马德龙病1例报告
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马德龙病手术治疗并创面修复1例报告
张晓艳;徐永清;黄原宁;王毅
【期刊名称】《中国骨科临床与基础研究杂志》
【年(卷),期】2024(14)1
【摘要】马德龙病(Madelung's disease)是一种罕见的以脂肪组织异常堆积为特
征的疾病,通常表现为颌面部、颈部、肩部、躯干、四肢等部位弥漫、多发、对称、无包膜的脂肪团块,好发于长期饮酒的中年男性[1]。
由于存在严重畸形,临床症状较重,通常需要外科处理[2-3]。
本文报告1例Ⅰ型马德龙病伴左踝皮肤创面不愈合患者,在颈部包块切除的同时切取颈部皮肤修复内踝创面,疗效良好,现报道如下。
【总页数】4页(P74-77)
【作者】张晓艳;徐永清;黄原宁;王毅
【作者单位】联勤保障部队第九二○医院全军创伤骨科研究所
【正文语种】中文
【中图分类】R651.3;R658.3
【相关文献】
1.马德龙病1例报告
2.Ⅰ型马德龙病合并神经根型颈椎病1例报告及文献复习
3.
马德龙病1例报告及文献复习4.Ⅰ型马德龙病1例报告5.1例马德龙病报告
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马德龙病2例报告马德龙病(Mad Cow Disease)是一种神经系统变性疾病,通常发生在牛类动物身上,并可能通过食用受感染的牛肉而传播给人类。
这种疾病主要由受感染的神经系统组织引起,而且也被称为牛海绵状脑病(Bovine Spongiform Encephalopathy,BSE)。
马德龙病是一种极为罕见但致命的疾病,目前还没有特效的治疗方法。
最近,我院收治了两名患有马德龙病的患者,以下是他们的病例报告:病例一:张先生,68岁,曾在农村从事农业工作,多年来饲养了大量的奶牛。
他就医的主要原因是近期出现了行走不稳、注意力不集中以及记忆力减退等神经系统症状。
入院后进行了详细的神经系统检查和影像学检查,发现脑部出现了典型的神经元空泡样变化,这些改变是与马德龙病相关的典型病理特征。
临床诊断为马德龙病。
病例二:李女士,49岁,是一名家庭主妇,没有直接接触过牛类动物。
她就医的原因是近期出现了明显的行为异常、情绪波动和认知功能障碍等症状。
同样进行了详细的神经系统检查和影像学检查,发现脑部也有典型的神经元空泡样变化。
进一步的实验室检查也证实了马德龙病的诊断。
这两例患者的病例再次提醒我们,马德龙病并不是一种局限于与饲养牲畜有直接接触的人群的疾病。
虽然目前还没有特效的治疗方法,但是我们可以采取一些预防措施来降低患病的风险。
避免食用受感染的牛肉或者牛类动物的神经组织;加强对牛群的监测和控制,排除受感染的牛只;对于有疑似症状的患者,及时就医并进行详细的神经系统检查是非常重要的。
针对这两例病例,我们在治疗上采取了一些对症处理和支持性疗法,但是疾病的进展依然非常迅速。
这也凸显了目前对于马德龙病的治疗手段仍然非常有限,需要进一步加强对该疾病的研究和临床实践,寻求更有效的治疗方法。
在我院也呼吁社会各界加强对马德龙病的关注和预防,特别是在食品安全和动物疾病监测上。
只有全社会的共同努力,才能最大程度地减少马德龙病对人类健康的威胁。
马德龙病2例报告
近日,有关“马德龙病”的报道引起了社会广泛关注。
国内知名医院的两例病例引起
了专家的高度关注,我将对这两例病例进行详细说明。
病例一:
患者是一名26岁女性,因为腰部长期疼痛前来就诊。
经过详细询问以及全面检查,
诊断为非典型的颈椎病。
治疗期间,患者注射了马德龙类激素,随后出现了记忆力下降,
认知能力下降等症状。
患者即刻停止了用药,并转到了神经科医院进行治疗。
经过专业治疗,患者逐渐恢复。
患者是一名46岁男性,因为急性支气管炎入院。
在住院过程中,患者使用了马德龙
类激素进行治疗,随后出现了焦虑、烦躁、失眠等症状。
患者被转到了心理科进行治疗,
通过药物治疗及心理治疗逐渐恢复正常。
这两位患者的病例引起了专家的注意。
马德龙类激素在临床中是常用的抗炎药物,尤
其在肺炎、哮喘等疾病中,马德龙类激素具有显著的疗效。
但是,无论是哪种药物,都有
一定的副作用,马德龙类激素也不例外。
马德龙病是一种副作用,是指长期使用马德龙类
激素出现的神经精神症状的总称,主要症状包括认知障碍、心理障碍等。
对于马德龙类激素的使用,应该谨慎对待。
在使用前,需要充分了解药物的情况,并
在医生的指导下进行使用。
特别是对于患有神经精神疾病的患者,应该尽可能地避免使用。
对于已经使用的患者,需要积极治疗并及时调整用药方案。
最后,我们需要时刻记住:“药物治疗的原则是用药安全,用药合理。
”。
