窄，软骨下骨质硬化和囊变。成年以后随关节软骨弹性降低和负重量增加，关节失去对应力异常的代偿，导致关节退行性变的提前发生。
成人髋臼发育不良性骨关节病的影像表现
-----兼论与股骨头缺血坏死的鉴别诊断
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成人髋臼发育不良性骨关节病是因髋臼先天发育缺陷导致长期生物力学异常而于成年发病的髋关节病，主要病变包括在髋臼发育不良基础上继发的骨性关节炎、软骨下假囊肿、慢性关节脱位等。笔者搜集我院 2000年至 2003年资料完整的20例成人髋臼发育不良的临床及影像学资料进行分析，以提高大家对本病的认识和诊断水平，另外探讨一下与股骨头缺血坏死的鉴别诊断方面，引起同道们的重
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本病与股骨头缺血坏死的鉴别
髋臼发育不良性骨关节病出现的股骨头变形和囊性变极易与股骨头缺血坏死混淆，二者鉴别非常重要。本组中大部分都误诊为股骨头缺血坏死，以至于在临床治疗上出现截然不同的效果。误诊的原因在于没有注意到髋臼发育不良的存在和对本病所致的囊性变和股骨头变形缺乏认识。强调指出，并非所有的囊性变都是缺血坏死，本病所致的囊变在病理上是滑液沿硬化区骨裂隙长期浸润所致，而骨坏死在影像上形成的“囊变”是脂肪皂化或坏死骨周围肉芽组织包绕所致。X线及 CT表现前面已有叙述。本病以女性多见，随年龄增大而症状更加明显。
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本病与股骨头缺血坏死的鉴别
股骨头缺血坏死则以男性多见，常有酗酒、外伤及服用激素类药物史。病理上分骨死亡及骨修复两个阶段。X线及CT表现为多个囊状透光区，继而出现股骨头压缩变扁，关节周围可见滑膜肿胀及关节囊积液，关节腔最初因股骨头变扁而增宽，晚期可出现髋关节半脱位，继发骨关节退行变时，关节间隙可变窄。不管怎样，股骨头缺血坏死时髋臼发育是正常的。