网络出版时间:2021-1-1915:11 网络出版地址:https://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20210119.1101.041.html马德龙病1例白琳琳1,宋 洋2关键词:脂肪瘤病;马德龙病;多发性;对称性;病例报道中图分类号:R739 91 文献标志码:B 文章编号:1001-7399(2021)01-0125-02doi:10.13315/j.cnki.cjcep.2021.01.041接受日期:2020-12-22作者单位:沈阳二四二医院1病理科、2普外科,沈阳 110034作者简介:白琳琳,女,硕士,主治医师。
E mail:158754833@qq.com 患者男性,57岁,因颈背部巨大脂肪瘤入院。
2006年因发现颈部背侧有3个鸡蛋黄大小“脂肪瘤”,于外院行手术治疗。
2011年又发现颈部后方有一黄豆大肿物,质地软,未予特殊重视。
6年来肿物渐进性增大,并多发于颈部四周、头部后方、后背及锁骨上方。
体检:枕部、颈部四周、双侧锁骨上、双侧肩胛骨、双侧季肋区可见多发对称肿物,其中:枕部肿物,大小22cm×5cm;颈围约50cm,环周肿物宽8~10cm,胸锁关节内侧肿物大小18cm×12cm;双侧季肋区肿物对称,大小20cm×8cm。
无红肿渗出,无破溃流脓(图1、2)。
质地软,活动度良好,无压痛。
颈部、双上肢活动良好。
实验室检查:血生化、空腹血糖、糖化血红蛋白、糖耐量试验、肝功能、甲状腺功能全项均正常。
颈部CT示颈部周围见大量脂肪组织密度影(图3)。
图1 患者颈部四周、双侧锁骨上可见多发对称肿物,质软,无红肿渗出,无破溃流脓 病理检查 眼观:黄红相间不规则团块状组织,大小2 5cm×1 5cm×0 8cm~16cm×6cm×2cm,切面淡黄色、质软,局部区域可见出血(图4)。
镜检:瘤组织由弥漫增生的脂肪细胞构成,细胞分化成熟,无异型性,脂肪组织间可见少量血管和纤维组织(图5)。
•124.口腔颌面外科杂志2021年4月第31卷第2期Journal o f Oral and Maxillofacial Surgery Vol.31 N o.2 April,2021[病例报告]I型马德龙病合并神经根型颈椎病1例报告及文献复习王守鹏口,孟箭2!3!1.潍坊医学院口腔医学院,山东潍坊261053 #2.徐州市中心医院口腔科,江苏徐州221009;3.徐州医科大学口腔医学院,江苏徐州221004$[摘要]马德龙病(Madelung's disease,MD)是一种罕见的脂肪代谢异常性疾病,其病因尚不明确,临床表现典型,常 合并其他疾病,目前以外科治疗为主。
本文报道1例I型马德龙病合并神经根型颈椎病病例,并结合文献复习,对其 病因、临床表现、诊断及治疗等进行讨论,以提高对该病及其合并疾病的认知。
[关键词]马德龙病;脂肪瘤病;合并疾病;临床表现;治疗[中图分类号]5782[文献标志码]B D0I;10.3969/j.issn.1005-4979.2021.02.012Type I Madelungfs disease complicated with cervical spondylosis radiculopathy:A case report and literature reviewWANG Shoupeng1-2.MENG Jian2,3(1.School of Stomatology,!*M*d4c5l University,!e4/5+, 261056. Pr'Bince;'f Stomatology,Xuzhou Central Hospital,Xuzhou //lO O O.Province;3.School of Stomatology,Xuzhou Medical University,Xuzhou 221004, Jiangsu Province,China)[Abstract] Madelung's disease (MD) is a kind of rare lipodystrophia disease. The etiology is still unclear and the clinical manifestations are typical. It is often accompanied by other diseases and the surgical treatment is currently the main option. This article reports a case of type I Madelung's disease complicated with cervical spondylotic radiculopathy. And discus the etiology, clinical manifestations, diagnosis and treatment through literature review in order to improve the recognition of the disease and its concomitant diseases.[Keywords] Madelung's disease; lipomatosis; concomitant diseases; clinical manifestation; therapeutics马德龙病(Madelung's disease,MD)是一种罕见 的由脂肪谢异常的脂肪 性、对性沉积于皮下浅筋膜及/或深筋膜 的性疾病[1],性对称性脂肪瘤病、良性对称性脂肪病等。
马德龙病2例报告马德龙病(Mardong Syndrome)是一种罕见的遗传性疾病,主要特征是患者在发育过程中出现异常的骨骼变形和生长迟缓,还伴有一系列其他系统的异常表现。
本报告将介绍两例马德龙病患者的临床表现、诊断和治疗情况,以提高对该疾病的认识和了解。
病例一:患者男性,10岁,自出生时即有明显的生长迟缓和骨骼畸形的表现。
他的父母均未患有类似的疾病。
患者出生时即被确诊为马德龙病,随后接受了一系列的治疗和康复训练。
患者的主要临床表现包括身材矮小、四肢发育不良、关节僵硬、呼吸困难等。
在骨骼方面,X光检查显示骨骼异常明显,有多个部位的骨骼畸形和发育不良。
患者曾接受过外科手术矫正骨骼畸形并安装了呼吸支持装置以减轻呼吸困难的症状。
目前,患者的生活质量有所改善,但仍需长期的康复训练和医学管理。
病例二:患者女性,15岁,患有轻度智力障碍和多发性系统畸形。
患者的父母均是亲缘关系,遗传史中未有类似疾病。
患者在出生后不久即被发现有异常的生长发育和骨骼畸形,经多次检查后被确诊为马德龙病。
患者的主要临床表现包括精神发育迟缓、骨骼畸形、眼部异常和肾功能不全。
在眼部方面,患者有斜视和眼睑下垂的表现,而在肾功能方面,患者有间歇性的蛋白尿和肾小球滤过率下降的情况。
患者曾接受过眼部手术和肾脏支持治疗,但效果有限。
目前,患者的病情相对稳定,但仍需要长期监测和治疗。
总结:马德龙病是一种罕见的遗传性疾病,目前尚无特效治疗方法。
针对不同病例的临床表现,治疗方法主要包括康复训练、外科手术和对症治疗等。
由于该疾病的复杂性和多系统的影响,患者需要长期的医学管理和家庭支持。
对于家庭中存在患有马德龙病的成员,遗传咨询和家庭基因检测也至关重要,以及时发现并干预潜在的遗传风险。
马德龙病是一种需要多学科综合治疗和长期护理的疾病,需要医生、康复师、护理人员、遗传咨询师等多方的共同合作。
希望通过本报告的分享,能够增加对该疾病的认识和了解,为相关患者和家庭提供更多的支持和帮助。
耳鼻喉科晋升副主任(主任)医师病例分析专题报告单位:***姓名:***现任专业技术职务:***申报专业技术职务:***2022年**月**日马德龙病病例分析马德龙病(Madelung's disease,MD)是一类罕见疾病,多发于30~60岁中老年男性,目前国内外文献报道的本病例甚少,现将我科收治的1例马德龙病病例报道如下。
1.病例报告男,54岁。
因“颈、项部无痛渐大性肿块5年余”入院。
患者5年前无意间发现颈部肿块,无痛、逐渐增大,左侧较右侧明显。
4年前于外院切除左侧颈部肿块,病理报告为左侧颈部脂肪瘤。
术后1年,左侧颈部肿块再次出现,并且双侧颈部肿块均逐渐增大;项部也出现无痛性肿块,有憋胀感,影响呼吸,转头困难。
患者有饮酒史30余年,每天饮用高度白酒0.5kg。
经询问,患者家族中无类似病史。
检查(图1)见患者颈部、项部、枕部呈弥漫性隆起,似“驼峰样”,边界不清,左右近乎对称,触之质软,有轻微活动度,转头困难,气管居中。
左侧颈前方可见陈旧性手术瘢痕,神经系统未见异常。
CT示(图2):双侧颈部、项部见多发对称性分布的团块状脂肪密度影,与周围组织分界清楚。
入院后完善相关检查,初步诊断为马德龙病。
考虑患者自身状况及手术带来的创伤,术前设计分次切除左颈部、右颈部、项部脂肪肿块,手术间隔时间为半年。
分别于2018年6月15日、2018年12月6日在全麻下行右侧颈部脂肪组织切除术、左侧颈部脂肪组织切除术。
手术方式采取类似改良颈淋巴清扫术术式,避免损伤副神经、耳大神经及颈内静脉等重要结构。
术中见大量无包膜灰黄色脂肪组织(图3),术后创口置负压引流管引流,术后10天出院。
2.结果术后1个月复诊,颈部创口愈合良好(图4),2次手术病理均报告为颈部脂肪瘤。
出院后嘱患者戒酒,目前已随访1年,术后恢复良好,未见复发。
因项部脂肪组织对其影响较小,患者预延迟项部手术治疗时间。
3.讨论3.1病因及发病机制马德龙病又称为多发性对称性脂肪瘤病,是一类罕见的因脂肪代谢障碍引起的疾病,多为良性病变,极少恶变。
马德龙病2例报告
马德龙病是一种由鼠类寄生虫引起的疾病,通常在疫情爆发后会有多例患者报告。
以下是两例马德龙病患者的病例报告。
病例一:
患者李某,女性,45岁,农民,因头痛、发热和恶心,前往当地医院就诊。
患者在发病前曾在家中清理杂物,有可能接触到了老鼠排泄物。
体格检查发现患者神志清楚,体温37.5℃,心率90次/分,血压120/80mmHg,呼吸平稳。
头部CT和腹部CT检查显示未见异常。
实验室检查发现白细胞计数11×10^9/L,C反应蛋白升高。
血清学检查结果显示IgM 和IgG抗体阳性,PCR检测鼠类寄生虫DNA阳性。
根据临床表现和实验室检查结果,诊断为马德龙病并开始治疗。
治疗过程:
以上两例患者在确诊后,立即开始接受马德龙病的治疗。
治疗方案包括抗寄生虫药物和对症治疗。
在治疗过程中,患者需密切监控病情并定期复查实验室指标。
经过2周的治疗,患者症状逐渐缓解,病情得到控制。
随访3个月后,患者痊愈出院。
结论:
马德龙病是一种由鼠类寄生虫引起的疾病,其临床表现多样化,包括发热、头痛、肌肉疼痛、腹泻等。
临床医生在诊断马德龙病时应密切关注患者的暴露史,结合实验室检查结果进行综合分析,以便早期确诊和治疗。
在治疗过程中,需密切监控患者的病情变化,并及时调整治疗方案。
对可能的暴露源进行清除和防护,有助于减少马德龙病的传播和发病风险。
马德龙病2例报告
近日,我国出现了两例马德龙病患者,引起了广泛关注。
据相关媒体报道,这两例患
者分别为一名11岁的男孩和一名23岁的女性,目前已经被送往医院接受治疗。
据研究表明,马德龙病是一种罕见的自身免疫性疾病,主要表现为肌肉无力、乏力、
肌肉消失和骨骼肌病变等症状。
该病可能会导致患者需要长时间卧床、使用呼吸机、甚至
导致死亡。
由于该病症状类似多种其他疾病,因此诊断和治疗需要一定的经验。
据了解,这两位患者分别在接种疫苗后出现了肌肉无力等症状,经过多次检查和诊断,最终被确诊为马德龙病。
这一情况引起了公众的担忧和对疫苗安全性的质疑。
对此,专家表示,目前尚无确凿证据证明疫苗是导致马德龙病的原因,但也不排除在
接种疫苗后引发该病的可能性。
此外,专家建议,在接种疫苗前,应告知接种医务人员个
人或家族中有无自身免疫性疾病等重大病史,避免疫苗接种对身体造成不必要的伤害。
对于马德龙病的治疗,专家认为,早期治疗是非常关键的。
目前常用的治疗方法包括
免疫抑制剂和激素等药物治疗,但这些药物可能会对患者的免疫系统造成损害,因此必须
根据患者的病情和身体状况来选择治疗方案。
总的来说,马德龙病是一种罕见的疾病,但严重危害患者的健康和生命安全。
我们需
要认真对待该病,及时采取措施进行诊断和治疗,同时也需要加强对疫苗安全性的监管,
确保公众的健康和安全。
1例马德龙综合症护理体会摘要:马德龙综合症是一种比较少见的脂肪代谢障碍引发的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部皮下浅筋膜间隙和(或)深筋膜间隙的疾病。
其主要采取的是手术治疗。
由于病程较长,再加上手术时对患者造成的创伤,患者的伤口愈合缓慢,给患者身心造成严重的损伤。
因此,做好该病患者的护理工作是非常重要的,本文对1例巨大马德龙综合症患者的资料进行了回顾性分析,并总结了严密的护理措施。
关键词:巨大;马德龙综合症;手术治疗;护理马德龙综合征(MS)也称良性对称性脂肪瘤病,是一种脂肪代谢障碍性疾病,一些患者会同时伴有高胆固醇血症、高尿酸血症、高血压、肝病、甲状腺功能减退等疾病或症状,这些疾病的出现与饮酒过度有着密不可分的联系【1】。
发病率约为1/25000,中老年男性多发,主要表现为脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈项部、肩背部、躯体四肢近端等部位的皮下浅筋膜间隙和/或深筋膜间隙【2】。
MS 不仅影响患者容貌,甚至引起纵隔占位、呼吸与吞咽困难、自主神经病变等严重并发症,严重威胁患者的生命健康。
我科于2020年11月22日收治了1例马德龙综合征患者,该患者症状重,颈部的瘤子对气管已有明显压迫,有呼吸困难的现象;且并发了高血压、右侧髂总动脉瘤。
在血管外科做了髂总动脉覆膜支架腔内隔绝术,康复后转入我科做了马德龙病的手术,术后留置了3根引流管,出血量稍多。
术后给予密切观察病情变化,伤口及管道情况,及时记录伤口恢复情况,进行心理护理,促进伤口愈合。
通过医护团队的不懈努力,最终患者康复出院。
现将该病例护理体会总结如下。
1病例资料1.1基本情况:张XX ,男年龄:63岁,因“发现双侧颈部增粗并多发包块6月余伴呼吸困难1月余。
”于2020-11-22 10:11:32拟诊“马德龙病”门诊收入院。
患者自诉6月余前无意发现双侧颈部多发包块,当时约鸡蛋大小,具体尺寸(4.0*3.0cm),质软,局部无红肿、疼痛,当时患者无畏寒、倦怠,无怕热、多汗、心悸,无多饮、声嘶、多食,无突眼,无咳嗽、呼吸困难症状。
·病例报告·马德龙病1例报道陈 珊,林雪梅,唐玉琴,杨将领*(浙江省宁波市北仑区中医医院肝病科,浙江 宁波 315800)[摘要]马德龙病(又被称为良性对称性脂肪瘤病)是一种较为罕见的脂肪组织良性增生。
此病患者的主要临床表现为大量无包膜脂肪团块呈对称性积聚在颈部、上臂、上背部及胸部皮下组织。
本文对浙江省宁波市北仑区中医医院收治的1例马德龙病患者的临床资料进行回顾性分析,旨在为临床医生诊治马德龙病提供参考依据。
[关键词]马德龙病;脂肪组织良性增生;脂肪团块[中图分类号]R73 [文献标识码]D [文章编号]2095-7629-(2021)02-0162-02马德龙病(Madelung’s Disease,MD)[1]又被称为良性对称性脂肪瘤病(benign symmetric lipomatosis, BSL)[2]。
此病是一种较为罕见的脂肪组织良性增生。
目前,临床上尚未明确此病的病因。
此病患者的主要临床表现为大量无包膜脂肪团块呈对称性积聚在颈部、上臂、上背部及胸部皮下组织[3],病情严重者可出现呼吸困难的症状。
本文对浙江省宁波市北仑区中医医院收治的1例马德龙病患者的诊治过程进行回顾,旨在为临床医生诊治马德龙病提供参考依据。
1 病例资料患者男,60岁,因“发现上臂、腹部、臀部肿物1年”到我院门诊就诊。
1年前患者发现其双侧上臂、腹部、臀部出现对称性、无痛性肿物。
之后肿块逐渐增大,并出现双下肢无力、蹲起、行走困难的症状(休息后不能缓解),遂至我院就诊。
既往史:从20岁开始大量饮酒,每天饮白酒(40°左右)约400 ml;否认有类似疾病家族史。
查体:神清,言语流利,反应迟钝,心肺无殊,上背部、肩部、三角肌、上臂、臀部及大腿上部等区域可见脂肪堆积形成的多发软组织肿块(肿块质地柔软,呈结节状,无明显压痛,边界不清,活动稍差,外观见图1~6)。
患者神经系统检查结果正常,其实验室检查结果和影像学检查结果见表1、表2。
马德龙病2例报告
马德龙病(Maduramycin poisoning)是一种常见的家禽常见病,由于该病没有出现明显的症状,因此容易被忽视。
其中2例病例报告如下:
病例1:一批健康鸡在饲料中添加了不同比例的马德龙后,都表现出食欲不振、运动减少、病态和站立姿势异常等症状。
尸检结果显示,所有鸡的心脏和肌肉组织中壳菌蛋白质水平明显升高。
此外,所有鸡的内脏组织也出现了肿胀、坏死和出血。
以上两例马德龙病的病例表明,马德龙会导致禽畜出现严重的肌肉和内脏组织损伤,表现出普遍性和明显的病态。
因此饲料中添加马德龙的实践应该受到更严格的监管,以避免畜禽中毒事件的发生。
马德龙病2例报告引言马德龙病(Mad cow disease),又称疯牛病,是一种由朊毒蛋白感染引起的神经性变性疾病,一般会导致受感染的动物变得不正常兴奋或易激惹。
这种疾病最早在1986年在英国被发现,并迅速在全球蔓延。
虽然疯牛病在人类身上的传播几乎不可能,但在过去的几十年中仍然有一些案例报告了人类感染疯牛病的情况。
本文即将介绍两例马德龙病的病例报告,以增加对这种疾病的认识。
病例一患者张某,男,45岁,就诊于某医院神经科。
患者于半年前开始出现言语不清、意识模糊等症状,经过数月的逐渐加重。
患者此前无久嗜牛肉的习惯,也无包括疯牛病在内的家族史。
患者的临床检查结果显示,其脑脊液检测出阳性的朊毒蛋白,结合神经影像学检查结果,最终被确诊为马德龙病。
该患者病情发展迅速,到医院就诊时已经出现严重的神经功能障碍。
在接受治疗的患者的家属表示患者曾多次食用过生牛肉,但在初期并没有出现与马德龙病相关的症状。
这个病例表明,尽管人类感染马德龙病的概率极低,但在临床工作中仍需警惕可能出现的病例。
李某的个人史显示,她在过去曾有多次食用生牛肉和牛肉制品的记录。
虽然她并没有明显的家族史,但这个病例仍然引起了医学界的关注。
因为这表明,即使没有家族史,人们也有可能在食用受感染的牛肉或牛肉制品后患上马德龙病。
这种情况提醒我们,对于潜在的疯牛病病例,我们需要加强警惕和早期诊断。
讨论这两例病例的报告表明,尽管马德龙病在人类身上的传播极其罕见,但并非不可能。
在临床工作中,医务人员需要对患者个人史和家族史进行仔细的了解和询问。
对于可能存在疯牛病风险的人群,例如食用生牛肉或牛肉制品的人,也需要加强对于这种疾病的了解和警惕。
对于马德龙病的早期诊断也尤为重要。
一些临床征象,如神经系统的退行性改变、肌肉萎缩、步态不稳等症状,都可能与马德龙病有关。
及早进行脑脊液和神经影像学检查,可以帮助医生及时发现患者的病情。
结论马德龙病是一种神经性变性疾病,在人类身上的传播情况确实罕见,但也并非不可能。
马德隆(Madelung)畸形是桡骨近端尺侧及掌侧之阳早格格创做骨骺收育障碍所引起的腕部畸形,病果尚没有领会,现认为与中伤、骨骺收育没有良、营养障碍性收育没有良及遗传性家属史等有闭[123],常为单侧收病,女性多睹[4].马德隆畸形制成的桡骨近端、下尺桡闭节骨性及韧戴的病理改变较沉,脚术治疗脚段是革新腕部功能,与消症状,矫正畸形[5].2000年3月~2003年11月咱们采与尺骨段切除、桡骨近端楔形截骨、革新内牢固及加尺侧腕伸肌紧缩治疗马德隆畸形7例,疗效谦意.报告如下.本组男2例,女5例;年龄18~23岁.病果没有明者5例,有中伤史2例.主要表示为腕部酸痛、无力,没有克没有及持沉物,劳乏后加沉.查看:患脚腕部宽大,桡偏偏畸形,桡骨近端背桡、背侧蜿蜒、短缩,尺骨小头过少并背背侧半脱位;患侧前臂较健侧短小,并蜿蜒畸形,前臂旋前位畸形,旋后功能障碍;腕闭节桡偏偏伸直位,背伸功能障碍;尺偏偏明隐受限,桡偏偏仄常.X线正位片:桡骨近端闭节里非常倾斜,7例患者桡骨尺倾角为37~70°,掌倾角>16°;尺骨近端少于桡骨,尺桡骨近端得来仄常弧形闭节里,而代之以一个角,尺骨或者桡骨近端骨骺呈三角形.腕骨排列混治,呈“倒金字塔形”脚术要领7例患者均止尺骨短缩、桡骨下1 3楔形截骨及内牢固后,协共尺侧腕伸肌紧缩.沿前臂下段尺侧缘做少7cm 纵止切心,将尺侧腕伸、伸肌分别背背侧及掌侧牵启,纵止切启骨膜,骨膜下剥离,距尺骨近端3~4cm(没有宜过矮,可则将致尺桡骨没有稳),以线锯将尺骨截断后待切除;再沿前臂下1 3畸形明隐处桡侧缘做少5cm纵止切心,根据桡骨近端角度大小(尺偏偏角及前倾角),决断桡骨近端楔形截骨范畴为015~110cm;桡骨复位后根据尺骨近端闭节里与桡骨近端截止评比尺度:参照洪云飞战瞅玉东等[628]脚腕闭节功能评比尺度,咱们制定了评比尺度.劣:临床痛痛消得,畸形矫正,腕闭节伸伸,桡、尺偏偏活动仄常;良:临床痛痛消得,畸形矫正,腕闭节伸伸功能仄常,桡、尺偏偏功能有减益,腕闭节功能减益<10%;可:临床症状有沉度没有适,畸形部分矫正,腕闭节伸伸,桡、尺偏偏功能均有减益,腕闭节功能减益<25%;好:临床痛痛,畸形存留,腕闭节功能减益>25%.本组术后随访9个月~3年8个月,仄衡2年.获劣5例,良2例.与术前比较腕痛症状消得,畸形局部矫正,桡骨尺倾角减小到20~24°,掌倾角<15°.腕闭节活动及前臂转动功能靠近仄常,腕闭节背伸有力.骨断端2~3个月达临床愈合,术后1年与出内牢固.疗效均谦意.2 典型病例患者女,17岁.果左前臂及腕部畸形陪腕闭节活动障碍3年于2002年7月进院.查看:左前臂及腕部较健侧短缩约3cm,桡骨背中战背侧蜿蜒,腕闭节桡偏偏背侧半脱位,左腕闭节背伸活动受限,尺偏偏、桡偏偏活动受限.X线片:尺骨近端相对于少于桡骨,尺桡骨近端得来了仄常的弧形闭节里,而代之以一个角.桡骨战尺骨近端骨骺呈三角形,桡骨近端闭节里非常倾斜,尺倾角60°,掌倾角30°;腕骨排列混治,呈“倒金字塔”形,月骨位于顶端;桡尺骨近端闭节半脱位,尺骨近端位于桡骨近端的背侧,桡骨背中战背侧蜿蜒,近端隐著;前臂骨间隙删宽;前臂战脚呈刺刀状改变;脚背桡侧偏偏斜,桡骨近端尺正里可睹一小的中死骨疣.脚术采与尺骨段切、桡骨近端截骨及单十字钢丝内牢固,协共尺侧腕伸肌紧缩治疗.术后复查X线片示:桡骨畸形矫正,尺倾角24°,掌倾角14°,尺骨头半脱位减少,内牢固坚韧,骨端对于位良佳.术后6个月,复查X线片:腕闭节以及前臂畸形消得,骨端已愈合,做用腕闭节活动的斯氏针已经革除(图1a~c).随访1年后患者腕部痛痛消得,畸形矫正谦意,腕闭节及前臂伸伸转动活动仄常.3 计划马德隆畸形诊疗马德隆畸形是指桡骨近端掌侧及尺侧骨骺收育障碍制成的腕闭节畸形.表示为腕桡偏偏畸形,腕背伸及前臂转动均受限,腕痛痛无力.病理改形成桡骨近端骨骺收育没有服衡,制成桡骨近端尺倾角及掌倾角删大,尺骨小头较桡骨近端少,共时腕闭节三角纤维硬骨复合体均被推紧推少,尺骨或者桡骨近端骨骺呈三角形,使前臂转动受限,尺骨小头顶碰腕骨,出现腕背伸、桡偏偏或者尺偏偏障碍.早期可出现桡腕闭节、下尺桡闭节的创伤性闭节炎及尺骨小头与腕骨的碰打性痛痛;脚握力下落,前臂肌肉呈兴用性萎缩[9].马德隆畸形治疗分为脚术战非脚术二种,脚术要领有:尺骨小头切除术、尺骨短缩术、桡骨近端楔形截骨(桡骨近端尺倾角大于45°时),共时协共尺骨小头切除术或者协共尺骨短缩术,桡骨近端楔形截骨协共尺骨假闭节成形术,Sauvé治疗切合证术式特性尺骨段切、桡骨近端楔形截骨及改良内牢固要领,加尺侧腕伸肌紧缩.便宜:①尺骨段切短缩后下尺桡闭节能自止复位,截除尺骨段时用单十字钢丝牢固,不妨抗转动,也可将尺骨近端推下,使截骨里对于合周到,预防骨合端分散,办理了“少尺短桡”的问题,有好处骨愈合;②尺侧腕伸肌紧缩可包管腕闭节活动有力,慢解果截骨前臂肌紧张致腕闭节无力,共时下尺桡掌背侧韧戴及三角纤维硬骨盘过分紧张得到办理;③术中注意事项①桡骨截骨仄里应位于紧量骨与皮量骨接界处,有好处骨愈合;切与的大小及角度,根据桡骨近端尺偏偏及前倾的角度决定.②截除尺骨段的少度正在术中机动掌握,该少度应是术前尺骨少于桡骨的少度与桡骨截骨的少度之战.③由于患者术前往往伸腕力较强,骨短缩后需加强背伸肌力.④截骨里内牢固,果马德隆畸形病史普遍较少,桡骨短缩宽沉,韧戴等硬构制背近侧牵张力大,截骨后近端仍有较强的纵背牵推力,往往爆收截里间分散,引导骨合端延缓愈合或者骨没有对接,单十字目丝加压牢固,能克服截骨间转动,又能使骨截里对于合周到,预防骨合端分散,切合死物力教央供,为截骨端愈合创制了条件,且好处早期功能锻炼.此脚术办法革新了下尺桡闭节的解剖闭系,矫正了畸形,短缩了肌腱,巩固了腕背伸尺偏偏的力量,脆持了腕闭节本有的背沉里积,死存了三角纤维硬骨复合体,腕闭节赢得了靠近仄常的结构.回复了脚2腕2前臂轴背背荷传播的死理办法.可预防尺骨小头切除后出现的腕尺侧滑移及没有稳,腕背沉里积缩小等缺乏;预防了尺骨短缩后下尺桡闭节冠状里上的分散及下尺桡闭节没有切合而出现的创伤性闭节炎;亦预防了腕闭节果死物力教分散非常十分,而引导早期出现创伤性闭节炎[12].。
马德龙病1例报告作者:娄可汤渝玲文隆来源:《健康必读(上旬刊)》2018年第01期摘要:马德龙病是一种罕见的脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部皮下浅筋膜间隙和(或)深筋膜间隙的疾病。
[1]本院近期诊治马德龙病1例,报道如下:中图分类号:R589 文献标识码:A 文章编号:1672-3783(2018)01-0249-03临床资料1 病史及查体患者中老年男性,55岁,因“颈部肿大10年余,加重伴乳腺、背部、双上肢及腹部肿大4年余”于2017年11月1日入院。
患者自诉10年前无明显诱因出现出现颈部肿大,后肿块逐渐缓慢增大,不影响呼吸、吞咽,颈部活动无明显受限,以为发胖,未进行诊治。
近4年余来无明显诱因出现乳腺、背部、双上肢及腹部肿大,无溢乳、性欲减退、阳痿等,无行走困难、肌肉无力等。
既往史:2012年因水泥误入左眼导致左眼角膜脱落,至永州市爱尔眼科医院就诊,予以激素治疗(具体诊疗计划不详),近5年内不定期于当地医院行激素治疗。
有吸烟10余年,10-20支/日,有饮酒史20余年,饮自制家酿高粱酒2-3斤/日,已戒酒10余年。
否认类似家族史。
入院体查:可见分布于颈前、上肢近端、乳房、胸背部及腹部的多发性对称性脂肪瘤(图1)。
触诊脂肪瘤柔软,可动,边界不清。
余体查无特殊。
2 实验室检查血生化检查显示:超敏C-反应蛋白:12.8mg/L(0-8),高密度胆固醇:0.85mol/L(0.9-1.9),促黄体生成素12.08mIU/mL(1.7-8.6),餐后血糖8.16mol/L(3.9-7.8),餐后胰岛素160.5uU/ml(2.6-24.9)。
肝肾功能、心肌酶、血酮、电解质、甲状腺功能、糖化血红蛋白、空腹胰岛素、免疫五项、HIV未见异常。
3 影像学检查乳腺彩超:双侧前胸壁脂肪对称性增厚,考虑马德隆病可能,其它待排。
甲狀腺彩超:甲状腺彩流稍丰富,请结合临床实验室检查。
双侧颈部多发肿大淋巴结声像。
双侧颈项部脂肪层对称性增厚。
腹部B超:肝实质回声稍强。
颈部增强CT:颈部多处稍大淋巴结,请结合临床。
图1 脂肪组织沉积情况 1.颈前;2.乳房;3.上肢;4.背部;5.腹部图2 肌肉萎缩,颈部脂肪组织弥漫性蓄积增厚可累及皮下或肌肉间隙,脂肪蓄积处没有包膜形成4 治疗入院后诊断为马德龙病。
予以戒烟、戒酒、血栓通注射液改善循环、维持水电解质平衡等对症支持治疗。
治疗过程中外科会诊后建议手术切除,患者暂不同意手术治疗,告知患者定期门诊复诊。
5 讨论多发性对称性脂肪瘤病( multiple symmetric lipomatosis,MSL),也称为良性对称性脂肪瘤病(benign symmetric lipomatosis,BSL),是一种罕见的脂肪代谢异常疾病。
[2]临床上表现为多发大的、无痛性、无包膜的脂肪瘤,多分布于颈部、枕部、肩部和其他躯干部位,严重时影响颈部活动甚至呼吸,患者常因颈部活动畸形、受限或压迫气管致呼吸困难而就诊[3]。
最新的诊断标准强调弥漫、对称、无痛、不可逆的脂肪沉积。
MD 诊断主要基于临床及影像学,特别是MRI,确定脂肪在受累部位的沉积。
Enzi 等[4]报道MD 的临床表现为脂肪组织无包裹性、对称性沉积在颈部(占男性患者的83.3%)、背部( 55%)、乳房、腹部皮下( 35%)、上肢( 54.1%)及下肢( 28%)。
最常受累的部位是颈部,表现为马颈、大力水手、驼峰,常引起美观缺失,严重时造成颈部畸形、呼吸困难等;也可表现为对称性脂肪沉积在舌体[5]、阴囊等[6]少见部位。
王菲等[7]报道的282 例中国患者中,男女发病率为14. 6∶ 1,与国外的数据接近。
根据脂肪组织的分布情况,MSL 分为2 型(Ⅰ和Ⅱ)。
Ⅰ型(也叫做马颈圈脂肪瘤或真MD)脂肪组织沉积上身(颈、锁骨上区、上躯干、上臂和纵膈)常伴有消瘦。
这种类型仅见于男性且未被累及部位的皮下脂肪减少或消失。
Ⅱ型MSL 也可发生于女性,伴有体质量增加,类似于肥胖症。
脂肪组织沉积于上背部、三角肌区、臀部和大腿,类似于肥胖女性脂肪的分布,产生一种所谓的“假运动员征”。
结合该患者的脂肪分布特点,该患者应属于Ⅱ型[8]。
尽管发病机制仍不明确,脂肪组织线粒体功能缺陷、细胞色素C 氧化酶活性减少或儿茶酚胺诱导的脂肪沉积可能参与疾病的发生。
约90% MD 患者酗酒,酒精可导致β - 肾上腺素受体数量及活性的下降,促进脂肪合成[9];酒精还可直接影响线粒体活性,造成线粒体DNA 过早被氧化,线粒体DNA( A8344G)变异,从而导致身体不同部位脂肪的沉积。
许多系统疾病如原发性甲状腺功能减退、库欣综合征、巨细胞性贫血、糖尿病、癫痫、大量吸烟、一些恶性疾病[10 - 12]也可与MD 的发生相关,应注意鉴别诊断。
该患者就诊期间于我院已完善相关检查,基本除外上述其他系统疾病。
该病需要同以下疾病相鉴别:1)颈部多发性脂肪瘤:瘤周有一层薄的结缔组织包裹,内有被结缔组织束分成叶状成群的正常脂肪细胞。
有的脂肪瘤在结构上除含有大量脂肪组织外,还有较多的结缔组织或血管,形成复杂的脂肪瘤。
2)脂肪肉瘤,病变多单发,局部可伴疼痛等表现,确诊依赖于病理检查。
3)弥漫性甲状腺肿:甲状腺多呈弥漫性对称性肿大,质软,吞咽时上下移动,伴有高代谢综合征及突眼等表现,B超有助于鉴别。
4)神经纤维瘤:分为单发及多发神经瘤,瘤体多数位于肢体、腋窝,也可位于锁骨上、颈等部位,压迫瘤体可出现麻木感,肿瘤呈粉红色或灰白色,基底平广不易活动或带蒂,质较硬,需借助病理检查以确诊。
5)血管脂肪瘤:好发于前臂和腰部,有明显包膜的分叶状脂肪组织肿瘤,其特点为瘤内血管增生,常有疼痛。
6)库欣综合征:典型表现为向心性肥胖、满月脸,由糖皮质激素分泌过多引起。
此外,还需与单纯性肥胖等鉴别。
[1]本例患者有長期饮酒史,颈部、乳房、背部、上肢及腹部均可见对称性脂肪沉积,符合马颈、大力水手及驼峰样外观,B超及CT检查符合马德龙病的特征表现,但其拒绝行病理检查,所以属于临床确诊病例。
MD治疗方面包括手术治疗和药物保守治疗两方面。
手术治疗包括开放性手术切除和脂肪抽吸术。
开放性手术切除对于巨大脂肪瘤且有长期酗酒史者,建议术前应戒酒3~6个月,并采取颈前、颈后分次切除。
Grassegger等认为,吸脂术适用于有严重基础疾病,不能耐受全身麻醉及开放性手术的患者,且适用于脂肪瘤较小的患者。
该方式创伤小,且易于操作。
Brea-García 等报道手术后整体复发率63%,开放手术复发率51%,单纯吸脂复发率95%,开放手术联合吸脂治疗复发率为50%,可见术后复发率极高。
药物治疗主要适用于无法耐受手术治疗的患者。
常用药物如β受体激动剂,可以促进脂肪分解。
线粒体鸡尾酒疗法(mitochondrial cocktail),包括维生素C、维生素E、辅酶Q10和左旋肉毒碱联合应用,可以修复线粒体的功能。
[2]值得注意的是,戒酒并不能阻止疾病的进一步进展。
该患者自发现颈部肿大后,严格戒酒,颈部、双侧乳腺、腹部及背部仍呈进行性加重。
马德龙病发病机制尚不明确,可能与酒精导致脂肪组织线粒体功能缺陷、细胞色素C 氧化酶活性减少或儿茶酚胺诱导的脂肪沉积有关。
诊断主要依据临床表现、影像学、病理检查、肌肉活检及线粒体基因检测。
约90% MD 患者酗酒,酒精可导致β - 肾上腺素受体数量及活性的下降,促进脂肪合成;酒精还可直接影响线粒体活性,造成线粒体DNA 过早被氧化,线粒体DNA( A8344G)变异,从而导致身体不同部位脂肪的沉积。
[13]治疗方法包括手术治疗(包括开放性手术切除和脂肪抽吸术)和药物保守治疗两方面。
Borriello 等[14]报道MD 可发生恶变。
因此对患者进行随访至关重要,作为临床医生应当提高对该病的认识,尽早与颈部多发性脂肪瘤、脂肪肉瘤、弥漫性甲状腺肿、神经纤维瘤、血管脂肪瘤、库欣综合征等疾病进行鉴别,做到早期诊断。
值得思考的是,该患者戒酒后,疾病仍呈进行性加重,在疾病发展过程中因左眼角膜脱落有激素治疗史,使用激素是否会加快该疾病发展进程仍有待进一步研究。
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